Deficiência de vitamina E em crianças
Introdução
Introdução à deficiência de vitamina E em crianças Nos últimos anos, nos concentramos nas propriedades antioxidantes da vitamina E, que comprovam que a vitamina E pode manter a capacidade reprodutiva normal e o metabolismo muscular normal, manter o sistema nervoso central e a retina e outros tecidos contra danos oxidativos, manter a integridade do sistema vascular e causar distúrbios reprodutivos devido à deficiência de vitamina E. Os sintomas abrangentes de músculo, fígado, medula óssea e disfunção cerebral, hemólise e qualidade exsudativa são deficiência de vitamina E (deficiência de vitamina E). Conhecimento básico A proporção de doença: 0,01% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia hemolítica, retinopatia
Patógeno
A causa da deficiência de vitamina E em crianças
(1) Causas da doença
A vitamina E é comum na natureza, por isso é raro que os humanos sofram de deficiência devido à ingestão insuficiente de vitamina E. A vitamina E é solúvel em gordura.Quando a absorção intestinal de gordura dietética em crianças é prejudicada, pode causar má absorção de vitamina E. Então há uma falta e uma escassez.
O nível de vitamina E no corpo é baixo no nascimento, porque a vitamina E no recém-nascido é basicamente obtida da mãe no segundo trimestre, então o armazenamento de vitamina E no prematuro é menor do que no recém-nascido normal e o prematuro de muito baixo peso tem gordura. As vitaminas lipossolúveis são pouco absorvidas e a vitamina E é mais provável que seja deficiente.
A relação entre o teor de vitamina E e a quantidade de ácidos graxos insaturados no leite materno é adequada.O coeficiente de razão é de cerca de 0,5.Se o teor de ácido graxo poliinsaturado em fórmula é muito alto, quando o coeficiente proporcional é menor que 0,4, os sintomas de deficiência de vitamina E aparecem clinicamente. Crianças alimentadas artificialmente são mais propensas à deficiência de vitamina E.
Nos casos em que a saída da bile é prejudicada ou a síntese de lipoproteínas intestinais é defeituosa, pode ocorrer má absorção grave de vitamina E, e crianças com atresia biliar e colestase de doença hepática podem desenvolver deficiência grave de vitamina E durante a infância.
No caso de doenças como talassemia, anemia falciforme e deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase, a vitamina E pode ser superutilizada devido à ruptura de hemácias ou à falta de outras vias antioxidantes, resultando em uma deficiência.
Se a ingestão de ferro em prematuros for muito grande, o requisito correspondente para a vitamina E deve ser aumentado para proteger os lipídios da membrana celular da oxidação, por exemplo, o uso prematuro de ferro para tratar a anemia em prematuros destrói o trato gastrointestinal. A vitamina E impede a sua absorção e agrava a sua falta.
(dois) patogênese
A vitamina E é solúvel em solventes gordurosos e gordurosos A vitamina E é um termo geral para todos os derivados cetônicos com bioatividade alfa-tocoferol, possui 1 anel completo colorido, 1 cadeia lateral isoprenóide e α-tocoferol. Termo genérico para uma classe de compostos que são biologicamente ativos A família da vitamina E inclui alfa, beta, gama e delta-tocoferóis, que variam até certo ponto com a metilação do anel colorido, com alfa-tocoferol. A atividade mais alta, vários tocoferóis podem ser oxidados a radicais livres de tocoferol, fertilidade e fertilidade hidroquinona, esta oxidação pode ser acelerada pela presença de luz, calor, álcali e alguns oligoelementos, como ferro e cobre, cada Tocoferóis são estáveis em ambientes ácidos em comparação com ambientes alcalinos.Em condições anaeróbias, eles são relativamente estáveis ao calor e ambientes leves e alcalinos.Em condições aeróbicas, os ésteres de grupos hidroxilas fenólicas livres são estáveis.
O tocoferol atua como um antioxidante, previne a peroxidação lipídica dos ácidos graxos poliinsaturados na membrana celular, protege o corpo dos danos oxidativos dos radicais livres e tem atividade antioxidante contra o selênio contendo α-tocoferol e glutationa. Peroxidase é semelhante, os níveis de tocoferol no plasma humano mudam com os níveis plasmáticos totais de lípidos, o que afecta a divisão do plasma e do tecido adiposo, o nível normal de alfa-tocoferol no plasma é de 11,6-23,2 μmol / L, vitamina E principalmente Armazenados em tecido adiposo (150 μg / g tecido), fígado (13 μg / g tecido) e músculo (19 μg / g tecido), em vários tecidos e órgãos, com glândula adrenal (132 μg / g tecido), hipófise (40 μg / g), a maior concentração em testículos (40μg / g de tecido) e plaquetas (30μg / g tecido), alto conteúdo de alfa-tocoferol na membrana eritrocitária, sua concentração está em equilíbrio com os níveis plasmáticos, quando a vitamina E plasmática é menor que Em níveis normais, a ruptura da membrana dos eritrócitos pode causar hemólise.A vitamina E é distribuída em várias lipoproteínas no sangue.As crianças são diferentes dos adultos.Se a vitamina E é deficiente na dieta, a concentração plasmática irá diminuir rapidamente.
