Hiperesplenismo
Introdução
Introdução ao hiperesplenismo O hiperesplenismo (chamado de baço esplênico) é uma síndrome de esplenomegalia e citopenia causada por diferentes doenças, as manifestações clínicas são esplenomegalia, um ou mais tipos de células sangüíneas são reduzidas e as células hematopoiéticas da medula óssea são correspondentemente hiperplasia, que pode ser removida por esplenectomia. No entanto, após o tratamento da doença, os sintomas clínicos de alguns casos podem ser aliviados.É geralmente acreditado que o hiperesplenismo é acompanhado por diferentes graus de aumento do baço.Este baço alargado tem um efeito de retenção nas células sanguíneas e hiperplasia do seio do baço. Aumentar a fagocitose e destruição das células do sangue, que é uma razão importante para as manifestações clínicas de hiperesplenismo. Depois que o baço é removido, os sintomas clínicos podem ser corrigidos. Principalmente devido a esplenomegalia e citopenia e sintomas correspondentes, a natureza e o tamanho do baço variam de acordo com a doença primária, o baço tardio pode ser significativamente aumentado, a redução das células sangüíneas pode levar a anemia, infecção e sangramento, e alguns pacientes embora O número de plaquetas é muito baixo, mas os sinais e sintomas de infecção ou sangramento não são necessariamente óbvios ou muito leves. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,025% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia
Patógeno
Causa de hiperesplenismo
Esplenomegalia primária (30%):
Pessoa primária refere-se a uma série de manifestações de doenças básicas que não foram determinadas, mas clinicamente têm hiperesplenismo, havendo hiperplasia do baço primário, esplenomegalia idiopática não tropical e granulócitos esplênicos primários. Redução primária de células sangüíneas do sangue total, anemia do baço ou trombocitopenia esplênica, devido a etiologia desconhecida, é difícil determinar se a doença é uma doença diferente causada pela mesma causa ou uma doença independente que não está relacionada entre si.
Esplenomegalia secundária (30%):
Secundário ao baço, que afeta o baço devido a outras doenças que não o baço, levando ao hiperesplenismo, a maioria das doenças primárias foram diagnosticadas claramente, e mais clinicamente visto hiperesplenismo secundário, incluindo os seguintes A causa é mais clara:
1, infecção aguda com esplenomegalia: como hepatite viral ou mononucleose infecciosa.
2, infecções crônicas: como tuberculose, brucelose, malária e assim por diante.
3, hipertensão portal esplenomegalia congestiva: obstrução intra-hepática, como cirrose portal, cirrose necrosante, cirrose biliar, hemossiderose, sarcoidose e obstrução extra-hepática Existe pressão externa ou trombose da veia porta ou veia esplênica, e assim por diante.
4, granuloma inflamatio tal como lus eritematoso sistico, artrite reumatde, sdrome de Felty e sarcoidose.
5, tumores malignos, como linfoma, leucemia e metástase de câncer.
6, doens hemolicas cricas, tais como esferocitose hereditia, anemia hemolica auto-imune e anemia marinha.
7, lipidoidose tal como doença de Gaucher e doença de Niemann-Pick.
8, distúrbios mieloproliferativos, como policitemia vera, leucemia mielóide crônica e mielofibrose.
9, outros: como aneurisma esplênico e hemangioma cavernoso.
Baço oculto (20%):
Independentemente da esplenomegalia primária ou secundária, como a hiperplasia compensatória da medula óssea é boa, o quadro de sangue periférico não mostra redução de células sangüíneas, mas uma vez infectadas ou drogas e outros fatores inibem a função hematopoiética, pode levar à citorredução de células únicas ou inteiras.
Patogênese
Embora a patogênese do hiperesplenismo ainda precise de mais investigação, de acordo com as funções fisiológicas do baço, existem várias teorias:
1. Retenção excessiva: Os vasos sangüíneos do baço são ricos e a estrutura é especial, as células sangüíneas estão nos sinusóides e o baço e os cordões são retidos por muito tempo, as células do seio e os macrófagos da polpa vermelha são ricos em células sanguíneas filtradas por eles. , o desempenho de retenção, em circunstâncias normais, a maioria das células do sangue que estão bloqueadas estão envelhecendo, anormalidades morfológicas congênitas, estrutura de hemoglobina anormal, células danificadas por substâncias oxidadas ou encapsuladas por anticorpos, essas células do sangue são geralmente no baço A resistência interna é retida e destruída. Não há armazenamento de glóbulos vermelhos ou de glóbulos brancos no baço normal, mas cerca de 1/3 das plaquetas e alguns linfócitos são bloqueados no baço. Quando o baço tem edema patologicamente significativo, não apenas mais Plaquetas 50% a 90%, e os linfócitos são retidos no baço, e mais de 30% dos glóbulos vermelhos são retidos no baço, resultando em uma diminuição das plaquetas e glóbulos vermelhos no sangue circundante.
