espasmos infantis
Introdução
Introdução aos espasmos infantis O espasmo infantil (infantilespasm) também é conhecido como síndrome de West, epilepsia nodular, episódios de mioclonia e convulsões do tipo faca grande. Existem muitos nomes sinônimos para este sintoma, como convulsão salaam, espasmoalutação, talsalutation, eclampsianutation, convulsão de choque elétrico - nod - ritual (blitz-nick- Salaamconvulsão com dois pontos de pfe), convulsões tipo choque elétrico (convulsão blitzkrieg), epilepsia flexile sistêmica, ronco de flexão, episódios de flexores anteriores, lactentes com flexão anterior, convulsões, convulsões, ritmo anormal A encefalopatia mioclônica infantil, etc., é uma síndrome epiléptica sistêmica grave, criptogênica ou sintomática, relacionada à idade, com início precoce, convulsões especiais, retardo mental pós-operatório, EEG. Epilepsia caracterizada por um distúrbio do pico do ritmo. Conhecimento básico Proporção de doença: 5% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: 瘫痪
Patógeno
Causas de espasmos infantis
(1) Causas da doença
Devido ao progresso da tecnologia de diagnóstico e tratamento, a causa desta doença está aumentando, a causa do espasmo infantil criptogênico (10% ~ 15%) é desconhecida, não há outros sinais de disfunção do sistema nervoso central e espasmo infantil sintomático (85% -90%) É caracterizada por sinais prévios de dano cerebral ou uma causa clara.A causa mais comum (78%) é isquemia cerebral e hipóxia, hipoplasia cerebral, infecção intra-uterina, malformação cerebral e distúrbios metabólicos inatos.A causa mais comum após o nascimento é Infecção, hipóxia cerebral e traumatismo craniano, 73% de 71 crianças com esta doença apresentaram anormalidades, incluindo atrofia cerebral (49%), anomalias congênitas (18%), hidrocefalia (6%), Tem sido relatado que mais de 20% dos pacientes com malformação cerebral, calcificação e esclerose tuberosa desenvolveram esta doença.Nos últimos anos, a infecção congênita por citomegalovírus, infecção por toxoplasmose, rubéola e herpes simplex foram todos causados, a análise doméstica e ancestral A causa de 146 casos de sintomas, 26% do primário, os sintomas restantes, incluindo fatores pré-natais, como fenilcetonúria, deformidade da cabeça, paralisia cerebral, síndrome de Down e deformidade da cabeça, hipoplasia cerebral congênita; Os fatores de tempo de nascimento são asfixia intra-uterina e intraparto, lesão ao nascimento; Os factores combinados de doenças infecciosas encefalopatia, encefalite, meningite e trauma cerebral, vacinas e assim por diante.
(dois) patogênese
1. espasmo infantil criptogênico: refere-se a nenhuma outra causa de encontrar, de acordo com o conhecimento atual e tecnologia não pode encontrar razões estruturais ou bioquímicas, com o aprofundamento da compreensão e os avanços na tecnologia de diagnóstico, haverá mais e mais O espasmo infantil criptogênico encontra anormalidades na função cerebral ou na anatomia para elucidar sua etiologia.
2. Espasmo infantil sintomático: Causado por lesões cerebrais conhecidas, incluindo lesões cerebrais orgânicas, estruturais ou distúrbios metabólicos bioquímicos, pode ser dividido nas seguintes categorias:
(1) lesões cerebrais: malformações do desenvolvimento do cérebro, tais como distúrbios do desenvolvimento do tubo neural, distúrbios da migração neuronal cerebral, substância cinzenta ectópica, deformidade do giro cerebral, hidrocefalia, etc .; distúrbios do desenvolvimento cerebral causados por doenças cromossômicas e metabólicas congênitas; Doenças degenerativas e doenças desmielinizantes, como a leucodistrofia, etc, síndrome neurocutânea, infecções do sistema nervoso central, como encefalite variada, meningite, abscesso cerebral, infecção congênita, cisticercose cerebral e outras causadas por vírus, bactérias, Infecções por protozoários, parasitas e fungos, doenças cerebrovasculares, como hemorragia intracraniana, trombose, embolia, vasculite cerebral, malformações arteriovenosas, aneurismas, etc, edema cerebral, encefalopatia, aumento da pressão intracraniana, traumatismo cranioencefálico Lesão, tumor cerebral, hamartoma, etc.
