Oligodendroglioma

Introdução

Introdução ao oligodendroglioma O oligodendroglioma é originário de oligodendrócitos, responsáveis ​​por 5% -10% dos gliomas e por 1,3% -4,4% dos tumores intracranianos. A maioria dos oligodendrogliomas ocorre em adultos com um pico de idade de 50 a 60 anos. O Departamento de Neuropatologia da Universidade de Düsseldorf, Alemanha, relatou uma idade média de 42,6 anos para 64 pacientes com oligodendroglioma de classe II da OMS. Cerca de 6% dos oligodendrogliomas ocorrem em bebês e crianças, e a idade média de início dos tumores na cirurgia é de 10 anos, 7,5 anos sob a cortina. A taxa de incidência de machos é maior que a das fêmeas, e a proporção de machos para fêmeas é de 1,1 a 3: 1 a 2. Os tumores ocorrem no córtex cerebral e no hemisfério cerebral, e cerca de 50% a 65% dos tumores ocorrem na testa. Outras partes são eucalipto> lobo parietal> lobo occipital. Oligodendrogliomas do cerebelo, tronco cerebral, medula espinhal e pia-máter primária também foram relatados. Os tumores geralmente crescem lentamente e não têm envelope, mas têm limites claros com tecido cerebral normal, principalmente com crescimento expansivo e crescimento lento. A incidência de calcificação é alta, variando de 50% a 80%. Sangramento e alterações císticas são raras. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,001% - 0,002% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: náusea e vômito

Patógeno

Causas do oligodendroglioma

Embora o oligodendroglioma e o oligodendroglioma estejam entre os tumores mais comuns do sistema nervoso central em ratos, causados ​​por carcinogênicos químicos, como a etilnitrosoureia e a metilnitrosoureia, Não há evidências convincentes de que essas substâncias sejam carcinogênicas no desenvolvimento de gliomas humanos. Casos individuais de oligodendroglioma têm história de radioterapia prévia, mas esses relatos representam apenas uma pequena porcentagem de todos os casos de oligodendroglioma. A sequência viral do SV40 foi recentemente relatada em 3/12 oligodendrogliomas. Além disso, 2/12 casos de oligodendroglioma foram positivos para os vírus BK e JC.

No entanto, outros autores não detectaram seqüências virais de JC em oligodendrogliomas e astrocitomas primários. Assim, o papel do vírus em tumores de oligodendrócitos humanos ainda não está claro.

[Origem orgânica]

A nomenclatura do oligodendroglioma baseia-se principalmente em alterações histopatológicas e a morfologia das células tumorais assemelha-se a oligodendrócitos normais, mas há evidências limitadas sobre se esta origem celular é verdadeira. Não se sabe se o oligodendroglioma se origina de oligodendrócitos maduros ou de transformação tumoral de células precursoras gliais maduras. Estudos experimentais sugerem que uma das fontes de oligodendrócitos no desenvolvimento do tecido do sistema nervoso central de roedores são as células precursoras bifásicas (precursores do O2-A), que podem se diferenciar em oligodendrócitos ou Astrócitos tipo 2 Os oligodendrogliomas e oligodendrogliomas são derivados de células precursoras comuns, transformações tumorais de células precursoras humanas que são muito semelhantes aos precursores O-2A de roedores, hipótese esta que não foi confirmada.

Prevenção

Prevenção de oligodendroglioma 1. Mantenha um clima otimista e feliz. Estresse mental a longo prazo, ansiedade, irritabilidade, pessimismo e outras emoções fará com que o equilíbrio do córtex cerebral excitatório e desequilíbrio processo de inibição, então você precisa manter um clima feliz. 2, a retenção da vida prestar atenção ao descanso, trabalho e descanso, vida em ordem, manter uma atitude otimista, positiva, para cima para a vida tem uma grande ajuda para prevenir a doença. Faça a regularidade do chá e do arroz, viva diariamente, não tenha excesso de trabalho, tenha a mente aberta e desenvolva bons hábitos.

