encefalopatia epiléptica infantil precoce
Introdução
Introdução à encefalopatia da epilepsia infantil precoce A epilepsia infantil precoce, também conhecida como infantileilepticencefalopatia, é uma epilepsia maligna. A doença tem uma idade de início precoce, o EEG tem um padrão de onda de inibição de surto, a convulsão é difícil de controlar e o prognóstico é ruim, o que pode ser transformado em espasmo infantil. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: bebês Modo de infecção: não infecciosa Complicações: espasmos infantis
Patógeno
Encefalopatia da epilepsia infantil precoce
(1) Causas da doença
A etiologia desta doença ainda não foi esclarecida e pode ter história familiar de epilepsia, mas a causa é história familiar de epilepsia, síndrome gravídica gravídica grave no terceiro trimestre da gravidez, história de anestesia precoce no primeiro trimestre da gravidez e história de asfixia pós-parto na criança.
(dois) patogênese
Na autópsia, observa-se necrose neuronal grave, relacionada com a forma de onda de supressão de surto, incluindo a encefalopatia mioclónica precoce e a síndrome de Ohtahara, epilepsia sintomática, sendo que a maioria da síndrome de Ohtahara apresenta lesões cerebrais congênitas ou perinatais graves. Os estudos de imagem freqüentemente encontram anormalidades estruturais mais óbvias, e a encefalopatia mioclônica precoce geralmente tem uma história familiar de lesões semelhantes, sugerindo que ela está associada a distúrbios metabólicos hereditários.
Prevenção
Prevenção precoce da epilepsia infantil
A prevenção da epilepsia pediátrica deve partir de muitos aspectos A prevenção da epilepsia sintomática deve atentar para os seguintes aspectos:
1. Preste atenção aos cuidados de saúde perinatais para proteger o feto e o recém-nascido da hipóxia, lesão ao nascimento, infecção, etc., especialmente para prevenir asfixia neonatal e encefalopatia isquêmica hipóxica.
2. A prevenção ativa e o tratamento das convulsões febris devem prestar atenção suficiente às convulsões febris em bebês e crianças pequenas, tentando evitar convulsões;
3. Prevenir activamente o tratamento atempado de várias doenças do sistema nervoso em crianças e reduzir as sequelas.
4. Prevenção de distúrbios metabólicos bioquímicos.
5. Fazer um bom trabalho de aconselhamento genético Para algumas doenças hereditárias graves que causam epilepsia, o aconselhamento genético pode ser realizado, e alguns podem ser usados para diagnóstico pré-natal ou para triagem neonatal para determinar a necessidade de interromper a gravidez ou o tratamento precoce.
Complicação
Complicações da encefalopatia da epilepsia infantil precoce Complicações, espasmos infantis
Convulsões ou infecções freqüentes, alguns casos podem ser convertidos em espasmos infantis ou na síndrome de Lennox-Gastant, os sobreviventes geralmente apresentam danos cerebrais graves, retardo mental, barreiras de linguagem, hemiplegia ou paralisia cerebral, desnervados ou corticais. Espere.
Sintoma
Os sintomas da encefalopatia epiléptica infantil precoce Sintomas comuns Retardo linguístico A inteligência reduz a rigidez da epilepsia ... O giro cingulado da epilepsia do lobo frontal
1. ataque de ataque dentro de 3 meses, tônico e / ou convulsões tônico-clônicas, pode ocorrer de 2 a 40 vezes por dia, cada episódio é curto, curto 10s, longo apenas 5min, pode ser uma série de ataques, Algumas crianças doentes mais tarde se transformaram em espasmos infantis. O principal tipo de encefalopatia mioclônica precoce é a mioclonia sistêmica ou migratória, que geralmente não se traduz em espasmos infantis.
2. Discinesia psíquica desenvolvimento mental e físico é significativamente para trás, pessoas severas nunca vai chorar e olhar, a função das vigas se perde após a doença, os sobreviventes muitas vezes não olham para cima, barreiras da língua, hemiplegia do membro, etc., o grau e episódios de distúrbios psicomotores A idade inicial está relacionada.
Examinar
Detecção precoce da encefalopatia infantil por epilepsia
Nenhum resultado especial, como causa e distúrbios genéticos, como hiperglicemia não-cetótica, propionação, etc., pode ter os resultados dos testes laboratoriais correspondentes alterados.
1. Exame CT tem principalmente diferentes graus de atrofia cortical, alguns dos sombra do lobo frontal esquerdo de baixa densidade, a estrutura da linha média esquerda turno, dilatação ventricular e assim por diante.
2. O eletroencefalograma (EEG) possui uma característica de supressão de surto EEG De acordo com as características e evolução do EEG, esta síndrome pode ser dividida em tipo I e tipo II O EEG tipo I pode evoluir da inibição contínua de surtos. O ritmo é desordenado e, em seguida, convertido em uma onda lenta de rotação lenta, o tipo II é um pico semelhante a uma lesão que evolui de uma onda de supressão de surto.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da encefalopatia da epilepsia infantil precoce
Os critérios diagnósticos possuem condições obrigatórias e de referência, descritas abaixo.
1. Pré-requisitos de diagnóstico
(1) A idade de início é neonatal e crianças pequenas (principalmente dentro de 3 meses após o nascimento).
(2) convulsões tônicas e / ou tônico-clônicas frequentes e incontroláveis.
(4) Tipo de supressão de surto característico EEG.
(4) Distúrbios psicomotores graves.
2. Condições de referência de diagnóstico
(1) história familiar, múltiplas causas.
(2) pode ser convertido em espasmos infantis.
Síndrome de Daejeon e expectoração infantil (síndrome de West), a síndrome de Lennox-Gastant é uma encefalopatia epiléptica dependente da idade.
(3) As semelhanças dos três são:
1 dependente da idade;
2 episódios frequentes e difíceis de controlar;
3 EEG anormal persistentemente anormal;
4 uma variedade de causas;
5 danos mentais;
6 mau prognóstico, os três têm suas próprias diferenças clínicas e de EEG, e sugerem mudanças relacionadas à idade, a síndrome de Otahara pode ser convertida em síndrome de West em 4 a 6 meses, síndrome de West em Ele se transforma em síndrome de Lennox-Gastant de 1 ano e meio a 3 anos de idade.
Diagnóstico diferencial
No diagnóstico diferencial e diferenciação da síndrome de West, síndrome de Lennox-Gastant, deve-se atentar para suas diferentes características clínicas, as convulsões fortes e retas ou clônicas da síndrome de Daejeon, a cabeça curta da síndrome de West, a flexão do membro para o tronco. Crises mioclônicas, tríades da síndrome de Lennox-Gastant (convulsões mioclônicas, convulsões tônicas ou tônico-clônicas, ausências atípicas) e surtos da síndrome de Otahara inibem o EEG; pico de ritmo da síndrome de West Gráfico de desordem; forma de onda de onda lenta da coluna lenta difusa difusa da síndrome de Lennox-Gastant, ambos com significância diagnóstica característica e diferencial.
