Anomalias coronárias com origem na artéria pulmonar
Introdução
Anormalidades da artéria coronária originam-se da artéria pulmonar A artéria coronária originária da artéria pulmonar refere-se a uma artéria coronária ou seus ramos (artéria coronária descendente anterior esquerda ou artéria coronária circunflexa esquerda) ou duas artérias coronárias originárias do tronco pulmonar proximal ou muito poucas originadas da artéria pulmonar proximal direita. Durante o desenvolvimento normal, o tronco da artéria pulmonar também desenvolve botões coronarianos, mas geralmente degenera, O plexo coronariano esquerdo ou direito não está ligado ao broto do seio aórtico, mas anormalmente ligado ao broto da artéria pulmonar, a anormalidade da artéria coronária origina-se da artéria pulmonar. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% -0,003% Pessoas suscetíveis: boas para bebês e crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca congestiva, regurgitação mitral, morte súbita
Patógeno
Anormalidade da artéria coronária origina-se da etiologia da artéria pulmonar
(1) Causas da doença
O desenvolvimento normal das artérias coronárias deve ser causado pelo seio aórtico para crescer os brotos coronários e conectar-se ao plexo vascular coronário subepicárdico.O plexo vascular subepicárdico é o plexo vascular intramiocárdico formado pela estrutura venosa, durante o desenvolvimento normal. No centro, o tronco da artéria pulmonar também desenvolve botões coronarianos, mas geralmente degenera, O plexo coronariano esquerdo ou direito não está ligado ao broto do seio aórtico, mas anormalmente ligado ao broto da artéria pulmonar, a anormalidade da artéria coronária origina-se da artéria pulmonar.
(dois) patogênese
1. Desenvolvimento embrionário desenvolvimento anormal da artéria coronária deve ter seio aórtico para crescer botões coronários, e se conectar com plexo vascular coronariano subepicárdico, plexo vascular subepicárdico é uma estrutura de plexo vascular do miocárdio formado com estrutura da veia Durante o desenvolvimento normal, o tronco da artéria pulmonar também desenvolve botões de artéria coronária, mas geralmente desaparece.O plexo da artéria coronária esquerda ou direita não está ligado ao broto do seio aórtico, mas anormalmente ligado ao broto da artéria pulmonar, a anormalidade da artéria coronária origina-se da artéria pulmonar. Segundo a literatura, o desenvolvimento normal das duas artérias coronárias é dividido em três partes (Figura 1).
1 A formação de sinusóides, no estágio inicial do embrião humano, apresenta fibras miocárdicas frouxamente dispostas na parede do coração, sinusóides cilíndricos longos esponjosos entre as células miocárdicas, o interstício miocárdico é preenchido por glial cardíaca e o suprimento sanguíneo de cardiomiócitos vem do sangue da câmara cardíaca. Com o crescimento de embriões humanos, a parede do miocárdio é espessada, as camadas do miocárdio são firmemente ligadas umas às outras, o gel miocárdico desaparece gradualmente e a parede do coração é firme.Neste momento, a circulação deve ser estabelecida para atender às necessidades do miocárdio ativo.Este ciclo depende dos sinusóides. A cavidade sinusoidal intramiocárdica formará artérias coronárias intramurais, capilares e veias, e as veias coronarianas serão drenadas para o seio coronário.No dia 22 do embrião humano, o coração começa a bater, e um ciclo de flutuação ocorre nos próximos dias.
2 O desenvolvimento do plexo coronariano subepicárdico, Hutchins et al. Apontaram que a forma mais precoce do leito vascular coronariano é um grupo de ilhas sanguíneas, localizadas no sulco interventricular apical, esta ilha sanguínea continua a crescer no sulco do coração, o número aumenta, A camada externa é envolvida com células endoteliais para formar o plexo vascular coronário original, incluindo o plexo vascular coronário direito, descendente anterior e circunflexo esquerdo.Quando a ilha sanguínea aparece, o coloide gradualmente desaparece entre o endocárdio e o miocárdio e o espaço sinusoidal forma uma veia coronária. Drene para o seio coronário e conecte-se com o plexo vascular coronariano subdural.
3 O crescimento das gemas das artérias coronárias, quando o tronco arterial está completamente separado da aorta e da artéria pulmonar, cresce os brotos da artéria coronária na aorta e no tronco pulmonar, e o número de relatos varia de 4 a 6 (4-6).