Complicação

Complicações do oligodendroglioma Complicações, náusea e vômito

Náuseas e vômitos, gliomas de baixo grau têm um prognóstico melhor do que gliomas de alto grau, com uma sobrevida média de 5-10 anos, e sobreviventes de 10 anos respondem por 5% -50%, dos quais 50% -75% O paciente acabou morrendo da doença.

Sintoma

Sintomas do oligodendroglioma Sintomas comuns Hipertensão intracraniana Disfunção motora Distúrbio sensorial Deficiência visual Papiledema óptico Vômito Epilepsia e convulsões epilépticas

Ocorre em 35-40 anos de idade. O primeiro sintoma comum é a epilepsia focal e a disfunção neurológica local depende da lesão. A hipertensão intracraniana freqüentemente ocorre no estágio tardio, e os sintomas mentais também podem ocorrer.

Semelhante ao astrocitoma e intimamente relacionado com o local do tumor e suas características de crescimento. Os sintomas mais comuns são a epilepsia, que é encontrada em 52 a 79% dos pacientes, a maior incidência de epilepsia no glioma e, frequentemente, o primeiro sintoma desse tumor. Aqueles que foram confundidos com epilepsia primária e foram adiados por muitos anos não são descobertos até que sintomas de aumento da pressão intracraniana ocorram. Hemiplegia e distúrbios sensoriais parciais são encontrados em cerca de um terço dos pacientes, principalmente causados ​​por movimentos de invasão tumoral e centros sensoriais. Sintomas psiquiátricos também são comuns, principalmente devido à impregnação do lobo frontal. Aumento da pressão intracraniana apareceu mais tarde, além de dor de cabeça, vômitos, acuidade visual e papiledema representaram cerca de 1/3. Outros podem ter sintomas de lesão correspondentes, dependendo do local do tumor.

Examinar

Exame de oligodendroglioma

1, desempenho CT:

1 é uma massa mista ligeiramente densa com bordas claras, a zona cística é de baixa densidade.

2 Há calcificação no tumor, que é uma faixa, manchada ou grande e irregular, e a calcificação da faixa curva é característica.

3 o edema peritumoral é leve e o efeito de ocupação é leve.

4 exames avançados mostram que o tumor é leve a moderadamente aumentado, mas pode não ser fortalecido, casos atípicos podem mostrar baixa densidade do córtex, semelhante ao infarto cerebral.

2, desempenho do MR:

1 A maioria dos contornos do tumor é visível e o edema é leve.

2 A ponderação em T1 e a ponderação em T2 no tumor podem ser vistas como um sinal baixo irregular (causado por calcificação).

3 A maioria dos tumores é desigual e irregularmente aumentada.

4 edema maligno e realce são óbvios e é difícil de distinguir dos astrocitomas grau III e IV.

3, a inspeção gigante

O oligodendroglioma tem uma borda mais clara, textura macia e rosa acinzentado. Se o tumor é extensamente mucóide, pode ser semelhante a uma gelatina. Os tumores geralmente estão localizados no córtex cerebral e na substância branca, mostrando infiltração pial. A calcificação é comum, especialmente em torno do tumor e perto do córtex cerebral. Alterações císticas e hemorragia intratumoral também são observadas.

4. Histopatologia

As células de oligodendroglioma são de densidade média, redondas e de tamanho uniforme.Nas seções de parafina, o citoplasma é inchado e translúcido (favo de mel). Outras características incluem microcalcificação, alterações muco / císticas e densas redes capilares ramificadas. Atipia nuclear significativa e esquizofrenia rara ainda podem diagnosticar o oligodendroglioma de classe II da OMS, mas mitoses marcadamente ativas, proliferação microvascular ou necrose significativa indicam progressão do tumor para o oligodendroglioma metamórfico da classe III da OMS.