Vitamina E e selênio, vitamina C e β-caroteno têm efeitos sinérgicos sinérgicos em antioxidantes.Experimentos em animais descobriram que a vitamina E é essencial para manter a estrutura e função do músculo esquelético, miocárdio, músculo liso e sistema vascular periférico, e tem uma função da membrana celular. Relação estreita, a vitamina E é essencial para manter a função imunológica normal, a vitamina E também inibe a agregação plaquetária na superfície dos vasos sanguíneos e protege o endotélio vascular e, portanto, é considerada para prevenir a aterosclerose e doenças cardiovasculares, vitamina E Pode prevenir a decomposição de ácidos graxos insaturados, diminuir os lipídios sangüíneos e aumentar a elasticidade das paredes dos vasos sanguíneos, o que sem dúvida reduzirá a incidência de arteriosclerose e doença coronariana, retardando o envelhecimento do corpo humano.Se a dieta contiver mais ácidos graxos insaturados, a vitamina E A demanda por isso aumentou relativamente.
A vitamina E protege o sistema nervoso do dano oxidativo.O sistema nervoso no desenvolvimento das crianças é particularmente sensível à deficiência.A deficiência de vitamina E pode causar sintomas neurológicos, afetando principalmente a coluna posterior da notocorda, terceiro e quarto núcleo do nervo craniano. O grande tubo de axônio mielinizado do nervo periférico, o núcleo alongado e as folhas em forma de cunha do tronco cerebral, e os músculos e a retina.
A deficiência de vitamina E pode causar distúrbios reprodutivos, disfunção muscular, hepática, da medula óssea e cerebral, hemólise dos eritrócitos, defeitos na embriogênese e qualidade exsudativa, que é um distúrbio osmótico capilar que pode produzir atrofia do músculo esquelético, ou acompanhado de Lesões miocárdicas.
Prevenção
Prevenção da deficiência de vitamina E em crianças
A demanda por vitamina E é diferente em diferentes períodos fisiológicos.A vitamina E requer durante a gravidez é aumentada para atender às necessidades de crescimento e desenvolvimento fetal.A vitamina E pode ser secretada pelo leite.O teor de vitamina E no leite materno maduro é de cerca de 4mg / L, portanto a mãe lactante deve ser aumentada. Consumo para compensar a perda de leite Para bebês, a ingestão recomendada de vitamina E é baseada na quantidade de leite materno (cerca de 2 mg / d), do ponto de vista do envelhecimento humano e dos danos dos radicais livres de oxigênio. É necessário aumentar a ingestão de vitamina E.
Complicação
Complicações pediátricas por deficiência de vitamina E Complicações retinopatia hemolítica anemia
1. Anemia hemolítica: mais comum em bebês prematuros.
2. Encefalopatia espinhal: encontrada principalmente em crianças, devido à ausência de beta-lipoproteinemia, doença hepatobiliar colestática crônica, doença celíaca ou anormalidades genéticas no metabolismo da vitamina E e má absorção de gordura.
3. Lesões do sistema nervoso: retinopatia, oftalmoplegia, deficiência visual e displasia cognitiva e motora em crianças pequenas podem ser melhoradas com vitamina E.
4. Hemorragia intracraniana e visceral: hemorragia intraventricular e subependimária, a suplementação de vitamina E pode ser melhorada.
Sintoma
Sintomas de deficiência de vitamina E em crianças Sintomas comuns Eficiência de vitamina E esclerose ptose queda reflexos desaparecendo fraco paralisia do músculo do olho edema hemorragia visceral disartria ataxia
1. Alterações no sistema nervoso: neuropatia progressiva e retinopatia, ataxia espinocerebelar com reflexos sacrais profundos desapareceu, ataxia no tronco e membros, vibração e sensação posicional desapareceu, oftalmoplegia, distúrbio do campo visual, retinopatia também conhecida como lente Formação de tecido fibroso, fraqueza muscular, ptose e disartria têm um impacto negativo na capacidade cognitiva e no desenvolvimento motor de crianças pequenas.
2. Anemia: A maioria ocorre em recém-nascidos prematuros com um peso ao nascer inferior a 500g O início da anemia hemolítica ocorre em 4 a 6 semanas A hemólise pode ser interrompida após a administração oral de vitamina E.
3. Edema: O edema sistêmico é causado principalmente por membros inferiores, e os recém-nascidos prematuros tendem a apresentar escleredema neonatal e a maioria deles pode ser aliviada após 3 dias com vitamina E.
4. Hemorragia intracraniana e visceral: falta de vitamina E durante a gravidez, a possibilidade de sangramento intracraniano e visceral neonatal é maior, alguns casos de hemorragia intraventricular e subependimária neonatal podem ser melhorados após tomar vitamina E.
