Obstrução congênita da junção ureteropélvica em crianças
Introdução
Breve introdução da pelve renal congênita e obstrução da junção ureteral em crianças A obstrução congênita da junção ântero-pélvica (UPJO) é uma das malformações mais comuns do trato urinário em crianças, o que pode levar à hidronefrose. Existem três tipos de obstrução da junção ureteropélvica: obstrução endógena, obstrução exógena e obstrução secundária. Devido à obstrução da articulação, a urina na pelve renal não pode ser desobstruída e flui para dentro do ureter a tempo, resultando em expansão contínua e progressiva do sistema coletor renal, o que destrói ainda mais a capacidade de esvaziamento da pelve renal. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: infecção do trato urinário, hidronefrose, hipertensão
Patógeno
Epilepsia obstrutiva da junção ureteral congênita pielódica pediátrica
(1) Causas da doença
Embora muitos estudos tenham sido realizados em embriologia, histologia e anatomia, a causa exata da UPJO ainda não está clara.Atualmente, acredita-se que o desenvolvimento da junção ureteropélvica esteja estagnado ou que o ureter tenha uma substancial e re-cavitação no período fetal. O processo, como a recaptura incompleta, resulta em obstrução endógena da junção ureteropélvica.
Obstrução endógena
(1) Desenvolvimento muscular circunferencial na junção da pelve renal e do ureter: em 1958, Murnaghan descobriu que o desenvolvimento muscular da junção ureteropélvica estava em pausa, o que destruía a estrutura parecida com funil da articulação, resultando em má drenagem da urina e hidronefrose. Agravamento da destruição da estrutura do tipo funil.
(2) Excessivo conteúdo de fibras colágenas: Nutley em 1968, Hanna et al., Em 1976. Foi encontrado no microscópio eletrônico que o arranjo de células musculares em UPJO era normal, mas o conteúdo de fibras colágenas era muito excedido, o que levou a um aumento no espaçamento entre fibras musculares. Muitas células musculares até encolhem, fazendo com que a função de contração muscular da junção ureteropélvica seja quebrada, e a urina na pelve renal não pode ser esvaziada.
(3) valva ureteral: prega da mucosa congênita do ureter é uma espécie de válvula ureteral, que é um fenômeno muito comum no ureter superior do feto após 4 meses, podendo até se estender até o período neonatal. Diz-se que as pregas mucosas não formam obstrução e podem desaparecer com o crescimento e desenvolvimento, e são raras em crianças mais velhas ou adultos.
(4) Outras causas: Outras causas de obstrução endógena da junção ureteropélvica incluem:
1 dobras mucosas valvares.
2 A persistência da torção e do dobramento ureteral fetal.
3 pólipos iniciais ureteral: os pólipos geralmente são pequenos, a maioria localizada na junção ureteropélvica ou no ureter superior, pode formar obstrução incompleta, as crianças podem ter hematúria ou dor abdominal paroxística, a taxa encontrada na UPJO aumentou Potencial, do ponto de vista de acompanhamento, há pouca recorrência após a cirurgia.
2. Obstrução exógena A obstrução exógena mais comum é o vago ou a vascularização acessória que rege o córtex do polo inferior, que geralmente atravessa a junção ureteral ureteral ou a extremidade superior do ureter. A incidência de UPJO causada por vasos sanguíneos é entre 15% e 52%, é mais comum em adultos. Há poucas crianças. Os vasos sanguíneos vago fazem o ureter dobrar em um ângulo. Quando a pelve renal está cheia, a junção ureteral e vasos sanguíneos podem atravessar o ureter. A obstrução é formada, e o ureter puxado pela veia vago pode formar uma adesão fascial entre o ureter e a pelve renal.Compressão prolongada do ureter pode causar isquemia, fibrose e estenose, por isso, mesmo que algumas pessoas pensem que a adesão é frouxa, o vaso sanguíneo livre pode ser O UPJO foi levantado, mas o ureter que obstruiu a lesão ainda foi removido.
3. Obstrução secundária A UPJO pode ser causada por refluxo ureteral grave, responsável por cerca de 10% do total O refluxo pode causar distorção do ureter, espessamento e alongamento, e a posição da junção ureteropélvica é relativamente fixa. Dobrar, resultando em obstrução, o mesmo princípio UPJO também é causado por obstrução da junção ureteral da bexiga, a incidência de malformação renal contralateral em crianças com UPJO é bastante elevada, incluindo outras malformações congênitas, a incidência de UPJO contralateral é relatado como 10% ~ 40%, outro pode ser displasia renal, doença renal policística, etc., UPJO também pode ocorrer no rim superior ou metade inferior do rim, também pode ocorrer em rim ferradura ou rim ectópico, UPJO pacientes com ureter leve A incidência de refluxo pode chegar a cerca de 40%, o que é mais provável de ser causado por infecções do trato urinário e pode desaparecer por conta própria.A incidência de UPJO na síndrome de Vater é de 21%.
