enteropatia de glúten
Introdução
Introdução à enteropatia por glucano Enteropatia induzida por glúten (também conhecida como doença celíaca), rosácea não-tropical (região não trópica), tem alta incidência na América do Norte, Norte da Europa e Austrália, e é rara na China. A proporção de homens para mulheres é de 1: 1,3 a 2,0, e mais mulheres do que homens podem ser afetadas em qualquer idade.O pico de idade da doença é principalmente crianças e jovens, mas o número de idosos nessa doença aumentou nos últimos anos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,03% Pessoas suscetíveis: crianças e jovens Modo de infecção: não infecciosa Complicações: infertilidade masculina estomatite keratitis beriberi anemia
Patógeno
Causa da enteropatia por glucano
A doença está intimamente relacionada com o consumo de farinha de trigo.Um grande número de estudos confirmou que o glúten pode ser o fator causador desta doença.Portanto, o nome da doença foi recentemente alterado diretamente para enteropatia glucana, e a patogênese é genética, imune e O resultado da interação da dieta de gelatina de trigo.
Comendo farinha de trigo (30%):
O paciente é extremamente sensível à farinha de trigo que contém goma de trigo (vulgarmente conhecida como glúten) A gelatina de trigo em cevada, trigo, centeio e aveia pode ser decomposta por etanol em gliadina (gliadina), que pode ser a doença. Fatores patogênicos, glutamato de trigo é rico em ácido glutâmico e prolina, e pode ser separado em α, β, γ e δ 4 methicin por eletroforese.α 麦 素 é tóxico para a mucosa do intestino delgado, e gliadina é na mucosa intestinal. A toxicidade desaparece após a hidrólise contínua As células da mucosa intestinal humana normal têm enzimas degradantes polipeptídicas que podem ser decompostas em moléculas menores de substâncias não tóxicas.No entanto, em pacientes com doença celíaca ativa, as células da mucosa intestinal têm atividade enzimática insuficiente e não podem ser decompostas. E causa doença.
O estudo imunopatológico desta doença descobriu que os anticorpos glutenina solúveis em álcool podem ser detectados no sangue, nas secreções do intestino delgado e nas fezes de pacientes com doença celíaca ativa, e anticorpos IgA de proteínas endomisiais e reticulares também podem ser detectados recentemente. Depois de comer a gelatina de trigo por um período de tempo, quando o alimento de gelatina de trigo foi adicionado, o complemento hemolítico e C3 no soro do paciente diminuiu drasticamente, e o complexo imune foi detectado.A biópsia da mucosa intestinal mostrou linfocitose epitelial e proliferação in situ, dentre os quais É uma célula T sensibilizada .. Experimentos de cultura de órgãos in vitro mostram que a ativação de células T pode causar atrofia de vilosidades intestinais e hiperplasia de cripta glandular.Todos os itens acima podem sugerir que a doença é uma doença imune causada por gelatina de trigo.
Genética (20%):
A doença tem uma predisposição genética e está intimamente relacionada com o gene MHC.Tem sido observado que muitas pessoas da família do doente estão doentes.Na família assintomática, a proteína de trigo solúvel em álcool, a proteína reticular e o transportador de anticorpo de endotelina podem ser detectados. .
Alterações patológicas: As principais alterações patológicas estão na mucosa do intestino delgado.A extensão e a extensão das lesões são muito diferentes.A mucosa do intestino delgado é atrofiada, achatada, deformada ou até mesmo desaparecida.As células do anel de superfície são reduzidas e a camada subepitelial tem células inflamatórias e glândulas. Hiperplasia, células epiteliais colunares da mucosa se tornam planas, o citoplasma tem vacúolos, tamanho nuclear é diferente, microvilosidades não são claras e, em alguns casos, a mucosa é espessa e espessa, mostrando inflamação crônica, vilosidades ainda existem, mas a luz intestinal desordenada pode ser diferente O grau é expandido.
