glaucoma infantil primário
Introdução
Introdução ao glaucoma primário infantil O glaucoma infantil primário (glaucoma infanto-juvenil primário) é uma malha trabecular hereditária congênita ou ceratose corneana da íris que impede a descarga de humor aquoso e forma glaucoma neonatal e infantil. A doença é uma doença hereditária. Mais homens que mulheres. Principalmente, a incidência de ambos os olhos é de cerca de 25-30%. Cerca de 80% dos sintomas e sinais aparecem dentro de um ano de idade, e os demais são mostrados em 1-6 anos de idade. Suas principais manifestações são fotofobia, lacrimejamento, pálpebras, aumento da córnea, edema, turbidez, ruptura da camada elástica posterior e pressão intra-ocular elevada. A doença não é sensível ao tratamento medicamentoso, principalmente ao tratamento cirúrgico. Se o diagnóstico precoce e o tratamento cirúrgico precoce estiverem disponíveis, cerca de 80% dos pacientes podem controlar a pressão intra-ocular. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0021% População suscetível: recém-nascido, infantil, masculino do que feminino Modo de infecção: não infecciosa Complicações: ceratite
Patógeno
Causa primária de glaucoma infantil
Fatores congênitos (95%):
Embora geralmente se acredite que o mecanismo da pressão intra-ocular elevada no glaucoma primário infantil seja devido a fatores congênitos que levam ao desenvolvimento anormal do ângulo da córnea da íris, o que leva à obstrução do fluxo aquoso, mas até agora, o desenvolvimento da queratose corneana da íris, diferenciação anormal, O processo preciso de displasia trabecular e como produzir tais anormalidades e outros mecanismos patológicos e patológicos ainda não é totalmente compreendido.Há ainda muitas questões controversas.Na verdade, a formação do ângulo da córnea da íris, a diferenciação da rede do corno anterior e Schlemm A aparência do tubo sofreu um processo muito complicado de desenvolvimento biológico, e qualquer problema em qualquer um dos elos pode causar uma saída pobre de humor aquoso.
Patogênese
Com relação à teoria da patogênese do glaucoma congênito primário, embora tenha sido geralmente aceito que o desenvolvimento anormal do ângulo iridocorneal causa obstrução do fluxo aquoso é a idéia de pressão intra-ocular elevada no glaucoma congênito primário, mas devido ao ângulo normal O processo preciso de desenvolvimento, diferenciação, divisão e especialização não é totalmente compreendido, portanto, há várias teorias diferentes sobre a patogênese exata há muito tempo, e as teorias mais representativas são resumidas a seguir:
1. Teoria de Membrana de Barkhan Barkan propôs pela primeira vez em 1955 que o glaucoma congênito primário ocorre porque as células do mesoderma são incompletamente reabsorvidas durante o desenvolvimento do embrião, deixando uma camada de película impermeável cobrindo a superfície do canto. Impede o fluxo de humor aquoso e leva a um aumento da pressão intra-ocular.Mais tarde, foi observado por microscopia eletrônica de varredura que a malha trabecular tem uma camada endotelial contínua.Em circunstâncias normais, o feto forma uma cavidade semelhante à cavidade nas últimas semanas de desenvolvimento. O glaucoma congênito primário permanece como uma membrana não-permeável, então eles apóiam a teoria de que a presença da membrana de Barkan é a causa do glaucoma congênito primário.A operação de incisão angular para o glaucoma congênito é Projetado de acordo com esta teoria.
Actualmente, há uma visão diferente sobre a teoria da membrana Barkan, porque não pode explicar completamente todos os fenômenos, alguns exames não encontraram a existência da membrana, além disso, alguns glaucoma congênito primário tem um efeito curativo pobre no ângulo da incisão, então A teoria da membrana de Barkan pode não ser o único mecanismo do glaucoma congênito primário.
