Meduloblastoma pediátrico
Introdução
Introdução ao meduloblastoma pediátrico O meduloblastoma é um tumor intracraniano comum em crianças, caracterizado principalmente por sintomas cerebelares, como aumento da pressão intracraniana e ataxia, e freqüentemente apresenta diplopia e distúrbios múltiplos do nervo craniano. O torcicolo mostrou uma duração média de doença de cerca de 4 meses. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hidrocefalia
Patógeno
Etiologia do meduloblastoma pediátrico
(1) Causas da doença
Meduloblastoma Esta doença é um tumor comum do sistema nervoso central, que é um tumor altamente maligno, originário do vermis cerebelar ou do quarto ventrículo.O tecido residual embrionário primitivo medular posterior, responsável por 10 dos tumores cerebrais primários das crianças. % a 20%, 40% dos tumores da fossa posterior ocorrem em crianças.
(dois) patogênese
Os tumores localizados na paralisia cerebelar representavam cerca de 80%, a maioria deles se projetava para o quarto ventrículo, e os mais velhos (13 a 15 anos) localizavam-se no hemisfério cerebelar e alguns explicaram que o meduloblastoma era originário do centro de proliferação mieloide. Pode ser desenvolvido a partir das células residuais da camada extragranular extragranular.Um número muito pequeno de tumores pode progredir para o canal espinhal cervical superior (ou seja, o tumor macroporo occipital descendente no cérebro) através dos macroporos occipitais.O tumor é altamente maligno e frequentemente tem células tumorais a cair. A disseminação e a transferência ao longo do líquido cefalorraquidiano podem ser plantadas na cauda eqüina, na medula espinhal ou na superfície do cérebro, nos ventrículos, etc., e algumas pessoas com metástases na medula espinhal cranianas são responsáveis por 12% a 46%.
Patogênese
Atualmente, de acordo com as características de certos tumores, patologia e algumas pesquisas experimentais básicas, várias teorias são propostas.
(1) Genética: No campo da neurocirurgia, alguns tumores têm óbvias tendências familiares, como retinoblastoma, reticuloma vascular, múltiplos neurofibromas, etc., que são geralmente considerados autossômicos dominantes. Os tumores hereditários têm uma alta taxa de penetração.
(2) Virologia: Estudos experimentais mostraram que alguns vírus, incluindo vírus de DNA e vírus de RNA, podem induzir tumores cerebrais se inoculados no cérebro de animais.
(3) física e química disse: os fatores físicos identificados no tumor é provável que seja radiação, tem havido muitos relatos de tumores intracranianos causados por radioterapia craniana, em fatores químicos, hidrocarbonetos aromáticos policíclicos e compostos de ácido nítrico, como Metilcolina, benzopireno, metilnitrosoureia, nitrosopiperidina, podem induzir tumores cerebrais em alguns experimentos com animais.
(4) Teoria da imunossupressão: a aplicação de drogas imunossupressoras ao transplante de órgãos aumentará o risco de tumores intracranianos ou periféricos.
(5) teoria do resíduo residual: craniofaringioma, cistos epitelióides e dermóides, teratoma, cordoma, obviamente, ocorrem no tecido embrionário remanescente no cérebro, esses tecidos residuais têm o potencial de proliferação e diferenciação, sob certas condições Desenvolvido em um tumor.
2. Classificação
Existem muitos métodos para classificação dos tumores intracranianos do sistema nervoso central, sendo os mais representativos: Tabela 1. A classificação de Bailey e Cushing pode refletir a fonte e a malignidade do tecido tumoral, sendo usada há muito tempo em neurocirurgia na maior parte do mundo. O departamento de patologia usou, com base nisso, alguns novos métodos de classificação foram derivados, como a classificação de Kernohan I-IV, a classificação de glioma de Russell, e mais influente é que Kernohan propôs incluir gliomas, incluindo astrócitos. Tumores, oligodendrogliomas, ependimoma e tumores neurogênicos são classificados em graus I-IV de acordo com o seu grau de diferenciação e, de acordo com essa classificação, parece que o desenvolvimento de tumores e o prognóstico dos pacientes podem ser facilmente julgados e, portanto, clínicos. Bem-vindo, usado em doméstico e internacional por muitos anos, mas esta classificação também é falho, como o mesmo tumor em diferentes partes, diferenciação celular pode ser diferente, alguns tumores mistos não podem ser classificados, e alguns tumores não são significativos, nesta base, a Organização Mundial da Saúde Uma nova taxonomia foi desenvolvida, que é caracterizada por uma classificação detalhada, incluindo vários tipos de tumores que ocorrem no cérebro, e absorve várias classificações. Características e vantagens, tanto para refletir a morfologia do tumor, mas também indicam a origem do tumor, e o uso de mudança entre este conceito pode ser considerada como a melhor classificação.