(dois) patogênese
A obstrução do trato urinário causada por muitas lesões dentro e fora do sistema urinário eventualmente leva ao aumento da pressão intra-renal, pelve renal comprometida e descarga da pelve renal, retenção urinária prolongada na pelve renal, pelve renal dilatada e aumento gradual da pressão intra-arterial. Expansão do tubo afeta a secreção de urina, enquanto oprimindo vasos sanguíneos próximos provoca anemia atrofia do parênquima renal, devido à pelve renal dilatada e pelve renal, atrofia parenquimatosa renal, disfunção renal, chamada hidronefrose, hidronefrose na progressão da doença Dividido em:
1 A pelve renal aumenta e a parede da pelve renal torna-se mais fina.
2 Atrofia papilar renal (a pielografia mostrou que a pelve renal em forma de taça foi gradualmente achatada e finalmente projetada para a camada externa).
3 O parênquima renal é progressivamente atrofiado e afinado.Quando a pelve renal é intra-renal, a atrofia do parênquima renal ocorre mais cedo e mais severamente.Uma obstrução urinária, quando a urina é bloqueada da pelve renal e pelve renal, pode entrar nos vasos linfáticos e veias. (refluxo faríngeo renal, refluxo venoso pélvico renal), isso reduzirá ligeiramente a pressão na pelve renal e túbulos renais, ainda há a capacidade de continuar a secretar urina, quando o ureter é bloqueado, a uremia geralmente ocorre em 3 dias, como obstrução Após 8 dias de eliminação, a função renal ainda pode ser recuperada, e a hidronefrose causada por obstrução parcial ou obstrução intermitente geralmente atinge um grande volume.
Prevenção
Prevenção da obstrução da junção ureteral congênita pediátrica da pielona
Atualmente, a causa ainda não está clara, e não há medidas preventivas definitivas.Após o diagnóstico é claro, a obstrução deve ser levantada o mais rapidamente possível e a infecção do trato urinário deve ser ativamente prevenida.
Complicação
Complicações congênitas congênitas da obstrução da junção ureteropélvica Complicações, infecção do trato urinário, hidronefrose, hipertensão
Frequentemente complicada por infecções repetidas do trato urinário, acompanhada por hidronefrose, hipertensão arterial e retardo de crescimento.
Sintoma
Pélvis congênita pediátrica e sintomas de obstrução da junção ureteral sintomas comuns náusea e dor abdominal dificuldades alimentares infantis hipertensão hematúria retardo do crescimento fetal
A obstrução do trato urinário pela UPJO é incompleta, a doença progride lentamente, não há sintoma evidente e, quando o volume da urina é alto, a dor abdominal ocorre devido à má drenagem causada pela contração pélvica renal, mas é difícil apontar a parte específica, acompanhada de náuseas e vômitos. Em neonatos ou lactentes, UPJO pode causar hidronefrose como uma massa abdominal assintomática, descoberta acidentalmente durante o exame físico.Na idade de nenhum ultrassom, cerca de 50% dos casos são encontrados, com a gravidez. Uso convencional de ultra-som, nos últimos anos, muitos casos UPJO de hidronefrose podem ser diagnosticados no período fetal, outros desempenhos incluem retardo de crescimento, dificuldades de alimentação, infecções recorrentes do trato urinário e hematúria, etc. Após o período, a incidência de infecções do trato urinário pode chegar a 30% Nos últimos 30 anos, 304 casos de UPJO causaram hidronefrose, e apenas 6 casos com infecção do trato urinário como primeiro sintoma, na UPJO causada por vasos sangüíneos vagais.
Devido à obstrução intersticial, a criança apresenta dor abdominal paroxística, por vezes acompanhada de vómitos, sendo frequentemente causada pela ruptura dos vasos sanguíneos da mucosa da pélvis renal. Por exemplo, crianças idosas na puberdade têm frequentemente dores abdominais após beberem bastante água. A hipertensão arterial ocorre porque a expansão do sistema coletor, o fluxo sangüíneo renal, a isquemia funcional renal mediada pela renina, a angiotensina e as crianças com hidronefrose no diagnóstico fetal, devem ser revistas após o nascimento O tempo é melhor após o nascimento e várias semanas após o nascimento (geralmente 4 semanas) .Em cerca de 3 meses após o nascimento, o rim ainda está em desenvolvimento, e o cone e a medula do rim são translúcidos e podem produzir produto renal. "A ilusão da água, é necessário verificar a ultrassonografia B após o nascimento. Ainda é difícil estimar o grau de hidronefrose no feto e recém-nascido. Segundo o relato, hidronefrose leve a moderada A maioria das crianças com 2cm pode se aliviar dentro de 2 anos.A curva de isótopo desta parte da criança mostra a captação normal de radionuclídeos, mas a excreção é significativamente atrasada.A UPJO leva a testes laboratoriais para hidronefrose. Característica Alterar
Examinar
Obstrução da pelve congênita pediátrica de obstrução da junção ureteral
1. Exame de rotina na urina A maioria da rotina de urina das crianças é normal, quando há uma infecção do trato urinário, pode haver glóbulos brancos, alguns pacientes com hematúria.