2. A atrofia imatura do ângulo da córnea da íris não está completa Mann acredita que o glaucoma congênito primário é devido à atrofia incompleta da atrofia mesodérmica da córnea da íris, que impede o fluxo de humor aquoso e provoca um aumento da pressão intra-ocular.
3. A divisão mesodérmica da córnea da íris é incompleta Allen, Burian, Braley e outros apontam que a divisão mesodérmica do ângulo da córnea da íris não causa completamente o defeito congênito do ângulo.
4. Insuficiência do rearranjo das células do tecido trabecular da córnea ilíaca Smalser e Ozanics explicam a patogênese do glaucoma congênito primário.Durante o re-alinhamento precoce dos ceratócitos da íris, o mesoderma incorretamente entra no normal pequeno. A rede de feixe, que afeta o escoamento do humor aquoso, e o subsequente exame por microscopia de luz e microscopia eletrônica, revelaram mudanças na estrutura das trabéculas uveais no glaucoma congênito primário e nas células endoteliais dos tubos de Schlemm em alguns lactentes e pacientes jovens de glaucoma. Uma camada espessa de material amorfo também suporta essa visão.
5. O desenvolvimento das células da crista neural é bloqueado A pesquisa de Johnston mostra que a camada intersticial da córnea, o endotélio, a íris, o corpo ciliar, a esclera, a malha trabecular e o revestimento uveal são derivados de células da crista neural, uma vez originadas de células da crista neural. O ângulo da córnea da íris é bloqueado e sua estrutura muda de forma anormal.
6. Teoria abrangente Como nenhuma das teorias isoladas acima pode explicar completamente a patogênese do glaucoma congênito primário, uma teoria abrangente foi proposta: o glaucoma congênito primário ocorre a partir das células da crista neural. O desenvolvimento do ângulo da córnea da íris é bloqueado e a saída do humor aquoso é bloqueada por um ou mais mecanismos, a alta posição do corpo ciliar e da íris é fixada à malha trabecular, resultando na compressão da malha da rede trabecular; Diferentes anormalidades do desenvolvimento do plano, como as anomalias do tubo de Schlemm, também podem ser a causa.
Em conclusão, ainda existem diferentes perspectivas sobre a patogênese do glaucoma congênito primário até agora, e a causa exata será mais estudada.
Prevenção
Prevenção do glaucoma infantil primário
Preste atenção ao atendimento da gestante, previna infecções virais e pacientes com histórico familiar prestam atenção ao diagnóstico pré-natal.
Complicação
Complicações do glaucoma infantil primário Complicações ceratite
O glaucoma secundário com outras displasias, como a síndrome de Axenfeld-Rieger, a síndrome de Sturge-Weber e a síndrome da rubéola materna, pode ser encontrado, sendo a maioria das causas dessa anomalia e do glaucoma infantil congênito. É fundamentalmente diferente, e o ângulo da incisão para o tratamento do glaucoma primário infantil, a trabeculectomia externa é muito pobre, ocasionalmente a disgenesia trabecular e outras displasias coexistem Isso pode ser explicado pelo tecido danificado pela mesma fonte de células da crista neural Algumas doenças, como o glaucoma combinado com a síndrome de Sturge-Weber, têm o mesmo ângulo da íris na histologia do glaucoma primário infantil. O aumento da pressão venosa escleral pode ser uma causa adicional. O ângulo córneo da íris da síndrome da rubéola materna é clinicamente e histopatologicamente semelhante ao glaucoma primário infantil. Alguns relatos sobre o glaucoma primário infantil, real A síndrome da rubéola parental não é óbvia ou os sintomas clínicos não são óbvios.
Sintoma
Sintomas primários do glaucoma infantil Sintomas comuns Alta pressão intra-ocular rasgos ceratite miopia astigmatismo
1. Fotofobia, lacrimejamento e pálpebras são os três sintomas mais característicos desta doença. Quando esses sintomas aparecem em recém-nascidos ou lactentes, eles devem ser examinados mais detalhadamente.
