síndrome de hipertensão portal não esclerótica idiopática
Introdução
Introdução à síndrome da hipertensão portal idiopática não esclerosante Hipertensão portal não-atrófica idiopática (Síndrome), também conhecida como hipertensão portal obstrutiva do seio anterior intra-hepático. Com manifestações clínicas de hipertensão portal, pode vomitar repetidamente sangue e fezes pretas, ter boa tolerância a hemorragia gastrointestinal sem ascite, icterícia, coma e outro desempenho de descompensação, a função hepática laboratorial pode ser normal. Trombose da veia porta, estenose da veia porta, hemangioma portal e espasmo da artéria venosa intra-hepática podem causar veia porta parcial, obstrução completa ou aumento do fluxo sanguíneo portal, que é uma importante causa de hipertensão portal não-cirrótica. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: trombose da veia porta
Patógeno
A etiologia da síndrome da hipertensão portal idiopática não esclerosante
Trombose da veia porta. A trombose portal (TP) pode ocorrer em qualquer parte da veia porta e refere-se à trombose na veia porta, veia mesentérica superior, veia mesentérica inferior ou veia esplênica. A trombose da veia porta pode causar obstrução da veia porta, causando aumento da pressão portal e congestão intestinal, que é a principal causa de hipertensão portal extra-hepática.
A estenose da veia porta, o hemangioma portal e o espasmo da artéria venosa intra-hepática podem causar obstrução parcial ou completa da veia porta ou aumento do fluxo sanguíneo portal, que é uma importante causa de hipertensão portal não-cirrótica.
Prevenção
Prevenção da hipertensão portal idiopática não esclerosante
Cuidados devem ser tomados para evitar a aplicação de drogas que danifiquem o fígado.Os pacientes que foram encontrados devem receber medidas de proteção adequadas, tais como redução adequada da intensidade do trabalho, acompanhamento regular de exames de saúde, detecção precoce e tratamento precoce, tratamento ativo de doenças primárias, prevenção de complicações e manutenção da saúde. E estenda a vida.
Complicação
Síndrome de hipertensão portal idiopática não esclerosante Complicações trombose venosa portal
Pode ser complicado por trombose da veia porta, estenose da veia porta, hemangioma portal e espasmo da artéria venosa intra-hepática e outras doenças.
1. A trombose portal (TP) pode ocorrer em qualquer parte da veia porta, que se refere à trombose na veia porta, veia mesentérica superior, veia mesentérica inferior ou veia esplênica.
2. Hemangioma (hemangioma) é um tumor benigno congênito ou malformação vascular, que é mais comum no nascimento de um bebê ou logo após o nascimento, originando-se de hemangioblastos embrionários residuais e germes ativos semelhantes a endotélio invadem tecidos adjacentes para formar splines endoteliais. Suspensão, depois que o tubo é conectado com os vasos sanguíneos remanescentes para formar um hemangioma, os vasos sanguíneos intratumorais são auto-suficientes e não estão ligados aos vasos sanguíneos circundantes.
Sintoma
Sintomas da síndrome da hipertensão portal idiopática não esclerosante Sintomas comuns Hemorragia gastrointestinal alta, icterícia, coma, esplenomegalia, vômitos repetidos, hipertensão portal, ascite
Com manifestações clínicas de hipertensão portal, pode vomitar repetidamente sangue e fezes pretas, ter boa tolerância a hemorragia gastrointestinal sem ascite, icterícia, coma e outro desempenho de descompensação, a função hepática laboratorial pode ser normal.
1. O exame clínico e radiológico tem hipertensão portal positiva, incluindo esplenomegalia óbvia, varizes esofágicas, sangramento gastrointestinal superior repetido e função hepática normal ou normal.
2. A angiografia da veia porta esplênica não mostrou obstrução e estenose da veia porta extra-hepática.
3. De acordo com a biópsia hepática, as alterações características do exame patológico podem ser diagnosticadas.
Examinar
Exame da síndrome da hipertensão portal idiopática não esclerosante
Projeto de exame de síndrome da hipertensão portal idiopática não esclerosante:
Exame bioquímico de vitamina A, filme liso abdominal, teste de função hepática, diagnóstico ultra-sonográfico de doença hepática, fígado, vesícula biliar, pâncreas, exame de ressonância magnética do baço.
1. exame radiológico. O desenvolvimento do radiodiagnóstico é muito rápido e evoluiu de um único diagnóstico de raios X para um diagnóstico abrangente de imagens médicas.
2. angiografia da veia porta esplênica.
3. Biópsia hepática.
1 espessamento irregular da cápsula do fígado.
2 A área da veia porta tem hiperplasia de tecido fibroso, e há tendões fibrosos que se estendem para dentro dos lóbulos.O tendão fibroso é muito fibroso e pode ser encontrado pela coloração reticular.
3 A estrutura lobular é ligeiramente deformada e a veia central é comprimida ou irregular.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da síndrome da hipertensão portal idiopática não esclerosante
Diagnóstico
De acordo com a biópsia hepática, alterações características no exame patológico podem ser diagnosticadas.
Diagnóstico diferencial
1. Outras causas de obstrução do seio anterior, como fibrose hepática congênita ou recorrente, múltiplas crianças com doença renal policística antes dos 10 anos de idade, biópsia hepática, veriam hiperplasia maciça de tecido fibroso na área portal, na forma de um cordão. O alongamento nos lobos é a base principal.
2. Hipertensão portal causada por obstrução pós-sinusal, como oclusão da veia hepática, obstrução do ramo da veia hepática, dor hepática súbita, fígado progressivo do fígado e ascite refratária.
3. Hipertensão portal causada por sinus ou obstrução do seio intra-hepático Uso a longo prazo da azatioprina, 6-MP, uma grande quantidade de vitamina A causada pelo aumento anormal das fibras de colágeno no hiato de Disse, veia porta causada por fibrose ao redor da sinusóide Alta pressão, deve ser cuidadosamente perguntado sobre o histórico médico para identificar.
4. A trombose da veia porta extra-hepática ou estenose, muitas vezes acompanhada de distensão abdominal, dor abdominal, sangue nas fezes e ascite, etc., pode ser confirmada pela angiografia da veia porta esplênica.
