Persistência do canal arterial pediátrico
Introdução
Introdução à persistência do canal arterial em crianças A persistência do canal arterial (PCA) é um estado patológico em que o cateter arterial não é fechado e permanece aberto após o nascimento. O cateter arterial é desenvolvido a partir da extremidade distal do sexto par de artérias brônquicas. Durante a circulação fetal, a maior parte do fluxo sanguíneo do ventrículo direito para a artéria pulmonar é direcionada para a aorta descendente e enviada para a placenta para oxigenação. Após o nascimento, a persistência do canal arterial pode existir como uma lesão independente (pode ocorrer sozinha) ou em combinação com outras malformações cardiovasculares, como constrição ou interrupção do arco aórtico, estenose aórtica grave, síndrome da displasia ventricular esquerda e artéria pulmonar. Atresia, estenose pulmonar grave ou como parte de um anel vascular. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,34% Pessoas suscetíveis: bebês e crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: pneumonia por defeito septal atrial
Patógeno
Causas da persistência do canal arterial em crianças
(1) Causas da doença
O período-chave do desenvolvimento do embrião cardíaco é que, na segunda a oitava semana de gestação, as malformações cardiovasculares congênitas também ocorrem principalmente nesta fase.Existem muitas razões para a ocorrência de doença cardíaca congênita, que são divididas em tipos internos e externos. Entre eles, os últimos são mais comuns, e os fatores internos estão relacionados principalmente à hereditariedade, especialmente às translocações e aberrações cromossômicas, como síndrome da 21-trissomia, síndrome da 13-trissomia, síndrome da 14-trissomia e síndrome da 15-trissomia. E síndrome da 18-trissomia, etc., muitas vezes associada a malformações cardiovasculares congênitas, além disso, a incidência de malformações cardiovasculares em crianças com cardiopatia congênita é significativamente maior do que a incidência esperada, os fatores externos mais importantes são a infecção intra-uterina Especialmente infecções virais como rubéola, caxumba, gripe e vírus Coxsackie, outras como exposição a grandes doses de radiação durante a gravidez, uso de certas drogas, doenças metabólicas ou doenças crônicas, hipóxia, idade materna (próximo a Menopausa), etc., todos apresentam risco de doença cardíaca congênita.
O cateter arterial é uma parte indispensável da circulação fetal.Depois que o bebê nasce, com o estabelecimento da primeira respiração, a concentração de oxigênio no sangue aumenta acentuadamente e o músculo da parede arterial pode ser contraído e fechado.Geralmente, o cateter arterial é principalmente no primeiro dia após o nascimento. Tem sido fechada funcionalmente, mas pode ser reaberta devido à falta de oxigênio dentro de 7 a 10 dias A oclusão anatômica geralmente precisa ser completada em 1 ano de idade As alterações histológicas são vasos sangüíneos formados por células endoteliais. A almofada íntima se projeta para dentro do lúmen do cateter arterial, em seguida, a hemorragia subendocárdica e necrose, hiperplasia do tecido conjuntivo, formação de cicatriz e, eventualmente, levar à oclusão permanente do lúmen arterial, formando um remanescente semelhante a cordão, se o cateter arterial continua aberto Não deve haver acesso entre a aorta e a artéria pulmonar, conhecida como persistência do canal arterial (PCA).
(dois) patogênese
A quantidade e direção do fluxo sangüíneo através do cateter arterial depende do diâmetro do cateter arterial, da extensão e da resistência relativa do pulmão e do leito vascular sistêmico, com o parto, ligadura do cordão umbilical, aumento da resistência vascular sistêmica, prematuros, devido ao número de músculo liso vascular pulmonar Menos, o declínio da resistência da artéria pulmonar é mais evidente.Quando o canal arterial persistente é fechado, pode haver um grande shunt da esquerda para a direita e sobrecarga do volume ventricular esquerdo, enquanto os prematuros têm pequenas células miocárdicas, baixa densidade e conteúdo de água dos músculos ventriculares. Mais, e os nervos simpáticos no coração não estão totalmente desenvolvidos, resultando em uma função de contração e reserva do coração de bebês prematuros.Quando o volume ventricular está sobrecarregado, a capacidade de aumentar a produção do batimento cardíaco é freqüentemente limitada, então prematuros especialmente sofrem de Em pacientes com síndrome do desconforto respiratório, a insuficiência cardíaca congestiva e o edema pulmonar geralmente ocorrem devido à abertura do cateter arterial.