2, a córnea é aumentada, a câmara anterior é aprofundada e o diâmetro transversal da córnea excede 12 mm (o diâmetro transversal normal da córnea geralmente não excede 10,5 mm). Devido à pressão intra-ocular elevada, o epitélio da córnea tem frequentemente edema e a aparência é geada ou opaca. Às vezes a membrana elástica posterior é rompida, tipicamente como uma turbidez de faixa nos círculos horizontais ou concêntricos profundos da córnea. Danos prolongados podem resultar em vários graus de opacidade da córnea.
3, pressão intra-ocular elevada, ângulo anormal do canto, depressão do glaucoma do disco óptico e aumento do comprimento axial desses sinais são importantes para o diagnóstico de glaucoma congênito, mas muitas vezes precisam ser examinados sob anestesia geral, a fim de confirmar completamente. Com exceção das cloralanonas, a maioria dos anestésicos gerais e sedativos tem uma redução da pressão intra-ocular, portanto, na avaliação das medidas de pressão intra-ocular dos bebês, devem ser considerados os fatores anestésicos e sedativos, para alguns bebês com menos de 6 meses. A doença é medida após a amamentação e a medição da pressão intraocular também pode ser realizada sob epidemax.
4, a doença característica da câmara anterior profunda freqüentemente tem, o ângulo do canto pode ser encontrado na posição anterior da inserção da íris, a cripta da câmara anterior está ausente, o epitélio pigmentar circundante da íris mascara o ângulo da câmara anterior ou malha trabecular uveal espessada.
5, o disco normal do disco óptico é rosa, o copo fisiológico é pequeno e os olhos são simétricos. O copo de glaucoma infantil é progressivo, vertical ou concêntrico e, após o controle da pressão intra-ocular, alguns copos grandes não podem ser revertidos.
6. A medida do ultrassom e o acompanhamento do comprimento do comprimento axial do olho podem ajudar a determinar se há progresso no glaucoma em bebês e crianças pequenas.
Examinar
Exame do glaucoma primário infantil
1. exame histopatológico:
Descobriu-se que o ângulo da câmara anterior do glaucoma primário infantil foi alterado antes da íris, a íris e a esclera não desenvolvidas, as fibras longitudinais do músculo ciliar aderiram diretamente à malha trabecular e a trabecular era espessa e fina, variando em comprimento. Os "feixes trabeculares" que compõem a malha trabecular são anormalmente espessados, estreitamente arranjados ou fundidos, a placa trabecular é comprimida, a malha é estreitada e há depósitos como proteínas e restos celulares, organelas quebradas e desnaturadas na malha trabecular. Existem diferentes graus de fibrose nos depósitos de proteínas.O tubo de Schlemm é fissura ou estenose linear.A superfície é coberta com tecido mesenquimal primitivo.Há uma substância amorfa sob o endotélio da área do tubo de Schlemm.As células endoteliais são degeneradas e necróticas, e as organelas são esparsas. Aumento dos ribossomos, expansão ou dissolução do retículo endoplasmático, formação de vacúolos no citoplasma e formação de grande número de microfilamentos, inchaço mitocondrial, a maioria dos quais não apresentou membrana não permeável, mas viu o compacto formado pelas trabéculas sob o microscópio de luz Não pode ser distinguida como uma única célula ou uma placa fina, dando a ilusão de uma membrana contínua, a placa trabecular está em tensão, especialmente quando a íris periférica recua, devido a anormalidades das fibras longitudinais do músculo ciliar Nas trabéculas, quando os músculos se contraem, a placa trabecular está apertada e o espaço trabecular é fechado, resultando em um aumento na resistência ao fluxo do humor aquoso, constatando que os glóbulos vermelhos podem atravessar o espaço trabecular interno e no espaço trabecular lateral comprimido e adjacente. Nenhum glóbulo vermelho foi visto na área do tubo de Schlemm, indicando que a lesão ocorreu nesta parte.
2. exame da córnea
Incluindo diâmetro da córnea, grau de turbidez do edema e ruptura da camada elástica.
