panencefalite esclerosante subaguda
Introdução
Introdução à panencefalite esclerosante subaguda A panencefalite esclerosante subaguda (SSPE), também conhecida como encefalite de Dawson, é uma doença rara de demência progressiva em crianças e adolescentes associada a variantes do vírus do sarampo ou do sarampo. Início sexual, progressão subaguda ou crônica e desfecho fatal. Em 1924, Schilder descreveu pela primeira vez as características da doença.Em 1933, Dawson descobriu corpos de inclusão no tecido cerebral de dois casos de morte, chamados de encefalite subaguda de inclusão corporal, que se confirmou estar relacionada a patógenos virais. Partículas semelhantes a paramixovírus. Detectaram-se anticorpos de vus anti-sarampo de titulao alta no fluido cerebrospinal e no soro do doente Em 1969, o vus do sarampo foi isolado a partir da cultura de culas do cebro do doente. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: infecção por vírus. Complicações: perturbação da consciência, coma
Patógeno
A causa da panencefalite esclerosante subaguda
(1) Causas da doença
Acredita-se que esta doença é uma infecção crônica do vírus do sarampo, e se o vírus do sarampo vai se tornar defeituoso e continuar a infectar o corpo está relacionado com defeitos de função de regulação imune do corpo.
O estudo constatou que pacientes com soro e líquido cefalorraquidiano aumentaram o título de anticorpo anti-mesher vírus, há antígeno do vírus do sarampo no córtex cerebral, biópsia cerebral pode encontrar inclusões intracelulares e há acúmulo de partículas densas semelhantes ao sarampo, o tecido cerebral de pacientes As células não neurais são co-cultivadas, cerca de metade das quais podem ser obtidas por vírus, e o tecido cerebral animal é inoculado no animal, o qual pode infectar com sucesso o animal.Todos os casos acima suportam a doença e a infecção pelo vírus do sarampo.
(dois) patogênese
1. Patogênese: A patogênese da SSPE não foi totalmente elucidada, especulando-se que a patogênese molecular da SSPE pode ser devido à mutação do vírus original do sarampo ou à infecção do vírus do sarampo, que não pode ser eliminada.
Vários grupos de estudos descobriram que as proteínas de membrana que causam o vírus do sarampo SSPE, proteína da matriz (proteína M), proteína de fusão (proteína de fusão, proteína F) e proteína hemaglutinada (proteína H) têm defeitos na expressão, afetando A liberação brotada e extracelular do vírus faz com que o vírus se acumule nas células cerebrais, formando uma infecção persistente do sistema nervoso central.
Outra especulação é que a resposta imune do organismo ao vírus do sarampo é defeituosa, causando a infecção do cérebro por muito tempo, e sob certas condições, esta é a patogênese imune da SSPE, porque a SSPE ocorre principalmente na juventude (especialmente Dentro de um ano de idade, as crianças infectadas pelo sarampo acham que o vírus atua em hospedeiros jovens com função imunológica imatura, resultando na persistência do vírus no sistema nervoso central com o tipo incompleto ou defeituoso, presumindo-se que o polipeptídeo do vírus M seja defeituoso. O processo de traduo de ARN de informao para o poliptido M falha e pensa-se que o vus completo produtor do vus do sarampo evolua para o vus deficiente em poliptido da protea M que n produz vus livre no sistema nervoso central, causando uma infeco persistente na patogese da SSPE. Uma questão fundamental, o vírus defeituoso é transmitido para as células vizinhas na forma de nucleocapsídeos no cérebro, resultando em danos progressivos das células cerebrais.
Em resumo, a patogênese da SSPE pode estar relacionada às características do vírus e ao estado imunológico do hospedeiro.
2. Patologia: Seu dano patológico se espalha pela substância branca e substância cinzenta do sistema nervoso central.
A atrofia cerebral difusa pode ser vista a olho nu, e pode ser sentida com muita dificuldade.O exame microscópico mostrou que os linfócitos perivasculares no córtex e matéria branca, os macrófagos e as células plasmáticas estavam em uma infiltração de manga, e a matéria cinzenta do cérebro mostrou diferentes graus de perda de células nervosas. Na substância branca e substância branca, há desmielinização e gliose irregulares (encefalite esclerosante), e inclusões eosinofílicas podem ser vistas no núcleo e no citoplasma das células nervosas e gliais.A microscopia eletrônica mostra que os corpos de inclusão são compostos de A nucleocápside do vírus mucinoso é composta de pequenos tubos ocos.A coloração de anticorpo fluorescente mostra que o vírus do sarampo é positivo, e as inclusões na fase aguda ou no curso mais curto são mais comuns.Nos casos crônicos, mais mielina da substância branca é perdida.
Prevenção
Prevenção da panencefalite esclerosante subaguda
A vacinação contra o sarampo é a forma mais eficaz de prevenir esta doença e, desde a aplicação da vacina viva atenuada, a cor verde da SSPE diminuiu significativamente.