Existem dois mecanismos para a conexão dos brotos aórticos normais ao plexo vascular coronário:
1 Quando o plexo vascular coronariano está próximo ao tronco arterial, o crescimento das gemas coronarianas é induzido.
2 O seio esquerdo e direito da aorta são em forma de sela, onde a tensão é maior e o botão coronário é emitido.Os plexos vasculares coronários direito e esquerdo normais estão conectados aos gomos sinusais esquerdo e direito, respectivamente, formando um sistema biarterial. Dois ou um ramo do plexo coronário ou um ramo do mesmo está ligado ao broto da artéria pulmonar, e uma anormalidade da artéria coronária origina-se da artéria pulmonar.
2. Anatomia Patológica
As anormalidades da artéria coronária originam-se da artéria pulmonar e podem ocorrer em 2 ou 1 ramo e seu ramo coronariano, com 5 tipos, incluindo artéria coronária esquerda, artéria coronária direita, duas artérias coronárias, artéria coronária adicional e artéria coronária circunflexa esquerda originada da artéria pulmonar. (Fig. 2), às vezes a artéria coronária descendente anterior esquerda também pode se originar da artéria pulmonar.
Anormalidades da artéria coronária esquerda se originam da artéria pulmonar e são mais comumente encontradas na clínica.As posições de abertura são diferentes.De acordo com o lado aórtico do seio não-enfrentado, o seio pulmonar é dividido em seios direito, esquerdo e não-enfrentado.Entretanto Castaneda encontra a origem da anormalidade da artéria coronária esquerda. A abertura pode ser localizada em qualquer parte do tronco pulmonar ou próximo ao ramo da artéria pulmonar, sendo a abertura mais comum no seio direito da artéria pulmonar (seio posterior), seguida do seio não-revestido da artéria pulmonar, da parede posterior da artéria pulmonar e da artéria pulmonar direita e da coronária esquerda. A origem é particularmente rara na parede anterior da artéria pulmonar, Turley relatou que 11 casos de artéria coronária esquerda se originaram da artéria pulmonar, 3 originados no seio direito da artéria pulmonar (seio posterior), 2 casos não voltados para o seio, 1 na frente da raiz da artéria pulmonar e 2 no posterior, na artéria pulmonar. Houve dois casos entre a bifurcação e a artéria circunflexa direita e um caso entre a bifurcação pulmonar e a artéria pulmonar esquerda (fig. 4).
Smith descobriu que 11 casos de artéria coronária esquerda originaram-se da artéria pulmonar por necropsia, 5 casos originaram-se do seio direito (posterior) da artéria pulmonar, 1 caso foi adjacente à junção valvar pulmonar, 1 caso estava no centro do seio direito, 3 casos acima da junção sinusal e 1 caso estava correto. Artéria Pulmonar
Na artéria coronária esquerda infantil originada da artéria pulmonar, a abertura anormal da origem é obviamente aumentada, e a artéria coronária se torna menor ao descer para o sulco interventricular, tornando-se um vaso sanguíneo de parede fina maior que o normal, que pode ser confundido com a veia, e a artéria coronária direita se origina da aorta direita. O seio também possui uma abertura aumentada, e a artéria coronária direita é espessa e distorcida, às vezes formando uma alteração aneurismática, e a circulação colateral é menor no lactente, que pode causar insuficiência cardíaca por isquemia miocárdica e é abundante entre as artérias coronárias esquerda e direita. A circulação colateral dos vasos sangüíneos provoca um shunt esquerda-direita da artéria coronária direita através da artéria coronária esquerda para a artéria pulmonar, devido ao fenômeno de "roubo de sangue coronariano", o miocárdio ventricular esquerdo pode ser mais danificado. Likar relata os ramos laterais da artéria coronária direita e esquerda. Existem 4 vasos sanguíneos em circulação:
1 A artéria coronária direita tem um grande anel cônico de Vieussen na artéria coronária descendente anterior esquerda;
2 na frente do ventrículo direito, a partir da borda da artéria coronária direita, para enviar alguns pequenos vasos sangüíneos para a artéria coronária descendente anterior esquerda;
3 da artéria coronária descendente posterior, particularmente grande, através do septo interventricular, de muitos pequenos vasos sangüíneos até a artéria coronária descendente anterior descendente anterior;
4 Há um pequeno vaso sangüíneo no septo interventricular posterior esquerdo do segmento distal da artéria coronária direita (fig. 5).
