cisto epidérmico
Introdução
Introdução ao cisto epidérmico O cisto epidérmico foi oficialmente nomeado por Critchey em 1928. É diferente do colesteatoma da orelha média, não devido à queda epitelial causada por inflamação repetida, mas ectópica inata. Se o tecido ectópico ocorre no estágio inicial do embrião (ou seja, quando o sulco do nervo é fechado), o cisto está localizado principalmente na linha média e, se ocorrer no estágio tardio (segunda formação de vesículas cerebrais), o cisto é localizado principalmente lateralmente. Um pequeno número de cistos epidermóides pode ser causado por trauma, por exemplo, o tecido epitelial pode ser implantado no cérebro através de lesão experimental para formar cistos epidermóides. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,01% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: meningite hidrocefalia aracnoidite ventriculite quisto epidermóide
Patógeno
Causa cisto epidérmico
Causa da doença (70%)
O cisto epidérmico origina-se do tecido ectodérmico do tecido residual do embrião ectópico, resultado da introdução da superfície no estágio embrionário tardio quando se formam as células cerebrais secundárias.Em 1954, Choremis et al., Notaram que o cisto epidermóide foi produzido após a punção lombar, sustentando o cisto epitelial. A teoria da causa do trauma, em 1961, Blockey e Schorstein revisaram 8 casos de pacientes infantis, a maioria deles para o tratamento de meningite tuberculosa após injeção intratecal, os tumores podem ser múltiplos, variando de poucos milímetros a vários centímetros de tamanho, cistos não possuem vasos sangüíneos, Injetar fragmentos de pele diretamente na medula espinhal e na testa do camundongo durante o experimento pode produzir repetidamente o mesmo cisto.
Patogênese (10%)
A maioria dos cistos é única ou múltipla, e ocasionalmente com cistos dermóides acompanhados por malformações congênitas ou anormalidades, como sinusite, espinha bífida, etc., cistos epidermóides intracranianos podem ser localizados fora da dura-máter, subdural , espaço subaracnóideo, parênquima cerebral e intraventricular, etc., de acordo com a origem do sítio no ângulo cerebelopontino, área de sela, hemisfério cerebral, ventrículo, área quadrilateral, cerebelo, etc., cerca de 25% dos cistos podem ocorrer em Na barreira craniana ou na coluna vertebral, devido às características biológicas do cisto, não se limita a um local, muitas vezes se projeta da parte inicial do cisto para a cisterna cerebral adjacente, o sulco é dividido e até mesmo o parênquima cerebral pode ser penetrado. Ela cresce ao longo da celulose nervosa, por isso às vezes pode crescer amplamente a partir da fossa craniana posterior para a fossa craniana anterior.
Histologicamente, a forma específica do cisto epidermóide é uma massa arredondada, nodular ou elíptica, com brilho perolado, a cápsula intacta, calcificada, de superfície lisa e parede fina e translúcida. O limite é claro, o suprimento de sangue não é rico eo tamanho é diferente.Os conteúdos da cápsula são semelhantes a queijo, que são ligeiramente gordurosos e são acumulados por células esfoliadas.Devido à grande quantidade de cristais de colesterol, o conteúdo tem um brilho especial e é transparente e fino. A parede da csula tem uma aparcia especial, e a fronteira entre o tumor e o tecido cerebral adjacente clara, mas porque a parede da csula muito fina e estende-se frequentemente a todos os cantos e cisternas cerebrais, a parede profunda tem frequentemente alguns vasos sangueos e adercias nervosas. Ou envolvê-lo dentro do tumor, causando dificuldades na ressecção total do tumor.