1. Recém-nascidos e crianças implementam ativamente a imunização planejada, conforme necessário.
2. Tratamento abrangente precoce, reduzir complicações e prolongar a sobrevida.
Complicação
Complicações da panencefalite esclerosante subaguda Complicação, desordem consciente, coma
Pode ser secundária a infecção secundária, insuficiência circulatória, caquexia e assim por diante.
1. Desordem da consciência e finalmente coma gradual.
2. Vá para o córtex ou vá para o cérebro para ficar rígido, e pode haver um arco de chifre.
3. Frequentemente acompanhada de disfunção autonômica.
4. Infecção combinada ou insuficiência circulatória.
Sintoma
Sintomas esclerosantes subagudos de inflamação cerebral completa Sintomas comuns Hernia muscular reflexo da hiperidrose do músculo amnésia declínio inteligente coma falha circulatória
Início insidioso, desenvolvimento lento, sem febre, pode ser dividido em quatro fases de acordo com a evolução da doença:
A primeira fase é o período de distúrbios comportamentais e mentais, com esquecimento, diminuição do desempenho acadêmico, instabilidade emocional, alterações de personalidade e anormalidades comportamentais, período que dura de várias semanas a vários meses.
A segunda fase é o período de discinesia, que é caracterizado principalmente por declínio mental progressivo grave com mioclonia extensa, ataxia, convulsões e deficiência visual causada por coriorretinite progressiva, que dura cerca de 1 a 3 meses.
A terceira fase é coma, a angulação do chifre, a rigidez muscular do membro, a hiperreflexia, o sinal de Babinski positivo, o córtex ou o tônico cerebral, a angulação e, finalmente, o coma, muitas vezes acompanhado por disfunção autonômica. Pode durar vários meses.
A quarta fase é o estágio final, a função do córtex cerebral é completamente perdida, o globo ocular está flutuando, a tensão muscular está baixa, a mioclonia desaparece e o paciente eventualmente morre de coinfecção ou insuficiência circulatória.
O curso total da doença é geralmente de 1 a 3 anos, e 10% das mortes e sobrevida em 3 meses cada, representam cerca de 10%.
Examinar
Exame da panencefalite esclerosante subaguda
1. Líquido cefalorraquidiano: pressão normal e exame de rotina, ou um ligeiro aumento no número de células, teor de proteína também pode ser aumentada, a curva de ouro é um tipo típico de paralisia.
2. Determinação de anticorpos do vírus do sarampo no soro e no líquido cefalorraquidiano: Existem anticorpos persistentes em vírus de sarampo de alta dose no soro e existem anticorpos persistentes contra o vírus do sarampo no líquido cefalorraquidiano Acredita-se que o vírus do sarampo é encontrado no líquido cefalorraquidiano com base em níveis elevados de anticorpos séricos. Anticorpos têm valor diagnóstico significativo.
3. Exame CT: doença cerebral precoce CT pode ser encontrada sem positivo, com o desenvolvimento da doença, pode mostrar atrofia cortical, aumento ventricular e lesões de baixa densidade de matéria branca focal ou múltipla.
4. RNM cranioencefálica: no estágio inicial da doença, às vezes a área de alto sinal da imagem focal ponderada em T2 pode ser exibida, envolvendo primeiro o córtex, substância branca subcortical, afetando a substância branca ao redor do ventrículo e apresentando atrofia cerebral extensa e progressiva. Perda completa, o corpo caloso também é fino, lesões dos gânglios da base geralmente ocorrem nos estágios inicial e médio da doença, com danos no núcleo de soja mais comuns.
5. Exame eletroencefalográfico (EEG): sua mudança típica mostra que várias ondas lentas de alta amplitude (200-600μV) aparecem periodicamente em cada lead em atividades normais de fundo, durando cerca de 0,5 ~ 3s, e a cada 4 ~ 20s rajadas uma vez. Isto é, "onda complexa R", tais alterações anormais têm um valor importante para o diagnóstico de SSPE, aparecendo frequentemente em sincronia com a mioclonia clínica.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de panencefalite esclerosante subaguda
De acordo com as características clínicas típicas, combinadas com anormalidades na onda eletroencefalográfica (EEG) e anticorpos séricos do sarampo de alto título do líquido cefalorraquidiano, o diagnóstico clínico de SSPE pode ser feito.Se houver material histológico patológico confirmado ou detectado vírus tipo sarampo, então O diagnóstico é diagnosticado, mas geralmente é considerado após o segundo período, sendo difícil fazer um diagnóstico na primeira fase, notando-se que o uso da estimulação sonora, leve e tátil na fase inicial da doença pode induzir o paciente a aparecer precocemente. Esforço de ação sexual e alterações no EEG (especialmente mais fácil de induzir durante o sono), este teste induzido é importante para o diagnóstico precoce.
Ela precisa ser diferenciada da demência na infância e adolescência, como hipoplasia congênita, doenças metabólicas hereditárias, traumatismo cerebral e outros distúrbios do desenvolvimento do sistema nervoso central (HIV e rubéola).