Secreção enzimática reduzida de células da mucosa intestinal, como dissacaridase, dipeptidase, lipase, fosfatase e desidrogenase, secreção intestinal e secreção de hormônios intestinais também são reduzidas, portanto, não apenas a área de absorção da mucosa intestinal é reduzida, a função de absorção é reduzida A atividade também é reduzida, e a função de digerir os alimentos também é reduzida.O paciente perde muita gordura, proteína, açúcar, água e sal todos os dias, causando vários sintomas clínicos.
Prevenção
Prevenção da Enteropatia Glicose
A doença está intimamente relacionada ao consumo de farinha de trigo, portanto as pessoas que são suscetíveis à doença devem evitar comer uma dieta contendo trigo (como vários tipos de trigo), como remover o glúten da farinha, e o amido restante pode ser ingerido. Em princípio, é baseado em alta proteína, alto teor calórico, baixo teor de gordura, dieta não irritante e digestível.
Complicação
Complicações da enteropatia glicídica Complicações infertilidade masculina estomatite keratitis beriberi anemia
Pacientes com nefropatia por IgA, infertilidade, estomatite, queilite angular, beribéri, cegueira noturna, anemia e até caquexia.
Sintoma
Sintomas de enteropatia de glicose Sintomas comuns Dor óssea, dor abdominal, tendência ao sangramento, osteomalácia, osteoporose, constipação, sensibilidade muscular cega noturna, inchaço, diarréia
As manifestações clínicas desta doença são essencialmente a síndrome de desnutrição causada pela digestão e absorção de nutrientes, as manifestações clínicas variam muito, um número considerável de pacientes tem sintomas leves e não são fáceis de detectar.O desempenho de pacientes adultos pode ser atípico, sintomas comuns. E os sinais são os seguintes:
(1) diarréia, dor abdominal 80% a 97% dos pacientes têm diarréia, típico de diarréia gordurosa, luz fecal, uma grande quantidade, oleosa ou espumosa, muitas vezes flutuando na superfície da água, mais fedor, fezes diárias a partir do número Mais de dez vezes, a maioria dos pacientes tem diarréia recorrente ou intermitente, alguns casos leves ou precoces podem não ter diarréia e até constipação, muitas vezes falta de diagnóstico, dor abdominal é menos comum que diarréia, principalmente dor abdominal, muitas vezes aparecem antes da defecação Ternura leve no abdome, e alguns casos têm distensão abdominal óbvia, náusea e vômito.
(2) A perda de peso, fadiga e fadiga não são os mesmos, quase necessariamente desempenho, perda de peso, fadiga principalmente devido a proteínas, gorduras e outros distúrbios de absorção e desidratação, falta de potássio, perda de apetite também é um fator importante, casos graves podem ser caquexia.
(3) deficiência de vitamina e desequilíbrio eletrolítico A falta de cálcio e vitamina D pode causar espasmo nas mãos e pés, sensação anormal, osteoporose, amolecimento ósseo e pode causar dor óssea, deficiência de vitamina K pode causar tendência ao sangramento, deficiência de vitamina B pode causar , estomatite, queilite angular, beribéri, pigmentação pella-like, deficiência de vitamina A pode causar queratose folicular, secura da córnea, cegueira noturna, etc. Mais da metade dos pacientes têm anemia, acompanhada de unhas côncavas, alguns pacientes podem ter músculos Ternura e balada (dedo do pé).
(D) edema, febre e edema de noctúria são comuns, a febre é causada por infecção concomitante, a quantidade de urina noturna é maior do que a quantidade de urina no início, pode ter nefropatia por IgA, infertilidade, tendência a sangramento.
Examinar
Exame de enteropatia pastosa
(1) A maioria dos exames de sangue são anemia macrocítica, hemácias normais ou anemia mista, potássio sérico, cálcio, sódio, magnésio pode ser reduzido, albumina plasmática, colesterol e fosfolipídios e a protrombina também pode ser reduzida, séria Os níveis séricos de folato, caroteno e vitamina B12 também foram reduzidos no caso.