2. O exame de rotina no sangue pode causar anemia quando o rim é danificado, a contagem de glóbulos vermelhos é reduzida e a hemoglobina é diminuída.
3. Teste de função renal em crianças com hidronefrose geral, a sua função renal está dentro da normalidade, a menos que seja hidronefrose muito grave com insuficiência renal progressiva, B-ultra-som pode ocorrer hidronefrose, o exame de raios-X é o principal diagnóstico Métodos, filmes simples e venografia pélvica renal podem entender as condições bilaterais renais e ureterais, e podem ser um mapa nuclear.
4. A ultrassonografia é o método de exame não invasivo mais comumente utilizado e mais eficaz.Pode-se constatar que a pelve renal e a pelve renal são separadas e expandidas, e a espessura do córtex renal pode ser mensurada.Geralmente, UPJO causa hidronefrose e seu calibre ureteral é basicamente normal. O julgamento da ultrassonografia sobre o grau de hidronefrose não é a mais séria e significativa, os dados não refletem a gravidade da hidronefrose e o estado real da função renal, mas ainda é o método preferido.
5. Urografia excretora (IVU) mostrou pelve renal dilatada, pelve renal dilatada, interrupção de junção ureteropélvica, ureter não mostrando, 60% ou 76% de diatrizoato em crianças, recém-nascido 8 ~ 10ml, <6 meses 10 ~ 12ml, 6 ~ 12 meses 12 ~ 15ml e disfunção renal, nitrogênio uréico até 50mg / dl, em vez de fechamento urinário, você pode aumentar a dose até 2,2ml / kg, adicionar a mesma quantidade de solução de glicose Instilação rápida, filmagens atrasadas, 60-120min fotoparts de todo o trato urinário, então pelve renal mais visível, moda necessária pode usar a angiografia renal para entender o local da obstrução, mas deve ser realizado em ambos os lados, a fim de evitar insuficiência renal, muitas vezes usamos 76% diatrizoato 2,2ml / kg impulso intravenoso rápido, o tempo que o rim começa a se desenvolver e a extensão do agente de contraste pode refletir alterações na função renal, no tamanho do rim, no grau de pelve renal, no grau de expansão da pelve renal e na angiografia O tempo de excreção do agente pode refletir a gravidade da água estagnada.De acordo com a gravidade da água estagnada, o desempenho da pelve renal pode ser embotado do copo mais leve, achatado e desenvolvido até uma protuberância pélvica grave, abaulada, Plenitude, às vezes, agente de contraste permanece em expansão A pelve renal não entra na pelve renal, como uma paleta de pintura, como função renal gravemente comprometida, para atrasar o filme, como 240min, 360min, ou até no dia seguinte para tirar fotos, para poder determinar a forma do rim, tanto quanto possível, mas Atualmente, quando o rim é severamente desenvolvido devido ao acúmulo de água severa, muitas vezes usa-se MRU, mas UPJO geralmente não mostra o ureter, mas mesmo o ureter na extremidade distal da junção ureteropélvica pode apresentar obstrução grave na junção ureteropélvica. A intubação retrógrada do ureter pode confirmar todo o processo do ureter.É geralmente recomendado que seja realizado no dia da cirurgia.A uretrografia da bexiga urinária é comumente usada para diagnosticar obstrução do trato urinário inferior em crianças.Os agentes de contraste podem entrar na bexiga através de três métodos:
1 administração intravenosa;
2 cateter transuretral na bexiga através da uretra, após a injeção, retire o cateter para fazer a angiografia da uretra da bexiga urinária, na criança, você deve pressionar a bexiga com a mão para fazer a angiografia da uretra da bexiga urinária;
3 através da injeção de punção na região suprapúbica, qualquer método deve prestar atenção aos seguintes pontos:
1 Ao urinar, múltiplos momentos de fotografia devem ser realizados para observar a presença ou ausência de refluxo vesicoureteral, porque o refluxo vesicoureteral não é visto em todos os exames, é necessário tomar comprimidos oblíquos;
2 Encha a bexiga até a sua capacidade de estimar a presença ou ausência de trabéculas, 5 a 13 anos de idade capacidade da bexiga (ml) = 146 + 6,1 × idade, recém-nascidos são 75ml, crianças grandes até 300ml;
3 prestar atenção ao problema da urina residual após o esvaziamento da bexiga.A uretra parcial é melhor para usar a posição oblíqua.Sua vantagem é que o comprimento total da uretra pode ser visto ao urinar, a quantidade de radiação no testículo oblíquo é o mínimo, e da bexiga uretra deve ser normal. O defeito de enchimento, isto é, o esfíncter interno é mais pronunciado no final da micção, e a fleuma normal também pode ter um defeito de enchimento.