As células tumorais podem ser disseminadas para o espaço subaracnóideo com o líquido cefalorraquidiano ou transferidas para a cavidade extracraniana, até 11% a 43% O tecido tumoral é vermelho acinzentado ou vermelho púrpura, macio e frágil, o limite não é claro e as células tumorais são densas sob o microscópio. O núcleo é redondo ou elíptico, profundamente manchado, com muitas divisões mitóticas, menos citoplasma e intersticial, e alguns são organizados na forma de margarida falsa.
Prevenção
Prevenção do meduloblastoma pediátrico
1. Evite substâncias nocivas (fatores promotores)
É capaz de nos ajudar a evitar ou minimizar a exposição a substâncias nocivas.
Alguns fatores relacionados à tumorigênese são prevenidos antes do início, e muitos cânceres podem ser prevenidos antes de serem formados.Um relatório nos Estados Unidos em 1988 comparou os tumores malignos internacionais em detalhes e propôs muitos fatores externos de tumores malignos conhecidos. Em princípio, pode ser prevenida, isto é, cerca de 80% dos tumores malignos podem ser evitados por simples mudanças no estilo de vida e rastreados.Em 1969, a pesquisa do Dr. Higginson concluiu que 90% dos tumores malignos são causados por fatores ambientais ". "Fatores ambientais", "estilo de vida" refere-se ao ar que respiramos, à água que bebemos, à comida que escolhemos fazer, aos hábitos das atividades e às relações sociais.
2. Melhorar a imunidade do corpo contra tumores
Pode ajudar a fortalecer e fortalecer o sistema imunológico e o câncer do corpo.
O foco de nossos esforços atuais de prevenção do câncer deve primeiro focar e melhorar os fatores que estão intimamente relacionados às nossas vidas, como parar de fumar, comer corretamente, fazer exercícios regularmente e perder peso. Reduza a chance de câncer.
A coisa mais importante para melhorar a função do sistema imunológico é: dieta, exercícios e problemas de controle.Escolhas saudáveis de estilo de vida podem nos ajudar a ficar longe do câncer.Manter bom estado emocional e exercício físico adequado pode manter o sistema imunológico do corpo no seu melhor. Os tumores e a prevenção de outras doenças são igualmente benéficos.Outros estudos demonstraram que as atividades apropriadas não apenas aumentam o sistema imunológico do corpo, mas também reduzem a incidência de câncer de cólon, aumentando o peristaltismo do sistema intestinal humano.Nós entendemos principalmente a dieta na prevenção da tumorigênese. Algumas perguntas
Epidemiologia humana e estudos em animais mostraram que a vitamina A desempenha um papel importante na redução do risco de câncer.A vitamina A suporta a mucosa normal e a visão, participa direta ou indiretamente da maioria das funções teciduais do corpo.A vitamina A está presente nos tecidos animais. No fígado, ovos inteiros e leite integral, a planta está na forma de β-caroteno e carotenóides, que podem ser convertidos em vitamina A no corpo humano, e a ingestão excessiva de vitamina A pode causar reações adversas no organismo e β-cenoura. Este não é o caso dos carotenóides, e o baixo teor de vitamina A no sangue aumenta o risco de tumores malignos.Estudos mostraram que aqueles com baixos níveis de ingestão de vitamina A no sangue aumentam a probabilidade de câncer de pulmão, enquanto aqueles com baixos níveis sangüíneos em fumantes Níveis de vitamina A têm potencial para dobrar o câncer de pulmão.A vitamina A e sua mistura podem ajudar a remover os radicais livres no corpo (radicais livres podem causar danos ao material genético) e estimular o sistema imunológico e ajudar a diferenciar as células do corpo. Tecido pedido (enquanto o tumor é caracterizado por desordem), algumas teorias sugerem que a vitamina A pode ajudar os carcinogênicos iniciais Invasão células tornam-se mutado reverteu a ocorrência do crescimento normal de células.
