Síndrome de hidrocefalia da fossa posterior em crianças
Introdução
Introdução à síndrome da hidrocefalia da fossa posterior em crianças A síndrome da hidrocefalia da fossa posterior, que é a hidrocefalia não comunicante, é uma malformação congênita da fossa craniana posterior, principalmente devido ao acúmulo de líquido cefalorraquidiano até o cisto do quarto ventrículo, e os sintomas de lesão do nervo ocorrem. Também conhecida como síndrome de Dandy-Walker, síndrome da atresia do buraco de Luschka-Magendie (buraco do quarto ventrículo), buraco lateral do quarto ventrículo, síndrome da atresia mesentérica. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: inchaço cerebral, siringomielia
Patógeno
A causa da síndrome da hidrocefalia da fossa posterior em crianças
(1) Causas da doença
Este sintoma é uma malformação congênita da fossa posterior, a causa é desconhecida, é o distúrbio de desenvolvimento precoce do embrião, a lesão principal é o buraco do quarto ventrículo Magendie e obstrução buraco Luschka, também visto em hidrocefalia congênita, intraventricular ou acumulação externa Líquido cefalorraquidiano.
(dois) patogênese
Devido ao acúmulo de líquido cefalorraquidiano no quarto ventrículo, ocorre o aumento capsular do quarto ventrículo, a displasia sacral cerebelar e o defeito ilíaco temporal posterior, e o saco anterior dilatado e o hemisfério cerebelar são empurrados para a frente e laterais pelo quarto ventrículo alargado; O cerebelo e os processos transversos são deslocados para cima, causando o seio elevado e a fossa posterior aumentada.
As características patológicas desta doença são:
Dilatação cística de um quarto ventrículo;
2 O vermis cerebelar é subdesenvolvido ou não desenvolvido;
3 Há hidrocefalia congênita ou tardia.
Prevenção
Prevenção da síndrome da hidrocefalia da fossa posterior em crianças
Este sintoma é uma malformação congênita de etiologia desconhecida, causada por desordens precoces do desenvolvimento do embrião, sendo que as medidas preventivas referem-se a outras doenças congênitas, devendo ser realizada a prevenção desde a pré-gestação até o pré-natal:
O exame médico pré-marital desempenha um papel ativo na prevenção de defeitos congênitos.O tamanho do efeito depende dos itens e conteúdos do exame, incluindo exame sorológico (como o vírus da hepatite B, treponema pallidum, HIV) e do sistema reprodutivo (como rastreamento de inflamação cervical). Exames médicos gerais (como pressão arterial, eletrocardiograma) e perguntas sobre a história familiar da doença, histórico médico pessoal, etc., fazem um bom trabalho no aconselhamento de doenças genéticas.
Complicação
Complicações da síndrome da hidrocefalia da fossa posterior em crianças Complicações, inchaço cerebral, siringomielia
Alguns casos desta doença podem estar associados ao sistema nervoso anormal, incluindo abaulamento lombossacral da coluna vertebral, abaulamento cerebral simples, malformação combinada incluindo displasia do corpo caloso, autópsia também pode encontrar órgão ou tecido ectópico, nenhum giro cerebral, cerebelo múltiplo , estenose do aqueduto e siringomielia.
Sintoma
Sintomas da síndrome da hidrocefalia da fossa craniana posterior Sintomas comuns Aumento da pressão intracraniana instabilidade da marcha Aumento da cabeça Hidrocefalia tremor ocular Dor de cabeça e vômito redução da inteligência
1. Pressão intracraniana aumentada A maioria das crianças desenvolve sintomas antes dos 2 anos, como dor de cabeça, vômitos, irritabilidade e outros sintomas de aumento da pressão intracraniana, diâmetro anterior e posterior do crânio, protrusão occipital, manifestações clínicas, principalmente hidrocefalia, pressão intracraniana. Aumentar os sintomas
2. Sintomas de dano neurológico Aumento da pressão craniana causada por sintomas de dano do cerebelo e do nervo craniano, inteligência anormal e função motora, falta de desenvolvimento motor, dano ao nervo craniano que se manifesta como paralisia do nervo, mau controle da cabeça, comprometimento da função cerebelar Estado instável, nistagmo, etc., também podem se manifestar como paralisia cerebral espástica e retardo mental.
Examinar
Exame da síndrome da hidrocefalia da fossa posterior em crianças
Exame de sangue
Quando a infecção é concomitante, a contagem de leucócitos no sangue periférico e a classificação de neutrófilos aumentam, podendo ocorrer anemia e outras manifestações.
2. Experimento com fenol vermelho
A fim de identificar se é uma hidrocefalia de trânsito, o fenol vermelho também pode ser injetado no cérebro na clínica, e o tempo de ocorrência do líquido cefalorraquidiano no espaço subaracnóideo da medula espinhal é observado.