2, triagem excessiva e fagocitose: o sistema mononuclear-macrofágico do baço do baço é hiperativo, enquanto os glóbulos vermelhos anormais do cordão esplênico, como células esféricas e anticorpos, oxidantes ou outros venenos químicos, fatores físicos danificam os glóbulos vermelhos, etc. Aumentada e depurada pelos macrófagos, resultando em uma redução significativa nos glóbulos vermelhos no sangue circundante, algumas membranas dos eritrócitos aparecem como hidantoplastos, ou existem corpos semelhantes a glúten na polpa e até mesmo os trofozoítos do parasita da malária. Quando o baço entra no seio, os glóbulos vermelhos comuns são um dilema devido à inclusão do corpo do hidantoplasto ou do gel gigante no pequeno orifício da membrana da base do seio e, finalmente, o macrófago da parede sinusal é escavado e a membrana eritrocitária é danificada. Após danos repetidos, os glóbulos vermelhos tornam-se células esféricas e, eventualmente, não podem ser engolidos pelos pequenos poros da membrana basal.
3, fatores do fluido corporal: Alguns estudiosos sugeriram que o baço pode produzir certas secretinas para inibir a formação e maturação das células sangüíneas da medula óssea e também inibir a liberação de células sanguíneas maduras na medula óssea.Quando o fator inibitório é removido, o desempenho anormal das células da medula óssea retorna rapidamente ao normal. Está provado que: 1 lixiviado do baço pode ser injetado em animais para reduzir as células sanguíneas. 2 pacientes com baço após o aumento da tolerância à radioterapia e quimioterapia, podem ser o resultado da remoção de fatores do fluido corporal.
4. Fatores imunológicos: Considera-se que o hiperesplenismo é um tipo de doença auto-imune.O baço pode produzir anticorpos, destruir suas próprias células sanguíneas e reduzir as células do sangue periférico.A medula óssea tem hiperplasia compensatória, como a púrpura trombocitopênica imunológica. E anemia hemolítica auto-imune, o baço é o principal local para produzir anticorpos, mas também o local para destruir as células do sangue, quando o baço é removido, o sangue ea medula óssea tendem a melhorar.
5. Diluição: Quando o baço é aumentado, o volume plasmático total também é significativamente aumentado, o que pode diluir o sangue e causar a diminuição das células sanguíneas.A anemia é o resultado da dupla ação da pseudoanemia causada pela retenção e diluição do baço nas células sangüíneas. O baço aumentado pode corrigir a anemia diluída e restaurar o volume plasmático normal.
Prevenção
Prevenção do hiperesplenismo
Prevenir ativamente a cirrose causada por várias causas (especialmente cirrose esquistossomótica), infecções crônicas como malária, tuberculose, tumores malignos como linfoma, leucemia linfocítica crônica, mielofibrose e anemia hemolítica crônica e redes raras Doença celular endotelial.
Complicação
Complicações de hiperesplenismo Anemia complicações
1, embolia do baço, inflamação ao redor do baço, abdômen superior esquerdo visível ou dor torácica inferior esquerda, e com o aumento da respiração, sensibilidade local e fricção, podem ser ouvidos e friccionados.
2, combinado com várias infecções, a principal razão é a redução de glóbulos brancos.
Sintoma
Sintomas de hiperesplenismo Sintomas Hepatoesplenomegalia, baço e insuficiência renal yang sangramento, granulócitos amarelo ou marrom nariz, redução de células sanguíneas completas, trombocitopenia, tontura, palpitações
O hiperesplenismo clinicamente visto é em grande parte secundário, portanto, seu excelente desempenho tem dois aspectos:
1, o desempenho da doença primária
Dependendo da doença, o desempenho também é diferente, geralmente, a hipertensão portal causada por cirrose - esplenomegalia congestiva, com ou sem esplenomegalia, pode ou não estar associada à disfunção hepática.