(1) diâmetro da córnea: geralmente medido por paquímetro (ou bússola) para o diâmetro transversal da córnea, o resultado é gravado em mm, com precisão de 0,5, diâmetro transverso da córnea normal é 10 ~ 10.5mm, aumentado em 0.5 no primeiro ano após o nascimento ~ 1.0mm, o diâmetro da córnea superior a 12.0mm no primeiro ano após o nascimento deve ser altamente suspeito como glaucoma infantil.
(2) opacidade do edema da córnea: casos precoces devido a edema epitelial e epitelial, opacidade corneana leve pálido leitoso, se o parênquima também edema, a opacidade é muito óbvia, edema corneano agudo visto na ruptura da córnea do olho A córnea torna-se branca acinzentada, como a aparência corneana de lesão química moderada.Em longo prazo, o edema severo da córnea causará cicatrizes permanentes, o que aumentará a opacidade da córnea e não restaurará a transparência, mesmo se a pressão intraocular estiver controlada.
(3) ruptura da camada elástica posterior da córnea: Observe se há padrão de Haab na parte profunda da córnea do olho.O desempenho de diferentes partes tem suas próprias características: a área central da córnea próxima é a linha horizontal e a parte periférica é curva ou paralela ao limbo.
3. Medição da pressão intraocular
A pressão intra-ocular do glaucoma primário infantil é geralmente de 30 ~ 50mmHg, mas também até 80mmHg ou mais.Como acontece com o diagnóstico e avaliação do tratamento do glaucoma primário de ângulo aberto, o valor da pressão intraocular é importante e necessário, mas não o lactente primário. O único índice de avaliação diagnóstica e terapêutica para o glaucoma infantil, a avaliação da pressão intraocular é de pouco valor no diagnóstico desse glaucoma, e os fatores que afetam a medição da pressão intraocular são muitos, como a profundidade da anestesia em lactentes e crianças pequenas, o tonômetro e técnica medidos e as grandes lesões. Globos oculares, etc.
(1) O efeito da anestesia geral: relacionado ao grau de anestesia e ao papel da droga em si, a pressão intraocular pode ser aumentada durante o período da anestesia e a pressão intra-ocular pode ser reduzida durante a anestesia profunda e todos os anestésicos podem afetar a pressão intraocular. No entanto, o grau de exame convencional de glaucoma infantil baseia-se principalmente em anestesia básica de cetamina e tem um efeito analgésico, geralmente não requerem medicação pré-anestésica, injeção intramuscular de cetamina 4 ~ 8mg / kg Após a injeção, o efeito dura apenas 10 minutos e dura apenas cerca de 30 minutos Após acordar, você pode continuar a dormir por várias horas.A cetamina tem o efeito de nervos simpáticos excitatórios, que podem aumentar a pressão arterial e aumentar a frequência cardíaca, tornando a pressão intra-ocular leve. Alterações elevadas, mas não clinicamente significativas, na pressão intra-ocular foram encontradas na aplicação Nos últimos anos, houve também um rápido início (cerca de 30 s) de anestesia geral intravenosa de ação curta propofol (2,6-diisopropil) Anestesia pediátrica para crianças, indução anestesia intravenosa em crianças> 8 anos de idade requer cerca de 2,5 mg / kg, menor do que esta idade requer mais medicamentos, através de infusão contínua ou única injeção repetida pode manter as exigências da anestesia Profundidade, geralmente 9 a 15 mg / (kg · h) A taxa de administração ou a quantidade de 25 mg (2,5 ml) a 50 mg (5,0 ml) por administração pode alcançar uma anestesia satisfatória.Nenhuma propofol é encontrada atualmente para ter um efeito sobre a pressão intraocular, mas a droga não tem efeito analgésico, Anestésicos locais são necessários para a cirurgia.
