estomatocitose
Introdução
Introdução à policitemia oral A estomatocitose (ST) é uma eritrocitose morfologicamente anormal, e um pequeno número de células orais também pode ser observado no sangue periférico de pessoas normais, geralmente de 3% a 5% e, se exceder 5%, pode ser considerado anormal. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: esplenomegalia
Patógeno
Causas da policitemia oral
Causa:
Achados primários na doença hemolítica autossômica dominante, secundária ao alcoolismo agudo, câncer, doença cardiovascular, doença hepatobiliar ou certas drogas.
Patogênese
A principal lesão dos glóbulos vermelhos orais é um aumento significativo no conteúdo de sódio intracelular, uma ligeira diminuição no potássio e um aumento na permeabilidade de sódio das células, permitindo que o sódio se infiltre continuamente nas células fora da célula, embora a atividade Na-K ATPase seja significativamente aumentada Aumentou 6 a 10 vezes), mas ainda não pode compensar o vazamento interno de sódio, o resultado de uma grande quantidade de vazamento de sódio é causada por edema celular, inchaço, aumento de volume, enquanto o aumento compensatório da função da bomba Na-K aumenta a utilização de ATP. Aumento do consumo de glicose, acúmulo de ácido láctico, enzimas normais no metabolismo do açúcar, ATPase normal e desequilíbrio no transporte ativo de sódio e potássio pelas bombas de Na-K (normalmente 3: 2, HST pode chegar a 26: 1), e a membrana celular é permeável aos íons. Lesões moleculares de alterações sexuais são desconhecidas Recentemente, o conteúdo de estomatina (uma das 7 proteínas na membrana) foi diminuído, mas o gene estava normal, o tamanho dos poros e carga do canal iônico eram normais, e o conteúdo lipídico da membrana era normal ou aumentado. A transformação é normal, a eletroforese de proteínas da membrana é normal, mas a fosforilação da proteína contrátil da membrana é anormal.Após os glóbulos vermelhos orais são tratados com adipimidato de dimetila in vitro, a permeabilidade iônica da membrana celular pode retornar ao normal, e a separação intracelular O subconduto e a água são corrigidos, a deformabilidade da membrana é melhorada, a morfologia é restaurada, a vida celular é prolongada e os eritrócitos orais são frequentemente detidos no seio do baço devido à fraca deformabilidade.No ambiente ácido do seio do baço, o ATP disponível é reduzido devido à deficiência de glicose. A permeabilidade das células ao sódio aumenta ainda mais e, portanto, a destruição dos glóbulos vermelhos no baço é mais de três vezes a das outras partes.
Prevenção
Prevenção da policitemia oral
O paciente presta atenção ao humor do condicionamento, mantém o humor confortável, evita comidas apimentadas e deve fazer uma dieta leve. A fim de evitar a depressão, sete emoções de fogo ou estagnação do fogo eo surgimento de estase de sangue combinada com o cartão de fogo do fígado para agravar a condição. Além disso, os pacientes devem ter o cuidado de viver, para evitar a infecção de males externos, estagnação e calor, quente no sangue do acampamento ou calor no pericárdio, vivo e claro, de modo que a condição se torne perigosa.
Em geral, é necessário manter o cotidiano do paciente, manter o bom humor, tratar a doença corretamente e estabelecer confiança na luta contra a doença, caso contrário, a doença das sete emoções pode piorar a condição. A dieta deve ser leve, comer produtos picantes e quentes. Quando a doença está nos estágios intermediários e tardios, a condição é muitas vezes misturada com a imagem do virtual e do real, portanto, é necessário evitar o excesso de trabalho e lesões, ou reforçar os males exógenos após o trabalho de parto.
Complicação
Complicações da policitemia oral Complicações, esplenomegalia
As principais complicações são observadas na hepatoesplenomegalia, e anemia aplástica ou crise hemolítica podem ser encontradas no momento da infecção.
Sintoma
Os sintomas da policitemia oral Sintomas comuns Vermelho sangue icterícia tez vermelha
O grau de hemólise do HST é diferente, o mais leve apresenta apenas o aumento de hemácias orais e não há sinais de hemólise e, no curso da doença, ocasionalmente devido à infecção, é encontrado risco de anemia aplástica, geralmente encontrado na investigação familiar, e grave pode causar hemólise. O peso hemolítico HST dos mesmos membros da família também é diferente.A maioria dos HST pode ter anemia intermitente e icterícia.Os pacientes graves geralmente têm esplenomegalia.A eritrocitose secundária geralmente não causa hemólise.De acordo com as manifestações clínicas, glóbulos vermelhos orais no sangue periférico. A policitemia oral hereditária aumentada (até 10% a 50%) tem uma pesquisa familiar, e o diagnóstico geralmente não apresenta dificuldades.
Examinar
Exame da policitemia oral
Sangue periférico
A anemia é geralmente leve, a hemoglobina raramente é menor que 80 ~ 100g / L, a maioria dos pacientes com aumento moderado dos reticulócitos (10% ~ 20%), aumento de MCV, diminuição de MCHC, normal ou aumentada, até 10% de eritrócitos no sangue periférico ~ 50%.
2. Os níveis séricos de bilirrubina e haptoglobina podem refletir a extensão da hemólise.
3. Aumento da fragilidade osmótica, ocasionalmente normal, aumento do teste de autólise, glicose ou ATP podem ser parcialmente corrigidos.
4. A vida dos glóbulos vermelhos é moderadamente encurtada e a água nos glóbulos vermelhos é aumentada.
De acordo com manifestações clínicas, sintomas, sinais para escolher fazer ECG, B-ultra-som, raios-X, tomografia computadorizada, ressonância magnética, exame bioquímico.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da policitemia oral
Identificar principalmente policitemia oral hereditária, síndrome de deficiência de Rh e eritrocitose oral secundária, eritrocitose oral secundária, exceto para eritropoese do sangue periférico, geralmente sem hemólise, com as características da doença correspondente e falta de história familiar, identificação Não é difícil.
A síndrome de deficiência de Rh é uma doença hemolítica hereditária autossômica recessiva muito rara, com incidência de 1 em 6 milhões, sendo a lesão principal a deleção gênica ou o distúrbio de expressão gênica, e o antígeno Rh do grupo sangüíneo pode ser completamente ausente. Também pode ser parcialmente ausente, as principais manifestações clínicas de anemia leve a moderada, hemoglobina entre 80 ~ 130g / L, reticulócitos, muitas vezes entre 6% ~ 12%, MCV e MCHC normal, sangue periférico pode ser visto um monte de glóbulos vermelhos orais e uma pequena quantidade Eritrócitos esféricos, aumento da fragilidade osmótica, teste de autólise positivo, glicose ou ATP podem ser corrigidos, a vida dos eritrócitos é encurtada, os lipídios de membrana e as proteínas de membrana são normais, e a esplenectomia pode melhorar a hemólise.