Quando a persistência do canal arterial é fechada, uma parte do sangue na aorta é desviada para a artéria pulmonar, diminuindo a pressão diastólica arterial periférica e a pressão de pulso para alargar, e sinais vasculares periféricos, doença pulmonar grave ou hipertensão pulmonar persistente, entre as artérias principal e pulmonar Pode não haver diferença de pressão ou pressão da artéria pulmonar excedendo a pressão aórtica.Neste momento, pode não haver shunt ou shunt direita-esquerda através do cateter arterial, isto é, sangue hipóxico na artéria pulmonar flui para a aorta descendente até o membro inferior, resultando em hematomas nos dedos, denominados cianose diferencial. .
Prevenção
Prevenção da persistência do canal arterial em crianças
A ocorrência de cardiopatia congênita é um resultado abrangente de vários fatores, a fim de prevenir a ocorrência de cardiopatias congênitas, a publicidade e a educação do conhecimento científico popular devem ser realizadas e as populações-chave devem ser monitoradas para dar um papel completo ao corpo médico e às gestantes e suas famílias.
1. Livrar-se de maus hábitos, incluindo mulheres grávidas e seus cônjuges, como tabagismo, álcool e assim por diante.
2. Tratar ativamente doenças que afetam o desenvolvimento fetal antes da gravidez, como diabetes, lúpus eritematoso, anemia, etc.
3. Faça check-ups pré-natais para prevenir resfriados, evite usar drogas que tenham efeitos teratogênicos comprovados e evite contato com substâncias tóxicas e nocivas.
4. Para mulheres mais velhas, há uma história familiar de doença cardíaca congênita e um dos casais com doenças ou defeitos graves deve ser monitorado.
Complicação
Complicações da persistência do canal arterial em crianças Complicações, defeito septal, pneumonia
1. Combinado com malformação cardiovascular: persistência do canal arterial pode ser combinada com várias malformações cardiovasculares, como comunicação interatrial, comunicação interventricular e múltiplas malformações cardiovasculares (atresia pulmonar, descontinuidade do arco aórtico, dependendo do cateter arterial suprindo a circulação pulmonar ou fluxo sanguíneo sistêmico, Transposição aórtica completa, etc, a maioria do arco aórtico interrompido ducto arterioso combinado é grande, fácil de confundir com o arco aórtico, precisa prestar atenção à identificação, o istmo do arco aórtico é principalmente estreita, mas nenhum sinal de expansão distal pode ser Diferenças na coarctação da aorta, ducto arterioso arterial podem ser combinadas com coartação da aorta, abertura do cateter arterial pode ser na extremidade distal estreita, constrição proximal ou oposta, pressão aórtica muda quando a constrição aórtica afetará a artéria A velocidade do fluxo sanguíneo do cateter não está fechada.
2. PDA complicação desta doença: muitas vezes complicada por pneumonia, insuficiência cardíaca, endocardite bacteriana e síndrome de Eisenmenger.
Sintoma
Sintomas da persistência do canal arterial em crianças Sintomas comuns Cianose sopros sistólicos três sinais côncavos dedos sacros (dedo do pé) água correndo capilares capilares insuficiência cardíaca sacudidela sistólica respiração falta sopro gasoso diastólico
Prematuro
O aumento da pressão parcial de oxigênio no sangue pode fazer o cateter arterial se contrair ea prostaglandina E pode expandi-lo.A sensibilidade dessa reação está relacionada à idade gestacional.A incidência de persistência do canal arterial em prematuros é extremamente alta e os prematuros abaixo de 1750g. Metade deles tem persistência do canal arterial, e a taxa de incidência é inferior a 80% quando o peso é inferior a 1200g.A aplicação de surfactante alveolar melhora os sintomas da síndrome do desconforto respiratório, reduz a resistência vascular pulmonar e frequentemente causa sintomas clínicos. Começou a aparecer cerca de 3 a 4 dias depois, pode ser ouvido no segundo espaço intercostal do lado esquerdo do esterno, o sopro sistólico mole, com o aumento do shunt esquerda para direita, a pulsação periférica é aumentada e a região anterior ativa. O ruído é aumentado e estendido para a diástole.Os típicos murmúrios parecidos com máquinas, comuns em crianças mais velhas, são raros.O segundo som cardíaco na área valvar pulmonar é aumentado.As crianças sem ventilador podem apresentar três sinais côncavos e mais exames abdominais. Há um aumento do fígado.