Sob o microscópio, a parede do tumor é composta de duas camadas de tecido, a camada externa é uma camada fina de tecido conjuntivo fibroso, a camada interna é um epitélio escamoso estratificado, a camada epitelial está voltada para a cavidade cística e há muitos queratinócitos na superfície, que caem continuamente para formar uma cápsula. O conteúdo e os tumores estão em constante aumento.O tecido aracnóide adjacente ao tumor é fibroproliferativo e hialinizado.Às vezes, macrófagos ectópicos, linfócitos e histiócitos são infiltrados, e o conteúdo da cápsula é tecido tóxico. O derrame excessivo no espaço subaracnóideo pode causar uma resposta inflamatória semelhante a granulócitos, e o tecido cerebral adjacente ao saco pode ter gliose.
Ocasionalmente, os cistos epidérmicos apresentam alterações malignas, crescimento invasivo, carcinoma de células escamosas abomináveis, e alguns podem ser amplamente disseminados e transferidos com líquido cefalorraquidiano.No microscópio, as neoplasias multilaterais são visíveis, o núcleo é pleomórfico e a periferia é circundada por necrose. As células são circundadas por células estromais esparsas e têm fibrilas citoplasmáticas.Em microscópio eletrônico, o núcleo da expectoração é diferente em forma e tamanho, e tem uma membrana nuclear irregular.O citoplasma freqüentemente contém feixes filamentosos com uso intensivo de elétrons, ocasionalmente embutidos em desmossomos. A junção desmossômica é uma dobra intraserosa grande e distinta, ocasionalmente empacotada.
Atualmente, há uma visão relativamente consistente sobre a patogênese dos cistos epidermóides e acredita-se que as inclusões contendo componentes epiteliais são retidas no tubo neural durante o estágio embrionário de 3 a 5 semanas, ou seja, quando o tubo neural é formado em um tubo neural. O objeto torna-se a raiz patológica dos cistos epidermóides no futuro, com a contínua queratinização e descolamento, os conteúdos tumorais são gradualmente aumentados e os sintomas clínicos são causados, além de alguns casos devido ao trauma do couro cabeludo. Implantação epitelial e o aparecimento da doença.
Prevenção
Prevenção de cisto epidérmico
Diversificação e racionalização de alimentos: Para garantir uma nutrição equilibrada e abrangente, é necessária a diversificação diária de alimentos, ou seja, de acordo com a proporção das cinco categorias de alimentos exibidas pelo pagode de dieta balanceada dos residentes chineses.
Uma pequena quantidade de refeições, comendo alimentos leves e digeríveis: Para pacientes após radioterapia e quimioterapia e cirurgia, devido ao enfraquecimento da função digestiva, aumentar o número de refeições pode reduzir a carga no trato digestivo e aumentar a ingestão de alimentos.
Não é apropriado evitar tabus: os tabus devem ser decididos de acordo com a condição da doença e as características individuais de diferentes pacientes, e não defendem tabus excessivos. Alimentos comuns que precisam ser restritos ou contraindicados são: frituras de alta temperatura, churrasco defumado, estimulação picante, alimentos gordurosos e duros.
Escolha alimentos com efeitos anti-câncer: frutas e legumes (como espargos, cenoura, espinafre, tomate, brócolis, batata, kiwi, citrus), soja e seus produtos, fungos comestíveis, nozes, algas marinhas, grãos de arroz glutinoso, leite ovos, etc.
Complicação
Complicações do cisto epidérmico Complicações hidrocefalia meningite aracnoidite ventriculite cisto epidermóide
As complicações pós-operatórias são:
1. Meningite asséptica e ventriculite são as complicações pós-operatórias mais comuns dos cistos epidermóides, principalmente devido ao conteúdo tumoral entrar no espaço subaracnóideo ou à estimulação intraventricular do tecido cerebral, a taxa de incidência é de 10% a 40 %, a maioria dos pacientes ocorre dentro de 1 a 2 semanas após a cirurgia.As cirurgias precoces e microcirurgia para ressecção total do tumor são as medidas básicas para evitar essa complicação.Uma vez que uma grande dose de hormônios e antibióticos pode ser usada, e oportuna punção lombar O líquido cefalorraquidiano é continuamente drenado por punção líquida ou lombar, e a maioria dos pacientes pode voltar ao normal dentro de 1 a 4 semanas após a cirurgia.