2, o desempenho de hiperesplenismo
Principalmente devido a esplenomegalia e citopenia e sintomas correspondentes, a natureza e o tamanho do baço variam de acordo com a doença primária, o baço tardio pode ser significativamente aumentado, a redução das células sangüíneas pode levar a anemia, infecção e sangramento, e alguns pacientes embora O número de plaquetas é muito baixo, mas os sinais e sintomas de infecção ou sangramento não são necessariamente óbvios ou muito leves, mas se acompanhados de disfunção hepática ou coagulopatia, podem ocorrer sintomas hemorrágicos mais graves e a hiperfunção do baço geralmente tem baço. Inchaço, mas nem todos esplenomegalia têm baço hiperfunção, o alargamento do tecido baço mais óbvio, o mais grave o grau de hiperatividade do baço, de modo que o alargamento do baço tem uma certa relação com o grau de hiperesplenismo, mas não é absoluto Relacionamento paralelo.
Examinar
Exame de hiperesplenismo
1, sangue periférico: glóbulos vermelhos, granulócitos e trombocitopenia, também pode ser uma redução em uma única série de células.
2, medula óssea: células hematopoiéticas têm hiperplasia compensatória, e alguns têm distúrbios de maturação celular.
3. Após a ressecção do baço: o sangue e a medula óssea podem ser restaurados ou próximos do normal, e o baço deve ser confirmado por exame citopatológico.
O diagnóstico adicional da doença primária da função esplênica é mais importante, e os testes a seguir devem ser realizados de acordo com as condições e necessidades.
1, ultra-sonografia
No momento do exame físico, se o baço não estiver acessível sob o arco da costela, a ultra-sonografia pode detectar com precisão o tamanho, espessura e natureza do baço, e ajudar no diagnóstico da relação entre as lesões no baço e órgãos adjacentes. O valor do atual nível de ultrassonografia e sua aplicação clínica têm desempenhado um papel importante no diagnóstico da própria esplenomegalia e no diagnóstico da doença primária.Algumas doenças não são completamente dependentes de outros nuclídeos.Portanto, alguns estudiosos acreditam que Na maioria dos casos, a ultrassonografia das vísceras pode substituir parcialmente os exames de TC e radionuclídeo.
2. tomografia computadorizada (TC)
A TC pode medir o tamanho do baço e também encontrar lesões profundas e superficiais do baço, como o linfoma, e a TC geralmente mostra uma forma macroscópica desigual irregular ou circular no baço, baixa densidade e contorno embaçado. O angiossarcoma do baço parece ser redondo e tem uma forma desigual do oval. O enfarte do baço manifesta-se como áreas de baixa densidade triangulares ou em forma de cunha, simples ou múltiplas.O exame simultâneo por TC do baço e do fígado pode revelar ainda mais a relação entre o tamanho do fígado e a natureza e o baço.
3. ressonância nuclear (MRI)
Esta é uma técnica de geração de imagens nucleares biomagnéticas que exibe alterações similares na imagem de TC, medindo principalmente a distribuição de fluidos no corpo, a estrutura química e a velocidade do fluxo sanguíneo para mostrar sua estrutura interna e suas alterações. Tais como edema, sangramento e tumores, especialmente na detecção de veias da veia porta ou veias esplênicas, têm um certo significado.
4. Aplicação do radionuclídeo no hiperesplenismo
(1) Medição do volume do baço: Injecção de glóbulos vermelhos na circulação sanguínea com 51Cr, medição da taxa de depuração dos glóbulos vermelhos na circulação sanguínea e medição do índice de retenção de glóbulos vermelhos no baço.Pacientes de esplenomegalia diferentes têm capacidade de retenção de eritrócitos diferente. O valor normal é 0, 15, O, 30ml / g Algumas pessoas pensam que o baço causado pela cirrose, o volume do baço é obviamente aumentado, a capacidade de reter os glóbulos vermelhos também é aumentada ea capacidade do baço de reter os glóbulos vermelhos pode ser usada como um dos indicadores de hiperesplenismo. Alguns estudiosos aplicaram um mapa de cintilação no plano para medir o volume do baço e projetaram uma fórmula para calcular o volume do baço:
V = αF3 / 2
Onde: V - o volume do baço a ser procurado, F - a área da superfície corporal do baço, α - a constante obtida pela prática 0, 30, com um erro de cerca de 10%.