(2) Lesão cerebral hipóxica: doenças que causam hipóxia, como coração, doença pulmonar, asfixia, choque, lesão cerebral convulsiva.
(3) distúrbios metabólicos: anormalidades metabólicas congênitas, como deposição de lipídios cerebrais, metabolismo anormal de glicose, metabolismo anormal de aminoácidos, etc., Distúrbios de água e eletrólitos, como hiponatremia, hipernatremia, hipocalcemia, magnésio baixo Sintomas, deficiência de vitaminas, como dependência de vitamina B6, fígado, doença renal, encefalopatia hipertensiva, disfunção endócrina.
(4) Envenenamento: drogas, metais, outros produtos químicos, como chumbo, escarro, isoniazida, convulsões, esteróides e outras intoxicações, síndrome de quebra de drogas, como a retirada súbita de drogas anticonvulsivantes causadas por estado epiléptico.
Prevenção
Prevenção ronco infantil
A prevenção desta doença deve prestar atenção aos seguintes aspectos:
1. Preste atenção aos cuidados perinatais: Proteger o feto e o recém-nascido contra a hipóxia, lesões ao nascimento, infecções, etc., especialmente para prevenir a asfixia neonatal e a encefalopatia hipóxico-isquêmica.
2. Prevenção ativa e tratamento de convulsões febris: Preste bastante atenção às convulsões febris em bebês e crianças pequenas, tente evitar convulsões;
3. Prevenir ativamente várias doenças do sistema nervoso em crianças: tratamento oportuno e reduzir sequelas.
4. Prevenção de distúrbios metabólicos bioquímicos.
5. Faça um bom trabalho em aconselhamento genético: Para algumas doenças hereditárias graves que causam epilepsia, o aconselhamento genético pode ser realizado, e alguns podem ser usados para diagnóstico pré-natal ou triagem neonatal para determinar a necessidade de parar a gravidez ou o tratamento precoce.
Complicação
Complicações infantis Complicações
As principais complicações são distúrbios mentais do desenvolvimento, retardo do crescimento físico, paralisia espástica, quadriplegia e microcefalia.
Sintoma
Sintomas infantis de ronco Sintomas comuns mioclonus escarro de retardo mental - tonic nod sinal pediátrica cãibras nas pernas
O início é de 1 ano e o pico é de 4 a 7 meses.
1. Características dos episódios de expectoração: Os episódios típicos são semelhantes a escarro ou nodulação e foi observado que a doença apresenta múltiplas formas de convulsões, como a contração excessiva, o tipo mais comum, a flexão, a hiperextensão e a mioclonia. , perda de tensão ou tonicidade, um lado, ausência atípica e outras convulsões.
A forma das convulsões é uma série de expectoração tônica, que é caracterizada por dois braços à frente, flexionando a cabeça e o tronco, e alguns casos se estendendo até o lado dorsal, repetidos várias vezes ou até dezenas de vezes, às vezes acompanhados de gritos ou sorrisos, 95 % de casos tem desenvolvimento hipocinético, EEG é distúrbio de ritmo de pico, alta amplitude contínua não é sincronizada, onda lenta assimétrica, misturada com ondas agudas multi-focais e picos, EEG pode ser vários segundos Onda plana e rápida, um pequeno número de espasmos infantis, com um distúrbio do ritmo de pico lateral de EEG, observado em crianças com lesão hemisférica grave, a causa do espasmo infantil é principalmente sintomática, pode ter distúrbios iniciais do desenvolvimento Tais como doenças metabólicas, malformações do desenvolvimento do cérebro, síndrome neurocutânea (esclerose nodular, etc.) e infecções, e mais de 80% dos exames de imagem podem mostrar anormalidades como atrofia cerebral e deformidade, e 10% a 20% são idiopáticas. Não há causa e o prognóstico é bom.O diagnóstico diferencial é principalmente distinguido da epilepsia de mioclonia benigna na infância, que tem um típico ataque sistêmico de mioclonia, mas a inteligência é normal, e o EEG tem Menos A quantidade de coluna é lenta, o ataque é fácil de controlar e pára antes dos dois anos de idade, e o prognóstico é bom.
2. Mudança intelectual: 60% a 70% das crianças com retardo mental no início do espasmo infantil podem ser aumentadas para 85% a 90% aos 2 anos de idade.Não importa se há retardo mental antes da doença, uma vez que o escarro ocorre, a inteligência aparece um após o outro. Transtornos do desenvolvimento.
