degeneração cerebelar paraneoplásica
Introdução
Introdução à degeneração cerebelar paraneoplásica A degeneração cerebelar paraneoplásica (DCP) tem sido considerada rara, e os relatos de rastreamento da literatura mostram que cerca de metade dos pacientes com atrofia cortical cerebelar tardia não familiar desenvolverão tumores mais cedo ou mais tarde.Os aspectos histopatológicos são o desaparecimento de células de Purkinje, parênquima cerebral. Infiltração de células inflamatórias não é óbvia. Conhecimento básico A proporção de doença: esta doença é rara, a taxa de incidência é de cerca de 0,002% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: demência
Patógeno
Degeneração cerebelar paraneoplásica
(1) Causas da doença
A etiologia não é muito clara no presente.A causa atual das lesões paraneoplásicas é a resposta auto-imune causada por tumores sistêmicos ou potenciais.Tem sido relatado que alguns tumores ginecológicos com degeneração cerebelar têm autoanticorpos no soro e no líquido cefalorraquidiano (LCR). O anticorpo anti-Yo, anticorpo anti-Yo é um anticorpo específico anti-Purkinje cell (APCA), que está associado com degeneração cerebelar paraneoplásica e tumores reprodutivos ou ginecológicos, anti-Hu também pode ocorrer em pacientes com DCP. Anticorpo anti-Ri, dano cerebelar, cerca de 2/3 dos pacientes com DCP de doença de Hodgkin, confirmado por imuno-histoquímica com anticorpos citoplasmáticos anti-Purkinje.
(dois) patogênese
A degeneração paraneoplásica afeta difusamente o cerebelo e o hemisfério do cerebelo, e sua patogênese é a presença de anticorpos que reagem de forma cruzada com as células tumorais e as células cerebelares de Purkinje e são comuns em pacientes com DCP com câncer de mama. O câncer de ovário ou câncer uterino, anticorpo anti-Yo é um anticorpo IgG policlonal, que reage especificamente com o antígeno associado à degeneração cerebelar (CDR) no citoplasma de Purkinje no córtex cerebelar com a participação do complemento, e também com o tumor Os imuno-histoquímica mostraram que as células de Purkinje possuíam um marcador citoplasmático de granulócitos do retículo endoplasmático.A análise por Western blot dos extractos de proteína das células de Purkinje revelou que os pesos moleculares dos dois antigénios eram 34 kDa e 62 kDa, respectivamente. Em outros pacientes com degeneração cerebelar, geralmente não há anticorpo anti-Yo presente, mas um caso relatou anticorpos anti-Yo positivos em linfoma não-Hodgkin com degeneração cerebelar, e nenhuma degeneração cerebelar em câncer de mama, câncer de ovário, etc. Quando presentes, tais anticorpos não estão presentes, e tais anticorpos não estão presentes na degeneração cerebelar sem tumores.
Prevenção
Prevenção de degeneração cerebelar paraneoplásica
Detecção precoce, tratamento precoce.
Complicação
Degeneração cerebelar paraneoplásica Demência complicações
O dano paraneoplásico pode causar dificuldades lingüísticas, demência, comprometimento da memória, doença do trato piramidal ou outra neuropatia, se afetar outras partes do sistema nervoso, podendo afetar muitos tecidos e órgãos do corpo, resultando em manifestações clínicas correspondentes, como articulações. Inflamação, erupção cutânea, disfunção endócrina, etc.
Sintoma
Sintomas da degeneração cerebelar paraneoplásica Sintomas comuns Transtornos mentais Transtornos da consoante Visão dupla Hipotireoidismo Transtornos da memória Demência Tremor ocular Ataxia vertigem
1. A condição é a progressão subaguda, a exacerbação progressiva, os pacientes são acamados em semanas ou meses, e os sinais neurológicos em 1/2 a 2/3 casos aparecem antes da descoberta do câncer, manifestada principalmente como síndrome cerebelar Tais como marcha e ataxia de membros, disartria e nistagmo, etc., às vezes diplopia, tontura, perda auditiva neurológica e distúrbios do movimento ocular, e alguns casos de distúrbios emocionais e mentais.
