Queratose pilar
Introdução
Introdução à queratose folicular A queratose folicular, também conhecida como doença de Darier, é uma doença hereditária rara caracterizada por uma ceratose fraca das células epidérmicas. Geralmente ocorre na idade de 8 a 16 anos, é raro antes dos 5 anos de idade, não há diferença óbvia em raça e gênero, e as lesões cutâneas características são pápulas duras foliculares com ponta de agulha na ervilha, e a parte superior é coberta com camurça oleosa. Ou escamas escamosas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,1% - 0,2% (na obesidade, a incidência desta doença é de cerca de 0,1% -0,2%) População suscetível: 8 a 16 anos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: onicomicose
Patógeno
Causas de queratose folículo piloso
Fatores Genéticos (85%):
A doença é uma doença genética autossômica dominante com penetração completa, mas também ocorre em um único caso, possivelmente devido à mutação espontânea. De acordo com a baixa concentração sérica de vitamina A em alguns pacientes e com o uso efetivo do tratamento com vitamina A, considera-se que a doença está relacionada a distúrbios metabólicos da vitamina A.
Fatores ambientais (15%):
Como os danos precoces são expostos à luz solar, as lesões cutâneas são agravadas após a exposição solar, tendência sazonal, o verão é agravado e o inverno é melhorado, portanto, a luz solar pode ser um importante fator patogênico, mas lesões cutâneas também ocorrem em locais de exposição não recorrente. Mucosa oral, virilha, palmar e leito ungueal, porque essas partes são frequentemente sujeitas a trauma físico, de modo que os danos não causados pela luz solar também podem ser causa de unanimidade.
Patogênese
A doença é uma doença genética autossômica dominante com penetrância completa Estudos de microscopia eletrônica sugerem que os defeitos primários estão nos filamentos de desmossomo e tensão.Algumas pessoas são agravadas de acordo com as lesões cutâneas após a exposição solar, sugerindo que os danos leves também podem ser a causa da mesma doença. Também pode estar associada a distúrbios metabólicos da vitamina A.
Prevenção
Prevenção da ceratose do folículo piloso
A detecção precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce são importantes para a prevenção indireta dessa doença e também podem reduzir a incidência de complicações infecciosas.Para os pacientes com infecções existentes, os antibióticos devem ser usados o quanto antes.
Complicação
Complicações de ceratose folicular Complicações, onicomicose
Queratose folicular pode ser complicada por infecção de pelos.Porque os poros estão bloqueados, as secreções das glândulas sebáceas e o suor não podem ser descartados.A acumulação no folículo piloso pode induzir infecção bacteriana. Para pacientes com baixa constituição, ou uso a longo prazo de agentes imunossupressores e infecções fúngicas, como onicomicose, tais como infecções bacterianas concomitantes podem ter febre, inchaço da pele, ulceração e secreção purulenta.
Sintoma
Os sintomas da queratose de folículos pilosos Os sintomas mais comuns : poros dilatados, pápulas coceira com coceira, coceira nos nós, peeling plantar, secreção purulenta, nódulos de fibrose pulmonar
Geralmente ocorre na idade de 8 a 16 anos, é raro antes dos 5 anos de idade, não há diferença óbvia em raça e gênero, e as lesões cutâneas características são pápulas duras foliculares com ponta de agulha na ervilha, e a parte superior é coberta com camurça oleosa. Ou escamas escamosas, como a expectoração da saliva, pequenas covinhas em forma de funil no centro das pápulas, as pápulas iniciais são da cor da pele, gradualmente aumentadas em placas irregulares, amarelo acastanhado, preto ou marrom escuro, muitas vezes A simetria ocorre na face, tórax, abdome, extremidades, tornozelos, e o tronco é mais lesado na linha média e no abdome, mais na face, na testa, na orelha e no sulco nasolabial, sendo os membros mais do que o flexor, localizados no lado flexor das extremidades. Sob as axilas, o interior do suor femoral e outros, o dano no atrito é particularmente pronunciado, muitas vezes papilar, com secreções purulentas, fedor de fedor.
As lesões cutâneas ocorrem em áreas de derramamento de sebo, como couro cabeludo, testa, orelha, nariz, pescoço, tórax, escápula, escarro, abdome, virilha, sulco glúteo, vulva e membros.A distribuição é freqüentemente ampla e simétrica, mas sobre Em 10% dos casos, a distribuição das lesões é bandada ou linear, confinada a um lado do corpo.O dano do couro cabeludo muitas vezes cobre oleosa e sujeira, e geralmente não há perda de cabelo.