2. A incidência de hidrocefalia é baixa, principalmente devido à meningite ou ventriculite repetidas, o tratamento sintomático pode ser feito e o shunt pode ser considerado após o controle da inflamação.
3. A aracnoidite granulomatosa crônica é devida à descarga repetida do conteúdo da cápsula no espaço subaracnóideo, que estimula a formação de granuloma crônico na aracnoide e pode ser tratada com uma grande dose de hormônios.
4. Disfunção do nervo craniano secundário, o conteúdo da cápsula transborda repetidamente para o crânio, causando fibrose ao redor dos nervos cranianos, comprimindo o nervo e causando disfunção neurológica.
5. Lesões malignas, a parede do cisto epidermóide é um epitélio escamoso estratificado típico, sob certas condições pode ocorrer transformação maligna, tornar-se câncer epitelial escamoso, recorrência repetida após múltiplas cirurgias pode ocorrer câncer, especialmente epiderme do ângulo cerebelopontino um cisto.
Quando o cisto epidermóide é removido cirurgicamente, se a finalidade pretendida não é alcançada ou a condição se deteriora rapidamente, o cisto epidermóide deve ser considerado.A TC de pós-operatório mostra realce tumoral no local do tumor.A possibilidade de transformação maligna também deve ser considerada. Radioterapia pós-operatória, mais de 20 casos de alterações malignas foram documentados na literatura.
Sintoma
Sintomas de cistos epidérmicos Sintomas comuns Polineodinia, tontura, zumbido, zumbido, aumento da pressão intracraniana, ataxia, poliúria, edema, fraqueza, distúrbios sensoriais
1. O curso da doença é de muitos anos a décadas, a doença é lenta devido ao seu crescimento.Embora o tumor é muito grande e ainda envolve mais de um lobo cerebral, os sintomas clínicos ainda podem ser muito leves.Portanto, no passado, o tempo médio de início dos sintomas para visitar foi relatado. Há 16 anos, nos últimos anos, tem sido relatado que o tempo médio é de 5 anos, e cerca de 70% dos pacientes têm uma duração da doença de mais de 3 anos.
2. Com malformação, a doença pode estar associada a fístula da pele, espinha bífida, siringomielia, depressão do porão e assim por diante.
3. Sintomas e sinais: Os sintomas clínicos e sinais de cistos epidermóides em diferentes partes também são diferentes.De acordo com a relação entre a origem dos cistos epidermóides intracranianos e sua relação com vasos sanguíneos do crânio e plexo coróide, eles são divididos em três grupos: 1 sela Grupo da artéria posterior ou vertebral-basal. 2 grupo sela, sela ou artéria carótida interna. 3 grupo plexo intraventricular ou coróide. Os sintomas e sinais de cistos epidermóides em várias partes são os seguintes:
(1) cisto epidermóide do ângulo cerebelopontino: cerca de 70% dos pacientes com neuralgia do trigêmeo como primeiro sintoma, alguns com espasmo hemifacial, sensação facial, zumbido, surdez, sinais incluindo sensação facial, perda auditiva, ataxia O grupo posterior de paralisia do nervo craniano pode ser expresso como síndrome do ângulo pontocerebelar na fase posterior e, de acordo com suas manifestações clínicas, pode ser dividido nos três tipos a seguir.
1 tipo simples de neuralgia do trigêmeo: responsável por cerca de 42,9% de todos os cistos epidermóides intracranianos, caracterizando-se por choque elétrico episódico como dor intensa na área de distribuição do nervo trigêmeo afetado. Existem pontos-gatilho, a maioria dos quais não está associada a outros sinais anormais do sistema nervoso, e são facilmente diagnosticados erroneamente como neuralgia trigeminal primária, portanto, a neuralgia do trigêmeo jovem ou de meia idade deve estar alerta para a presença de cistos epidermóides.
