Tumor desmoide de parede abdominal
Introdução
Parede fibroma abdominal O fibroma da parede abdominal (desmóide da parede abdominal) é um mioma que ocorre na camada muscular da parede abdominal e na bainha da fáscia, por isso também é chamado fibroma do ligamento da parede abdominal, tumor unido, fibromatose, porque o crescimento do tumor é invasivo, fácil de recaída E local destrutivo, também conhecido como fibromatose invasiva, hiperplasia fibrosa histioma-like, fibróides recorrentes da parede abdominal e miomas abdominais. O tumor não apresenta sinais malignos em histomorfologia, nem metástase linfática e sanguínea, mas é invasivo, recorrente e localmente destrutivo, diferente dos tumores benignos e malignos, portanto, Wills (1950) o definiu como Tumores limítrofes são reconhecidos por mais e mais estudiosos. WHO (1994) o define como um tumor fibroblástico diferenciado com características biológicas entre o fibroblastoma benigno e o fibrossarcoma, que podem recorrer espontaneamente, sem metástase. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% - 0,006% Pessoas suscetíveis: mais comuns em mulheres de 30 a 50 anos com história de gravidez Modo de infecção: não infecciosa Complicações: obstrução intestinal
Patógeno
Causa do fibroma da parede abdominal
(1) Causas da doença
A causa da doença não é bem compreendida e pode estar relacionada aos seguintes fatores.
1. Lesão da parede abdominal A maioria dos estudiosos em casa e no exterior acredita que a lesão da parede abdominal é um dos principais fatores que levam a esta doença.Os autores têm estatísticas de 175 casos de miomas abdominais em 5 grupos na China, incluindo 152 casos (86,9%) de história de gravidez e parto. Houve 35 casos (24,8%) com história de cirurgia e lesão.O mecanismo da fibrose abdominal causada por lesão da parede abdominal não está claro, pode estar relacionado à destruição anormal da fibra muscular, hemorragia local e reparo do hematoma.Alguns estudiosos acreditam que ela é causada por danos nas fibras musculares. A resposta auto-imune está relacionada, mas os fatores lesivos não conseguem explicar a causa do fibroma abdominal em pacientes com homens, sem gravidez, sem histórico de cirurgia ou trauma, e as causas mais comuns de lesão da parede abdominal são:
(1) Cirurgia: O tratamento cirúrgico corta diretamente o músculo da parede abdominal ou separa e puxa para causar ruptura muscular.
(2) Trauma abdominal contuso: causando destruição das fibras musculares, hemorragia local ou formação de hematomas.
(3) Gravidez: A lesão crônica da parede abdominal pode ser causada por alongamento excessivo dos músculos abdominais por um longo tempo, os músculos abdominais continuam a se contrair violentamente durante o trabalho de parto, o que pode causar destruição das fibras musculares, fratura e sangramento das fibras musculares.
2. Distúrbios endócrinos Observações clínicas e experimentos nos últimos anos mostraram que esta doença pode estar relacionada ao desequilíbrio hormonal feminino, baseado em:
(1) A doença é mais comum em mulheres entre 18 e 36 anos de idade, geralmente ocorre vários anos após o parto, e há menos casos após a menopausa.
(2) Após a doença ser castrada pela radiação ovariana ou entrar na menopausa, o tumor desaparece gradualmente por conta própria.
(3) O tratamento de antagonistas dos receptores de estrogênio (como o tamoxifeno) em alguns casos tem um certo efeito.
(4) Experimentos em animais demonstraram que o estrogênio pode induzir a formação desse tumor Brasfield et al., Injetaram estrogênio várias vezes na camada muscular abdominal do coelho branco, o que resultou na ocorrência de fibromas abdominais no animal testado.Pode ser usada a testosterona, progesterona. Iniba o desenvolvimento de tumores.
(5) Os receptores estrogênicos podem ser detectados em espécimes de miomas duros.
3. Fatores Genéticos Já em 1923, Nichols descobriu que pacientes com polipose adenomatóide familiar eram suscetíveis a fibróides rígidos.Hizawa e cols. Relataram que, entre os 49 pacientes diagnosticados com polipose adenomatosa familiar, 6 Casos diagnosticados com fibromatose invasiva, e outros resultados estatísticos mostram que a incidência de fibroma dural em pacientes com polipose adenomatosa familiar é tão alta quanto 8% a 38%, 8 a 52 vezes maior do que a população normal, pois esta doença é frequentemente acompanhada de Polipose adenomatosa familiar, e a partir do período neonatal podem ser onset ou irmãos com a doença, alguns estudiosos sugeriram que a incidência de fibroma dural pode estar relacionada à hereditariedade.