Em lactentes, o coração aumenta, especialmente o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo estão severamente aumentados e hipertrofiados, os músculos papilares anteriores estão atrofiados com cicatrizes e os tendões anexados encurtados.Também é relatado que os músculos papilares também podem ser afetados, e o ventrículo esquerdo vê extensa elasticidade endocárdica. Fibroplasia, regurgitação mitral anterior, devido a infarto do miocárdio, parede lateral anterior do ventrículo esquerdo e afinamento e cicatriz do ápice, às vezes formando aneurisma ventricular, muitas vezes com trombose intracavitária, no entanto, em crianças devido à isquemia miocárdica, são diferentes O grau de insuficiência cardíaca, mas a função ventricular esquerda melhorou significativamente após o reparo do sistema de duas coronárias.
Em adultos, a parede da artéria coronária esquerda é mais fina como uma veia, e o coração também está aumentado, mas relativamente menor que o bebê, muitas vezes sem fibroelastose endocárdica, mas os músculos papilares anterior e externo têm cicatrizes e calcificação, às vezes envolvendo o ventrículo esquerdo adjacente e A válvula mitral produz calcificação extensa.
A regurgitação mitral tem os seguintes mecanismos de patogênese:
1 disfunção dos músculos papilares, fibrose extensa do músculo papilar e, por vezes, calcificação.
2 fibroelastose endocárdica envolvendo o dispositivo da valva mitral, bem como fusão e encurtamento das cordas.
3 fibrose ventricular esquerda leva a uma expansão significativa do ventrículo esquerdo e anel mitral para produzir regurgitação mitral, isquemia miocárdica em crianças pode ser restaurada também pode causar regurgitação mitral, mas pode ser aliviada após a reparação do sistema de duas coronárias Ou desaparecer.
A anormalidade da artéria coronária direita é originária da artéria pulmonar e é rara na prática clínica, sendo a artéria coronária esquerda originada de 1/10 da artéria pulmonar eo prognóstico também bom.A anormalidade da artéria coronária direita é originária da artéria pulmonar e está localizada na artéria pulmonar superior e na parede coronariana direita. Vasos circulantes grosseiros e abundantes da circulação, desde a artéria coronária esquerda até os vasos da circulação colateral e artéria coronária direita até o shunt esquerdo-direito da artéria pulmonar, mas também há poucos casos de isquemia miocárdica e morte súbita.
Anormalidades da artéria coronária em ambos os lados se originam da artéria pulmonar e são particularmente raras, muitas vezes morrendo após o nascimento.
Anormalidades da artéria coronária descendente anterior esquerda originárias da artéria pulmonar são raras, apenas 8 casos relatados na literatura, incluindo 1 caso que morreu 3 meses após o nascimento, os 7 casos restantes 18 a 55 anos, 5 casos com isquemia miocárdica, 1 caso de parede anterior do ventrículo esquerdo Infarto, 1 caso de insuficiência mitral e disfunção do músculo papilar, apenas alguns casos de artéria coronária circunflexa esquerda, muitas vezes originados da artéria pulmonar direita, combinados com cateterismo arterial anormal, defeito septal principal-pulmonar, defeito do septo ventricular e método Luo tetralogia e assim por diante.
3. Fisiopatologia
Agustsson divide a direção do fluxo sanguíneo da artéria coronária esquerda para a artéria pulmonar em dois tipos: um é adulto, uma rica circulação colateral entre as duas artérias coronárias e o fluxo sanguíneo coronário para a artéria pulmonar, o outro é do tipo infantil. Confirmou-se que não havia fluxo sanguíneo reverso nesta artéria coronária anormal.