Cerca de 10% dos casos apresentaram hiperceratose apical ou difusa na palma da mão, sendo que as pápulas individuais no dorso da mão e do pé assemelham-se à ceratose sacral, e manchas brancas foram deixadas após a regressão.
A pode ser afetada, manifestada como hiperqueratose, afinamento do convés, fratura frágil, crepitação branca longitudinal ou defeito de margem livre, às vezes descoloração do leito ungueal.
A doença invade menos a mucosa, mesmo nos lábios, na expectoração, na língua, na mucosa bucal, na vagina, no esófago, no ceco, nas pápulas brancas planas ou umbilicais, na placa branca ou nas lesões da leucoplasia da mucosa, ocasionalmente nos pulmões. As lesões, principalmente no lobo inferior dos pulmões, apresentavam sombras nodulares e fibrose pulmonar difusa ao exame radiográfico.
Cistos ósseos, cálculos parotídeos, retardo mental e disfunção sexual são raros.
Geralmente sem sintomas subjetivos ou apenas leve prurido, mesmo prurido, dano pode ser limitado por vários anos ou progressiva generalizada, luz ultravioleta pode piorar as lesões da pele, portanto, a doença é pesada no inverno, a saúde geral é muito baixa Afetado, um pequeno número de lesões pode ser secundário ao carcinoma de células escamosas.
Examinar
Exame de queratose folicular
Lesões pulmonares, sombras nodulares e fibrose pulmonar difusa foram observadas pelo exame radiográfico. As alterações patológicas desta doença não se limitam aos folículos pilosos, mas também partes afetadas, como a mucosa palmar e a mucosa bucal, não é apenas uma doença dos folículos pilosos, mas o tecido da mucosa bucal é semelhante ao das lesões cutâneas e covinhas e queratose. No entanto, geralmente não há formação típica de corpo redondo.
Histopatologia: As alterações básicas são má queratinização, caracterizada por:
1. Há um corpo redondo, grão.
2. O acanto é solto acima da camada de base para formar uma fissura ou uma covinha.
3. Existem vilosidades (a papila dérmica cercada por uma única camada de células basais) que se projetam regularmente para dentro da lacuna.
4. A epiderme pode ser vista com papiloma com hiperplasia, espessamento da camada espinhosa, queratinização excessiva e embolização do folículo piloso, e infiltração de inflamação crônica na derme.
O corpo redondo é encontrado no grânulo ou na camada da trompa, e seu centro é um núcleo condensado ou substância queratinizada (grande e redonda, mostrando uma basofilia uniforme), circundada por um halo translúcido, e uma ceratose basofílica pode ser vista ao redor do halo. A substância é semelhante à concha externa.O grão é encontrado nos chifres e lacuna.O citoplasma é raro e a forma não é clara.O núcleo é condensado e muitas vezes tingido como basofílico.A lacuna é uma pequena bolha epidérmica tipo fissura, geralmente localizada na raiz da grama. Acima, onde as células de lise espinhosa sofrem prematuramente a queratinização parcial.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da queratose folicular
Diagnóstico
De acordo com as pápulas marrom folículos pilosos oleosas, ocorre na glândula sebácea rico e parcial, história familiar positiva, com as lesões da pele após a exposição ao sol e histopatologia típica, o diagnóstico não é difícil.
Patogênese da TCM e diferenciação da síndrome: a medicina chinesa acredita que a dotação congênita é insuficiente, o baço não é úmido, é causado pela aglutinação da pele, ocorre precocemente e não causa inflamação, ocorre principalmente nas rugas, tem superfície grossa e espessa e língua leve. O musgo é fino ou oleoso, e as veias são lentas ou sutis.
Síndrome: Baço congênito insuficiente perde saúde, sem umidade, nutre a pele.
Diagnóstico diferencial
Casos leves devem ser diferenciados da dermatite seborréica, e lesões lineares localizadas devem ser identificadas com escarro.
1. A necessidade de identificar as seguintes doenças, os pontos de identificação são os seguintes:
(1) Acantose nigricans: manifesta-se como uma pápula papilar macia, principalmente confinada ao pescoço, hérnia, virilha e outras rugas, frequentemente associada ao câncer visceral.
(2) Papilomatose reticular congênita: A lesão é uma pápula plana e grande, muitas vezes confinada à parte superior do tronco.
(3) ceratose escamosa: freqüentemente um único nódulo sacral da cabeça ou pescoço.
2. Na histopatologia deve ser identificado com as seguintes doenças:
(1) A ceratose solar geralmente tem uma alteração interfásica no núcleo da célula epidérmica.
(2) Pênfigo familiar benigno crônico: sem fissuras, mas uma camada de bolhas soltas pode ser vista na camada basal.