O oligodendroglioma celular é um glioma de forma única, de densidade média, embora algumas amostras pequenas apresentem células de oligodendroglioma dispersas, elas podem ser diagnosticadas por um crescimento invasivo nuclear típico e parenquimatoso cerebral. . Nódulos de células de alta densidade com limites mais claros são frequentemente vistos em alguns tecidos tumorais bem diferenciados. As células tumorais são redondas em forma e uniformes em tamanho, ligeiramente maiores que os oligodendrócitos normais, e possuem cromatina profunda. A mitose está faltando ou menos. Em tecidos convencionais fixados em formaldeído, embebidos em parafina, as células tumorais são desnaturadas devido ao inchaço agudo, a membrana celular é límpida, o citoplasma é translúcido e o núcleo está localizado no centro, produzindo uma característica típica do tipo favo de mel.Embora seja um fenômeno artificial, é muito útil para o diagnóstico. Ajuda Este artefato é visto em esfregaço ou seções congeladas, mas desaparece nas seções de parafina fixadas rapidamente após o congelamento.

Alguns oligodendrogliomas contêm células pequenas e obesas que são citoplasmáticas, com polarização nuclear e positivas para GFAP, e são chamadas de células pequenas obesas ou micro-obesas (veja abaixo). As células com sinais negativos para GFAP são observadas em alguns casos raros. Em alguns casos raros, podem ser observadas grandes células semelhantes a sinais (oligodendroglioma inibidor de célula). Alguns oligodendrogliomas contêm células granulares eosinofílicas. Os oligodendrogliomas mostram uma rede capilar ramificada densa de garra de galinha típica. Em alguns casos, o intersticial capilar divide o tumor em lobular. Os tumores são propensos a sangramento.

Uma característica histológica importante do oligodendroglioma calcificado é a microcalcificação, às vezes associada a vasos sanguíneos, tumores ou em tecido cerebral infiltrante de tumor, mas isso não é exclusivo do oligodendroglioma. . Embora a neuroimagem mostre calcificação clara, ela não é necessariamente vista em cortes de tecido de espécimes incompletos de tumor. A deposição de muco extracelular e / ou a formação de microcápsulas são comuns.

Os oligodendrogliomas no modo de crescimento crescem lentamente no córtex cerebral e na matéria branca. As células tumorais no córtex formam estruturas secundárias, como fenômenos de satélite em torno dos neurônios, que circundam os vasos sanguíneos e sob a pia-máter. A infiltração focal da pia-máter pode causar respostas significativas no tecido fibroso. O modo de crescimento raro é que as células tumorais estão dispostas em paralelo, o núcleo alongado forma uma estrutura semelhante à paliçada e, ocasionalmente, um grupo pseudo-púrpura ao redor dos vasos sanguíneos.Estes modos de crescimento existem apenas em alguns tumores.

5, imuno-histoquímica

Atualmente, não existem anticorpos específicos e sensíveis aos oligodendrócitos humanos. Os oligodenomas co-expressam proteína s-100, epítopo de carboidrato, anti-lue-7 (HNK1, cD57) e enolase com outros tumores neuroectodérmicos. A GFAP não apenas reage com astrócitos reativos intratumorais, mas também com oligodendrócitos neoplásicos, como pequenas células obesas e oligodendrócitos fibrilares gliais. A GFAP presente em pequenas células obesas e oligodendrócitos fibrilares gliais foi identificada por estudos ultraestruturais. Alguns estudos sugerem que essas células são transições entre astrócitos e oligodendrócitos, que são fases celulares de transição durante o desenvolvimento de oligodendrócitos. Pequenas células obesas e / ou oligodendrócitos fibrilares gliais não estão associados ao prognóstico. Os oligodendrogliomas expressam uma proteína de onda, mas são negativos para a queratina. Alguns anticorpos contra queratina, como AEl / AE3, podem reagir de forma cruzada com outros filamentos intermediários, incluindo GFAP, e, portanto, têm uma resposta positiva falsa. Foram identificados alguns anticorpos diferenciados expressos em oligodendrócitos normais in vivo e in vitro, incluindo proteína básica de mielina (MBP), proteína proteolipídica (PLP), glicoproteína associada à mielina (MAG), galactolípidos como Galactocerebroside (GC) e leite com ácido sulfúrico, alguns gangliosídeos e enzimas como a anidrase carbônica C, 2,3 nucleosídeo-3 fosfatase cíclica (CNP), glicerol-3-fosfatase desidrogenase e Lactato desidrogenase (LDH). No entanto, nenhum deles foi utilizado como marcador para o diagnóstico de oligodendroglioma. Alguns deles não são expressos em tumores (como o MBP), alguns são expressos apenas em alguns casos (como MAG, GC, PLP e CNP), ou sua expressão não se limita ao oligodendroglioma (como a anidrase carbônica) C).