6. Nefropatia Diurética Outro importante método diagnóstico para hidronefrose é o mapa renal diurético, que utiliza técnicas de isótopos para medir o fluxo sanguíneo para os rins, função renal, excreção de traçador, análise e, geralmente, rins. A fase de captação de isótopos da curva gráfica avalia a função renal e a fase excretora após a injeção de furosemida pode determinar a gravidade da obstrução.Para a obstrução diurética da junção ureteropélvica, o nefrograma diurético é especialmente valioso. A presença de PUJO só pode ser encontrada na dor abdominal, e a urografia excretora pode ser completamente normal quando assintomática, sendo mais comum na hidronefrose causada pela compressão vascular do vago, injeção de furosemida, aumento da diurese e esvaziamento da pelve renal. Não pode ser concluído a tempo, os sintomas da hidronefrose pode aparecer, é claro, algumas crianças doentes podem ter dor abdominal ao fazer diurético mapa renal, diurético mapa renal evita o risco radiológico de métodos convencionais de contraste, detecção sensível, mesmo funcionando mal rins, Se houver um marcador de isótopo que possa ser exibido, ele pode fornecer indicadores da função renal, de modo que as condições pré e pós-operatórias sejam comparadas, de acordo com a pelve renal. A taxa de excreção pode ser estimada como a gravidade da obstrução.De nossa experiência, o reexame renal pós-operatório é apropriado para 6 meses após a cirurgia.Por exemplo, o exame renal diurético deve ser realizado há 3 meses. O edema oral afeta a drenagem da urina e ainda é um sinal de obstrução mecânica.
7. Urografia de ressonância magnética (MRU), devido à obstrução do trato urinário causada pelo acúmulo de água, expansão, pode ser mostrado na ressonância magnética de fase T2, especialmente no caso de disfunção renal, IVU e mapa isotópico do rim não pode ser exibido, através de MRU pode mostrar a anatomia do trato urinário, sugerindo a localização da obstrução, imagens de ressonância magnética (MRU) pode indicar claramente a localização da obstrução do trato urinário superior, urodinâmica combinada com o exame de raios-X, exame de alguns problemas na obstrução do trato urinário inferior Muito importante, como a complacência da bexiga e a coordenação da mucosa da bexiga e do esfíncter uretral.
8. A angiografia da uretra da bexiga urinária em crianças com hidronefrose deve ser realizada com angiografia da uretra da bexiga urinária para descartar a hidronefrose causada pelo refluxo vesicoureteral.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico diferencial da obstrução congênita da junção ureteropélvica em crianças
Em primeiro lugar, você deve prestar atenção ao histórico médico.Quando a criança se queixa de dor abdominal ou lombar, deve ser diferenciada do abdome agudo.Se a massa abdominal é proeminente, ela deve ser combinada com outras massas retroperitoneais como nefroblastoma, teratoma e neuroblasto. Identificação de tumores, tais como sintomas de irritação do colo da bexiga, como micção freqüente, urgência e disúria, deve prestar atenção à micção, tais como micção pequena, micção, micção prolongada, micção após a micção, como a obstrução móvel na bexiga Em seguida, o fluxo urinário pode ser abruptamente interrompido, o exame anal deve ser feito, atenção deve ser dada à presença ou ausência de tumores pélvicos e cálculos e esfíncteres anais.Além de medir o volume residual de urina, o cateter pode ser excluído da estenose do trato urinário.O exame radiológico é para identificar a causa. Os principais métodos de diagnóstico, filme simples visível sombra do rim contorno, sombra esquelética, pedras positivas ou calcificação, pielografia intravenosa pode compreender condições renais e ureterais bilaterais, uretra da bexiga urinária é muito comum no diagnóstico de crianças com obstrução do trato urinário inferior, forma necessária A angiografia por punção renal é utilizada para o entendimento do local da obstrução, e a ultrassonografia em modo B pode auxiliar na localização da obstrução do trato urinário, além de poder auxiliar no diagnóstico da obstrução. Dissolução da função renal, MRU pode mostrar claramente a localização da obstrução do trato urinário superior, urodinâmica combinada com o exame de raios-X, é muito importante para a detecção de alguns problemas na obstrução do trato urinário inferior, como complacência da bexiga e mucosa da bexiga e uretra Coordenação de esfíncteres, etc.