Nos últimos anos, estudiosos em casa e no exterior descobriram que, em alguns esporádicos e fibroblastos associados à polipose adenomatóide familiar, a deleção 5q do gene APC e a mutação anormal do exon 15 podem ser detectadas no tecido tumoral. Sabe-se que o gene APC regula a expressão da proteína da cadeia B, enquanto o último é um membro da membrana proteica com adesão e função de ligação, e atua como intermediário da sinalização Wingless no núcleo para se ligar a fatores de transcrição, ativar a transcrição gênica e a cadeia proteica da cadeia WntAPC. A mutação dos dois mediadores mostrou que a estabilidade da proteína da cadeia β desempenha um papel-chave na patogênese do escaboma.Encontrou-se que o gene APC foi clivado e uma sequência AluI de 337 pares de bases foi inserida em seu codão 1526 para fazer uma mutação. E aumentar o n�el de prote�a de cadeia? Nas c�ulas de fibroblastoma, o que ��il para a prolifera�o das c�ulas de fibroblastoma Outras experi�cias mostraram que embora as c�ulas de fibroma contenham n�eis elevados de prote�a de cadeia, o n�el de express� do ARNm de cadeia? O mesmo que o tecido normal circundante, sugerindo que a taxa de degradação da proteína da cadeia β no tecido tumoral é menor do que a dos tecidos normais, e é também um dos fatores importantes para o alto nível da proteína da cadeia β. Estudos têm demonstrado que a deleção e mutação do gene APC, o alto nível de expressão da proteína da cadeia β e a baixa taxa de degradação da proteína da cadeia β no tecido tumoral e seu importante papel na ativação de fatores de transcrição levam à doença ou a promovem a doença. Ele desempenha um papel importante no desenvolvimento.
Além disso, por hibridização in situ e imunofluorescência, verificou-se uma alta expressão do gene C-sis nas células fibroma, o que promove a produção de fator de crescimento derivado de plaquetas R, enquanto o fator de crescimento derivado de plaquetas R promove A mitose de células fibromatosas e seus fibroblastos circundantes.
(dois) patogênese
A histopatologia mostrou que o tamanho dos miomas era diferente, não havia cápsula, as bordas eram irregulares, os tecidos circunvizinhos estavam infiltrados e o limite não era claro, freqüentemente tinha uma massa "lobulada" e a superfície de corte era dura como fibra branca. Os feixes são dispostos em um cordão trançado, invadindo os tecidos circunvizinhos (como músculos e gordura), e os músculos invadidos podem ser atrofiados e degenerados.O tecido tumoral pode infiltrar os vasos sangüíneos, nervos e destruir esses tecidos, e ocasionalmente o mal se transforma em fibrossarcoma de baixo grau.
Microscopicamente, o tumor é composto de proliferação de fibroblastos bem diferenciados e fibras de colágeno.Os fibroblastos e fibras são frequentemente ondulados e escalonados.As fibras de colágeno são intercaladas entre as células, e diferentes tumores ou células de diferentes regiões do mesmo tumor. A proporção de fibra para fibra é muito diferente, algumas fibras são menos e mais colágeno, algumas são mais e menos colágeno, mas a quantidade é maior do que a do fibrossarcoma bem diferenciado, os fibroblastos em proliferação são mais hipertróficos, levemente corados e o limite é claro. Arranjado, não atípico, o núcleo é longo, a cromatina é manchada, com pequenos nucléolos, figuras mitóticas visíveis, mas sem figuras mitóticas patológicas (Figura 1).
Em alguns casos, observa-se a adesão do tecido tumoral ao tecido muscular circundante, algumas são mais ativas no crescimento, outras vítreas, outras invasivas entre a gordura e o músculo, e o tecido da fibra muscular é dividido em pequenas ilhas, causando atrofia e degeneração. E pode ver células gigantes musculares multinucleadas.
