Trombocitemia secundária pediátrica
Introdução
Introdução a crianças com trombocitose secundária A doença é dividida em trombocitopenia primária e secundária, sem trombocitose doença primária com hemorragia, chamada trombocitose primária, clinicamente em certos estados fisiológicos (como após o exercício) e diferentes tipos Em doenças agudas e crônicas, o número de plaquetas pode aumentar para 400 × 109 / L ou mais, o que é chamado de trombocitopenia secundária. Trombocitose (trombocitose) significa que o número de plaquetas excede o limite superior dos valores normais e o número de plaquetas excede frequentemente 1000 × 109 / L (1 milhão / mm3) ou mais, até 14000 × 109 / L (14 milhões / mm3) e o tamanho das plaquetas é anormal. É uma grande mudança e as crianças são raras. Principalmente com sangramento da mucosa, como hematúria, sangramento gastrintestinal, hemorragias nasais, sangramento nas articulações, sangramento muscular profundo, sangramento após a cirurgia, etc. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,031% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: trombose
Patógeno
A causa da trombocitose secundária em crianças
(1) Causas da doença
Fatores de doença (35%):
Secundária à policitemia, leucemia mielóide crônica, hemorragia aguda ou hemólise, tumores malignos, mielofibrose, etc., também pode ser secundária à anemia por deficiência de ferro, várias doenças inflamatórias, como artrite reumatóide, reumatismo agudo Calor, periarterite nodular, colite ulcerativa, enterite localizada, tuberculose, cirrose, abscesso pulmonar crônico, osteomielite, granulomatose de Wegener, sarcoidose, etc.
Em pacientes com baço removido cirurgicamente ou perda do baço funcional, a contagem de plaquetas pode aumentar. Portanto, para pacientes com essa perda do baço, é normal ter um aumento na contagem de plaquetas.
Fatores de droga (30%):
Certos medicamentos também podem causar trombocitose, como a vimblastina e o miconazol, medicamento antifúngico. A infusão de adrenalina pode fazer com que as plaquetas do baço se mobilizem para o sangue, produzindo elevação transitória das plaquetas, mantendo a quantidade total de plaquetas. Após uma droga imunossupressora, como trombocitopenia induzida por metotrexato ou um tratamento para trombocitopenia causado por deficiência de vitamina B12, o número de plaquetas aumenta dentro de 10 a 17 dias. Trombocitopenia transitória pode ocorrer após o tratamento com prednisona em pacientes com púrpura trombocitopênica primária.
Inflamação aguda (18%):
Causada pela presença de células globulares, corpos de Pappenheim, glóbulos vermelhos e restos de glóbulos brancos, ou bactérias.
Perda de sangue aguda, anemia por deficiência de ferro, anemia hemolítica.
Recuperação após trombocitopenia (rebote): descontinuação de drogas mielossupressoras, incluindo álcool, após tratamento com deficiência de VitB12.
Outros fatores (10%):
Prematuros, deficiência infantil de vitamina A, osteoporose, doença cardíaca, transplante renal, diabetes insípido, gravidez, insuficiência renal.
(dois) patogênese
A maioria é devida à produção acelerada de plaquetas. A causa da trombocitose secundária pode ser devido à presença do fator estimulador de plaquetas do plasma, que causa produção excessiva de plaquetas. Além disso, a trombocitose em alguns pacientes (como após o exercício) é frequentemente o resultado da liberação excessiva de plaquetas em poços de armazenamento, como o baço e os pulmões. Como a produção de plaquetas é regulada por fatores hematopoiéticos, a trombocitose está relacionada, pelo menos em parte, à liberação de fatores como interleucina-1, interleucina-2, interleucina-3, interleucina-6 e interleucina-11. A epinefrina libera as plaquetas do local de armazenamento e causa trombocitose A ausência de aumento na contagem de plaquetas no baço indica que ela é liberada principalmente do baço. O exercício também causa liberação de plaquetas e trombocitose, mas nenhum baço também encontrou aumento na contagem de plaquetas após o exercício. Embora existam muitas plaquetas, ela mostra uma alteração na doença plaquetária, isto é, um distúrbio ativo produtor de tromboplastina e, portanto, o consumo de protrombina é ruim. Também pode haver má adesão das plaquetas, tempo de sangramento prolongado e teste do braço de feixe positivo.
Prevenção
Prevenção da trombocitopenia secundária em crianças
Clinicamente, se houver sangramento inexplicável, é necessário consultar um médico a tempo e descobrir a doença logo após o tratamento. Se é a influência de outros fatores externos, procure a causa e evite-a.
Complicação
Complicações de trombocitopenia secundária pediátrica Complicações trombose
Trombocitose significativa pode causar trombose ou tendência a sangramento, geralmente mais leve.
Hemorragia e complicações trombóticas ocorrem com menor frequência do que a trombocitose primária, principalmente devido a complicações da doença primária. Depois de remover a causa, as plaquetas podem gradualmente voltar ao normal e o curso da doença é curto.
