Sinovite, acne, impetigo, hiperostose, complexo de osteomielite

Introdução

Sinovite, acne, impetigo, hipertrofia óssea, osteomielite Sinovite, acne, impetigo, hipertrofia óssea, síndrome de osteomielite (síndrome da sinovite-acne-pustulose-hiperostose-osteomielite), referida como síndrome SAPHO. SAPHO é uma abreviação das seguintes cinco palavras em inglês: sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteomielite. A síndrome SAPHO é uma doença crônica que afeta principalmente a pele, ossos e articulações. A doença inclui principalmente lesões ósseas e pustulose palmoplantar. Sasaki descreveu pela primeira vez uma osteíte hipertrófica asséptica clavicular com pustulose palmoplantar em 1967, e mais de 250 casos foram relatados desde então. Charnot et al., Em 1987, resumiram as iniciais de cada lesão, propuseram o nome da síndrome SAPHO e classificaram as lesões ósseas e articulares dessa síndrome em artrite reumatoide associada a hemorroidas (grupos, surtos, glândulas sudoríparas). , purulenta), palma, impetigo no escarro, hipertrofia clavicular do tórax e osteomielite crônica recorrente. Todos os pacientes envolveram articulações esternais e causaram osteíte osteotrófica asséptica. Conhecimento básico Razão de probabilidade: Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: artrite no tornozelo psoríase

Patógeno

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(1) Causas da doença

A causa desta doença é desconhecida, existem várias hipóteses:

1. Os complexos imunes circulantes encontraram imunocomplexos circulantes na acne fulminante, que pode ser o resultado de uma resposta imune à P. acnes. Esses complexos imunes afundam no osso, causando um processo inflamatório que leva a lesões clinicamente osteolíticas. E algumas pessoas encontraram P. acnes em cerca de metade dos espécimes de biópsia articular afetados.

2. Fatores ambientais A incidência de pustulose em algumas áreas é alta e é considerada relacionada a fatores ambientais.

3. Cerca de 1/3 dos pacientes são positivos para HLA-B27. Entre as famílias de pacientes com síndrome SAPHO, 14% tinham pioderma palmoplantia, 19% tinham psoríase e 5% tinham acne.

(dois) patogênese

Atualmente, a patogênese dessa doença ainda não é muito clara e pode estar relacionada à família genética positiva para HLA-B27. Outros acreditam que ele está associado às prostaglandinas, e Ueda relatou que dois bebês foram tratados com prostaglandina E1 por um longo período para fechar a persistência do canal arterial, e ambos desenvolveram hipertrofia cortical, especialmente os ossos longos e costelas dos membros. As alterações ósseas foram melhoradas após a interrupção do tratamento. Portanto, as prostaglandinas produzidas na inflamação podem desempenhar um papel na patogênese da hipertrofia óssea.

Prevenção

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1. Eliminar e reduzir ou evitar os fatores da doença, melhorar o ambiente de vida, melhorar o desenvolvimento de bons hábitos, prevenir a infecção, prestar atenção à higiene alimentar e dieta racional.

2. Preste atenção ao exercício, aumentar a capacidade do corpo de resistir a doenças, não fadiga, consumo excessivo, parar de fumar e álcool. A lei da vida, trabalho e descanso, confortável, evita a estimulação mental forte.

3. detecção precoce e diagnóstico precoce e tratamento precoce, estabelecer confiança na luta contra a doença, aderir ao tratamento.

4. Os medicamentos anti-inflamatórios não esteróides podem aliviar os sintomas. Além disso, a colchicina e a sulfasalazina também podem ser experimentadas. Cuidados devem ser tomados para prevenir infecções da pele. Acne e pústulas severas podem ser testadas com vitamina A.

Complicação

Sinovite, acne, impetigo, hipertrofia óssea, osteomielite Complicações Psoríase Artrite no Tornozelo

Pode ser complicado por artrite esternótica, artrite torácica costela, artrite no tornozelo, psoríase.

Sintoma

Sinovite, acne, impetigo, hipertrofia óssea, síndrome de osteomielite Sintomas comuns Dor nas articulações Dor nas articulações, inchaço das articulações e dor

A idade de início é predominantemente jovem e de meia-idade. A idade de início é de pelo menos 10 anos e a máxima é de 59 anos. A proporção de macho para fêmea é diferente. Os pacientes frequentemente apresentam inchaço e dor nos ossos e articulações, mais comumente envolvidos na articulação do esterno, articulação torácica, articulação do ombro, tíbia, osso púbico e assim por diante. O esterno foi de 62%, seguido pelo tornozelo (33%), a coluna vertebral (24%), o osso circundante (19%) e a articulação circundante (10%). 81% dos pacientes têm mais de duas lesões e podem ser acompanhadas de inflamação ao redor das articulações. 52% a 66% dos pacientes têm pioderma palmoplantia, 14% a 15% dos pacientes apresentam hemorróidas e 9% a 24% dos pacientes apresentam psoríase. Lesões de pele podem ocorrer antes ou depois da osteoartrose.

Os principais sintomas são dor e inchaço da parede torácica anterior, geralmente bilateral, exacerbada quando o tempo está úmido e frio. Após um longo período de doença, a junção clavicular da costela torácica é fundida e a hipertrofia óssea pode comprimir a estrutura neurovascular adjacente, necessitando por vezes de tratamento cirúrgico. Os exames laboratoriais são geralmente inespecíficos. Lesões ósseas também podem ocorrer na coluna vertebral, ossos longos, tíbia, mandíbula e púbis. Os danos muitas vezes começam com a fixação de tendões e ligamentos, enquanto os dois últimos também têm hipertrofia óssea, muitas vezes com artrite, especialmente sacroileíte. Lesões assépticas prejudiciais (osteomielite crônica multifocal recorrente) podem ser observadas em crianças e adultos jovens, com esclerose e hipertrofia após a cicatrização.

Os danos da pele podem manifestar-se como pustulose palmoplantar, inflamação supurativa da glândula sudorípara ou acne grave (acne de festa ou acne fulminante).

Examinar

Exame abrangente de sinovite, acne, impetigo, hipertrofia óssea, osteomielite

A proteína C-reativa é elevada e o fator reumatoide é negativo. A contagem de glóbulos brancos e o número de glóbulos vermelhos aumentaram, o ANA foi positivo e o HLA-B27 foi cerca de 30% positivo. Exame radiográfico: Não houve mudança óbvia no estágio inicial.A medida que a doença progrediu, a articulação do esterno e da articulação da costela torácica foram erodidas irregularmente e o osso cortical era espesso. Também pode afetar o pulso, pescoço, peito, cintura, expectoração, mostrando o adjacente 2 a 4 hiperplasia difusa vertebral. As lesões da articulação do tornozelo costumam ser assimétricas.

Diagnóstico

Diagnóstico abrangente de sinovite, acne, impetigo, hipertrofia óssea e osteomielite

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser baseado em histórico médico, sintomas clínicos e exames laboratoriais.

Diagnóstico diferencial

No entanto, atenção deve ser dada à identificação de artrite psoriásica, espondilite anquilosante, síndrome de reiter e osteomielite esclerosante. Algumas pessoas pensam que, embora a espondiloartropatia tenha muitas semelhanças com a síndrome SAPHO, as duas devem ser distinguidas. Os sintomas da síndrome SAPHO são osteíte e cirrose, e não artrite verdadeira. A artrite do tornozelo é cerca de 50% unilateral na síndrome SAPHO, e é geralmente bilateral na doença da articulação espinhal. A osteomielite é comum na síndrome SAPHO e não é comum na espondiloartropatia.

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