Prevenção
Prevenção do fibroma da parede abdominal
Miomas da parede abdominal não metastatizam, mas são propensos à recorrência.É relatado que a taxa de recorrência pode ser tão alta quanto 50% a 66,8%, e principalmente na idade de 18 a 30 anos, Plukker et al acreditam que a recorrência do tumor e intervalo de ressecção cirúrgica e tamanho do tumor Relacionadamente, quanto maior o tumor, maior a probabilidade de recidiva.O caso de tumores maiores que 10cm tem a maior taxa de recidiva.Um poucos miomas da parede abdominal podem existir por um longo tempo sem ressecção cirúrgica excessiva, mas alguns acadêmicos relataram repetidas recidivas. A cirurgia pode resultar em metástase tumoral.
O tumor tem a possibilidade de auto-resolução, e mesmo alguns grandes miomas abdominais podem recuar naturalmente ou desaparecer sem qualquer tratamento.
Complicação
Complicações do fibroma da parede abdominal Complicações, obstrução intestinal
O fibroma da parede abdominal é invasivo e pode causar obstrução intestinal incompleta ou irritação da bexiga quando invade a luz abdominal ou a bexiga.
Sintoma
Parede abdominal sintomas fibroma sintomas comuns lento crescimento dor abdominal cólon pólipos eritema da parede abdominal
A doença pode ocorrer do recém-nascido ao idoso, mas mulheres com história de gestação de 30 a 50 anos e história de cirurgia abdominal ou trauma de parede abdominal são mais comuns, podendo ser vistas em qualquer parte da parede abdominal, principalmente abaixo do abdômen, trauma e original. Incisões cirúrgicas e áreas adjacentes são propensas a ocorrer.
1. Os sintomas de miomas semelhantes a ligamentos da parede abdominal crescem lentamente, com um longo curso de doença e sem sintomas evidentes, alguns com dor local ou desconforto ocasional, frequentemente encontrados como uma massa da parede abdominal, devido ao crescimento de miomas semelhantes a ligamentos da parede abdominal A limitação do músculo e da fáscia, o diâmetro longo do tumor é de mais de 5cm, e o fibroma semelhante ao ligamento de outras partes fora da parede abdominal pode crescer em massa devido à ausência das características anatômicas acima descritas.O crescimento do tumor de mulheres em idade fértil é mais rápido. A taxa de crescimento de tumores antes e depois da menopausa.
2. O sinal é uma massa dura da parede abdominal.Comparado com a direção das fibras musculares abdominais, quando o músculo da parede abdominal se contrai, a massa fica fixa e não pode se mover.Depois que o músculo da parede abdominal relaxa, o tumor pode ser empurrado ao longo da parede abdominal.
O tumor avançado cresce em uma infiltração em forma de folha e se desenvolve em uma grande parede abdominal de fibroma duro, o que pode causar grande rigidez na parede abdominal.
Examinar
Exame de fibroma da parede abdominal
1.B As imagens ultrassonográficas são caracterizadas por morfologia relativamente regular, bordas claras, baixo eco ou massas ecogênicas internas, realce eco durante degeneração e necrose, e geralmente sem fluxo sanguíneo no tumor.Este exame pode determinar a localização do tumor no tecido da parede abdominal e A extensão da infiltração ajuda a eliminar massas intra-abdominais.
2. A tomografia computadorizada de fibroma duro na TC é principalmente uma massa de tecido mole com limites claros e densidade uniforme, mas o limite muitas vezes não é claro quando a lesão é pequena.Quando a lesão é grande, um grupo de músculos "comeu" pelo tumor, rodeado por gordura subcutânea. O limite multi-display é claro, o tumor é plano e uniforme, e a varredura aprimorada pode mostrar melhor o limite do tumor.O limite é extremamente irregular e infiltrante.O tumor é em forma de garra e come músculo normal.
Comparado com o músculo ao aumentar a varredura: quando o tumor é grande, a densidade da lesão é ligeiramente maior ou a densidade do músculo é trabecular, e a tira ou grandes mudanças excêntricas circulares de baixa densidade são dispersas, trabeculares ou em forma de tira. As fibras musculares estão na mesma direção, se o tumor é pequeno, histologia mostra que ainda há uma certa quantidade de tecido muscular normal entre os tecidos do tumor, mas não é suficiente para ser expressa na imagem, então a tomografia computadorizada mostra densidade uniforme uniforme ou densidade levemente alta, e há poucos relatos na literatura. Miomas duros podem ser vistos com calcificação, cartilagem ou ossificação, mas alguns estudiosos acreditam que a parede abdominal do fibroma duro é pequena, a densidade uniforme uniforme mais uniforme e reforçada, apenas os músculos locais estão ligeiramente inchados, o espaço adiposo é desfocado, devido ao músculo da parede abdominal Sinais de infiltração de pequenas e finas garras e múltiplas alterações de baixa densidade na excentricidade do tumor freqüentemente não são manifestadas e devem ser combinadas com considerações clínicas.