Sintoma
Sintomas de trombocitose secundária em crianças Sintomas comuns Trombocitopenia com hemorragia da mucosa da mucosa, hematúria, hemorragia, hemorragia muscular, hemorragia gastrointestinal
O número de plaquetas na trombocitose secundária geralmente não é superior a 600 × 109 / L (600.000 / mm3), o número de megacariócitos da medula óssea é aumentado, mas o volume médio não é aumentado, mas diminuído, apenas com megacariócitos normais 2 / 3, a função plaquetária não tem defeitos óbvios, clinicamente, além dos sintomas da doença primária, sangramento e embolia causada por trombocitose é menos comum. A trombocitose secundária é frequentemente secundária à policitemia, leucemia mielóide crônica, hemorragia aguda ou hemólise, tumor maligno, mielofibrose e esplenectomia, etc., mas também secundária à anemia ferropriva, várias inflamações Doenças sexuais como artrite reumatóide, febre reumática aguda, arterite nodular, colite ulcerativa, enterite localizada, tuberculose, cirrose, abscesso pulmonar crônico, osteomielite, granulomatose de Wegener, sarcoidose, etc. . Além disso, certos fármacos também podem causar trombocitose, como a vimblastina e os antifúngicos miconazol.
Após a esplenectomia, as plaquetas 1/3 podem ser liberadas na circulação sangüínea do pool de baço, portanto, veja trombocitose. Pode ser recuperado em cerca de 2 meses sem causar embolia e sangramento. A maioria dos sintomas da trombocitose secundária é leve, e as chances de tromboembolismo e sangramento anormal são menores do que as idiopáticas.
Após uma droga imunossupressora, como trombocitopenia induzida por metotrexato ou um tratamento para trombocitopenia causado por deficiência de vitamina B12, o número de plaquetas aumenta dentro de 10 a 17 dias. Trombocitopenia transitória pode ocorrer após o tratamento com prednisona em pacientes com púrpura trombocitopênica primária.
Examinar
Exame de crianças com trombocitose secundária
Exame de sangue
(1) plaquetas:
Contagem de plaquetas: trombocitose, geralmente não superior a 600 × 109 / L (600.000 / mm3), mas também até (800 ~ 1000) × 109 / L.
Função plaquetária: liberação de fator 3 de plaquetas e tempo de sangramento são freqüentemente normais. Má adesão, tempo de sangramento prolongado, teste do braço de feixe positivo, etc. Os testes de função plaquetária incluem várias agregações plaquetárias induzidas por indutores, e as plaquetas respondem pouco à agregação de adrenalina e colágeno.
Esfregaço de sangue: Existem pilhas de plaquetas no sangue e há plaquetas enormes.
2. Medula óssea
Os megacariócitos na medula óssea são aumentados, grandes e ricos em citoplasma. Seu volume médio é reduzido a apenas 2/3 dos megacariócitos normais.
3. Glóbulos brancos e neutrófilos podem ser aumentados.
4. tromboplastina
Mostra uma alteração na doença plaquetária, isto é, um distúrbio ativo produtor de tromboplastina e, assim, o consumo de protrombina é fraco.
5. teste de estudante de soro
Um pequeno número de fosfatase ácida no soro, potássio no sangue, cálcio, fósforo aumentou.
6. Selecione a angiografia de imagem e outros exames de acordo com as manifestações clínicas: radiografia de tórax de rotina, ultrassonografia B, angiografia, tomografia computadorizada e outros exames.
7. Selecione o exame auxiliar necessário com base na doença primária.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de trombocitose secundária em crianças
Critérios diagnósticos:
1. Contagem de plaquetas: aumentada.
2. Função plaquetária: normal.
3. Medula óssea: normal.
4. Existem causas primárias: como febre, exercício, baço e assim por diante.
Diagnóstico diferencial
Síndrome de 1.5q: com anemia refratária de células grandes, glóbulos brancos normais ou reduzidos, cromossomo 5q-, plaquetas (600 ~ 800) × 109 / L, pequenos megacariócitos podem ser vistos na medula óssea.
2. Anemia por granulócitos no ferro: 10% a 30% das crianças com trombocitopenia apresentam anemia refratária, coloração de ferro no esfregaço de medula óssea, aumento dos granulócitos do anel de ferro.
3. Trombocitose essencial: trombocitose primária ou idiopática é um tipo de distúrbio mieloproliferativo.A maioria dos pacientes é adulta, e as crianças são raras.Um pouco de 5% das crianças podem desenvolver leucemia aguda. Na trombocitopenia primária, a produção de plaquetas não responde aos mecanismos regulatórios normais, e não há evidência de uma diminuição nos megacariócitos devido à trombocitose sob condições normais.
Identifique a natureza secundária de diferentes causas:
Trombose causada por adrenalina e exercício muscular: 150% do nível basal em 15 minutos, e retornou ao nível basal original em cerca de 30 minutos.
Após a cirurgia: após 2 a 6 dias, pode ser aumentado para 2,5 vezes o normal e, lentamente, retorna ao normal após 10 a 16 dias.
Após a esplenectomia: a contagem de plaquetas pode aumentar para 1000 × 109 / L ou mais dentro de 1 semana, e geralmente retorna ao normal dentro de 2 meses.
Fatores de doença: retornar ao normal após o tratamento ou controlar o desenvolvimento da doença primária.