2. Bebê e crianças mais velhas
(1) Leve: Lactentes ou crianças mais velhas, o menor ducto arterioso patente pode não causar nenhum sintoma, mas o sopro cardíaco é acidentalmente descoberto durante o exame físico de rotina, o crescimento e desenvolvimento não são afetados e o débito cardíaco é normal ou leve. Grau aumentado, sem hipertrofia cardíaca ou batimentos cardíacos anormais, primeiro e segundo sons cardíacos são normais, sopros contínuos característicos podem ser ouvidos sob a borda superior esquerda do esterno ou sob a clavícula esquerda.O ruído é suave no início, a intensidade é gradualmente aumentada e o segundo som cardíaco é mais alto. , até que a fase diastólica enfraqueça gradualmente, o pequeno fechamento do cateter da clínica pode aparecer apenas como um murmúrio de jato macio limitado à fase sistólica.
(2) cateter arterial médio ou grande: lactentes com PCA moderada ou grande, devido à diminuição gradual da resistência vascular pulmonar, aumento do desvio da esquerda para a direita, sintomas de insuficiência cardíaca podem ocorrer 1 a 2 meses após o nascimento, tais crianças são difíceis de alimentar, Transpiração excessiva, falta de ar ao sugar leite, ganho de peso mais lento, menor comprimento do corpo que crianças normais, sintomas respiratórios como falta de ar e depressão do espaço costal e um grande número de shunts da esquerda para a direita podem ser vistos na vala de Harrison devido ao aumento da pressão de pulso Os bebês podem apresentar aumento da pulsação periférica, enquanto crianças mais velhas apresentam pulsos comprometidos, aumento de batimentos apicais na região anterior, sinais de pulsação de elevação e hipertrofia cardíaca, e tremor sistólico pode ser alcançado na clavícula superior esquerda ou esquerda do esterno. Na presença de hipertensão pulmonar, hipertrofia ventricular direita, o esterno esquerdo pode tocar o batimento cardíaco, ausculta do segundo coração hipertireoidismo, o primeiro, segundo coração pode ser coberto por alto ruído do cateter arterial, o osso esternal esquerdo superior pode ser ouvido e múltiplos O som do clique sistólico é causado pela turbulência causada pela colisão relativa do fluxo sangüíneo entre o cateter arterial e o ventrículo direito.O sopro típico é um sopro contínuo semelhante a uma máquina, que é o mais alto no estágio tardio da contração.
(3) Hipertensão pulmonar obstrutiva: um pequeno número de cateteres arteriais não tratados e sobreviventes, devido ao aumento da resistência vascular pulmonar, a doença vascular pulmonar irreversível irá ocorrer, os sinais e sintomas clínicos irão mudar, devido a vasos pulmonares. À medida que a resistência aumenta, o shunt da esquerda para a direita diminui gradualmente e os sintomas de insuficiência cardíaca esquerda são aliviados.As alterações dos sintomas ocorrem com frequência entre 8 e 16 meses após o nascimento.Os sintomas são enfraquecidos, a pulsação da região anterior enfraquecida e o segundo som cardíaco reforçado e único diastólico. O sopro desapareceu e a fase do sopro sistólico tornou-se mais curta e desapareceu gradualmente.Com o shunt da direita para a esquerda, a linha do cabelo no final do membro aparentava ser óbvia, e o sinal do anterior apresentava hipertensão pulmonar severa.Os pulmões eram 15 a 18 meses após o nascimento. Alterações irreversíveis podem ocorrer nos vasos sanguíneos.
Examinar
Exame do canal arterial patente pediátrico
Em circunstâncias normais, o exame de rotina é normal, como infecção pulmonar, endocardite, infecção sanguínea, aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, anemia, hemocultura positiva.
Raio X
O dreno torácico é normal, o ventrículo esquerdo é aumentado quando há uma grande quantidade de shunt da esquerda para a direita, o átrio esquerdo é aumentado obviamente, a aorta, o segmento da artéria pulmonar é proeminente, a sombra vascular pulmonar periférica é aumentada, o campo pulmonar está congestionado e o pulmão da criança prematura é engrossado. Sombra vascular é mais difícil de distinguir das lesões parenquimatosas pulmonares e doenças pulmonares crônicas causadas pela síndrome do desconforto respiratório.
