Tumores Ovários Pediátricos
Introdução
Introdução aos tumores ovarianos pediátricos Os tumores de ovário são responsáveis por cerca de 1% das neoplasias pediátricas.Rarantes antes dos 5 anos, cerca de 20% ocorrem em meninas antes da menstruação e 2/3 são de células germinativas, sendo as mais comuns o teratoma. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,5% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: puberdade precoce
Patógeno
Etiologia do tumor ovariano pediátrico
Tumor de células germinativas (25%):
Tumor de células assexuadas, tumor do seio endodérmico, teratoma (maduro - substancial, cístico; imaturo, epitélio em monocamada - estroma ovariano, carcinoide, neuroectoderma, misto), câncer embrionário, Tumor de células germinativas misto maligno, poliembrionoma, coriocarcinoma, tumor gonadal.
Fatores Genéticos (30%):
É uma das muitas causas de pesquisa nos últimos anos.A maioria dos casos são autossômicos dominantes.Nos últimos 10 anos, a pesquisa de genética molecular fez grande progresso.Narrod et al encontraram a síndrome hereditária do tumor maligno de ovário de mama (HBOC). O gene específico que é suscetível ao câncer em pacientes está no cromossomo 17, agora chamado BRCA 1. Recentemente, outro gene de suscetibilidade, o BRCA1, foi identificado no cromossomo 13. Essas duas mutações tornam a maioria das malignidades epiteliais do ovário hereditárias. Existem três tipos principais de malignidades ovarianas hereditárias:
(1) Pacientes de alto risco: Primeiro, síndrome do tumor maligno do ovário familiar, como mãe ou irmã com tumor maligno ovariano, eu sou um paciente de alto risco.
(2) Risco de 50%: É uma síndrome do tumor maligno da mama e do ovário, com um ou dois pacientes com câncer na mãe ou na irmã.O risco de malignidade ovariana é de 50%.
(3) é uma história familiar de câncer: o risco de tumores malignos ovarianos, câncer endometrial, câncer de mama e câncer colorretal pode aumentar.
Patologia (30%):
(1) Classificação histológica:
(2) Classificação histológica: Células histologicamente indiferenciadas identificadas por Broder representaram 0% a 25% do G1, células indiferenciadas representaram 25% a 50% do G2 e células indiferenciadas> 50% foram G3.
Prevenção
Prevenção de tumores ovarianos pediátricos
Entender os fatores de risco dos tumores, desenvolver estratégias de prevenção adequadas pode reduzir o risco de tumores, e existem duas pistas básicas para prevenir tumores.Mesmo se os tumores começaram a se formar no corpo, eles podem ajudar o corpo a melhorar a resistência.Estas estratégias são as seguintes:
1. Evite substâncias nocivas (fatores promotores) que possam nos ajudar a evitar ou minimizar a exposição a substâncias nocivas.
Alguns fatores relacionados à tumorigênese são prevenidos antes do início, e muitos cânceres podem ser prevenidos antes de serem formados.Um relatório nos Estados Unidos em 1988 comparou os tumores malignos internacionais em detalhes e propôs muitos fatores externos de tumores malignos conhecidos. Em princípio, pode ser prevenida, isto é, cerca de 80% dos tumores malignos podem ser evitados por simples mudanças no estilo de vida e rastreados.Em 1969, a pesquisa do Dr. Higginson concluiu que 90% dos tumores malignos são causados por fatores ambientais ". "Fatores ambientais", "estilo de vida" refere-se ao ar que respiramos, à água que bebemos, à comida que escolhemos fazer, aos hábitos das atividades e às relações sociais.
2. Melhorar a imunidade do organismo contra tumores pode ajudar a melhorar e fortalecer o sistema imunológico e o câncer do corpo.
O foco de nossos esforços atuais de prevenção do câncer deve primeiro focar e melhorar os fatores que estão intimamente relacionados às nossas vidas, como parar de fumar, comer corretamente, fazer exercícios regularmente e perder peso. Reduza a chance de câncer.
