Espondilite Anquilosante Juvenil
Introdução
Introdução à rigidez articular juvenil e espondilite Espondilite anquilosante juvenil (JAS) refere-se a uma doença do tecido conjuntivo caracterizada por inflamação crônica das articulações, como o tornozelo e a coluna vertebral. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: antes dos 16 anos de idade Modo de infecção: não infecciosa Complicações: iridociclite regurgitação aórtica
Patógeno
A causa da rigidez articular juvenil e espondilite
(1) Causas da doença
A etiologia desta doença ainda não está clara, acredita-se que devido a fatores genéticos predisponentes, a doença é desencadeada por certos fatores ambientais e acredita-se que a incidência dessa doença está significativamente correlacionada com o HLA-B27. %, Beijing Children's Hospital relatou que 29 dos 33 casos foram positivos, sugerindo que a patogênese dessa doença está relacionada à hereditariedade.Em termos de fatores ambientais, estudos recentes sugeriram que ela está relacionada a certas bactérias ou outras infecções microbianas, como certas cepas de Klein podem ter Provoque o papel desta doença.
(dois) patogênese
O JAS tem características genéticas óbvias, e muitas vezes é constatado que várias pessoas da mesma família estão doentes.A taxa de detecção de HLA-B27 é muito alta (90% a 94%), mas além de JAS, doença de Rut, artrite psoriática, A doença inflamatória intestinal, a artrite reativa e a síndrome da tendinite soronegativa estão altamente associadas ao HLA-B27.A taxa positiva de HLA-B27 na população geral é de apenas 6% a 8% (Khan e Linden et al., 1990), presumivelmente JAS e O HLA-B27 é altamente correlacionado, e indivíduos com esse background genético são propensos a reações anormais a certos fatores ambientais, e a infecção pode ser um importante fator ambiental importante: JAS, doença de Rut e artrite reativa estão intimamente relacionados entre si. Pode haver um fator de infecção comum que desempenha um papel-chave na patogênese, e algumas pessoas acham que o antígeno Klebsiella, Shigella e HLA-B27 tem estrutura molecular semelhante, o que pode ser uma importante causa de EA.
Prevenção
Prevenção de espinha dorsal juvenil conjunta
A etiologia desta doença não é clara e está relacionada à resposta imune anormal induzida pela infecção, que deve prevenir ativamente e tratar várias doenças infecciosas, prestar atenção à nutrição, melhorar a aptidão física e fazer o trabalho de vacinação.
Complicação
Complicações da rigidez articular juvenil e espondilite Complicações, iridociclite, regurgitação aórtica
A doença da articulação costal pode ser limitada, o que pode limitar a expansão do tórax, iridociclite aguda pode ocorrer, inflamação aórtica ou dilatação da aorta pode ocorrer após um ataque de longo prazo, e regurgitação aórtica é relatada ocasionalmente em JAS.
Sintoma
Articulações juvenis, inflamação vertebral grave, sintomas comuns , articulações rígidas da coluna vertebral, costas fortes, dor persistente, dor no tornozelo
O JAS é frequentemente causado por dor repetida na parte inferior das costas, nádegas, virilha, quadris, etc. Esses sintomas precoces podem ser diagnosticados erroneamente por um longo tempo, até que mais sintomas especiais apareçam e se a criança tiver uma articulação do membro inferior Doença, desempenho semelhante ao oligoartrite tipo II JRA, deve prestar mais atenção para o diagnóstico de casos iniciais de JAS, artrite do tornozelo é uma condição fundamental para o diagnóstico definitivo de JAS, JAS pode ser encontrado cedo devido a doença articular lombossacral causada por protuberância anterior lombar desaparecer A curvatura anterior inferior da coluna vertebral (Schober sinal positivo), se a doença da articulação costal reduz o grau de dilatação torácica, cerca de metade dos casos JAS não pode atender aos critérios diagnósticos na fase inicial, e quase metade dos pacientes tem apenas um episódio Os pacientes têm um longo processo de doença, a maioria das pessoas pode manter a função articular intacta, Beijing Children's Hospital observou que 10 casos de meninas JAS 40% da doença da articulação lombossacral, 60% da doença articular periférica, o diagnóstico precoce é propício para o tratamento e Prognóstico, descobriu que as lesões da coluna vertebral são o núcleo do diagnóstico precoce.
5% a 10% das crianças com JAS desenvolvem iridociclite aguda, Beijing Children's Hospital observou 10 casos de meninas com JAS e iridociclite foram responsáveis por 30%, pacientes adultos com EA podem ter inflamação aórtica ou dilatação da aorta após um ataque prolongado A incidência de lesões da aorta JAS é menor do que em adultos, e ocasionalmente há um relato de regurgitação aórtica em JAS.
Examinar
Exame de espondilite articular juvenil
Não há nenhum item de exame especial no JAS, pode haver anemia leve durante a atividade, taxa de hemossedimentação, FR e ANA negativos, e taxa HLA-B27 também pode ser tão alta quanto 90%, e a taxa positiva de HLA em pacientes com JAS é menor do que em adultos. A positividade do HLA-B27 ainda é um indício importante para o diagnóstico diferencial precoce de articulações reumatóide juvenil e JAS.
O exame radiológico é muito importante para a detecção da artrite do tornozelo, mas infelizmente, na fase inicial, mesmo dentro de poucos anos, não há base para a doença articular do tornozelo, sendo caracterizada por esclerose da superfície articular do tornozelo, erosão ou alargamento do espaço articular. O desenvolvimento do estreitamento e rigidez do espaço articular, tomografias computadorizadas e ressonância magnética irão encontrar artrite no tornozelo mais precocemente do que os filmes comuns de raios X, a ressonância magnética pode detectar inflamação crônica de forma mais sensível e a formação de calo ligamentar pode ser encontrada no estágio tardio da EA. Os processos articulares se fundem para formar uma espinha "parecida com bambu".
1. Artrite bilateral do quadril 2 a 4 graus.
2. Artrite unilateral do quadril de 3 a 4 graus.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de espondilose articular juvenil
Diagnóstico
De acordo com dados estrangeiros, o diagnóstico de espondilite articular juvenil baseia-se na artrite do tornozelo unilateral ou bilateral confirmada por raios X, e pelo menos 2 a 3 das seguintes condições estão relacionadas, respectivamente (critérios diagnósticos estrangeiros em Nova York) "):
1. Sinal de Schober positivo: a curvatura anterior da coluna é limitada (sinal de Schober positivo) ou extensão, e a direção lateral da curva lateral é limitada.
2. Ter uma história de lombalgia ou história pregressa: dor lombar durou mais de 3 meses, o repouso não pode ser aliviado, e após a atividade ser reduzida.
3. A expansão do tórax é limitada: a circunferência do peito é medida no quarto espaço intercostal e a circunferência do peito é aumentada em ≤2,5 cm ao inalar.
4. Artrite: artrite periférica, especialmente artrite nas extremidades inferiores, inflamação da dor no calcanhar ou ponto de fixação do tendão.
5. HLA-B27 é positivo.
6. História familiar de espondiloartropatia.
Diagnóstico diferencial
A doença deve ser diferenciada de tumores da medula espinhal, infecções das vértebras lombares, doença do disco e doença de Scheuermann.
Também deve ser diferenciada da doença de Legg-Calvé-Perthes e da dor congênita no quadril e na coxa.
A colite ulcerativa, a inflamação intestinal limitada, a psoríase e a síndrome de Reiter podem estar associadas à espondilite e seu desempenho é semelhante à espondilite anquilosante, mas, além da espondilite, as doenças acima têm suas próprias características clínicas e podem ser identificadas. .