Além disso, alguns estudos sugerem que a suplementação com β-caroteno isolado não reduz o risco de câncer, mas aumenta a incidência de câncer de pulmão, mas quando o β-caroteno se liga à vitamina C, E e outras substâncias antitoxinas, seu efeito protetor. É demonstrado, porque pode aumentar os radicais livres no corpo quando é consumido por si só.Além disso, há interações entre diferentes vitaminas.Estudos humanos e ratos mostraram que o uso de β-caroteno pode reduzir 40% das vitaminas no corpo. No nível E, uma estratégia mais segura é comer diferentes alimentos para manter uma vitamina balanceada para proteger contra o câncer, já que alguns fatores de proteção não foram descobertos até agora.
A vitamina C, E é outra substância anti-tumoral que previne o dano de carcinogênicos, como nitrosaminas em alimentos.A vitamina C protege o esperma de danos genéticos e reduz o risco de leucemia, câncer renal e tumores cerebrais em seus filhos. A vitamina E pode reduzir o risco de câncer de pele.A vitamina E tem o mesmo efeito anti-tumoral que a vitamina C. Ela é um limpador que protege contra toxinas e elimina os radicais livres.A combinação de vitaminas A, C e E protege o organismo contra toxinas. Melhor do que aplicar sozinho.
Actualmente, a investigação em fitoquímica tem atraído atenção generalizada.Fitoquímica é uma substância química encontrada em plantas, incluindo vitaminas e outras substâncias encontradas em plantas.Muitos de produtos químicos vegetais foram encontrados, muitos dos quais têm propriedades anticancerígenas. O mecanismo de proteção desses produtos químicos não apenas reduz a atividade dos carcinógenos, mas também aumenta a imunidade do corpo contra os carcinógenos.A maioria das plantas fornece atividade antioxidante que excede os efeitos protetores das vitaminas A, C e E, como uma xícara de repolho. Contém 50mg de vitamina C e 13U de vitamina E, mas sua atividade antioxidante é equivalente à atividade antioxidante de 800mg de vitamina C e 1100u de vitamina E. Pode-se inferir que o efeito antioxidante em frutas e vegetais é muito melhor do que o que conhecemos. O efeito das vitaminas é forte e, sem dúvida, os produtos vegetais naturais ajudarão a prevenir o câncer no futuro.
Complicação
Complicações do meduloblastoma pediátrico Complicações hidrocefalia
Combinado com tonsila cerebelar crônica, pode causar resistência do pescoço ou forçar a posição da cabeça, estimulando a raiz do nervo cervical superior e, quando o tumor invade o montículo facial, pode se espalhar e paralisar o nervo facial, podendo causar paraplegia.
Primeiro sangramento
Hemorragia após a cirurgia no quarto ventrículo e tumores do saco cerebelar podem causar hidrocefalia obstrutiva aguda ou compressão direta do centro respiratório medular para causar parada respiratória. Se houver drenagem lateral fora do cérebro antes da cirurgia, isso pode ajudar a identificar se há sangramento no pós-operatório. Uma pequena quantidade de exsudação pode ser aliviada por drenagem fora do cérebro, se a quantidade de sangramento for grande, a cirurgia secundária é necessária para interromper o sangramento.
Em segundo lugar, a respiração pára
Puxar ou ferir diretamente o centro respiratório medular durante a cirurgia, ou sangramento edema após a cirurgia, pode causar parada respiratória. A lesão da artéria craniana anterior ou posterior inferior causa um infarto do tronco encefálico causado por embolia retrógrada e também pode causar parada respiratória.
Terceiro, o gás intracraniano
Está relacionada à perda excessiva de líquido cefalorraquidiano e à alta posição da cabeça intraoperatória. Em casos graves, um crânio de gás tensional pode ser formado. O gás pode localizar-se na fenda subdural, longitudinal, cisterna cerebral ou ventrículo cerebral lateral.
Quarto, hidrocefalia
Muitos casos de ressecção de tumores não são totalmente aderentes ao aqueduto no pós-operatório, aderências na área cirúrgica, efusão, infecção pós-operatória, edema do tecido cerebral e outros fatores. Para a causa da hidrocefalia, medidas podem ser tomadas para aliviar a obstrução ou a derivação ventrículo-peritoneal lateral.