(2) Determinação da vida dos glóbulos vermelhos: traçador vulgarmente utilizado é 51Cr, injecção intravenosa de suspensão de glóbulos vermelhos 51Cr, a actividade de fluorescência da área precordial, área do baço e área do fígado foram medidas por sonda de cintilação e depois a mesma posição em 24 he no dia seguinte. A medição é realizada até que a radioatividade da região precordial seja reduzida pela metade ou pela metade externa das hemácias.A relação baço / fígado normal é 1: 1, a relação baço / coração é 1, 5: 1 e a relação fígado / coração é menor que 1: 1. Quando o baço é aumentado, o baço / fígado é aumentado para 2: 1. Quando a hiperfunção do baço provoca anemia hemolítica, é de 3: 1 a 4: 1. É geralmente considerado que a relação baço / fígado é 2: 1, que já é hiperesplenismo e normal. O período de meia-vida do glóbulo vermelho humano (T1 / 2) é de 26 a 40 dias e o tempo de sobrevivência é de 110 a 120. Quando a função do baço é hipertiroidismo, o glóbulo vermelho T1 / 2 é reduzido significativamente. A meia-vida dos glóbulos vermelhos foi determinada em 10, 5 a 19 dias, com uma média de 19 e 89 dias, o que foi menor que a meia-vida dos glóbulos vermelhos normais.
(3) Imagem do baço: eritrócitos desnaturados a 99mTC, hemácias desnaturadas no calor ou glóbulos vermelhos desnaturados a 51Cr são freqüentemente usados.O objetivo do exame de imagem do baço é determinar a localização, tamanho, massa esplênica e propriedades patológicas do baço e a presença ou ausência de baço. Tal como o diagnóstico, 111In-plaquetária ou 111In-leucócito também pode ser usado para o exame de imagem do baço, mas devido ao preço caro do 111In, ainda não é amplamente utilizado na China.A rotulagem simultânea com 51Cr e 59Fe pode detectar a localização e quantidade de destruição celular e produção celular. .
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da hiperfunção do baço
Diagnóstico
O diagnóstico de hiperesplenismo depende dos seguintes indicadores, que geralmente podem ser diagnosticados.
(1) O aumento do baço Na maioria dos casos, o baço está inchado.Para aqueles que não tocaram o baço sob as costelas, um exame mais aprofundado deve ser realizado para confirmar se o inchaço é grande.Aplique a área do baço após a injeção de 99m 锝, 198 ouro ou 113m de colóide. A varredura ajuda a estimar o tamanho e a forma do baço, e a tomografia computadorizada também pode medir o tamanho do baço e as lesões do baço, mas o grau de esplenomegalia não é necessariamente proporcional ao grau de hiperesplenismo.
(B) células sangüíneas reduzem glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas podem ser reduzidos sozinhos ou simultaneamente, em geral, nos primeiros casos, apenas glóbulos brancos ou trombocitopenia, casos completos de redução completa de células sangüíneas.
(3) A medula óssea é uma hiperplasia de células hematopoiéticas, que também pode ocorrer em alguns casos devido à destruição de um grande número de células do sangue periférico, e a liberação de células maduras é excessiva, resultando em um distúrbio de maturidade semelhante.
(D) as alterações na esplenectomia após a esplenectomia podem fazer com que o número de células sanguíneas se aproxime ou retorne ao normal, a menos que a função hematopoiética da medula óssea tenha sido prejudicada.
(5) Varredura de radionuclídeos As plaquetas ou hemácias marcadas com 51Cr foram injetadas no corpo e escaneadas na superfície do corpo, constatando que a quantidade de 51Cr na área do baço era 2 a 3 vezes maior que a do fígado, sugerindo que as plaquetas ou glóbulos vermelhos foram destruídos excessivamente no baço.
Diagnóstico diferencial
Envolve principalmente o diagnóstico diferencial de esplenomegalia e o diagnóstico diferencial de citopenia, sendo o primeiro principalmente a identificação de vários baços e baços secundários, os quais precisam ser diferenciados de outros diversos tipos de células sanguíneas, além da identificação de várias esplenomegalias secundárias. Identificação reduzida, incluindo anemia aplástica, leucemia não leucêmica, síndrome mielodisplásica, hemoglobinúria paroxística noturna, mieloma múltiplo, anemia megaloblástica, insuficiência renal crônica, etc. e insuficiência renal crônica A identificação, detecção de creatinina sérica, nitrogênio uréico, pode ser claramente diferenciada.