3. Comparada à TC, a ressonância magnética pode mostrar com mais precisão a localização, extensão e morfologia da lesão, a infiltração em garra na borda da lesão e se há um envelope, o que pode mostrar claramente se há tecido adiposo na lesão. Há uma área de edema ao redor da lesão.A fibromatose abdominal é composta principalmente de fibroblastos entrelaçados entrelaçados e quantidade desigual de tecido colágeno denso.Em diferentes casos, diferentes partes da mesma lesão, fibroblastos fusiformes e tecido colagenoso. A relação entre o escaneamento por múltiplas imagens por ressonância magnética pode refletir verdadeiramente a composição histológica da lesão, que pode ser alterada devido à diferença na proporção de fibroblastos e tecido colágeno na lesão. Na imagem ponderada em T1, pode ser um sinal baixo comparado ao músculo, e um sinal alto na imagem ponderada em T2, a lesão com componente de colágeno e componente de pequena célula é ligeiramente menor na imagem ponderada em T1 e na ponderada em T2. No mesmo caso, como a periferia da lesão é composta principalmente de colágeno e a parte central é composta principalmente por células, o sinal periférico na imagem ponderada em T2 é menor que a região central, crescimento invasivo ou recidiva. As lesões que são frequentemente componentes celulares do que o colagénio, mas também de que, uma vez que a duração do encolhimento idosos, aumentou instinto tumor colagénio e redução do sinal.
As manifestações da ressonância magnética desta doença são lesões intramusculares, relativamente homogêneas, sem necrose, sem calcificação, sem tecido adiposo, lesões com sinal baixo ou sinal igual nas imagens ponderadas em T1, lesões ponderadas em T2 são sinal alto, intensidade do sinal é levemente Abaixo da gordura subcutânea, algumas pequenas áreas de baixo sinal podem ser vistas nas lesões, que são consistentes com os sinais musculares, que são causados pelas ilhas musculares remanescentes.Após o realce, as lesões são obviamente fortalecidas, enquanto as restantes ilhas musculares não são melhoradas.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico do fibroma abdominal
Critérios diagnósticos
O diagnóstico desta doença não é difícil Para os pacientes com uma massa arredondada ou elíptica com uma parede abdominal rígida e uma margem que não é clara, os seguintes pontos podem ser confirmados.
1. História da gravidez, história de cirurgia abdominal e história de trauma abdominal.
2. Ter um histórico familiar de polipose múltipla do cólon ou ter síndrome de Gardner.
3. Não há sinal metastático, mas há múltiplas recorrências após ressecção local.
4. A parede abdominal, especialmente a parede abdominal inferior, tem uma massa indolor ou levemente dolorosa de crescimento lento, que é elíptica ou de formato longo, dura e fixa, o limite não é claro, a maioria não é sensível e o sinal de Bouchocoun é negativo (positivo pode ser determinado como a parede abdominal) Dentro da massa).
5. O crescimento invasivo invade o lúmen intestinal ou bexiga e produz obstrução intestinal incompleta correspondente ou micção freqüente, urgência e outros sintomas.
6. Ultrassonografia B, TC ou RM mostraram imagens de lesões ocupando espaço e infiltrando tecidos circundantes na parede abdominal.
7. O exame patológico mostrou que os fibroblastos proliferavam no tumor e havia um grande número de matriz de colágeno ao redor dos fibroblastos, em que o número de células era grande, os fibroblastos frequentemente invadiam estruturas normais adjacentes, os fibroblastos não tinham atipia e não apresentavam figuras mitóticas patológicas.
Diagnóstico diferencial
O fibroma da parede abdominal é invasivo e pode causar obstrução intestinal incompleta ou irritação da bexiga quando invade a luz abdominal ou a bexiga.