(2) tonometer e método de medição: tonometer si pode causar erro de medição da pressão intra-ocular, tonômetro Schiötz pode medir a pressão ocular devido ao edema da córnea, deformação da superfície da córnea e mudança de curvatura e dureza da parede da bola, etc. A influência de fatores, tonômetro de aplanação de mão evita o erro causado pela dureza da parede do olho de lactentes e crianças jovens, mas o raio de curvatura da córnea causada pela mudança de estrutura do olho é plana, a opacidade da córnea, etc., também requer fluoresceína, olho Tono-caneta O manômetro (tipo caneta) tem uma pequena área de cabeça de medição (apenas 1,5 mm de diâmetro) e está em contato com a córnea com uma manga de látex descartável para evitar a infecção microbiana do olho.A operação é simples e conveniente e não é afetada pela morfologia e curvatura geral da córnea. É o método ideal para medir a pressão intra-ocular do glaucoma infantil.Por causa do aumento do globo ocular no olho, não importa que tipo de tonômetro é usado para medir a pressão intra-ocular, deve-se ter cuidado para evitar o impacto das pálpebras.Não oprimir o globo ocular ao abrir a pálpebra. Use um abridor de mola ou gancho para puxar a pálpebra para levantar gentilmente a ajuda para abrir o arquivo.
(3) A influência dos grandes globos oculares sobre a lesão: A alteração da estrutura anatômica do olho afetado tem dois efeitos na medição da pressão intraocular: primeiro, o globo ocular é aumentado para que o conteúdo das pálpebras fique cheio e as pálpebras apertadas. Para o efeito das pálpebras, a pressão intra-ocular medida é freqüentemente alta.Em segundo lugar, o aumento do globo ocular torna a parede da bola mais fina, a curvatura da córnea torna-se plana e o edema corneano freqüentemente torna baixa a pressão intra-ocular medida.
4. Câmara anterior e ângulo da córnea da íris
A córnea e a margem córneo do olho afetado são mais evidentes, e a câmara anterior é geralmente profunda.O objetivo do ângulo corneano da íris é principalmente encontrar evidências para determinar o tipo primário ou secundário de glaucoma.Quanto a córnea não é óbvio edema e opacidade. Ele deve ser realizado diretamente sob o microscópio cirúrgico para visualizar o ângulo do olho com um espelho de canto Goldman.É prático e fácil de executar.Os ângulos de glaucoma primários típicos dos lactentes e crianças pequenas são cobertos com grossas faixas marrons cobrindo toda a trabécula. A área da íris para a íris circundante, a largura da raiz da íris é diferente.A ampliação microscópica mostra que a banda marrom escura é o tecido mesófilo parecido com um cordão, que é chamado de íris ou ligamento do pente na clínica. Cabelos esparsos, algumas áreas densamente enraizadas, distribuídas ao longo do processo escleral e malha trabecular, sem cantos de faixa marrom, sem estrutura de malha trabecular, área densa, não estruturada A banda está diretamente conectada à ligação da raiz da íris.Médicos inexperientes frequentemente confundem essas alterações para aderências pré-íris, glaucoma primário mais leve e seus ângulos se desenvolvem. Algumas áreas podem ser melhores, podem ser vistas estruturas de malha trabecular normais ou quase normais, e as regiões de canto de desordens normais e de desenvolvimento no mesmo olho podem alternar entre diferentes quadrantes.
5. exame do fundo do olho
Principalmente para observar se há alteração glaucomatosa no disco óptico, a depressão do disco óptico do glaucoma primário infantil tem suas características: o côncavo aumentado está localizado no centro do disco óptico, que é redondo e profundo, intimamente relacionado ao desenvolvimento de globos oculares infantis. As características da morfologia do disco óptico neonatal foram estudadas e constatou-se que a distribuição de freqüência da relação xícara / placa normal do recém-nascido (C / D) foi significativamente distorcida e o valor de C / D foi pequeno e o número de discos nos 400 olhos foi de 31,25%. C / D ≤ 0,3 representaram 95,75%,> 0,3 representaram 4,25%, ≥ 0,6 apenas 0,05%, dois olhos C / D igual a 74,5%, a diferença ≤ 0,1 97%, indicando dois olhos em recém-nascidos normais C / D é basicamente consistente: tem sido relatado em países estrangeiros que C / D> 0,3 é 2,7% (26/936) em crianças normais, 0,6% (3/468) em ambos os olhos e C / D em glaucoma. Para aqueles com mais de 0,3, 61% (52/85), pacientes com glaucoma de olho único com 89% (24/27) da assimetria do copo de disco óptico, os dados acima indicam que C / D maior que 0,3 não é um padrão patológico, mas dentro de 1 ano A criança deve ser altamente suspeita, e a assimetria do copo de disco de dois olhos também tem um grande valor de referência de diagnóstico.