Tipo de tumor: cerca de 18,1%, o tumor está localizado na parte inferior do ângulo cerebelopontino da ponte, principalmente com zumbido, tontura, espasmo hemifacial e VII, VIII envolvimento do nervo craniano e outra síndrome do ângulo pontocerebelar como o principal desempenho, casos individuais podem aparecer Lesão do nervo da língua, vago e acessório, e sinais e sinais cerebelares de envolvimento do tronco cerebral, portanto, devem ser diferenciados do neuroma acústico, este tipo de impacto no nervo auditivo, nervo coclear e nervo vestibular é muito inconsistente, vale a pena notar.
3 Pressão intracraniana aumentada: Este tipo de tumor cresce na direção da cisterna cerebral, e o tecido cerebral adjacente é levemente comprimido.Quando mais desenvolvido, a hidrocefalia ocorre na via de circulação do líquido cefalorraquidiano e a pressão intracraniana aumenta.
(2) Cisto epidermóide na fossa craniana média: O cisto epidermóide na fossa craniana média está localizado ao lado do nervo trigêmeo, originando-se da dura-máter, invadindo a fossa craniana ao longo do osso da rocha, localizado sob o gânglio semilunar, envolvendo primeiramente o nervo trigêmeo. II, III, IV, VI, VII, VIII nervos cranianos, 50% atravessam os ossos da rocha para invadir o ângulo cerebelopontino da ponte cerebral, formando um tumor "equitação" que percorre a fossa craniana e a fossa posterior. Para sintomas de paralisia do nervo trigêmeo, como perda da sensibilidade facial, fraqueza do músculo mastigatório, etc., por vezes acuidade visual, comprometimento do campo visual e distúrbios do movimento ocular.
(3) Cisto epidermóide na região selar: responsável por cerca de 3% de todos os cistos epidermóides, principalmente por acuidade visual progressiva, dano ao campo visual, atrofia óptica no estágio tardio, distúrbios endócrinos são raros, pacientes individuais podem ter disfunção sexual, mais Beber, poliúria, etc, para o desenvolvimento do lobo frontal pode aparecer sintomas mentais do lobo frontal, o desenvolvimento para trás pode obstruir o terceiro ventrículo ou poros interventriculares e hidrocefalia, cistos epidermóides sela geralmente não envolvem o cérebro fora do olho, O desenvolvimento lateral do cisto epidermóide para-sacral pode causar a síndrome de C. serrata, que apresenta epilepsia do lobo temporal com hemiplegia e poucos casos apresentam problemas de linguagem.
(4) Cistos epidermóides no parênquima cerebral: Cerca de 41% dos pacientes com hemisfério cerebral apresentam convulsões, 50% apresentam edema do disco óptico e, às vezes, hemiparesia progressiva, e os hemisférios cerebelares podem apresentar ataxia e outros sintomas de dano cerebelar. .
(5) cisto epidermóide intraventricular: o cisto epidermóide do ventrículo lateral está localizado principalmente no triângulo ventricular e corpo lateral, os pacientes iniciais podem não ter sintomas evidentes, com o aumento de cistos, pode haver volatilidade ou ataques de cefaléia paroxística, Quando a via de circulação do líquido cefalorraquidiano é bloqueada, sintomas de aumento da pressão intracraniana podem ocorrer. Alguns pacientes apresentam sinal de Brun e posição da cabeça forçada. Aqueles que se desenvolvem fora do cérebro podem causar hemiparesia, hemianopia e distúrbios sensoriais parciais. Hidrocefalia obstrutiva, sintomas endócrinos não são óbvios, o quisto epidermóide quarto ventrículo ainda pode causar instabilidade de marcha.
(6) cisto epidermóide hemisfério cerebral: localizado principalmente na fissura longitudinal, fissura lateral, superfície hemisférica, manifestou principalmente como epilepsia, hemiplegia, anormalidades mentais e aumento da pressão intracraniana.Tytus (1956) relatou 143 casos de cisto epidermóide hemisfério cerebral. Nos pacientes, 41% tinham convulsões e 50% tinham edema do disco óptico, além de distúrbios de linguagem ainda presentes.
