anemia hemolítica microangiopática
Introdução
Introdução à anemia hemolítica microangiopática A anemia hemolítica microangiopática é uma microangiopatia trombótica difusa grave, caracterizada por anemia hemolítica microvascular, redução do consumo de agregação plaquetária e lesão de órgãos causada por microtrombos (como rim, sistema nervoso central etc.). . É uma síndrome de anemia hemolítica em que pequenas lesões dos vasos sangüíneos causam a quebra dos glóbulos vermelhos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia
Patógeno
Causas da anemia hemolítica microangiopática
(1) Causas da doença
Doença associada à anemia hemolítica microangiopática.
(dois) patogênese
Danos microvasculares (25%):
A lesão microvascular é o mecanismo chave para a ocorrência desta doença.Os microvasos lesados são estreitados pela deposição de fibrina, trombose ou outros fatores.Quando os glóbulos vermelhos fluem, eles são forçados a atravessar ou bloquear o filamento de fibrina sob a pressão da circulação sanguínea. É a hemólise esmagada, dividida e intravascular ocorre.Alguns glóbulos vermelhos danificados são baço, macrófagos mononucleares em tecidos como o fígado são fagocitados, e ocorre hemólise extravascular.Esta patogênese é causada por várias doenças mencionadas acima. Comuns à anemia hemolítica microangiopática, estas doenças diferem nos processos específicos que danificam a microvasculatura, causam deposição de fibrina e trombose.
Danos no sistema de coagulação (15%):
A ativação do sistema de coagulação geralmente desempenha um papel importante na ocorrência desta doença.Experimentos mostraram que a injeção de endotoxina ou trombina em animais pode causar hemólise microangiopática.Se a heparina é dada aos animais com antecedência, pode ser evitada, e drogas que inibem a fibrinólise podem ser evitadas. Agravada, quando o vaso sanguíneo é completamente bloqueado por um trombo denso, os glóbulos vermelhos não podem passar, e não ocorre hemólise.A rede de fibrina solta tem um certo intervalo, e os glóbulos vermelhos entram na rede de fibrina dependendo da pressão de circulação sanguínea e desempenho de deformação, e são bloqueados no No filamento fino de fibrina, se a pressão de circulação sanguínea for grande, a compressão dos glóbulos vermelhos através do filamento de fibrina pode ser dividida e, portanto, a pressão também é uma condição para causar a destruição dos glóbulos vermelhos.
Outros (8%):
Existem também algumas doenças, doença microvascular difusa ou local, mas não anormalidades da coagulação como coagulação intravascular difusa, podem ser vistas em hemangioma cavernoso, rejeição de transplante renal, hipertensão maligna, eclampsia, certos vasos sanguíneos. Inflamação (como infecção rickettsial, arterite nodular, granulomatose de Wegener) e alguns cânceres amplamente metastáticos, a hemólise pode ser leve e intensa.
Prevenção
Prevenção da anemia hemolítica microvascular
Ative ativamente a doença primária e evite o desenvolvimento da doença.
Prevenção da anemia: Enquanto a vida diária e a atenção alimentar forem ajustadas, a anemia pode ser prevenida. Para prevenir a anemia, devemos primeiro fornecer material hematopoiético suficiente para a medula óssea. O ferro é a principal matéria-prima para produzir hemoglobina. Bebês e crianças pequenas precisam de mais ferro para atender às necessidades de crescimento e desenvolvimento. Normalmente conscientemente dar ao seu bebê alimentos mais ricos em ferro, como carne magra, fígado de porco, gema de ovo e algas, prato de cabelo, algas marinhas, fungos, ru perfumado, feijão. Preste atenção à combinação razoável de dieta, como comer algumas frutas depois de uma refeição, a fruta é rica em vitamina C e ácido de frutas, o que pode promover a absorção de ferro. Beber chá forte depois de uma refeição é causada pela combinação de ferro e ácido tânico no chá para formar um precipitado, o que afeta a absorção de ferro. Cozinhar comida em um wok é bom para prevenir a anemia.
Complicação
Complicações da anemia hemolítica microvascular Anemia complicações
As complicações da anemia hemolítica microangiopática ocorrem em uma variedade de doenças e processos fisiopatológicos, como infecções, drogas, doenças autoimunes, tumores e transplante de medula óssea.
Sintoma
Sintomas de anemia hemolítica microangiopática Sintomas comuns Reduz a vida das células vermelhas do sangue Hemorragia da mucosa da pele Glóbulos vermelhos Icterícia aumentada Febre inexplicada Hemoglobinúria Hemorragia hereditária ...
A hemólise ocorre mais agudamente, com hemoglobinúria e anemia mais graves, além do desempenho da doença primária.
Examinar
Exame de anemia hemolítica microangiopática
1. Sangue Periférico:
Encontrar glóbulos vermelhos quebrados malformados no esfregaço é típico dessa doença.Esses glóbulos vermelhos quebrados têm a forma de capacetes, espinhos, triângulos, e hemácias menores e células esféricas podem ser vistas.Hemólise excessiva pode ocorrer no sangue periférico. Existem glóbulos vermelhos nucleados, os reticulócitos aumentam, as contagens de glóbulos brancos são muitas vezes ligeiras, moderadamente elevadas, mas a morfologia é normal, podendo haver anormalidades de trombocitopenia e indicadores de coagulação.
2. Medula Óssea:
A linha celular eritróide está proliferando e a linhagem de megacariócitos também pode ser aumentada.
3. Aumento da hemoglobina livre no soro, redução da haptoglobina.
4. Bilirrubina aumentada:
Aumento da bilirrubina indireta.
5. Sangue oculto na urina:
Hemoglobinúria positiva ou visível, crônica pode ter uremia hemossiderina.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de anemia hemolítica microangiopática
De acordo com as manifestações clínicas e os resultados dos exames laboratoriais, pode ser diagnosticado.
1. Critérios diagnósticos domésticos:
(1) manifestações clínicas: 1 com diferentes graus de pele, sangramento da mucosa, 2 hemólise pode aumentar de repente e febre, icterícia e anemia.
(2) Exame laboratorial: 1 esfregaço de sangue periférico aparece mais eritrócitos (3% ou mais), pode ser em forma de capacete, triangular, em ziguezague, etc .; 2 hemoglobina livre de plasma pode frequentemente exceder 50mg / L; Redução; 4 sangue hemolítico severamente pode aparecer glóbulos vermelhos nucleados e glóbulos vermelhos multi-coradas, hiperplasia do sistema eritrocitário da medula óssea é ativa; 5 reticulócitos, muitas vezes aumentam; 6 bilirrubina indireta aumentada; 7 haptoglobina diminuída; 8 hemoglobinúria; Casos crônicos podem ter hemossiderina na urina.
De acordo com a manifestação clínica 2 mais o teste laboratorial, o primeiro item e dois dos outros itens podem ser diagnosticados.
2. Critérios diagnósticos estrangeiros:
(1) Os eritrócitos rompidos estão entre 3% e 5%.
(2) Os dados clínicos atendem aos seguintes itens: 1 anemia, icterícia, hemoglobinúria, 2 aumento de reticulócitos, 3 encurtamento de hemácias, 4 hiperhemoglobinemia, 5 hemossiderina na urina.
Qualquer pessoa que atenda ao item (1) mais quaisquer dois itens no parágrafo (2) pode ser diagnosticada.
A chave para a identificação é o diagnóstico da doença primária e a identificação de várias doenças que podem estar associadas a esta doença, sendo essa também a premissa do tratamento correto e oportuno desta doença.
