lipodistrofia progressiva
Introdução
Introdução à lipodistrofia progressiva A lipodistrofia progressiva é uma rara doença do sistema nervoso autonômico caracterizada por distúrbios metabólicos do tecido adiposo, cujas características clínicas e histológicas são de distribuição bilateral lentamente progressiva, atrofia ou desaparecimento do tecido adiposo subcutâneo, basicamente simétrico, bem definido. Às vezes, pode ser combinado com hiperplasia e hipertrofia limitadas do tecido adiposo. Por causa da faixa de atrofia da gordura, pode ser dividida em lipodistrofia localizada (doença de Simons ou desnutrição de gordura de cabeça e peito) e lipodistrofia sistêmica (síndrome de Seip-Laurence). Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,0001% - 0,0002% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: desnutrição
Patógeno
Causas da lipodistrofia progressiva
(1) Causas da doença
A causa é desconhecida, devido a danos no mesencéfalo e no interbrain, resultando no aumento da secreção do hormônio hipofisário anterior ou distúrbio da função intersticial mesodérmica.Sissons descobriram que alguns pacientes com glomerulonefrite e complemento baixo (C3), um pequeno número de pacientes Tenha uma história familiar.
(dois) patogênese
Principalmente relacionado a lesões hipotalâmicas e neuropatia simpática pós-ganglionar em paralelo com o nervo espinhal.O hipotálamo desempenha um papel regulador nas gonadotrofinas, no hormônio estimulante da tireoide e em outras glândulas endócrinas, e tem uma estreita relação anatômica com as fibras nervosas simpáticas pós-ganglionares. Parece haver um limite entre a zona de desaparecimento do tecido adiposo da distrofia adiposa e a zona normal ou zona de obesidade.Esse limite parece ter uma certa relação com o segmento da medula.Geral, o corpo é dividido na parte superior do corpo e na parte inferior do corpo pela cintura 1 a 2. Parte
Outro estudo sugere que os componentes hipotalâmico e hipofisário constituem um sistema de controle da regulação metabólica, e o desaparecimento da gordura está relacionado à promoção do fator de transferência de gordura produzido pelo sistema, podendo haver história de febre aguda e defeitos endócrinos como hipertireoidismo e função hipofisária antes do início. Encefalite baixa e inferior, lesão, fatores mentais, menstruação precoce e gravidez podem ser a causa, e a visão atual do papel dos fatores genéticos não foi unificada.
Prevenção
Prevenção da lipodistrofia progressiva
Não existem medidas preventivas eficazes, e devido ao repouso, nutrição, massagem e fisioterapia, alguns pacientes podem recuperar a gordura perdida.
Complicação
Lipodistrofia progressiva Complicações desnutrição
Desnutrição gorda Além da doença renal, os pacientes geralmente apresentam sintomas semelhantes aos da lipodistrofia sistêmica, incluindo: hirsutismo diabético, retardo mental hepático, hiperlipidemia e nódulos subcutâneos. Deve ser diferenciado de esclerodermia e outras doenças gorduroso-metabólicas e deve ser diferenciado de outras causas de síndrome nefrótica. Pacientes graves geralmente apresentam um desenvolvimento físico deficiente e até retardo mental.
Sintoma
Os sintomas da distrofia gordurosa progressiva Sintomas comuns Rugas da pele, diarréia, perda de peso corporal, parte inferior do corpo, corpo magro, ambos os lados das bochechas e virilha, côncava, urina, parte superior do corpo, tipo de pele magra, gordura subcutânea, obesidade da parte superior do corpo, dor abdominal
A lipodistrofia progressiva é uma rara doença do sistema nervoso autônomo caracterizada por distúrbios metabólicos do tecido adiposo, cujas características clínicas e histológicas são lentamente simétricas, distribuídas bilateralmente, com bordas bem definidas, atrofia do tecido adiposo subcutâneo ou Desapareceu, às vezes combinada com hiperplasia limitada do tecido adiposo, hipertrofia.
