Origem aórtica de anormalidade da artéria coronária
Introdução
Introdução à origem das anomalias das artérias coronárias As anormalidades da artéria coronária esquerda ou direita de ambas as artérias coronárias ou de uma única se originam do seio aórtico correspondente, ou seja, a artéria coronária esquerda se origina do seio direito da aorta e a artéria coronária direita se origina do seio esquerdo, Um terço dos casos forma um ângulo tangencial ou agudo com a parede aórtica no segmento proximal e viaja entre a aorta e a artéria pulmonar, podendo produzir sintomas de isquemia miocárdica e morte súbita, necessitando de tratamento cirúrgico. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: infarto do miocárdio
Patógeno
Etiologia aórtica de origem anormal da artéria coronária
(1) Causas da doença
A patogênese dessa malformação não é clara, provavelmente devido à conexão do plexo coronariano esquerdo ou direito com o correspondente seio aórtico.O plexo da artéria coronária esquerda e o gesso do seio aórtico direito conectam-se para produzir uma anormalidade da artéria coronária esquerda com origem na aorta. Seio direito: o plexo coronariano direito é conectado à raiz do seio aórtico esquerdo para formar o seio aórtico esquerdo da artéria coronária direita.
(dois) patogênese
Anatomia patológica
Ogden et al encontraram anormalidades na artéria coronária originadas na aorta em 1/3 da malformação total da artéria coronária, a maioria benigna e com 80 a 90 anos de idade, porém a artéria coronária esquerda originou-se do seio aórtico direito As anormalidades da artéria coronária se originam no seio esquerdo (fig. 1) .A extremidade proximal da aorta e da artéria pulmonar apresenta risco de isquemia miocárdica potencial e morte súbita.A abertura coronariana anormal é principalmente racêmica, com diâmetro de cerca de 1,0 mm. O final do coração é tangencial ou agudo para a parede da aorta (Fig. 2), ou há uma espreitadela mais longa na parede da aorta chamada artéria coronária na parede da aorta, perpendicular à origem da artéria coronária normal e sua extremidade proximal perpendicular à parede da aorta Diferente.
(1) A anormalidade da artéria coronária esquerda se origina do seio aórtico direito: A artéria coronária esquerda é dividida em quatro categorias: 1 em frente à via de saída do ventrículo direito e dividida em artéria coronária descendente anterior esquerda e artéria coronária convoluta (fig. 3); Entre as duas principais artérias, três linhas através do músculo ilíaco supra-orbital, quatro ao redor da aorta e ramos posteriores, Robert relatou 17 casos de anormalidades da artéria coronária esquerda com origem no seio direito da aorta, nove casos (53%) da artéria coronária esquerda As artérias passaram entre as duas artérias, 8 casos apresentaram aberturas semelhantes a trincas, 7 de 9 casos morreram de malformações nas artérias coronárias, 6 casos morreram de morte súbita fora do hospital e outro morreu de insuficiência cardíaca grave após infarto do miocárdio. Benigna, morreu de outras causas não relacionadas ao coração, mas há muito poucos casos de isquemia miocárdica e morte súbita na classificação 34. Cheitlin relatou que 33 casos de anormalidades da artéria coronária esquerda se originaram do seio aórtico direito, dos quais 9 (27,3%) foram Morte inexplicada, 8 casos, idade entre 13 e 22 anos, artéria coronária esquerda entre a aorta e artéria pulmonar, morte súbita após o exercício, outro caso, 36 anos, artéria coronária esquerda enterrada no músculo supraorbitário, por taquicardia ventricular Morte, Murphy 1 caso, 12 anos, com história de repetida dor torácica e síncope, e infarto agudo do miocárdio pelo eletrocardiograma, sendo a artéria coronária esquerda originada do seio aórtico direito e da artéria coronária esquerda contornada a aorta posterior. A revascularização do miocárdio da artéria mamária foi curada e o eletrocardiograma voltou ao normal.