A coisa mais importante para melhorar a função do sistema imunológico é: dieta, exercícios e problemas de controle.Escolhas saudáveis de estilo de vida podem nos ajudar a ficar longe do câncer.Manter bom estado emocional e exercício físico adequado pode manter o sistema imunológico do corpo no seu melhor. Os tumores e a prevenção de outras doenças são igualmente benéficos.Outros estudos demonstraram que as atividades apropriadas não apenas aumentam o sistema imunológico do corpo, mas também reduzem a incidência de câncer de cólon, aumentando o peristaltismo do sistema intestinal humano.Nós entendemos principalmente a dieta na prevenção da tumorigênese. Algumas perguntas
Epidemiologia humana e estudos em animais mostraram que a vitamina A desempenha um papel importante na redução do risco de câncer.A vitamina A suporta a mucosa normal e a visão, participa direta ou indiretamente da maioria das funções teciduais do corpo.A vitamina A está presente nos tecidos animais. No fígado, ovos inteiros e leite integral, a planta está na forma de β-caroteno e carotenóides, que podem ser convertidos em vitamina A no corpo humano, e a ingestão excessiva de vitamina A pode causar reações adversas no organismo e β-cenoura. Este não é o caso dos carotenóides, e o baixo teor de vitamina A no sangue aumenta o risco de tumores malignos.Estudos mostraram que aqueles com baixos níveis de ingestão de vitamina A no sangue aumentam a probabilidade de câncer de pulmão, enquanto aqueles com baixos níveis sangüíneos em fumantes Níveis de vitamina A têm potencial para dobrar o câncer de pulmão.A vitamina A e sua mistura podem ajudar a remover os radicais livres no corpo (radicais livres podem causar danos ao material genético) e estimular o sistema imunológico e ajudar a diferenciar as células do corpo. Tecido pedido (enquanto o tumor é caracterizado por desordem), algumas teorias sugerem que a vitamina A pode ajudar os carcinogênicos iniciais Invasão células tornam-se mutado reverteu a ocorrência do crescimento normal de células.
Além disso, alguns estudos sugerem que a suplementação com β-caroteno isolado não reduz o risco de câncer, mas aumenta a incidência de câncer de pulmão, mas quando o β-caroteno se liga à vitamina C, E e outras substâncias antitoxinas, seu efeito protetor. É demonstrado, porque pode aumentar os radicais livres no corpo quando é consumido por si só.Além disso, há interações entre diferentes vitaminas.Estudos humanos e ratos mostraram que o uso de β-caroteno pode reduzir 40% das vitaminas no corpo. No nível E, uma estratégia mais segura é comer diferentes alimentos para manter uma vitamina balanceada para proteger contra o câncer, já que alguns fatores de proteção não foram descobertos até agora.
A vitamina C, E é outra substância anti-tumoral que previne o dano de carcinogênicos, como nitrosaminas em alimentos.A vitamina C protege o esperma de danos genéticos e reduz o risco de leucemia, câncer renal e tumores cerebrais em seus filhos. A vitamina E pode reduzir o risco de câncer de pele.A vitamina E tem o mesmo efeito anti-tumoral que a vitamina C. Ela é um limpador que protege contra toxinas e elimina os radicais livres.A combinação de vitaminas A, C e E protege o organismo contra toxinas. Melhor do que aplicar sozinho.
Actualmente, a investigação em fitoquímica tem atraído atenção generalizada.Fitoquímica é uma substância química encontrada em plantas, incluindo vitaminas e outras substâncias encontradas em plantas.Muitos de produtos químicos vegetais foram encontrados, muitos dos quais têm propriedades anticancerígenas. O mecanismo de proteção desses produtos químicos não apenas reduz a atividade dos carcinógenos, mas também aumenta a imunidade do corpo contra os carcinógenos.A maioria das plantas fornece atividade antioxidante que excede os efeitos protetores das vitaminas A, C e E, como uma xícara de repolho. Contém 50mg de vitamina C e 13U de vitamina E, mas sua atividade antioxidante é equivalente à atividade antioxidante de 800mg de vitamina C e 1100u de vitamina E. Pode-se inferir que o efeito antioxidante em frutas e vegetais é muito melhor do que o que conhecemos. O efeito das vitaminas é forte e, sem dúvida, os produtos vegetais naturais ajudarão a prevenir o câncer no futuro.
Complicação
Complicações do tumor ovariano pediátrico Complicação precoce
Causa puberdade precoce, que pode causar tumor e torção do pedículo, sangramento e necrose, que podem causar micção e dificuldade na defecação.