O processo de operação específico é o seguinte: após injeção intracerebroventricular de 1 ml de vermelho de fenol neutro, a punção lombar é realizada, de modo que o líquido cefalorraquidiano é lentamente retirado da agulha de punção sobre uma gaze umedecida com hidróxido de sódio a 10%, quando o vermelho indica o líquido cefalorraquidiano. Vermelho fenol está disponível.Em circunstâncias normais ou 2 a 12 minutos após a injeção intraventricular de ventrículo cerebral, deve aparecer vermelho fenol no espaço subaracnóide da medula espinhal.Se não aparecer por 20 minutos, pode ser considerado como hidrocefalia obstrutiva.
As principais alterações patológicas do sistema nervoso não são facilmente visualizadas pelo exame de ultra-sonografia e imagem geral, sendo o aumento occipital causado pela hidrocefalia freqüentemente aumentado, e a fossa craniana posterior é transparente e suspeita, sendo aplicada a TC para o diagnóstico desta doença após aplicação clínica. Muito melhorados, os exames de ressonância magnética (MRI) são mais convenientes e fornecem imagens mais nítidas, incluindo o estreitamento do aqueduto.
Exame de tomografia computadorizada
É de grande valia para o diagnóstico de hidrocefalia, podendo também distinguir se é hidrocefalia de trânsito, quando hidrocefalia não comunicante (hidrocefalia obstrutiva), os ventrículos são obviamente dilatados e tornam-se rombos, o que pode ser determinado de acordo com a expansão dos ventrículos. Na área obstruída, obstrução septal interventricular unilateral ou bilateral pode causar dilatação ventricular lateral unilateral ou bilateral, enquanto o terceiro e quarto ventrículos são normais, e a estenose do aqueduto aparece como dilatação ventricular bilateral e do terceiro ventrículo, enquanto o quarto ventrículo é normal. Quando os orifícios medianos e laterais do quarto ventrículo estão bloqueados, todos os ventrículos (incluindo os quatro ventrículos) estão dilatados.
No caso da hidrocefalia de trânsito, a TC mostrou uma expansão esférica do ventrículo, em menor grau, o quarto ventrículo era o menor, o pool basal frequentemente se expandia e o sulco cerebral se alargava.
Nos últimos anos, devido ao uso disseminado da TC, surgiu o nome clínico de "hidrocefalia externa", que mostra que o aumento do ventrículo não é óbvio, enquanto a poça basal, a fissura lateral, o sulco longitudinal do hemisfério cerebral aumentam. Ampla ampliação subaracnóidea, pensava-se que pudesse ser uma manifestação precoce de hidrocefalia de trânsito, e algumas pessoas pensam que essas manifestações são benignas, auto-limitadas, alargamento subaracnoideo, não hidrocefalia de trânsito, porque Em bebês e crianças menores de dois anos, a taxa de crescimento do crânio é mais rápida do que a do cérebro, e o espaço entre o cérebro e o crânio é aumentado, de modo que o sulco, a fissura e a piscina são relativamente largos na TC. A cavidade da submembrana pode ser tão larga quanto 4mm, a fissura longitudinal é 6mm e a fissura lateral é de 10mm, que estão na faixa normal.Depois de 18 meses a 2 anos, o cérebro se desenvolve mais rapidamente, o espaço entre o parênquima cerebral e o crânio se torna menor e o subaracnoideo A situação de alargamento não é mais óbvia.
2. exame de ressonância magnética
Além de mostrar aumento ventricular, na hidrocefalia obstrutiva, o líquido espinhal pode penetrar no ventrículo cerebral através da membrana ependimal, edema intersticial ao redor do ventrículo, e há um alto sinal ao redor do ventrículo na imagem ponderada pela densidade de prótons, que tem importante diagnóstico. Valor
3. inspeção radiológica
Radiografias de crânio, angiografia vertebral e ventriculografia são úteis para o diagnóstico, e todos os idosos têm sinais visíveis de aumento da pressão intracraniana.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação da síndrome de hidrocefalia na fossa pós-craniana em crianças
Diagnóstico
As manifestações clínicas típicas geralmente não são difíceis de diagnosticar.Reete a revisão da circunferência da cabeça.Se o crescimento for muito rápido, pode ajudar no diagnóstico.Quando as crianças têm pressão intracraniana aumentada, a possibilidade de hidrocefalia deve ser considerada. Em crianças com suturas cranianas fechadas, a hidrocefalia não apresenta manifestação de aumento da cabeça.
Como os sintomas não apresentam sinais e sintomas específicos, o diagnóstico é mais difícil, e os casos relatados por Maria variam desde o nascimento até os 34 anos e a maioria dos casos é diagnosticada em menos de 6 meses.
Diagnóstico diferencial
Nos bebês, deve-se tomar cuidado para identificar o seguinte:
1. As crianças imaturas têm um aumento de cabeça mais rápido, algumas são semelhantes à hidrocefalia, mas os ventrículos não são grandes.
2. O aumento da cabeça da doença é maioritariamente quadrado e existem outros sintomas de raquitismo.
3. Hematoma subdural crônico frequentemente tem história de traumatismo cranioencefálico (algumas vezes a história do trauma não é óbvia), vômito, aumento lento da cabeça, tomografia computadorizada mostra alargamento do espaço subdural, punção subdural mais alaranjada ou amarela Líquido
4. Lesões de ocupação do espaço intracraniano, como tumores, abscessos, etc.