(2) A medição quantitativa do teste de absorção de gordura e gordura fecal geralmente adota o teste Van de kamer Quando pessoas normais consomem 50-100g de gordura por dia, a quantidade de gordura fecal é <5g / d, taxa de absorção de gordura é> 95%, taxa de absorção de gordura O método de cálculo é:
Taxa de absorção de gordura = ingestão de gordura - quantidade de gordura fecal × 100 ingestão de gordura
Método de teste: Coma continuamente a refeição teste padrão (contendo 60-100g / d) por 3 dias, e meça a quantidade de gordura fecal por 3 dias, e tome o valor médio diário, como a gordura fecal quantitativa> 6g / d, ou a taxa de absorção de gordura. <95%, pode ser considerado como tendo má absorção de gordura.
O método de quantificação das gorduras fecais é simples, a maioria dos pacientes com esteatorreia pode fazer um diagnóstico baseado nisso, mas eles não são sensíveis o suficiente.Em pacientes com ingestão leve ou gordurosa <60g / d, a quantidade de gordura fecal não necessariamente aumenta, e o teste de absorção de gordura pode ser preciso. O solo reflete a absorção de gordura.
(C) 131 iodo-triglicérido e 131 teste de absorção de iodo-oleico antes do composto de teste oral solução de iodo (solução de Lugol) para bloquear a absorção da função de iodo de 131, tomando 131 iodo-triglicérido (ou 131 iodo-ácido oleico ) e óleo de amendoim e água a cada 0,5ml / kg, deixar as fezes em 72 horas e calcular a quantidade de radiação descarregada das fezes como uma porcentagem da quantidade de radiação, 131 iodo fecal - taxa de descarga de triglicerídeos> 5% ou 131 Ácido iodo-oleico> 3%, todos sugerem absorção lipídica, o método de teste é simples, mas a precisão não é tão boa quanto o método químico do lípido fecal.
(D) A determinação da concentração sérica de caroteno é um teste de triagem valioso, o valor normal é maior que 100UI / dl, freqüentemente menor que o normal em má absorção causada por doenças intestinais, dispepsia pancreática normal ou levemente reduzida, desnutrição Ingestão insuficiente de alimentos, febre alta ou certas doenças do fígado também podem ser reduzidas.
(5) Outros testes de função de absorção intestinal Substâncias solúveis em água como xilose, glicose, lactose e ácido fólico podem ser usadas para determinar a função de absorção do intestino delgado superior.Em pacientes com síndrome de má absorção primária, pode haver comprometimento típico, mas no pâncreas ou A esteatorréia secundária pode ser normal.
1. Teste de absorção da D-xilose A D-xilose é passivamente absorvida no jejuno após a administração oral e não é metabolizada no corpo, mas é excretada principalmente pelo rim.Quando a função renal é normal, o teste de dextrose pode refletir melhor o jejuno. Função de absorção, o método está em jejum d-xilose oral 25g (dissolvido em 250ml de água) e, em seguida, beber água 250ml para promover a micção, normal, 5 horas após o serviço, a urina pode ser descarregada da dextrose 4,5 ~ 5g, como a descarga 3 a 4,5g é suspeito e anormal, <3g é definitivamente má absorção do intestino delgado, ou 2 horas após a administração oral, a concentração sanguínea é medida, normal> 20mg / dl, quando insuficiência renal, a liberação de dextrose na urina é reduzida. Falso negativo, mas a concentração sanguínea é normal, há um grande número de bactérias nos intestinos, retenção gástrica e ascite, a xilose também pode ser reduzida por excreção renal e afetar os resultados do teste.Devido à ingestão de 25g de dextrose, alguns pacientes têm desconforto abdominal superior. vómitos, diarreia e outras reacções adversas, por isso algumas pessoas mudaram para o método oral d-xilose 5g, a descarga normal da urina de 5 horas deve ser> 1.0 ~ 1.2g, o valor diagnóstico é semelhante ao método oral 25g, mas as reacções adversas são reduzidas nos últimos anos Teste de respiração de hidrogênio Dextrose , Não sobre a função renal, teste de excreção urinária de xilose como eficaz.