(7) cisto epidermóide estenose do crânio: muitas vezes se manifesta como um aumento local da massa do couro cabeludo do crânio, mais do que nenhum sinal do sistema nervoso, o desenvolvimento interno envolvendo o intracraniano pode ocorrer epilepsia ou aumento da pressão intracraniana.
(8) Cistos epidermóides em outras partes: Os cistos epidermóides no cerebelo manifestam-se principalmente por aumento da pressão intracraniana e ataxia tônica, andar instável e cistos epidérmicos no tronco encefálico são caracterizados por danos no tronco encefálico e aumento da pressão intracraniana. Na fase tardia do cisto epidermóide na região da pineal, as principais manifestações são aumento da pressão intracraniana e dificuldade em ambos os olhos, pupilas com reflexos de luz e regulação dos reflexos.parinaud, cistos epidermóides do couro cabeludo só podem ser expressos em massa do couro cabeludo e duros.
Examinar
Exame de cistos epidérmicos
Exame do líquido cefalorraquidiano pressão do cérebro pode ser ligeiramente aumentada, uma pequena quantidade de conteúdo de proteína do líquido cefalorraquidiano é leve, moderadamente elevada, a maioria dos pacientes com teste normal do líquido cefalorraquidiano.
1. Além das manifestações do aumento da pressão intracraniana, o filme de raios-X do crânio tem suas próprias alterações em diferentes partes, e o cisto epidermóide do ângulo pontocerebelar pode ser absorvido pela ponta da rocha e a forma do conduto auditivo interno é normal. Os cistos podem ser danificados pela ponta do osso da rocha ou ossos da rocha, a sela tem mais sela normal, um lado do leito anterior ou o leito posterior tem alterações ósseas, e pode haver aumento da sela e destruição óssea, envolvendo o sacro. Pode-se observar que a fissura supraorbital, o orifício do nervo óptico está aumentado, e o cisto epidermóide na estenose pode ser visto com densidade circular ou elíptica limitada ou destruição óssea, bordas afiadas, densidade óssea óbvia e zona de endurecimento da borda. O dano é mais grave do que a placa externa, e placas calcificadas podem ser vistas em alguns casos.
2. As características típicas da imagem do cisto epidérmico da TC na TC são áreas uniformes de baixa densidade, o valor CT está entre -2 ~ 12Hu, inferior ao valor do líquido cefalorraquidiano, forma irregular, quase isolado, e tem efeito de massa (Fig. 1). Nosaka (1979) relatou um caso de carcinoma epitelial primário do ângulo cerebelopontino cerebral direito, revisou 13 casos da literatura, intensificou imagens de varredura intensificada e considerou que o ângulo pontocerebelar é um local comum para transformação maligna de cistos epidermóides. , representando 57,1%.
3. A ressonância magnética é superior à TC no diagnóstico e detecção de cistos epidermóides na fossa craniana posterior, especialmente no cisto epidermóide do tronco encefálico, podendo mostrar seu efeito de ocupação, extensão tumoral, deslocamento vascular, etc. A maioria dos casos é longa T1 e O T2 longo tem um sinal baixo na imagem ponderada em T1 e um sinal alto na imagem ponderada em T2, a irregularidade do tumor e a mudança na intensidade do sinal são as características da RM.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação do cisto epidérmico
Critérios diagnósticos
De acordo com a idade de início, manifestações clínicas e exame auxiliar, o diagnóstico qualitativo não é difícil, especialmente em pacientes jovens com neuralgia do trigêmeo, a causa é principalmente cisto epidermóide.A aplicação clínica da TC e RM torna o cisto epidermóide de cada local qualitativo e localizado. O diagnóstico torna-se rápido, preciso, fácil e até lesões inesperadas podem ser encontradas.Os pontos de diagnóstico de cistos epidermóides em locais comuns são os seguintes:
1. Cisto epidermóide cerebelopontina cerebelar
(1) A idade de início é relativamente precoce e o curso da doença é mais longo.