Examinar
Exame de espasmos infantis
Alterações no líquido cefalorraquidiano: Em 1984, Siemes et al descobriram que o conteúdo proteico e a composição do líquido cefalorraquidiano em crianças com líquido cefalorraquidiano pediátrico mudaram de forma semelhante à meningite asséptica, principalmente devido ao aumento da albumina e diminuição de outras proteínas, sugerindo uma permeabilidade da barreira hematoencefálica das crianças. Isso está relacionado à atividade sistêmica da epilepsia persistente, e outros descobriram uma diminuição nos níveis de aminoácidos gama no líquido cefalorraquidiano, o que aumenta a sensibilidade às convulsões.
1. Alterações do EEG: O EEG desse sintoma tem um distúrbio de pico de ritmo especial, e há várias variantes do pico de ritmo do EEG, algumas apresentam EEG normal quando acordado e uma supressão explosiva ao adormecer. EEG, que é comum em crianças pequenas, mostra que o pico fora da lei EEG desaparece dentro de semanas ou meses após o tratamento com hormônios ou drogas anti-epilépticas.
2. Anormalidades do exame CT: Entre os 69% das crianças que foram submetidas a exame de CT, atrofia cerebral local (35%), extensa atrofia cerebral (15%) e malformação congênita (19%) foram encontrados. Havia um grupo de 300 crânios de expectoração infantis na China. Os resultados do exame de TC cerebral mostraram que 82% dos danos cerebrais foram causados principalmente por atrofia cerebral e estavam relacionados à etiologia, lesão, natureza e idade.
Diagnóstico
Diagnóstico de ronco infantil
Diagnóstico
De acordo com as características do espasmo infantil, o distúrbio do ritmo de pico do EEG, o distúrbio de desenvolvimento motor mental no início inicial pode fazer um diagnóstico deste sintoma.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico desta doença geralmente não é difícil, principalmente relacionado a outras síndromes que ocorrem na mesma idade.
1. Síndrome de Lennox-Gastaut (LGS): A idade de início geralmente é de 1 a 8 anos, com a idade pré-escolar como pico. Os principais sintomas são:
1 redução inteligente;
2 não é típico de perda;
3 episódios de tensão axial (cabeça para cima, assentimento total ou corpo inteiro), se um bebê se desenvolver dentro de 3 meses após o nascimento, e houver três características principais do espasmo infantil, não é difícil diagnosticar espasmos infantis. No entanto, se o início ocorrer após 1 ano de idade, o diagnóstico mais provável é a síndrome de Lennox-Gastaut.
2. Epilepsia da mioclonia benigna: A doença ocorre em crianças com desenvolvimento normal entre 6 meses e 3 anos de idade, sendo caracterizada por convulsões mioclônicas sistêmicas, e outros aspectos do intervalo normal são normais.
3. Encefalopatia mioclônica precoce com início precoce: Esta doença geralmente ocorre dentro de 3 meses após o nascimento, primeiro para mioclonia contínua, depois para crises parciais excêntricas, um grande número de mioclonia ou Expectoração tônica, EEG é caracterizada pela atividade de inibição-burst, pode progredir para uma alta taxa de perda de ritmo, condição séria, desenvolvimento mental estagnado, pode morrer no primeiro ano.
4. Síndrome de Aicard: A doença é feminina, com escarro e EEG especial (geralmente inibição assimétrica - surto), perda de corpo caloso, descolamento de retina e deformidade da coluna vertebral.
5. Epilepsia mioclônica-cataplética (epilepsia mioclonética-cataplética): A doença começa em 7 meses a 6 anos de idade, principalmente em 2 a 5 anos de idade, com exceção de um ano de idade, o menino é duas vezes mais do que a menina, em desenvolvimento Normal, cabelo como mioclônico, trip, mioclonus - trip, falta de mioclonia e componentes tônicos, bem como convulsões tônico-clônicas, muitas vezes estado epiléptico, episódios tônicos são vistos nos estágios finais de mau prognóstico EEG começa normal, apenas ritmo de 4 ~ 7Hz, após o qual pode haver espinha rápida irregular - onda lenta, ou espinha - onda lenta, espinha irregular 2 ~ 3Hz - onda lenta no estado epiléptico, curso da doença e prognóstico Incerto