Por causa da faixa de atrofia da gordura, pode ser dividida em lipodistrofia localizada (doença de Simons ou desnutrição de gordura de cabeça e peito) e lipodistrofia sistêmica (síndrome de Seip-Laurence).
1. A maioria dos pacientes inicia de 5 a 10 anos, as mulheres são mais comuns e o início e o progresso são mais lentos No início da doença, o tecido adiposo facial ou do membro superior desaparece e se expande para baixo, envolvendo as nádegas e coxas. A distribuição da simetria, a duração da doença dura 2 a 6 anos, pode ser interrompida por si mesma, a expressão facial do paciente é côncava em ambos os lados das bochechas e tornozelos, a pele fica frouxa e perde a elasticidade normal, as bochechas e a gordura ao redor das pálpebras desaparecem. Os quadris podem ter hiperplasia e hipertrofia do tecido subcutâneo óbvio, mas as mãos e os pés geralmente não são afetados.
2. O paciente pode expressar o desaparecimento do tecido adiposo, a coexistência de obesidade especial e tecido adiposo normal, e combinar as características básicas do custo da doença de diferentes maneiras.De acordo com diferentes combinações, os seguintes tipos podem ser expressos:
1 parte superior do corpo é normal, a parte inferior do corpo é obesa;
2 parte superior do corpo é magra, parte inferior do corpo é obesa;
3 tipo de perda de peso do corpo superior simples;
4 obesidade do corpo superior;
5 menor tipo de perda de peso corporal;
6 tipo de perda de peso corporal;
7 meio comprimento obeso.
3. Os pacientes podem apresentar alterações na umidade da pele, sudorese anormal, poliúria, intolerância à glicose, taquicardia, movimento vascular instável, cefaléia vascular, dor abdominal, vômitos, distúrbios nutricionais da pele e unhas e outras disfunções autonômicas. Os casos podem estar associados à disfunção endócrina, como displasia genital, disfunção tireoidiana, acromegalia e distúrbios menstruais, etc., geralmente dentro de 5 a 10 anos após o início dos sintomas se estabilizarem gradualmente.
4. Os músculos, ossos, pêlos, mamas e glândulas sudoríparas do paciente são normais, sem distúrbios musculares, a força física da maioria dos pacientes não é afetada, e o desenvolvimento físico e mental durante o curso da doença não é afetado. esclerodermia.
5. Pacientes neonatais ou infantis frequentemente apresentam lesões congênitas sistêmicas e de múltiplos órgãos, além de cabeça, face, pescoço, tronco e membros, incluindo tecido adiposo subcutâneo e visceral, também podem estar associados a Lipídios no sangue, diabetes, hepatoesplenomegalia, pigmentação da pele, hipertrofia do coração e do músculo.
Examinar
Desnutrição progressiva da gordura
Exames laboratoriais revelaram quilomícrons séricos, lipoproteína pré-beta e triglicérides, 70% dos pacientes com C3 diminuíram e 90% com nefrite.
1. A biópsia da pele e tecido subcutâneo mostrou atrofia do tecido adiposo subcutâneo e pele normal.
2. A eletromiografia mostra músculos e nervos normais.
3. B-ultra-som pode ser encontrado que os órgãos afetados encolhem e se tornam menores.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de lipodistrofia progressiva
De acordo com o desaparecimento do tecido adiposo subcutâneo, o músculo e o osso são normais, o tecido adiposo desaparece no exame do tecido vivo, e a gordura subcutânea desaparece, e o aumento e condições normais podem ser confirmados pela combinação de diferentes maneiras.
Diagnóstico diferencial
1. Atrofia lateral facial: atrofia progressiva de um lado da face, pele, tecido subcutâneo e osso estão todos envolvidos.
2. Distrofia muscular localizada: como o tipo face-ombro-escarro, manifestada como perda de massa muscular muscular com força muscular fraca, a EMG sugere dano muscular, permanência de gordura subcutânea.
3. Perda de peso excessiva: A maioria dos casos de perda de peso excessiva causada por várias causas pode detectar a causa, como tumor maligno, infecção crônica e disfunção gastrointestinal em longo prazo.