6. Biomicroscopia ultrassônica
Na década de 1990, a biomicroscopia ultrassônica (UBM) foi aplicada na clínica, e a UBM pode ser usada para detectar as características do segmento anterior do segmento ocular anterior in vivo, um estudo não invasivo e indolor do diagnóstico ultrassonográfico do segmento anterior do olho. No novo método, 11 olhos de 6 lactentes com glaucoma foram examinados por UBM, e as características anatômicas e estrutura do segmento anterior foram avaliadas.UBM pode tratar a córnea da íris, íris, lente, corpo ciliar e ângulo da câmara anterior. As imagens foram mostradas em detalhes e, aos olhos de oito olhos com deficiência de trabéculas, todos apresentavam processos ciliares alongados e avançados, sem anormalidades na malha trabecular e na câmara anterior, e três olhos com opacidade espessa na córnea. A estrutura severa do segmento anterior do olho é destruída e a córnea da região central é afinada, e o polo posterior da córnea é deprimido, indicando que a UBM é usada para avaliar a estrutura do glaucoma infantil congênito com opacidade da córnea.Os resultados do exame podem ser úteis para a decisão do tratamento. Há autores na China que usam a UBM para medir e visualizar dinamicamente a estrutura do segmento anterior de 38 casos (58 olhos) de glaucoma primário de lactentes com uma sonda de ultra-som UHF de 50MHz. Exame, os resultados da criança, independentemente do início da doença, gravidade ou idade, a lesão mais importante é a posição relativa do processo escleral eo ápice do ângulo do ápice, 3/4 da esclera do olho está localizado fora do ápice do canto ou após Externamente, o processo escleral do olho 1/4 é paralelo à fixação da íris, o comprimento e a espessura do processo ciliar são maiores do que os de crianças normais da mesma idade, o processo ciliar é para a frente e para dentro e alguns deles são fixados à íris. Alterações na posição relativa do processo escleral e do ápice da câmara anterior em pacientes com glaucoma primário infantil sugerem uma base patológica para a displasia escleral ou a fixação da íris.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de glaucoma primário infantil
Diagnóstico
O glaucoma primário infantil apresenta manifestações típicas, como aumento da córnea, opacidade, padrão de Haab, pressão intra-ocular elevada, taça aumentada do disco óptico, etc., o que é fácil de diagnosticar, mas esses casos têm função mais ou menos visual. Danos diretos e indiretos, causados por alterações na estrutura anatômica do globo ocular, afetam indiretamente a função visual da função, sendo necessário o diagnóstico precoce, de acordo com a observação dos familiares dos pais, as manifestações clínicas da criança e os cuidados detalhados. O exame oftalmológico faz um julgamento abrangente.Há muitas crianças com glaucoma primário infantil na clínica devido à fotofobia, lacrimejamento, edema e opacidade da córnea e inflamação da córnea.Nos lactentes, há fotofobia, lágrimas e pálpebras. Globo ocular e alargamento da córnea, etc, deve estar alerta para a possibilidade de glaucoma, e o seguinte exame: A maioria dos casos sob a anestesia geral sob um exame abrangente, com base nas características de desempenho acima não é difícil fazer um diagnóstico correto, como A pressão intra-ocular medida é normal, mas os sinais clínicos de outro glaucoma infantil existem e também podem ser diagnosticados como glaucoma infantil primário, pressão intra-ocular Na faixa normal, a pressão intra-ocular medida pode ser afetada pelos múltiplos fatores mencionados acima: Hoskins e colaboradores mediram um grupo de