Os sintomas do dano cerebelar podem ocorrer antes ou após os sintomas do tumor, e progredir progressivamente dentro de alguns meses, embora sob circunstâncias normais, os sintomas do dano cerebelar tendam a aumentar progressivamente, mas o curso da doença também pode ser estável. Tem sido relatado que os sintomas de dano cerebelar são aliviados no caso do tratamento do tumor primário.
A ataxia da marcha e dos membros são características características do dano cerebelar, sendo que os transtornos de consoantes existem em muitos casos, sendo que a ataxia dos membros pode ser assimétrica e o nistagmo é raro.
As lesões paraneoplásicas, como as que envolvem outras partes do sistema nervoso, também podem causar dificuldades de linguagem, demência, comprometimento da memória, doença do trato piramidal ou outra neuropatia.
2. Na fase inicial da doença, o líquido cefalorraquidiano apresentava alterações inflamatórias, linfócitos e IgG aumentados, e era completamente normal.Anticorpos anti-Yo foram encontrados para pesquisa detalhada de tumores ginecológicos, incluindo mamografia, tomografia pélvica, quantificação de antígeno CA-125 ovariano, anestesia eletiva Exame pélvico, curetagem e mamografia repetida, etc., o exame negativo pode ser laparotomia.
Anticorpos anti-Purkinje, como anticorpos anti-Yo (tumores ovarianos e da mama) ou anticorpos anti-Tr (doença de Hodgkin), anticorpos antinucleares como anti-Hu (câncer de pulmão de pequenas células) e anti-Ri (câncer de mama) Anticorpos, algumas vezes detectados no sangue, podem ter linfocitose moderada e proteína elevada no líquido cefalorraquidiano (LCR).
Em geral, o diagnóstico de degeneração cerebelar paraneoplásica, no caso de apenas as manifestações do sistema nervoso comprometido, sem as manifestações clínicas do tumor primário, o diagnóstico é muito difícil, a recorrência de disartria e dificuldades de linguagem ajuda O dano cerebelar causado pelo alcoolismo ou hipotireoidismo é evidente, uma vez que a simples ataxia do membro superior sugere que o dano pelo álcool não é possível, e que a encefalopatia de Wernicke sugere que o paciente pode ser devido à desnutrição causada pelo câncer.
O diagnóstico de degeneração cerebelar paraneoplásica só se manifesta no dano do sistema nervoso, mas os sintomas clínicos e os sinais do tumor primário são muito difíceis, e o tumor primário não é encontrado com base nas manifestações clínicas e testes de anticorpos relacionados. Misdiagnosed antes.
Examinar
Exame de degeneração cerebelar paraneoplásica
1. Exame de anticorpos imunológicos específicos para soro e líquido cefalorraquidiano (LCR).
2. Exame regular de hematúria.
3. A tomografia computadorizada, exame de ressonância magnética por ressonância magnética do exame tomográfico e ressonância nuclear magnética (RNM) é normal, ressonância magnética avançada pode ser observada no sinal alto T2WI cerebelar, cerebelo extenso e atrofia do tronco encefálico.
4. Exame eletrofisiológico neuromuscular.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de degeneração cerebelar paraneoplásica
Anticorpos anti-Yo são detectados em pacientes com degeneração cerebelar subaguda, sugerindo a presença de câncer ginecológico.Os anticorpos anti-Hu podem ser detectados em pacientes com câncer de pulmão de células pequenas e síndrome paraneoplásica, porque os anticorpos anti-Hu estão no cérebro. Internamente sintetizado, o título deste anticorpo no LCR é maior que o do soro, e a especificidade do anticorpo anti-Hu é menor que a do anticorpo anti-Yo, porque o anticorpo anti-Hu possui nervos além do câncer de pulmão de pequenas células. A presença de anticorpos anti-Hu também pode ser encontrada no blastoma, câncer de mama e próstata, além de outros tipos clínicos de síndromes paraneoplásicas, como encefalomielite, encefalite marginal, encefalite do tronco encefálico e mielite. A doença neuronal sensitiva subaguda, a degeneração das células do corno anterior e a síndrome de Lambert-Eaton podem ser positivas para o anticorpo anti-Hu Portanto, quando o anticorpo anti-Hu está presente, sua significância clínica precisa ser analisada.
