Síndrome da bile concentrada
Introdução
Introdução à Síndrome da Bile Concentrada A síndrome da bilis concentrada, também conhecida como hepatite hemolítica imune congênita, síndrome da trombose biliar, síndrome de concentração biliar, refere-se à icterícia obstrutiva óbvia após doença hemolítica em recém-nascidos. A anemia é gradualmente agravada em 1 a 2 semanas após o nascimento, o que não é proporcional ao grau de icterícia, hepatoesplenomegalia, aumento de reticulócitos, alguns pacientes têm teste de Coombs positivo ou diferença do fator Rh entre mãe e bebê. Geralmente aparecem 2 dias após o nascimento, com duração de 3 semanas, variando graus de gravidade, obstrutiva, cor de argila fecal. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,001% - 0,004% População suscetível: recém-nascido Modo de infecção: não infecciosa Complicações: doença hemolítica neonatal
Patógeno
Síndrome da bilis concentrada
Fatores genéticos:
Uma variedade de hemólise neonatal pode causar esta doença. Devido à hemólise excessiva, a bilirrubina na bile aumenta, causando um aumento na concentração da bile, que é então concentrada para formar um tampão biliar. Esses plugues biliares se agregam para formar um tampão biliar, que causa icterícia obstrutiva. Além disso, altas concentrações de bilirrubina podem causar edema de hepatócitos, levando a colestase intra-hepática secundária, e a natureza da obstrução extra-hepática causada por cálculos de bilirrubina é diferente.
Patogênese
Uma variedade de hemólise neonatal pode causar esta doença. Devido à hemólise excessiva, a bilirrubina na bile aumenta, causando um aumento na concentração da bile, que é então concentrada para formar um tampão biliar. Esses plugues biliares se agregam para formar um tampão biliar, que causa icterícia obstrutiva. Além disso, altas concentrações de bilirrubina podem causar edema de hepatócitos, levando a colestase intra-hepática secundária, e a natureza da obstrução extra-hepática causada por cálculos de bilirrubina é diferente.
Prevenção
Prevenção da síndrome biliar concentrada
A doença é causada principalmente por incompatibilidade Rh ou AB tipo de sangue ou outra incompatibilidade do tipo sanguíneo, por isso deve ser ativamente realizada para o casamento e testes de gravidez.
Complicação
Complicações da síndrome biliar concentrada Complicações, doença hemolítica neonatal
É fácil complicar com colestase intra-hepática, hemólise neonatal e outras doenças.
Sintoma
Sintomas concentrados da síndrome da bile Sintomas comuns Febre contínua refluxo biliar retenção icterícia vesícula biliar discinesia vesícula biliar hidropsia
1. Sintomas de hemólise: A anemia é gradualmente agravada em 1 a 2 semanas após o nascimento, o que não é proporcional ao grau de icterícia, hepatoesplenomegalia, aumento de reticulócitos, alguns pacientes têm teste de Coombs positivo ou diferença do fator Rh entre mãe e bebê.
2, icterícia obstrutiva: geralmente apareceu 2 dias após o nascimento, com duração de 3 semanas, variando graus de gravidade, obstrutiva, cor da argila fecal.
Examinar
Teste de síndrome biliar concentrada
Bilirrubina urinária positiva, biliar negativa urinária, concentração sérica de bilirrubina aumentada, combinada com bilirrubina.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação da síndrome da bilis concentrada
Pode ser diagnosticado com base em sintomas clínicos e exames laboratoriais.
Intrínseco deve ser diferenciado de obstrução biliar extra extra-hepática, como hepatite neonatal e atresia biliar congênita.