crianças normais (74 olhos) e glaucoma primário de lactentes (159 olhos) sob anestesia geral. Os resultados da pressão intra-ocular são: lactentes normais e crianças pequenas têm 12% ≥ 21mmHg, enquanto o glaucoma primário infantil ≥ 21mmHg foi responsável por 91%, se a falta de aumento da córnea e copo óptico não for óbvia, mesmo se a pressão intraocular for alta Sem diagnóstico, quando o exame acima não está claro, os pais devem ser orientados a observar atentamente os sintomas da criança, o acompanhamento regular, pode ser revisto após 4 a 6 semanas, observar alterações na córnea, pressão intra-ocular e fundo para obter mais apoio diagnóstico Evidência
Diagnóstico diferencial
Existem várias doenças oculares comuns que precisam ser diferenciadas do glaucoma primário infantil, principalmente porque alguns dos sintomas ou manifestações dessas doenças são semelhantes aos do glaucoma primário infantil, mas não há medo de luz, lágrimas ou pálpebras. , alargamento da córnea e padrão de Haab, todas as características da expansão do copo do disco óptico, outros antecedentes médicos importantes, incluindo história familiar (especialmente irmãos), história de infecção materna (rubéola) durante a gravidez e história de nascimento (se ou não o controle da natalidade), suspeita de glaucoma e A identificação de outras doenças é muito útil.
1. A córnea grande (magalocornea) é uma anomalia congênita rara, a incidência de ambos os olhos, 90% encontrada em homens, herança recessiva associada a atributos, transparência corneana, diâmetro 14 ~ 16mm, grande córnea pode estar associada a câmara anterior profunda, tremor de íris e Doppler anormal, ângulo normal da câmara anterior ou pigmentação trabecular, mas também óbvia protrusão da íris, mas a grande córnea não tem ruptura posterior da camada elástica, aumento da pressão intra-ocular e taça do disco óptico aumentada e outros sinais primários de glaucoma infantil, função visual Nenhum dano, é relatado que alguns pacientes em algumas famílias têm grandes córneas e outros têm glaucoma, por isso algumas pessoas pensam que é um fenótipo diferente de doenças genéticas relacionadas ao glaucoma primário infantil. Clinicamente, é clinicamente Para casos grandes da córnea, o acompanhamento deve ser reforçado, com atenção especial à presença ou ausência de pressão intraocular e alterações do disco óptico, a grande córnea também pode estar aumentada devido ao segmento anterior do olho, o ligamento suspensor do cristalino é frágil e fraturado e ocorre subluxação, resultando em glaucoma secundário. As características da grande córnea e seu desempenho correspondente não são difíceis de distinguir do glaucoma primário infantil.
2. Cãibras e laboratórios da córnea podem causar danos aos globos oculares neonatais quando o controle da natalidade é de difícil produção, o que pode causar edema corneano.A ruptura da camada elástica posterior é muitas vezes múltipla, apresentando listras verticais ou oblíquas. O nível de glaucoma primário infantil ou a ruptura da camada elástica posterior concêntrica com o limbo, a lesão de fórceps da córnea é muitas vezes monocular, o olho esquerdo é mais do que o olho direito, porque o feto no nascimento é principalmente a posição anterior esquerda. A pele e o tecido palpebrais correspondentes ao redor da pálpebra geralmente apresentam sinais de trauma ao mesmo tempo, podendo durar 1 mês ou mais, mas a córnea não aumenta, a pressão intra-ocular é normal ou baixa e o disco óptico é normal. Desempenho característico e história de parto assistido por pinça, fácil de identificar com glaucoma.