Diagnóstico

Diagnóstico e diferenciação de oligodendroglioma

Pontos de diagnóstico

O oligodendroglioma, de acordo com seu crescimento lento, alta incidência de epilepsia e alta taxa de calcificação, e lesões mais comuns no lobo frontal e sintomas psiquiátricos, pode ser inicialmente diagnosticado clinicamente, mas freqüentemente com outros gliomas, especialmente É difícil identificar-se com o astrocitoma e ele precisa ser examinado pelo tecido para obter a identificação correta. Tomografia computadorizada, ressonância magnética e outros exames radiográficos podem determinar a localização e a extensão da lesão.

1 glioma de células: raro, ocorre em crianças e jovens, 80% ocorrem na idade de 30 anos, a incidência de menos glioma é profunda.

2 astrocitoma de baixo grau: a posição é muitas vezes profunda, a densidade do tumor é baixa, a calcificação é menos pontuada ou irregular, e alguns pacientes têm edema peritumoral mais intenso.

3 meningioma: a base adjacente às meninges ou placa craniana, com o crânio em um ângulo obtuso, o crânio local pode ter alterações proliferativas, a calcificação intratumoral é na maior parte semelhante a areia, varredura reforçada mostrou aumento de tumor óbvio.

4 malformações vasculares: a TC pode ser mostrada como alta densidade, mas a calcificação é relativamente rara e pequena em escopo, muitas vezes sem efeito de massa.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial do oligodendroglioma inclui tumores gliais e neuronais centrais, como o ependimoma de células claras, o neuroblastoma central e a neoplasia neuroepitelial displásica embrionária (DNT). Todos esses tumores, como os oligodendrogliomas, têm características histológicas de células semelhantes a oligodendrócitos (OLC) com tamanho uniforme de células, redondeza nuclear e transparência citoplasmática, que podem ser distinguidas sob um microscópio eletrônico. A coloração imuno-histoquímica de marcadores específicos de nervo da sinaptofisina é útil na distinção entre o neuroblastoma central e o oligodendroglioma, mas o resultado positivo do julgamento da sinaptofisina deve ser cuidadosamente considerado devido ao oligodendroglioma A substância cinzenta é difusamente infiltrada, e as fibras nervosas residuais são coloridas, o que é confundido com a coloração do tumor. Vários estudos recentes relatam que os oligodendrogliomas típicos podem ser corados por neuromarcadores, incluindo as proteínas sinaptofisina e neurofilamentos. Esta resposta imune focal não é tão forte e difusa como um tumor neurológico, por isso não tem nada a ver com o prognóstico.

A identificação do oligodendroglioma e do meningioma de células claras não é difícil, a coloração PAS dos meningiomas de células claras é positiva e a coloração imuno-histoquímica do antígeno da membrana epitelial (EMA) é positiva. O oligodendroglioma intersticial é por vezes muito semelhante ao cancro metastático (células claras) Ao contrário do oligodendroglioma, o carcinoma metastático é delimitado pelo tecido cerebral circundante e corado imuno-histoquimicamente para marcadores epiteliais, como queratina e EMA. .

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