Distrofia Kalphic
Introdução
Introdução à desnutrição maligna A desnutrição maligna é uma síndrome causada por uma grave deficiência de proteína nos alimentos, comum em crianças, especialmente na África e na Ásia, e que ingerem substâncias amiláceas para obter calorias suficientes ou em excesso, além de deficiências séricas de proteína. Levando a retardo fisiológico e mental, atrofia muscular, fígado gorduroso, face da lua e edema, a cirurgia intestinal pode induzir uma deficiência proteica secundária similar. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: edema, fígado gordo
Patógeno
Causas de desnutrição maligna
(1) Causas da doença
Nos países em desenvolvimento, a desnutrição protéica é a causa mais importante desta doença.Nas áreas, o alimento básico diário é principalmente milho, arroz ou feijão.Outros fatores associados à ingestão insuficiente de proteínas também estão associados ao Kwashiorkor (aminoácidos aromáticos e vitaminas). Falta).
(dois) patogênese
Devido à falta de proteína, as alterações ultra-estruturais dos queratinócitos da pele e o número de desmossomos são reduzidos, e o fígado exibe alterações patológicas do fígado gorduroso.
Prevenção
Prevenção da desnutrição maligna
Preste atenção à nutrição dietética das crianças, preste atenção para corrigir as proteínas, eletrólitos e vitaminas do eclipse.
Complicação
Complicações da desnutrição maligna Complicações, edema, fígado gordo
Fígado (fígado gordo) e edema devido a hipoproteinemia e hipoglicemia.
1. Distúrbios da água e eletrólitos: os pacientes com esta doença freqüentemente apresentam hipoproteinemia, aumento do volume total de líquidos, tornando o líquido extracelular hipotônico, quando vomitando, diarréia, fácil de causar desidratação hipotônica e distúrbio dielétrico grave, resultando em Hipocalemia, hiponatremia, hipocalcemia e hipomagnesemia causam sintomas.
2. Frequentemente acompanhada de outras deficiências nutricionais, especialmente deficiência de vitamina A, ressecamento e amolecimento da córnea e até mesmo perfuração. Também muitas vezes acompanhada de deficiência de vitamina B causada por ceratite angular. Devido ao lento crescimento e desenvolvimento, é raro ver o ronco, muitas vezes acompanhado por anemia nutricional.
3. Devido à baixa função imunológica sistêmica, é fácil desenvolver uma variedade de infecções agudas e crônicas e doenças infecciosas, especialmente infecções intestinais e respiratórias, fáceis de espalhar o sarampo, tuberculose e outras doenças infecciosas e parasitárias, trato digestivo ou infecções fúngicas sistêmicas não são Raro Uma vez que uma infecção ocorre, muitas vezes não cicatriza. Enterite por bacilos Gram-negativos, sepse ou infecções do trato urinário são frequentemente difíceis de curar.
Sintoma
Sintomas de malnutrição maligna sintomas comuns zoster inchar inchaço mucosa nasal inchaço pé atrás inchaço pequena síndrome do estômago nitrogênio saldo negativo
Crianças com idade entre 6 meses e 5 anos são afetadas por esta doença.Todos os casos não apresentam sintomas de pele.Uma vez que os sintomas da pele aparecem, eles são característicos.Os negros são suscetíveis a esta doença.As características clínicas típicas são as seguintes: descoloração da pele é uma Os sintomas precoces podem ser causados pela falta de fenilalanina no alimento, e pode haver perioral oral, especialmente na parte inferior da perna.A pele também pode mostrar edema inchaço.Além disso, hiperpigmentação pós-inflamatória também pode ocorrer. Tem implicações diagnósticas importantes.
1. Doença Inflamatória da Pele As alterações cutâneas são mais comuns na área das fraldas das crianças e os quadris, joelhos, cotovelos e torso são comuns.Em primeiro lugar, o eritema aparece e, em seguida, torna-se vermelho ou vermelho acastanhado, e ocorre cicatrização. Inicialmente semelhante ao eczema seco, as lesões cutâneas são irregulares, as bordas são claras e, muitas vezes, difusamente distribuídas.
2. O pêlo do cabelo é seco, opaco, castanho avermelhado claro e raro, fácil de quebrar.
3. Mucosa lipite seca, vaginite vaginal feminina é muito comum.
4. Os sintomas médicos devido a hipoproteinemia e hipoglicemia causada por hepática (fígado gorduroso) e edema, casos leves, após a ingestão adequada de alimentos e proteínas, os sintomas podem ser resolvidos, casos graves ou recorrentes relativa mortalidade Maior.
Examinar
Exame de desnutrição maligna
1. A diminuição da concentração sérica de albumina sérica é a alteração mais importante, mas sua meia-vida é mais longa (19 a 21 dias), por isso não é sensível o suficiente. Proteína de ligação ao retinol (meia vida 10 horas), pré-albumina (meia-vida 1,9 dias), pré-albumina (meia-vida 2 dias) e transferrina (meia-vida 3 dias) têm diagnóstico precoce de proteínas plasmáticas com ciclos metabólicos mais curtos Valor O fator de crescimento semelhante à insulina 1 (IGF1) não é apenas sensível, mas também menos afetado por outros fatores, e é um bom indicador para diagnosticar a desnutrição protéica.
2. A concentração de aminoácidos séricos taurina e aminoácidos essenciais é reduzida, enquanto os aminoácidos não essenciais não são muito alterados.
3. Outras amilase sérica, lipase, colinesterase, transaminase, fosfatase alcalina e outras atividades diminuíram, após o tratamento pode retornar ao normal, colesterol, vários eletrólitos e oligoelementos diminuíram, os níveis de hormônio do crescimento aumentaram.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de desnutrição maligna
De acordo com a história médica, a incidência de lactentes e crianças jovens e sintomas clínicos típicos, não é difícil fazer um diagnóstico. Ele precisa ser distinguido da Lager acompanhante, que é comum em adultos, com exposição solar e sem danos aos cabelos e unhas.
