histiocitose exantemática sistêmica
Introdução
Introdução à histiocitose de erupção cutânea sistêmica A Histiocitose Eruptiva Geral (HGE) é uma histiocitose papular, não lipídica, autolimitada que ocorre principalmente em adultos.Em 1963, Winkelmann e Muller relataram pela primeira vez um adulto. Paputo et al., Em 1987, relataram uma série de casos infantis, sendo a doença extremamente rara, com cerca de 30 casos relatados na literatura, dos quais 7 são crianças. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: inchaço
Patógeno
Histiocitose eruptiva sistêmica
(1) Causas da doença
A causa é desconhecida.
(dois) patogênese
A patogênese ainda não está clara, as manifestações clínicas e as características histopatológicas dessa doença estão intimamente relacionadas à histiocitose da cabeça benigna, xantomas disseminados e granuloma amarelo.
Prevenção
Prevenção de histiocitose de erupção cutânea sistêmica
A etiologia desta doença não é clara e pode ter certa correlação com fatores ambientais, fatores genéticos, fatores dietéticos e humor e nutrição durante a gravidez. Portanto, é impossível impedir diretamente a doença contra a causa. A detecção precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce são importantes para a prevenção indireta dessa doença e também podem reduzir a incidência de complicações infecciosas.Para os pacientes com infecções existentes, os antibióticos devem ser usados o quanto antes.
Complicação
Complicações sistêmicas de histiocitose Complicações inchaço
A doença é extremamente rara, principalmente os danos à pele, sendo comuns em pacientes com úlceras de pele e baixa constituição ou uso prolongado de agentes imunossupressores, e devido à lesão da mucosa da pele, a integridade da pele é destruída e os pacientes podem ser arranhados. Induzir infecções bacterianas ou infecções fúngicas, geralmente secundárias a baixa constituição do corpo, ou uso prolongado de agentes imunossupressores e infecções fúngicas, como onicomicose, tais como infecções bacterianas concomitantes podem ter febre, inchaço da pele, ulceração e logística de secreção purulenta Fora de desempenho. Casos graves podem levar à sepse, que deve ser trazida à atenção dos médicos.
Sintoma
Sintomas de histiocitose de erupção cutânea sistêmica sintomas comuns de nódulos de pápula de histiocitose
Pode ocorrer em qualquer idade, as lesões são compostas de erupção assintomática redonda ou oval ou nódulos, amarelo ou azul escuro, natureza sólida, tamanho 3 ~ 10mm, as lesões aparecem em grupos, o número pode ser de até Centenas de lesões cutâneas adultas, simetricamente distribuídas no tronco e membros, podem até invadir a mucosa, as lesões cutâneas das crianças estão irregularmente distribuídas pelo corpo, as membranas mucosas não são invadidas, adultos e crianças não envolvem os órgãos internos, as lesões cutâneas podem continuar por vários anos Regressed.
Examinar
Histiocitose de erupção cutânea sistêmica
Histopatologia: células do tecido monocular e alguns linfócitos infiltrados na derme e papila dérmica, sem células gigantes multinucleadas, a cromatina nuclear é rara, o citoplasma é abundante, levemente corado e o citoplasma não é claro, essas células estão frequentemente nos vasos sanguíneos. Cercada por nidificação, a coloração imuno-histoquímica das proteínas S-100 infiltrantes e ultramicroscópica CD1a (OKT-6) negativa, CD-11b e CD-4, mostrou que as células tumorais contêm um grande número de aglomerados de camadas densas e regulares Corpo pequeno, mesmo corpo pequeno visível, sem partículas de Birbeck, coloração de lípidos de células de tecido negativa.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de histiocitose eruptiva sistêmica
Diagnóstico
Diagnóstico baseado em manifestações clínicas e história médica.
Diagnóstico diferencial
1. O granuloma amarelo juvenil pode ser identificado de acordo com a cor e histopatologia da lesão e as células espumosas e células Touton.
2. Xantoma papular com granuloma amarelo juvenil.
3. Hiperplasia de células reticulares multicentrais Esta doença está associada à artrite e o tecido é caracterizado por um grande número de células gigantes multinucleadas.
4. Histiocitose da cabeça benigna Esta doença está confinada à cabeça e face, apenas em crianças, pode ser distinguida de GEH.
5. A histiocitose de células de Langerhans pode ser identificada de acordo com as características clínicas e imagens teciduais típicas da doença, imunohistoquímica e microscopia eletrônica.