(2) A anormalidade da artéria coronária direita se origina no seio aórtico esquerdo: Kragel e Robert dividem a artéria coronária direita do seio aórtico esquerdo de acordo com a posição da artéria coronária direita e dividem as duas artérias principais em quatro categorias: 1 abertura da artéria coronária direita Atrás do seio esquerdo (Fig. 4), 2 no seio esquerdo, 3 na margem esquerda, 4 na artéria coronária direita e na artéria coronária esquerda, abrem-se juntas e atravessam o seio esquerdo e a junção valvar direita-esquerda Em 1994, Rinaldi relatou 8 casos. A artéria coronária direita originava-se do seio aórtico esquerdo e apresentava abertura semelhante a uma fenda, sendo a abertura da artéria coronária direita classificada de acordo com Kragel e Robert, sendo cada um dos dois casos confirmado por cirurgia.
Kragel relatou 25 casos de anormalidades da artéria coronária direita com origem no seio aórtico esquerdo, 8 casos de artéria coronária direita abrindo atrás do seio esquerdo, 5 casos acima do seio esquerdo, 10 casos acima da margem direita esquerda e 2 casos de artéria coronária direita e esquerda A abertura foi localizada na junção direita-esquerda e no seio esquerdo, e 8 deles foram confirmados por autópsia para serem deformados e morrerem.
Um grupo de relatos relatou que aproximadamente 80% da autópsia apresentava cicatriz endocárdica do ventrículo esquerdo e / ou do ventrículo direito, e muito poucos tinham infarto do miocárdio, aneurisma ventricular e trombo na parede, e poucos pacientes apresentavam hipertrofia ventricular esquerda e aorta bicúspide O retalho ou junção valvar estava parcialmente fundido, e o outro grupo relatou que a grande maioria dos pacientes morreu repentinamente e não foram encontradas alterações no coração na autópsia.
2. Fisiopatologia
Existem quatro hipóteses diferentes para essa malformação que produzem isquemia miocárdica, infarto do miocárdio e morte súbita:
1Cohn e Benson et al acreditam que artérias coronárias anormais atravessam o seio transverso estreito da aorta e da artéria pulmonar.Após o exercício intenso, a pressão das duas artérias aumenta e se expande, e a origem anormal da artéria coronária pode causar lentificação e diminuição do fluxo sangüíneo, A pressão arterial pulmonar é baixa e é difícil sustentar essa hipótese.
2 Benson e Jokl acreditam que a displasia da artéria coronária esquerda foi relatada em vários casos.
3Jokl também acredita que, devido à artéria coronária esquerda ou direita na parte proximal da origem anormal e da parede aórtica, formando uma tangente, ângulo agudo e distorção, flexão de cabelo no caminho, obstruindo o fluxo sanguíneo.
A hipótese de 4Cheirlin e Sack é aceita pela maioria dos estudiosos, acreditando-se que o mecanismo de isquemia miocárdica e morte súbita causada por essa malformação é multifatorial.Primeiro, na maioria dos pacientes, a parte proximal das artérias coronárias esquerda e direita é adjacente à parede da aorta. Ângulo tangencial ou agudo e abertura semelhante à trinca, resultando em distúrbio do fluxo coronariano durante o exercício extenuante, seguido por artéria coronária esquerda ou direita anormal proximal à parede da aorta, sem adventícia vascular e na mesma camada da aorta, Quando a pressão arterial é particularmente alta na pressão arterial diastólica durante o exercício vigoroso, a expansão e o alongamento da aorta ascendente com fibras elásticas causam colapso parcial e bloqueio da artéria coronária na parede aórtica (fig. 5) e, finalmente, durante o exercício vigoroso. A dilatação arterial pode levar a artéria coronária esquerda a formar um retalho e um bloqueio.