Sintoma
Sintomas do tumor ovariano pediátrico Sintomas comuns Estrogênio na urina aumenta o apetite, distensão abdominal, abdome agudo, leucocitose, dor abdominal, abdome inferior, abaulamento, calcificação, náusea e fraqueza
1. O tumor com menos manifestações clínicas geralmente não produz sintomas Ocasionalmente, o lado afetado tem uma sensação de afundar ou manter a dor no baixo-ventre.Ela pode tocar claramente a massa abdominal.A superfície é lisa, sem sensibilidade, e há um saco sensual.Muitos tumores benignos formam uma trompa de Falópio. O longo pedículo pedúnculo, porque o tumor e o tecido circundante são mais não-adesivo, por isso a mobilidade é maior, muitas vezes a massa pode ser movida a partir do lado inferior do abdômen para a parte superior do abdômen.
Os tumores malignos crescem rapidamente, os tumores são irregulares, não apresentam mobilidade e podem estar associados à ascite e, a curto prazo, ocorrem sintomas sistêmicos como fraqueza, febre, perda de apetite, etc.
Tumores ovarianos funcionais, como tumores de células da granulosa, podem causar sintomas de puberdade precoce devido à produção de grandes quantidades de estrogênio.Fatores femininos como o corpo, mama e genitália externa são rapidamente desenvolvidos e a menstruação ocorre, mas a ovulação não ocorre e o desenvolvimento ósseo pode exceder a faixa normal. O estrogênio na urina é aumentado, e a gonadotrofina na urina também é elevada, o que excede a regra geral e atinge o nível humano.
Uma massa ovariana de tamanho médio e longo (incluindo um cisto ovariano sacral) pode causar tumor e torção do pedículo.Uma vez invertida, hemorragia e necrose podem ocorrer.Clínicamente, é abdome agudo.A criança pode ter dor abdominal e náusea. Ou vômito, tensão muscular abdominal no local do tumor, sensibilidade é óbvia, as crianças podem ter temperatura corporal elevada e leucocitose, quando o tumor é maior, oprimir os órgãos adjacentes, pode causar micção e dificuldade em defecar.
2. Tipos de tecido Este artigo descreve apenas brevemente os tumores ovarianos que são mais comuns em crianças:
(1) disgerminoma (disgerminoma): também conhecido como carcinoma de células germinativas, é o tumor germinativo maligno mais comum em crianças e adolescência, morfologicamente e biologicamente equivalente ao carcinoma testicular de células germinativas e região pineal, mediastino anterior, Carcinoma de células extragonadais retroperitoneais.
Massas abdominais têm desenvolvimento relativamente rápido dos sintomas e sinais.Além da torção do tumor, a dor abdominal não é comum.75% dos casos são diagnosticados como estágio I. Pode haver disseminação local, metástase linfonodal regional e transferência de longa distância para os linfonodos supraorbitais, pulmonares ou hepáticos. O tumor de células assexuadas é um grande tumor nodular, com até 20 cm de diâmetro, ocorre principalmente no lado direito, ocorrendo bilateralmente 5% a 10%, 14% a 25% é displasia do tipo misto, ou seja, outra reprodução Componentes do tumor celular, tais como tumores de células gonadais, teratomas imaturos, tumores do seio endodérmico, teratomas maduros e coriocarcinoma.
Se o tumor é limitado ao ovário, apenas o lado afetado do ovário e ressecção da tuba uterina, com ou sem radioterapia, a taxa de sobrevida é semelhante, até 80%, se o período II ~ IV, o tratamento abrangente é necessário.
Estadiamento do tumor ovariano de acordo com a FIGO (federação internacional de ginecologia e obstetrícia):
Estágio I: O tumor é confinado ao ovário
Estágio II: O tumor invade os ovários unilaterais ou bilaterais e tem difusão pélvica.
Estágio III: O tumor invade os ovários unilaterais ou bilaterais e tem metástases intraperitoneais que se espalham para os linfonodos pélvicos e / ou retroperitoneais.
Estágio IV: transferência de longa distância.