(2) Manifesta-se principalmente como neuralgia do trigêmeo, ou manifesta-se como síndrome do ângulo pontocerebelar, mas a disfunção auditiva e vestibular é mais leve.
(3) O conteúdo proteico do líquido cefalorraquidiano é normal.
(4) O canal auditivo é normal na fatia plana do crânio.
2. Cisto epidermóide em forma de sela
(1) A história médica é longa e o progresso é lento.
(2) O aparecimento de atrofia do nervo óptico e hemianopsia sacral bilateral.
(3) A função hipofisária é normal.
(4) O tamanho da fatia plana do crânio é normal, mas o buraco do nervo óptico, o quiasma pode ter danos localizados.
3. cisto epidermóide da fossa craniana
(1) É causada principalmente pelo dano do nervo trigêmeo e tem um curso longo da doença.
(2) Aumento da pressão intracraniana pode ocorrer em alguns casos mais tarde.
(3) A base do crânio freqüentemente mostra um defeito ósseo com uma borda afiada na ponta da rocha.
(4) O conteúdo protéico do líquido cefalorraquidiano geralmente não é alto.
(5) Quando o sinus aparece na pele antes do ouvido, é muito útil para o diagnóstico qualitativo.
4. Cisto epidermóide cerebral lateral
(1) Mais comum em pessoas jovens e de meia-idade.
(2) Quando o tumor não causa obstrução interna ventricular ou opressão, a estrutura importante pode ser assintomática e, quando a pressão intracraniana é aumentada, o volume do tumor aumenta, podendo haver hemiparesia e sensação parcial.
(3) O conteúdo proteico do líquido cefalorraquidiano é geralmente normal.
(4) Imagens do desempenho do ponto visível do TC e RM.
Diagnóstico diferencial
Cistos epidérmicos em diferentes partes precisam ser diferenciados de diferentes tumores.
1. Neuralgia trigeminal primária: cisto epidermóide no ângulo cerebelopontino neuralgia trigeminal simples, precisam ser diferenciados da neuralgia trigeminal primária, neuralgia do trigêmeo principal início da idade, mais nenhum sinal positivo, episódios de dor Mais típicas, as tomografias ajudam a identificar.
2. Outros tumores do ângulo ponto-cerebelar (neuroma acústico, meningioma): O neuroma acústico frequentemente usa a deficiência auditiva como primeiro sintoma, enquanto o meningioma é caracterizado principalmente pelo aumento da pressão intracraniana, mas às vezes pelo tumor do ângulo ponto-cerebelar ou aumento da pressão intracraniana. Os cistos epidermóides do tipo distinguem-se do neuroma acústico ou meningioma do ângulo pontocerebelar, sendo difícil confiar apenas no exame clínico, sendo necessária a tomografia computadorizada ou a ressonância magnética.
3. Schwannomas semilunares do trigêmeo: O cisto epitelioide na fossa craniana média precisa ser diferenciado, o seio craniano do schwannoma trigeminal semilunar está aumentado e a TC se manifesta como uma lesão de realce uniforme.
4. Tumor da área sela: O cisto epidermóide na região selar precisa ser diferenciado do tumor pituitário, craniofaringioma, meningioma nódulo em sela, tumor hipofisário com visão diminuída, hemianopsia do escarro, distúrbio endócrino como a principal manifestação, craniofaringioma Distúrbios endócrinos, distúrbios do desenvolvimento são as principais manifestações e o meningioma do nódulo em sela é normal.
5. Outros cistos: a TC mostrou áreas de baixa densidade, mas os valores de CT foram diferentes e houve diferenças após o realce, e a RM foi útil para o diagnóstico diferencial.
Em suma, com neurorradiologia, o diagnóstico diferencial dos cistos epidermóides não é difícil.