Durante o desenvolvimento embrionário, a pressão aórtica e a saturação de oxigênio são as mesmas das artérias pulmonares, os pacientes com esta deformidade apresentam perfusão miocárdica satisfatória e nenhum estímulo produz vasos colaterais circulantes (Fig. 6), normalmente na primeira semana após o nascimento o ventrículo esquerdo está sob alta pressão. Após carga de alta resistência, a proliferação e hipertrofia de células miocárdicas e a formação de novas artérias coronárias mantêm o estresse miocárdico e promovem o crescimento ventricular esquerdo, porém após o fechamento do cateter arterial a artéria pulmonar contém sangue insaturado e a pressão arterial pulmonar cai rapidamente abaixo da pressão sistêmica. Nesse momento, o ventrículo esquerdo, que necessita de grande oxigênio, é infundido por baixa pressão e sangue não saturado, inicialmente a circulação colateral é pequena e os vasos sangüíneos do miocárdio dilatam, diminuindo a resistência e aumentando o fluxo sanguíneo, mas a reserva coronariana se esgota rapidamente, Isquemia miocárdica, isquemia miocárdica é temporária, recorrente, mas o oxigênio do miocárdio precisa ser aumentado, levando ao infarto do miocárdio da parede lateral anterior e posterior do ventrículo esquerdo, o ventrículo esquerdo aumenta gradualmente, a parede da parede torna-se fina, ocorre insuficiência cardíaca, ventrículo esquerdo e dois O aumento do anel mitral e a disfunção do músculo papilar e o infarto do miocárdio causam regurgitação mitral, insuficiência cardíaca geralmente devido ao ápice Fechamento incompleto, os dois formam um círculo vicioso.O tipo adulto gradualmente forma uma rica circulação colateral entre a artéria coronária direita de origem normal e a artéria coronária esquerda de origem anormal.A artéria coronária direita está espessada, mas a artéria coronária esquerda está conectada a Na artéria pulmonar de baixa pressão, a circulação colateral do sangue para a artéria pulmonar, mas não para os vasos sanguíneos do miocárdio de alta resistência, resultando em roubo coronário-pulmonar, esse tipo de roubo foi confirmado por Sabiston.O experimento prova que quando a artéria coronária esquerda se origina de forma anormal. Quando obstruída, a pressão da artéria coronária distal aumentava, a angiografia revelava a artéria coronária direita através da circulação colateral, a artéria coronária esquerda até a derivação esquerda-direita da artéria pulmonar, esse subfluxo representava apenas uma pequena parte do débito cardíaco, mas equivalente O fluxo sangüíneo nas artérias coronárias é muito grande, em cerca de 15% dos casos, o músculo cardíaco pode manter a função cardíaca durante o repouso ou mesmo atividade, mas arritmias e morte súbita também podem ocorrer.
Nos casos em que a artéria coronária direita se originou da artéria pulmonar, a artéria coronária esquerda era espessa, o sangue fluía pela circulação colateral e a artéria coronária direita, o shunt esquerda-direita da artéria pulmonar, em poucos casos ocorreu isquemia miocárdica e morte súbita.
Prevenção
Anormalidades da artéria coronária se originam da prevenção da artéria pulmonar
Prevenção de vários possíveis fatores patogênicos, promoção vigorosa de cuidados pré-natais e pós-natais, prevenção de infecção viral no início da gravidez, redução do útero por fatores físicos e químicos adversos, genética pré-natal ou exame cromossômico, se necessário, para prevenir problemas antes que ocorram.
Complicação
Anormalidades da artéria coronária se originam de complicações da artéria pulmonar Complicações insuficiência cardíaca insuficiência mitral congestiva
Cerca de 65% a 85% dos pacientes com anormalidades da artéria coronária esquerda com origem na artéria pulmonar morreram de insuficiência cardíaca congestiva dentro de um ano de vida, e complicações como regurgitação mitral e morte súbita podem ocorrer.
Sintoma
Anormalidades da artéria coronária se originam de sintomas da artéria pulmonar Sintomas comuns Dispneia choque do suor frio síncope insuficiência cardíaca hérnia
Sintoma
Os bebês raramente desenvolvem sintomas dentro de 2 meses após o nascimento, porque a alta pressão da artéria pulmonar impede o shunt da artéria pulmonar e roubo da artéria coronária.O infarto do miocárdio é gradualmente formado, em vez de repente.O bebê tem sintomas evidentes pela primeira vez. No caso da alimentação e atividades, há falta de ar, a pele e as pálidas extremidades estão pálidas, o suor frio está em estado de choque, os sintomas são aliviados durante a hérnia, o tempo de início é encurtado, muitas vezes prolongado por 5 a 10 minutos e assintomático após vários dias. Convulsões repetidas pode ter desconforto, pode ser angina pectoris, muitos pacientes não têm os sintomas acima, os primeiros sintomas e sinais de insuficiência cardíaca, um pequeno número de crianças têm sintomas graves em lactentes, gradualmente melhorados e assintomáticos, grandes crianças e adultos podem Insuficiência assintomática ou dispneia, síncope e angina de parto e outros sintomas, em adultos, infarto do miocárdio típico e sintomas de insuficiência cardíaca são raros.
2. Sinais
Sinais de insuficiência cardíaca são opcionais, e o coração do bebê tende a se expandir, principalmente aumento do ventrículo esquerdo, como insuficiência ventricular esquerda e hipertensão pulmonar significativa, pode produzir aumento do ventrículo direito e cardiopatia pulmonar 2ª hipertireoidismo cardíaco, com fechamento da valva mitral Quando o tempo não é completo, o primeiro som cardíaco enfraquece ou desaparece, e a área apical é apressada.O sopro da insuficiência mitral pode ser opcional.O sopro contínuo na borda superior esquerda do esterno pode ser ducto arterioso patente ou malformação da artéria coronária à artéria pulmonar. Derivação da esquerda para a direita.