(2) Tumor do seio endodérmico: quase todos os tumores epiteliais embrionários altamente malignos, caracterizados por células embrionárias, que são fracamente ligadas em rede e se assemelham às estruturas perivasculares especiais do seio endodérmico da placenta de camundongo. Existem também corpúsculos hialinos PAS-positivos dentro e fora da célula.Este tumor, também conhecido como tumor do saco vitelino, contém muitas pequenas vesículas semelhantes aos vacúolos do saco vitelino.
O tumor apresenta alto grau de malignidade e se dissemina rapidamente para os tecidos linfáticos e abdominais, por isso o curso da doença é curto, muitas vezes acompanhado por dor abdominal, a maioria dos diagnósticos está no estágio III e a idade média no diagnóstico é de 18 a 19 anos. Bebês (<6 meses) também podem ter um aumento na AFP.
Cirurgia e múltiplas combinações de fármacos como o regime VAC (vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida) ou PVB (cisplatina, sulfato de vinblastina e bleomicina) podem melhorar as taxas de sobrevida em 45% a 72%.
(3) carcinoma embrionário (carcinoma embrionário): cerca de 4% dos tumores malignos ovarianos, a idade média de diagnóstico é de 14 anos, exceto para massas abdominais, metade dos pacientes têm dor abdominal, a superfície do tumor é lisa, o diâmetro máximo pode atingir 10 ~ 20cm, embora Microscopicamente como tumor do seio endodérmico, mas as células não se diferenciam, figuras mitóticas, hemorragia e necrose são mais significativas, nenhum corpo de Schiller-Duval, a incidência de desempenho clínico-endócrino é maior, incluindo reação positiva à gravidez, HCG aumentado, diagnóstico 60 % é uma lesão estágio I, ocasionalmente lesões bilaterais, lesões estágio I apenas para o lado afetado do ovário e ressecção da tuba uterina, a taxa de sobrevivência de até 50%, o efeito da radioterapia não é óbvio, a quimioterapia pode se referir ao tumor do seio endodérmico.
(4) Teratoma: É o mais comum em tumores de células germinativas e pode ser dividido em tipo maduro (99%) e imaturo (1%). O tipo maduro inclui:
1 teratoma cístico e sólido típico, muitas vezes incluindo 3 camadas germinativas;
2 lesões de camada germinativa única incluem tecido tireoidiano, tumor carcinoide, neuroectodérmico ou carcinoide da tireoide (carcinóide da tireóide), além de lesões neuroectodérmicas, esses tumores em crianças e adolescência são benignos, mas relatam alterações malignas, imaturas O tipo é responsável por 7,4% das crianças com tumores malignos de ovário.A idade média ao diagnóstico é de 11 a 14 anos, metade delas ocorre antes da menstruação.Exceto por massas abdominais, frequentemente apresentam dor abdominal.Por causa do rápido crescimento e infiltração da cápsula, 50% dos pacientes em operação O tumor excedeu o ovário, e o tumor pode se espalhar para o peritônio, linfonodos regionais, pulmões e fígado e, se o tumor for quebrado, o prognóstico é ruim.
Os tumores típicos apresentam um envelope com diâmetro máximo de 15 a 20 cm, sendo que a superfície de corte possui partes cística e parenquimatosa e, de acordo com o conteúdo neuroepitelial dos tumores ovarianos, é dividida em diferentes graus:
Nível 0: somente organizações maduras.
Grau 1: tecido principalmente maduro, alguns componentes imaturos, uma fatia só vê o neuroepitelial em um campo de baixa potência.
Grau 2: uma quantidade moderada de componentes imaturos, uma fatia pode ser vista em 1 a 3 neuroepiteliais de campo de baixa potência.
Nível 3: Um grande número de componentes imaturos, uma fatia visível 4 campo de baixa potência neuroepitelial.
Em resumo, o nível de imaturo é julgado de acordo com a quantidade de neuroepitelial, e o grau acima de 0 é maligno.
Se a lesão estiver no estágio II ou inferior, somente o lado afetado do ovário e da tuba uterina pode ser removido, caso contrário, a quimioterapia deve ser adicionada, e o VAC e a cisplatina devem ser usados para controlar recidivas e metástases locais.