2. ECG
O eletrocardiograma do cateter é completamente normal, o diâmetro do cateter é maior, o shunt da esquerda para a direita é aumentado, o eletrocardiograma mostra hipertrofia ventricular esquerda, a onda R da derivação II, III, aVF, V5 ~ 6 é alta e a onda T da derivação esquerda é invertida; A ampliação da sala é uma onda P ampla, se houver hipertensão pulmonar, a onda T é alta e a onda direita da derivação R. Quando a criança prematura sofre de doença pulmonar, o peito direito é dominante.
3. Ecocardiografia
A ultrassonografia bidimensional e o Doppler podem mostrar o tamanho do cateter arterial.Na seção paraesternal alta, a sonda é colocada na primeira borda do esterno, o segundo espaço intercostal, e girada no sentido anti-horário para obter o tamanho e a forma do cateter. Imagens, outras cardiopatias congênitas, como atresia pulmonar, transposição das grandes artérias e outras persistências do canal arterial podem ser idealmente exibidas através da secção sagital do esterno, átrio esquerdo, tamanho do ventrículo esquerdo que pode refletir a carga do volume ventricular esquerdo, tipo M A relação entre o átrio esquerdo e o diâmetro da raiz da aorta excede 1,3, indicando um grande desvio da esquerda para a direita.O Doppler colorido pode exibir rapidamente um pequeno desvio da esquerda para a direita, especialmente para detectar intervenções pós-operatórias ou transcateter. A técnica de ultrassonografia Doppler contínua com derivação residual é adequada para estimar a velocidade do jato através do cateter e pode estimar a diferença de pressão entre a circulação sistêmica e a circulação pulmonar e pode ser usada para estimar a pressão arterial pulmonar após a pressão arterial sistêmica.
4. cateter cardíaco
O cateterismo cardíaco de hoje é usado principalmente para o fechamento do canal arterial, e não para o diagnóstico.A detecção de saturação pulmonar elevada de oxigênio pelo cateter indica que o nível do cateter arterial é desviado da esquerda para a direita, mas esse indicador não é específico. A janela principal da artéria pulmonar e o ventrículo inferior das artérias duplas apresentam resultados semelhantes.A pressão da artéria pulmonar é aumentada no cateter arterial médio a grande e a pressão arterial sistólica é aumentada devido à diminuição da pressão arterial diastólica sistêmica, resultando em aumento da pressão sistêmica.
A angiografia da aorta pode mostrar a anatomia do cateter arterial.A angiografia lateral pode mostrar a direção e a forma do cateter arterial.A posição oblíqua anterior esquerda pode reduzir a sobreposição do cateter arterial e da aorta descendente.Na maioria dos casos, a extremidade aórtica é mais larga. Quanto mais próximo o diâmetro da artéria pulmonar, menos o cateter arterial tubo-like sem estenose segmentar é raro.O cateter não pode ser passado através do cateter arterial antes e durante a angiografia, eo resultante cateter arterial expectoração irá afetá-lo. O tamanho do julgamento, que afeta a escolha do tamanho do dispositivo de enchimento.
5.CT e ressonância magnética
A TC e a RM podem mostrar e diagnosticar melhor a persistência do canal arterial O exame de ressonância magnética do canal arterial patente mostra um sinal baixo entre a extremidade superior da aorta descendente e o início da artéria pulmonar esquerda na imagem T1W do spin spin-spin transversal. Sombras vasculares fluidas, sombras de fluxo sangüíneo anormais podem ser vistas aqui na seqüência do filme de gradiente de eco.A seqüência de angiografia por ressonância magnética com contraste é a melhor para o diagnóstico de persistência do canal arterial.A reconstrução de projeção de densidade máxima multi-ângulo pode ser da posição sagital. Múltiplos ângulos, como a posição oblíqua anterior esquerda e a posição transversal, exibem os sinais diretos da persistência do canal arterial, útil para julgar o tipo e tamanho da persistência do canal arterial.O diagnóstico da persistência do canal arterial depende principalmente da imagem da posição transversal ampliada. Para a sombra vascular de alta densidade conectada entre a extremidade superior da aorta descendente e o início da artéria pulmonar esquerda, a TC e a RM podem mostrar melhor os sinais diretos da persistência do canal arterial, mas também outras malformações concomitantes, como a coarctação da aorta. Bem demonstrada ou excluída, a TC e a RM da persistência do canal arterial podem mostrar claramente aumento do átrio esquerdo, aumento do ventrículo esquerdo, dilatação da artéria pulmonar, dilatação da aorta ascendente, etc. Ductus ajudar a diagnosticar sinais indiretos.