3. A distrofia endotelial corneana hereditária congênita é uma doença hereditária autossômica recessiva ao nascimento, cujas manifestações clínicas são fotofobia, lacrimejamento e visão diminuída, sendo caracterizada por edema corneano em ambos os olhos, mas a córnea é normal e não há pressão intra-ocular. A edema corneana aumentada no início, a camada de parênquima é opacidade em vidro fosco, o centro da córnea é mais pesado, expandindo gradualmente para a periferia e finalmente toda a córnea é espessada de maneira extremamente difusa e a córnea pode ter degeneração em faixa, cicatrizes e novos vasos sanguíneos. As células endoteliais da córnea são significativamente reduzidas ou ausentes.
4. obstrução do ducto lacrimal pode ter lágrimas, mas luz sem medo, geralmente visto em hipoplasia ducal lacrimal neonatal, no desenvolvimento normal do olho, a extremidade inferior do canal lacrimal tem uma válvula meia-lua chamada Hasner flap, função da válvula, estouro de lágrima Os recém-nascidos frequentemente causam obstrução devido à membrana residual na extremidade inferior do ducto nasolacrimal.Os globos oculares são normais.Se ocorre dacriocistite neonatal, é frequentemente acompanhada por secreções mucopurulentas.Quando a córnea está envolvida, pode haver fotofobia e pálpebras, mas a córnea está ausente. Alargamento, compressão do saco lacrimal, muitas vezes tem secreções mais purulentas.Se necessário, ele pode ser examinado sob anestesia geral e enxaguado na passagem lacrimal, ou até mesmo explorado para confirmar a presença ou ausência de obstrução da passagem lacrimal.
5. A alta miopia e o glaucoma primário infantil são facilmente confundidos com o grande desempenho do globo ocular, especialmente em pacientes monoculares, falta de fotofobia, lacrimejamento, pálpebras, aumento da córnea e padrão de Haab, a entrada do fundo é inclinada, Com as características da miopia patológica, como o anel escleral (miopia arco) e atrofia coróide, o comprimento axial do olho é obviamente aumentado.Com o aumento da idade, a miopia e o comprimento axial podem ser gradualmente aumentados, mas a pressão intra-ocular é normal.
6. Poços ópticos são um tipo de anormalidade de desenvolvimento no disco óptico, que é caracterizada por uma depressão circular ou elíptica clara na borda superior do disco óptico, principalmente no lado temporal (cerca de 3/4), no disco óptico central, muitas vezes Ocasionalmente, é encontrado no exame de fundo que o côncavo pequeno congênito é em sua maioria olho único, o diâmetro do disco óptico é de 1/6 a 1/3, a profundidade é de 2 a 7D, e a maioria é 1. A parede do côncavo congênito é íngreme e colorida. Cinza ou amarelo, com fibras nervosas, vasos sanguíneos e tecido glial nas bordas, os pacientes não apresentam sintomas, mas o exame do campo visual pode ser expresso em várias formas de defeitos do campo visual.A diferença do glaucoma primário infantil está na depressão congênita do disco óptico. É estático e não há aumento da córnea, turbidez do edema e pressão intra-ocular elevada.
7. O copo de visão fisiológica de disco óptico também é uma espécie de anormalidade de desenvolvimento do disco óptico, que se acredita ser causada por atrofia excessiva da papila epitelial original (papila Bergmeister) durante o desenvolvimento embrionário, exceto pela grande depressão do copo óptico, não associada a outro glaucoma. As manifestações clínicas, xícaras fisiológicas grandes foram relatadas na população C / D ≥ 0,5 representaram 6%, podem ter tendências familiares, na mesma família, pode haver várias ou várias gerações de membros com disco óptico de formato semelhante De acordo com a investigação da família de taças fisiológicas, a ocorrência de taquicardia fisiológica está relacionada à hereditariedade, que pode ser herança autossômica dominante.A fisiologia da taça de visão ampla é normal, a taça é uniforme e não há nervo óptico da retina. Qualquer dano, como função normal, não tem manifestações clínicas características do glaucoma primário infantil.