Examinar
Exame de deficiência de vitamina E pediátrica
1. Índice de avaliação nutricional da vitamina E in vivo
(1) Teste de hemólise dos glóbulos vermelhos: Depois de os glóbulos vermelhos serem mantidos com 2% a 2,4% de H2O2, a quantidade de hemoglobina que é hemolisada é comparada com a solução dissolvida de água destilada, expressa em percentagem, e o seu valor tem uma certa relação com o nível plasmático de vitamina E. Quando os glóbulos vermelhos da vitamina E são mais sensíveis ao peróxido de hidrogênio, um aumento na hemólise do peróxido pode ser observado, e anemia hemolítica pode ocorrer.
(2) Níveis baixos de vitamina E no plasma: níveis plasmáticos de tocoferol <9,28 μmol / L (<4 μg / ml) e níveis plasmáticos de tocoferol no adulto <11,6 μmol / L (<5 μg / ml) não existem.
A vitamina E oral pode existir na circulação sanguínea durante 1 a 2 dias, pelo que o teor plasmático pode ser medido após tomar vitamina E durante 3 dias.
(3) Vitamina E e relação lipídica: Como o nível de lipídios no sangue tem efeito direto sobre a concentração plasmática de vitamina E, como vitamina E e relação lipídica é menor que 0,6mg: 1g, pode-se considerar que a vitamina E é deficiente, lipídios sanguíneos excessivos, fertilidade α O nível fenólico é aumentado Quando o nível de tocoferol é <0,7 mg / g de gordura plasmática (<1,6 μmol / g), o que equivale a <11,6 μmol / L (<5 μg / ml), o lípido sangüíneo é normal, o que pode ser diagnosticado como ausente.
(4) Determinação da vitamina E nos glóbulos vermelhos: O valor médio normal da vitamina E nos glóbulos vermelhos é 35,42 μmol / l ± 2,00 μmol / l, o plasma é 154,49 μmol / l ± 140,76 μmol / l, a vitamina E dos glóbulos vermelhos muda menos.
2. Ter creatina
A deficiência de vitamina E pode causar excesso de creatina na ausência de dieta com creatina e aumento dos níveis plasmáticos de creatinafosfoquinase.
3. Sangue Periférico
A hemoglobina é mais do que 60g ~ 100g / L, reticulócitos são ligeiramente elevados, esfregaços de sangue periférico podem ser vistos na forma de espinhos e glóbulos vermelhos condensados, plaquetas podem ser aumentadas.
4. exame bioquímico do sangue
Aumento da bilirrubina no sangue.
5. medula óssea
Podem ser observados glóbulos vermelhos jovens, multinucleados.
6. Biópsia Muscular
Bebês prematuros sem vitamina E têm fraqueza muscular e pigmentação cerosa necrótica na biópsia muscular.
7. Exame neurofisiológico
Em pacientes com encefalopatia mieloide, os axônios mielinizados de grosso calibre podem desaparecer, e o corno posterior da medula espinal pode ser degenerado.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de deficiência de vitamina E em crianças
Diagnóstico
1. História e desempenho: Existem manifestações clínicas de nascimento prematuro, má absorção de gordura e outras deficiências de vitamina E.
2. Testes laboratoriais: Há uma diminuição no nível nutricional da vitamina E.
(1) Vitamina E plasmática: A concentração plasmática de vitamina E é um indicador que reflete diretamente a adequação do armazenamento de vitamina E. A deficiência de vitamina E na deficiência de vitamina E é geralmente considerada inferior a 5 mg / L.
(2) Vitamina E e relação lipídica: menos de 0,6mg: 1g, deficiência de vitamina E pode ser considerada.
(3) Teste de Hemólise Anti-Peróxido de Hemácias: Na ausência de vitamina E no organismo, os glóbulos vermelhos in vitro são mais sensíveis ao H2O2 do que a hemólise, e podem ser usados para testes in vitro de glóbulos vermelhos, positivos para hemólise anti-peróxido e anemia hemolítica. Pode-se considerar que há falta de vitamina E.
Diagnóstico diferencial
1. Anemia hemolítica: Diferente da anemia hemolítica causada por outras causas, devido à anemia hemolítica causada pela deficiência de vitamina E, o nível plasmático de vitamina E é baixo e melhora rapidamente após o tratamento com vitamina E.
2. Ataxia de Friedreich (FRDA): A síndrome de deficiência de vitamina E ocorre em crianças com fibrose colangiopática ou cística colestática hepática crônica, e as características clínicas de dano neurológico progressivo são semelhantes às da FRDA e são facilmente diagnosticadas. Diagnosticada erroneamente como FRDA, a determinação do nível sérico de vitamina E e o diagnóstico genético ajudam os dois a identificar, a FRDA é uma doença hereditária autossômica recessiva, o gene da doença está localizado em 8q13.1 ~ q13.3.