6. Cardioangiografia
A angiografia cardíaca da persistência do canal arterial pode ser realizada por um cateter cardíaco direito através da via cardíaca direita, do cateter aórtico para a aorta descendente, e a angiografia é realizada entre 1,0 a 1,5 cm abaixo da abertura do cateter arterial. O cateter é selecionado para ser um cateter de contraste cardíaco direito, como NIH.O agente de contraste é de 50 mm, 1 a 1,5 ml / kg Ao observar o contraste na artéria pulmonar, o tamanho e a forma do cateter arterial podem ser visualizados.Além disso, o contraste pode ser refluído para o arco aórtico acima da abertura do cateter arterial. A coarctação aórtica e a lesão do arco aórtico podem ser excluídas e o cateter-balão pode ser inserido do coração direito à aorta descendente.Quando a angiografia é realizada, o balão é bloqueado inicialmente para bloquear temporariamente o fluxo sangüíneo da aorta descendente e o contraste pode ser regulado para cima. O cateter transarterial para a artéria pulmonar e o arco aórtico ascendente são especialmente adequados para casos neonatais e pequenos, e o cateter cardíaco direito também pode ser usado para guiar o cateter até a aorta para angiografia.
A permeabilidade do cateter cardíaco também pode ser realizada pela angiografia ventricular esquerda, através da cânula da artéria femoral para o ventrículo esquerdo, aorta ascendente, istmo aórtico ou abertura do cateter arterial proximal para angiografia, mais utilizada para persistência do canal arterial ou câmara Defeito septal com persistência do canal arterial, cateter com cateter pigtail, agente de contraste com Omegapak 350, 1 ~ 1,5ml / kg, observando-se o agente de contraste para o desvio da artéria pulmonar, pode mostrar o tamanho e a forma do cateter arterial e pode mostrar ou excluir aorta Lesões do arco estreito e aórtico, se a angiografia ventricular esquerda também pode mostrar ou excluir defeito do septo ventricular.
A posição da persistência do canal arterial pode ser utilizada na posição oblíqua anterior ou posterior esquerda, sendo a posição oblíqua anterior ou posterior anterior a melhor, sendo a maneira mais conveniente de observar e medir a amenorréia. A forma e tamanho do cateter, a projeção do lado esquerdo também é conveniente para medir o ângulo entre o cateter arterial e a aorta descendente para determinar se é um ducto arterioso patente vertical.Para alguns canais arteriais patentes especiais, outras posições de projeção são necessárias. Por exemplo, quando o arco aórtico direito é usado, o cateter arterial é freqüentemente conectado entre a parte inicial da artéria subclávia esquerda e o início da artéria pulmonar esquerda.A elevação ortotópica ou aórtica da aorta deve ser usada para mostrar os sinais diretos da persistência do canal arterial. .
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da persistência do canal arterial em crianças
Diagnóstico
De acordo com as manifestações clínicas, especialmente as características do ruído, os sinais capilares circundantes e as características de radiografia, eletrocardiograma e ecocardiograma, não é difícil fazer um diagnóstico para casos típicos.
Diagnóstico diferencial
1. Ruptura do aneurisma do seio aórtico: manifestações clínicas são facilmente confundidas com ducto arterioso patente: ultrassonografia bidimensional mostra aumento da parede sinusal no seio aórtico, ruptura no topo, projeção na via de saída do ventrículo direito e sinais anormais de fluxo sanguíneo, artérias Não houve anormalidade no seio aórtico do cateter.
2. Defeito do septo aorto-pulmonar: Esta doença é rara, que é um defeito septal entre a raiz da aorta congênita e a artéria pulmonar, e a ultrassonografia bidimensional mostra o local do defeito, tamanho e anormalidade do Doppler ultrassônico no eixo curto da raiz da aorta. O fluxo sanguíneo se origina do defeito e é injetado na artéria pulmonar principal.
3. Espasmo da artéria coronária-artéria pulmonar: o fluxo sanguíneo anormal na artéria pulmonar pode ser apresentado como uma fístula; o Doppler colorido em forma de M é uma turbulência contínua de dois estágios, que é diferente da persistência do canal arterial, sem pulsação cerebral ao redor da criança com cianose Obviamente, com sopros contínuos, como sopros não na parte típica do cateter, considere outras condições cardíacas congênitas ou adquiridas, como a janela principal da artéria pulmonar, fístula arteriovenosa coronariana, ruptura do seio aórtico e quarto Regurgitação valvar aórtica do defeito septal.