(5) Tumor de células germinativas misto maligno: 20% dos tumores de células germinativas ovarianas em crianças e adolescentes e 8% dos tumores malignos de células germinativas do ovário.A idade média no diagnóstico é de 16 anos, 40% é menstruação. Antes da menarca, a AFP ea HCG devem ser medidas antes da cirurgia, pois o tumor pode conter tumores do seio endodérmico e do câncer embrionário, lesões bilaterais podem chegar a 20%, e os ovários contralaterais devem ser examinados durante a cirurgia.
O prognóstico é determinado pela estrutura do tecido e a taxa de sobrevida é de cerca de 50. O prognóstico pode ser melhorado pela quimioterapia, como vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida e cisplatina, sulfato de vinblastina e bleomicina.
(6) Tumor de células da granulosa-teca: 3% dos tumores ovarianos pediátricos, a idade média no diagnóstico é de 8 anos de idade, 60% das crianças doentes têm puberdade precoce, principalmente lesões unilaterais, tendência maligna Baixa, faça a ressecção de tubo ovariano e de falópio afetado, radioterapia, quimioterapia apenas para casos avançados e recorrentes.
(7) Tumores epiteliais: raros em meninas pré-púberes, patologicamente podem ser divididos em tumores serosos, mucinosos, endometriose (endometriose) ou de células claras, mostrando que vários graus de morfologia celular podem ser benignos ou malignos. As bordas são até malignas.
Examinar
Exame de tumor ovariano pediátrico
1. Ascites exame citológico da punção axilar do abdome inferior, como menos ascite pode ser perfurado através da crista ilíaca posterior, ascites de água para verificar as células cancerosas.
2. Determinação do marcador tumoral
(1) CA125: Tem importante valor de referência para o diagnóstico de câncer epitelial de ovário, especialmente cistoadenocarcinoma seroso, seguido de carcinoma endometrial, a taxa positiva de cistoadenocarcinoma seroso está acima de 80% e mais de 90% de CA125 O nível é retardado ou piorado, por isso também pode ser usado como monitoramento pós-tratamento.A taxa positiva de câncer de ovário avançado é alta, mas a taxa positiva de tumor maligno ovariano estágio I é de apenas 50% Clinicamente, CA125≥35U / ml é um padrão positivo, CA125 não é Especificidade, algumas doenças ginecológicas não malignas, como doença inflamatória pélvica aguda, endometriose, tuberculose pélvica e abdominal, cistos ovarianos, miomas uterinos e algumas doenças não-ginecológicas também apresentam valores elevados de CA125.
(2) AFP: específico para tumores ovarianos do seio endodérmico, tumores mistos contendo componentes do tumor do seio endodérmico, disgerminoma e tumores embrionários, alguns teratomas imaturos também podem ser elevados, AFP pode ser usado como tumor de células germinativas Marcadores importantes antes e depois do tratamento e acompanhamento, valor normal <29μg / L.
(3) HCG: A anormalidade do HCG no sangue de pacientes com tumor de células germinativas de coriocarcinoma ovariano primário é negativa, e o valor de HCG da subunidade B do soro de mulheres normais não grávidas é negativo ou <3,1 mg / ml.
(4) CEA: Alguns tumores malignos ovarianos, especialmente o cistoadenocarcinoma mucinoso, têm CEA anormalmente elevado, mas não são antígenos específicos dos tumores ovarianos.
(5) LDH: LDH elevado no soro de alguns tumores malignos ovarianos, especialmente os tumores anaplásicos são frequentemente elevados.
Mas não é um indicador específico do tumor ovariano.
(6) hormônios sexuais: tumor de células da granulosa, tumor folicular pode produzir níveis mais elevados de estrogênio, quando luteinized, também pode secretar testosterona, serosa, mucinosa ou neoplasia fibroepitelial às vezes pode secretar uma certa quantidade de estrogênio.