Prevenção
Prevenção de aorta de origem anormal da artéria coronária
Prevenção primária
As cardiopatias congênitas são causadas por fatores ambientais, fatores genéticos e a interação entre os dois, e a prevenção de fatores genéticos se concentra principalmente no exame pré-matrimonial, evitando o casamento de parentes próximos e aceitando aconselhamento genético. Fatores ambientais, como infecções virais, drogas, etanol e doenças maternas que podem causar mudanças adversas na predisposição genética durante a gravidez para quebrar a interação entre fatores ambientais e fatores genéticos são a chave para a prevenção primária.
2. Prevenção secundária
(1) Diagnóstico precoce: O diagnóstico precoce da cardiopatia congênita pode ser dividido em duas etapas.
1 diagnóstico fetal: nas 16 a 20 semanas de gestação, cultura de células do líquido amniótico, análise de cromossomos, diagnóstico genético e determinação da atividade enzimática, metabólitos do líquido amniótico, atividade especial de proteínas e enzimas, etc. Os exames acima foram realizados por aspiração vaginal das mulheres de 8 a 12 semanas de gestação, o que é de grande valor para as cardiopatias congênitas causadas por mutações de genes únicos e aberrações cromossômicas.
2 Diagnóstico da infância: Um exame físico abrangente deve ser realizado nos bebês nascidos, especialmente o sistema cardiovascular deve ser auscultado com cuidado e deve ser examinado posteriormente por ultrassonografia cardíaca.
(2) Tratamento precoce: Uma vez confirmado o diagnóstico fetal de malformação cardiovascular congênita no período fetal, a gravidez deve ser interrompida no tempo.Para algumas enzimas hereditárias ou doenças de deficiência metabólica, a terapia de reposição relevante deve ser realizada precocemente após o nascimento, e o hospital condicional A terapia gênica pode ser realizada para prevenir a ocorrência da doença correspondente.
3. Três níveis de prevenção
Uma vez que a cardiopatia congênita é claramente diagnosticada, o método fundamental de tratamento é realizar uma cirurgia para corrigir completamente a malformação vascular cardíaca, eliminando as alterações fisiopatológicas causadas pela deformidade, evitando o excesso de trabalho de acordo com a doença. A fim de evitar insuficiência cardíaca, se ocorrer insuficiência cardíaca, tratamento de insuficiência cardíaca, prevenção e tratamento de complicações, pacientes com doença cardíaca congênita na implementação de exame invasivo ou tratamento, incluindo cateterismo cardíaco, extração, amigdalectomia, etc., devem ser aplicados rotineiramente antibióticos para prevenir Endocardite infecciosa.
Complicação
Complicações aórticas de origem anormal da artéria coronária Complicações, infarto do miocárdio, morte súbita
É propenso a isquemia miocárdica, infarto do miocárdio e morte súbita de causa desconhecida.
Sintoma
Artéria Coronária origem anormal sintomas aórticos sintomas comuns sintomas de morte súbita angina síncope
Alguns pacientes, especialmente crianças grandes e jovens, apresentam sintomas de angina, síncope e coma, mas outros pacientes não apresentam sintomas clínicos, morte súbita após exercício extenuante e, geralmente, sem sinais anormais.
Um pequeno número de pacientes foi diagnosticado por ecocardiografia ou tomografia por feixe de elétrons, sendo o método diagnóstico mais confiável a angiografia coronariana seletiva, que pode mostrar a origem das anormalidades coronárias originadas da localização da aorta e do trajeto das artérias coronárias anormais. Esperando entre.
Examinar
Exame aórtico de origem anormal da artéria coronária
A angiografia coronária pode mostrar que as anormalidades da artéria coronária se originam da localização da aorta e do caminho reto.
Diagnóstico
Diagnóstico diagnóstico de anomalias aórticas de origem coronariana
Um pequeno número de pacientes foi diagnosticado por ecocardiografia ou tomografia por feixe de elétrons. O método diagnóstico mais confiável é a angiografia coronária seletiva, que pode mostrar a origem das anormalidades da artéria coronária originadas da localização da aorta e do trajeto da artéria coronária anormal, se ela passa entre as duas principais artérias, etc.