2. Teste de absorção da vitamina B12 A vitamina B12 marcada com cobalto radioativo pode ser usada para medir a função de absorção do íleo inferior.A vitamina B121 é injetada por via intramuscular para saturar o estoque do corpo, e então a vitamina B oral cobalto ou cobalto-cobalto marcada 122μg é usada para medir a radioatividade da urina em 48 horas. O normal deve ser> 8 a 10% No caso de disfunção ou ressecção ileal, quando as bactérias intestinais superproduzem (como a síndrome do cego), a descarga urinária é menor que o normal.
3.14C-glicocholate-teste de respiração 10 microcuries, a maioria das pessoas normais são absorvidas no íleo, circuladas para o fígado e, em seguida, descarregadas no trato biliar, apenas uma parte muito pequena do cólon é descarregada das fezes. Descarregada, a outra parte é metabolizada em 14CO2 e descarregada através dos pulmões.Depois da administração oral de 14C-ácido glicólico em pessoas normais, a descarga de 14CO2 nas fezes em 4 horas <1% da quantidade total, 24 horas de descarga <8%, no intestino delgado Quando há uma grande quantidade de reprodução bacteriana, ressecção ou disfunção ileal, a descarga de 14CO2 dos pulmões e 14C nas fezes é significativamente aumentada, até 10 vezes a de pessoas normais.
(6) Teste de função pancreática No caso de pancreatite crônica, câncer de pâncreas e fibrose cística pancreática, as anormalidades podem ser mostradas para auxiliar no diagnóstico da absorção pancreática.
(7) Exame radiológico gastrointestinal O intestino delgado muitas vezes apresenta alterações funcionais, mais comuns no jejuno médio e distal, sendo as principais manifestações o aumento do intestino, o acúmulo de efusão e o expectorante, a distribuição do trato intestinal é semelhante à neve; O espessamento ou alisamento da parede intestinal é um sinal de "tubo de cera", o atraso no tempo do expectorante é retardado e o exame de raio-X gastrointestinal também pode excluir outras doenças orgânicas do trato gastrointestinal.
(8) Exame endoscópico A enterocoloscopia de inserção pode atingir 60 ~ 100cm abaixo do ligamento flexor, a enteroscopia tipo sonda tem 256cm de comprimento e o diâmetro da extremidade da cabeça é cerca de 5mm.Depois de inserção no jejuno, ele é lentamente movido para o íleo distal por meio do peristaltismo. Mesmo chegando ao cólon, a operação leva 6-8 horas, geralmente pode ver 50% ~ 70% da mucosa do intestino delgado, pode ser usado para biópsia direta, melhorar o diagnóstico de lesões do intestino delgado, basicamente substituir a biópsia aspirativa cega, A colonoscopia pode às vezes ser usada para observar lesões no final do íleo através da válvula ileocecal.
O aspecto da mucosa do intestino delgado normal é semelhante ao da mucosa duodenal.A mucosa do jejuno superior é do tipo anular, a mucosa é fofa e as dobras da mucosa desaparecem gradualmente do fundo até o final do íleo.As vilosidades são curtas e rombas.Quando o intestino delgado é mal absorvido, as características básicas da mucosa As vilosidades tornam-se mais curtas, mais espessas, alojadas, esfoliadas e outras atrofia.
Além disso, a detecção de anticorpos gliadina solúveis em álcool, proteínas do endotélio e anticorpos IgA reticulares pode contribuir para o diagnóstico desta doença.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de enteropatia por glucano
Para casos de diarréia de longo prazo e perda de peso, a má absorção do intestino delgado deve ser protegida.O diagnóstico de enteropatia por glucan deve ser primeiramente diferenciado de outras doenças orgânicas intestinais e de má absorção causada por doenças pancreáticas.De acordo com a gordura fecal, gastrointestinal Exame de raios X, vários testes de absorção do intestino delgado, gliadina solúvel em álcool e outros anticorpos, endoscopia e biópsia da mucosa do intestino delgado podem ser diagnosticados inicialmente, e então o teste de tratamento pode ser relacionado ao gel de trigo, para finalmente determinar o diagnóstico.
Deve ser diferenciada de outras doenças intestinais e má absorção causada por doenças pancreáticas.