3. Citometria de fluxo Ensaio de DNA celular Método de citometria de fluxo (Fcm) Análise de citometria de fluxo do mapa quadrado de DNA para entender o conteúdo do DNA do tumor, conteúdo de DNA do tumor maligno ovariano e classificação histológica do tumor, classificação, estágio clínico, recorrência Em termos de taxa de sobrevida, Khoo realizou exame Fcm em 53 casos de tumores malignos ovarianos estágio III, e descobriu que 30% dos tumores eram diplóides de DNA, e a taxa de sobrevivência daqueles com tumores diplóides (65%) foi significativamente melhor que a heterodiploide (31). %), Vergote explorou a relação entre o prognóstico de 290 casos de tumores malignos ovarianos de estágio I e ploidia de DNA, e descobriu que os tumores diploides são em sua maioria estágio I G1, carcinoma mucinoso ou endometrioide, enquanto os tumores heterodiploides são em sua maioria Fase Ic G3, carcinoma de células claras ou serosas, grupo de baixo risco (tumor diplóide) sem recidiva, enquanto grupo de alto risco (tumor heterodiploide) recorreu a 25%, Trope et al consideraram que a análise de ploidia de DNA perde apenas para tecido Um importante indicador prognóstico para classificação.
Exame de imagem:
1. A ultrassonografia é um meio importante para diagnosticar tumores ovarianos, pode determinar o tamanho, localização, textura, relação com o útero e a presença ou ausência de ascite.O julgamento de benigno e maligno depende da experiência, até 80% a 90%, mas o tumor O diagnóstico ultrassonográfico é difícil em pacientes com menos de 2cm, a ultrassonografia vaginal, especialmente a ultrassonografia com Doppler colorido vaginal, pode mostrar alterações no fluxo sanguíneo dentro do tumor, fornecendo uma referência para a identificação de benignos e malignos.
2. TC e RM para determinar o tamanho do tumor, a textura e a relação entre os órgãos pélvicos, especialmente para o aumento dos linfonodos pélvico e aórtico, têm um certo valor.
3. A linfangiografia pode mostrar os vasos ilíacos e os linfonodos para-aórticos e seus sinais metastáticos, fornecendo avaliação pré-operatória e preparo da dissecção linfonodal.
4. Selecione a seguinte verificação, se necessário
Gastroscópio, colonoscopia: para identificar o carcinoma metastático ovariano do câncer gastrointestinal primário.
Pielografia intravenosa: compreender a função de secreção e excreção do rim, compressão do trato urinário e sintomas de obstrução.
Radioimunomagiologia: A imagiologia positiva para o tumor foi realizada utilizando um anticorpo marcado com radionuclido como um agente de imagiologia com tumor positivo.
Laparoscopia: Para massas pélvicas que são difíceis de diagnosticar clinicamente, a biópsia laparoscópica é realizada em pacientes com ascite, e a ascite é usada para estadiamento clínico e qualitativo preliminar de patologia e citologia.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de tumores ovarianos em crianças
Diagnóstico
De acordo com a história, o crescimento da massa e a maior mobilidade, pode ser diagnosticado como tumor ovariano, mas alguns nódulos fixos na cavidade pélvica não podem excluir os tumores ovarianos O teratoma ovariano pode mostrar calcificação na película lisa abdominal, ossos e dentes. Sombra
Verifique a massa do abdômen inferior, enfatize a urinária ou cateterização da criança, e esvazie a bexiga.O exame abdominal combinado com o exame retal para duplo exame para excluir o enchimento da bexiga, enquanto empurra a massa, preste atenção se o útero é puxado ou não. Determine a relação com o útero.
Os exames de ultrassonografia e tomografia computadorizada podem auxiliar na localização e caracterização.A radiografia de tórax pode detectar metástases nos pulmões e linfonodos torácicos.A medição dos marcadores tumorais, AFP, HCG e LDH, também é importante para determinar o planejamento do tratamento e monitorar o comportamento tumoral.
Após o estágio clínico, a laparotomia foi realizada para remover o tumor e determinar seu tipo de tecido.
No Hospital Infantil de 1956 a 1980, 4524 casos de tumores sólidos confirmados por seções patológicas tiveram 144 casos (3,2%) de tumores ovarianos, incluindo 91 casos (63,2%) com mais de 7 anos de idade.
Diagnóstico diferencial
Quando a massa é maior e cresce na cavidade abdominal, é possível a angiografia com bário, que deve ser diferenciada de outras massas intra-abdominais ou retroperitoneais.Clínicamente, os pacientes que diagnosticaram erroneamente os rins ectópicos como tumores ovarianos e têm exploração cirúrgica devem prestar atenção.
Quando o tumor ovariano é revertido, deve ser diferenciado de outro abdome agudo, como apendicite e diverticulite de Meckel.