Sintoma
Sintomas do meduloblastoma pediátrico Sintomas comuns Ataxia engolir expectoração da expectoração da marcha redução da tensão muscular dilatação da pressão intracraniana aumento do tónico do pescoço olhos fechados difícil de assinar a separação do osso tremor do globo ocular
Principalmente manifestado como sintomas cerebelares, como aumento da pressão intracraniana e ataxia, tronco cerebral invasivo, muitas vezes têm diplopia e uma variedade de distúrbios do nervo craniano, tendão da amígdala cerebelar, muitas vezes têm rigidez do pescoço, torcicolo, devido a obstrução maioria do tumor do quarto ventrículo A pressão intracraniana é aumentada e a duração média da doença é de cerca de 4 meses.
1. Aumento da pressão intracraniana manifestou-se como cefaleia, vômitos e edema do disco óptico Este grupo de cefaléias foi responsável por 76,6%, vômitos representaram 95%, edema de disco óptico foi responsável por 72,1% e crianças menores podem ter suturas cranianas.
2. O sinal de dano cerebelar é principalmente devido à ataxia do tronco causada por dano sacral cerebelar, instabilidade de marcha e agitação de pé, sinal de Romberg positivo, medula de compressão tumoral pode ter sinal de trato de deglutição e piramidal, 2/3 da doença As crianças apresentaram baixo tônus muscular e baixo reflexo de escarro, sendo que alguns pacientes apresentavam nistagmo e membros, apresentando 88,3% de sinais cerebelares.
Examinar
Exame de meduloblastoma pediátrico
Punção lombar: pressão do líquido cefalorraquidiano aumentou, proteína bioquímica e leucocitose foi responsável por 1/5, porque as células tumorais podem cair e se espalhar, portanto exame de células tumorais do líquido cefalorraquidiano é muito importante, mas para aqueles com edema de disco óptico deve ter cuidado para evitar paralisia cerebral .
1. A radiografia do crânio mostra sinais de aumento da pressão intracraniana e a calcificação do tumor é extremamente rara.
2. CT pode ser visto no cerebelo ou densidade uniforme uniforme de quatro câmaras ou densidade ligeiramente maior ocupando espaço, e mais com o quarto ventrículo na parte inferior do limite, o tronco cerebral para a frente, rodeado por uma fina zona de edema de baixa densidade, significativamente uniforme Intensivo, o saco de calcificação do tumor torna-se raro.
3. O parênquima tumoral de ressonância nuclear magnética (RNM) é caracterizado por um sinal T2 longo longo em T1, cuja posição sagital pode mostrar melhor a relação entre o tumor originado no cerebelo, tumor e quarto ventrículo, podendo ser considerado como o ponto de identificação do ependimoma. .
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de meduloblastoma em crianças
Diagnóstico
Crianças em idade pré-escolar ou escolar, especialmente meninos, têm dores de cabeça, vômitos, instabilidade de marcha, nistagmo e diplopia inexplicáveis.Primeiro, a possibilidade de meduloblastoma deve ser considerada.Um exame neurológico adicional deve ser realizado para confirmar o diagnóstico. Algumas crianças podem ser diagnosticadas encontrando células tumorais destacadas no líquido cefalorraquidiano.O meduloblastoma é fácil de espalhar e metastatizar.Se o tumor craniano posterior tiver disseminação intraventricular, a doença pode ser diagnosticada antes da operação.
Diagnóstico diferencial
Diferente das causas de aumento da pressão intracraniana e ataxia, pode ser diagnosticada por manifestações clínicas e exames laboratoriais, auxiliares, mas o meduloblastoma deve ser diferenciado do ependimoma: o ependimoma origina-se no quarto ventrículo. As células ependimárias na parede inferior ou lateral, a fronteira entre o tumor e o fundo de quatro câmaras não são claras e podem crescer ao longo do orifício do ventrículo para o ângulo cerebelopontino do ventrículo cerebral, estendendo-se para o canal medular através do forame occipital e até mesmo circundando a medula e a medula espinhal cervical Os sintomas de compressão aparecem mais cedo e a neuroimagem também é característica.