Sintomas clínicos, sinais, raios-X, eletrocardiograma e ecocardiograma podem ser diagnosticados na maioria dos casos, alguns casos atípicos são diagnosticados por angiografia aórtica ascendente ou angiografia coronariana seletiva, e fornecem evidências diretas de imagem para cirurgia.
Examinar
Anormalidades da artéria coronária se originam do exame da artéria pulmonar
1. Radiografia de tórax: na sombra do coração do bebê, o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo estão aumentados principalmente, e há sinais de congestão pulmonar ou edema pulmonar.Em grandes crianças e adultos, o coração é ligeiramente maior, ambos os pulmões Selvagem é claro.
2. Eletrocardiograma: Eletrocardiograma de anormalidade da artéria coronária esquerda originada da artéria pulmonar apresenta alterações características, o que é útil para o diagnóstico clínico.No lactente, ECG de infarto do miocárdio da parede lateral anterior do ventrículo esquerdo pode aparecer, e a artéria torácica esquerda mostra o segmento ST da onda Q. A hipertrofia ascendente, assim como a hipertrofia ventricular esquerda, mostrou um ECG de infarto do miocárdio da parede lateral anterior do ventrículo esquerdo em crianças grandes e adultos, com alterações do segmento ST e inversão da onda T.
3. Ecocardiografia: A ecocardiografia com Doppler colorido tem substituído gradualmente o cateterismo cardíaco e a angiografia cardiovascular, que é o método diagnóstico para essa anormalidade.Metrias seções podem comprovar que a artéria coronária esquerda ou a artéria coronária direita se originam da artéria pulmonar. O fluxo sanguíneo da artéria coronária para o grande vaso sanguíneo substitui o normal da aorta para a artéria coronária, mas a localização exata da artéria coronária originada da artéria pulmonar é difícil de determinar, e o seio transverso pericárdico é frequentemente confundido com a artéria coronária esquerda.
O ecocardiograma bidimensional da artéria coronária esquerda com origem na artéria pulmonar mostra que a artéria coronária direita é particularmente grande, e a câmara cardíaca, especialmente o aumento e atividade da cavidade ventricular esquerda, está enfraquecida, atividade anormal da parede ventricular esquerda e regurgitação mitral, papila do ventrículo esquerdo O miocárdio e o endocárdio adjacente do ventrículo esquerdo são aumentados pela ultrassonografia devido à fibrose e fibroelastose, e a função sistólica do ventrículo esquerdo inclui uma diminuição da fração de ejeção do ventrículo esquerdo e da taxa de encurtamento.
4. Cateterismo cardíaco e angiografia cardiovascular: O cateterismo cardíaco e a angiografia cardiovascular devem ser realizados quando a ecocardiografia não pode confirmar essa malformação.Nos lactentes sintomáticos, o cateterismo cardíaco demonstra baixo débito cardíaco e pressão de enchimento do ventrículo esquerdo. Aumento, muitas vezes acompanhado por graus variados de hipertensão pulmonar, em crianças com débito cardíaco assintomático, e pressão da artéria pulmonar são normais, apenas a pressão diastólica final do ventrículo esquerdo é levemente elevada, shunt esquerda-direita no nível da artéria pulmonar, subfluxo Pode haver menos, mesmo que não haja shunt, o diagnóstico dessa malformação não é excluído.
A angiografia da raiz da aorta mostrou um aumento significativo da artéria coronária direita.Se houvesse abundantes vasos de circulação colateral, o contraste da artéria coronária esquerda para a artéria pulmonar, a angiografia cardiovascular mostrou um aumento significativo do ventrículo esquerdo e do átrio esquerdo e atividade da parede livre lateral anterior do ventrículo esquerdo. A atenuação e regurgitação mitral, angiografia ventricular esquerda demonstrou um aumento significativo do ventrículo esquerdo e aneurisma ventricular com um grande ápice.
Diagnóstico
Anormalidade da artéria coronária origina-se do diagnóstico e identificação da artéria pulmonar
As principais doenças que precisam ser identificadas com esta doença são hiperplasia endocárdica de fibras elásticas, miocardite, etc. A maioria dos eletrocardiogramas de hiperplasia de fibras elásticas endocárdicas tem apenas hipertrofia ventricular esquerda sem infarto do miocárdio, embora miocardite tenha desempenho de infarto do miocárdio, mas Muitas vezes acompanhada de arritmia.
