microtia congênita
Introdução
Introdução à microtia congênita A microtia congênita, ou malformação externa da orelha média congênita, manifesta-se como displasia auricular severa, atresia ou estenose do conduto auditivo externo, malformação da orelha média e o desenvolvimento da orelha interna é predominantemente normal, com certa audição por condução óssea. As características clínicas dos pacientes com microtia congênita são principalmente na aurícula, no canal auditivo externo e na orelha média, e a orelha interna geralmente não é afetada. Ela precisa ser tratada pela reconstrução de todo o ouvido e reconstrução da função auditiva. O tratamento da microtia congênita é composto principalmente por dois aspectos, um é a reconstrução do ouvido externo e o outro é a reconstrução da função auditiva. Geralmente, o ouvido estrangeiro é recriado e, em seguida, a reconstrução da função é executada. A aurícula normal é composta de tecido de pele macia envolto com stent de cartilagem elástica fina, que possui estrutura de casca fina elástica, e é composto de roda de orelha, par de roda de orelha, tragus, tragus, orelha, braço de orelha, soquete triangular, soquete de barco, etc. A composição, a convolução convexa e côncava, a forma complexa, de modo que a reconstrução da aurícula é uma operação difícil e complicada. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: luxação de quadril por hidrocefalia fissura palatina
Patógeno
Malformação congênita da orelha pequena
Fatores ambientais (30%):
Fatores ambientais na gravidez precoce da mãe, devido à gripe viral, reação excessiva gravidez, substâncias tóxicas na decoração da casa são todos os fatores que podem levar à ocorrência de microtia.
Genética (20%):
A incidência de relatórios recentes na China é de 5,18 / 10000. Mais homens que mulheres (2: 1), mais comuns no lado direito da deformidade, a deformidade bilateral é de cerca de 10%. A prevalência genética de pacientes com histórico familiar de pequenas malformações na orelha variou de 2,9% a 33,8%.
Embriologia
A aurícula origina-se do primeiro arco zigomático (o arco da mandíbula inferior) e do segundo arco zigomático (o arco lingual). Na quinta semana do embrião, parte do arco zigomático se desenvolverá na aurícula, formada grosseiramente durante a quinta a nona semana do embrião. Na 6a semana do embrião, o ectoderma e o mesênquima apareceram na mandíbula e no arco prostético após a ativação e proliferação, surgindo 6 cordilheiras montanhosas, 1, 2 e 3 outeiras na cauda do arco mandibular, formando posteriormente o trago e a roda da orelha. A parte superior do pé e a roda do ouvido externo, 4, 5, 6 outeirinhos aparecem na cabeça do osso hióide, que se desenvolve na roda da orelha, no trago e no lóbulo da orelha. Os 6 outeirinhos são fundidos para formar uma aurícula levantada, e a primeira clivagem é recuada para dentro para formar o canal auditivo externo. Durante o desenvolvimento da aurícula, o embrião é afetado por fatores genéticos ou externos, e é propenso a várias anormalidades do desenvolvimento da aurícula.
Estudos experimentais sobre o desenvolvimento do embrião auricular existem há muitos anos, mas o mecanismo atual ainda não está claro. O papel das células da crista neural craniana (CNCC) no desenvolvimento da orelha atraiu gradualmente a atenção das pessoas. O CNCC é uma célula-tronco de diferenciação múltipla, que é o principal componente celular do mesênquima na primeira e segunda regiões zigomáticas, sendo uma característica importante do CNCC sua migração. O estudo constatou que a ruptura da artéria radial durante o desenvolvimento da aurícula em camundongos causou deformidade da microtia, e o CNCC não teve migração. A vitamina A é administrada no início da gravidez para interferir na migração do CNCC.
Genética
A microtia congênita pode ocorrer isoladamente ou em parte da síndrome, e combinações comuns incluem: síndrome de Treacher Collins, síndrome de Goldenhar, síndrome de Nagar e síndrome de Miller.
A localização do gene de suscetibilidade e identificação da microtia congênita é um ponto crítico e um ponto difícil na pesquisa atual, mas nenhum resultado de pesquisa foi relatado até o momento.
A incidência de microtia congênita é relatada em diferentes literaturas e está relacionada a raça e região. A incidência de relatórios recentes na China é de 5,18 / 10000. Mais homens do que mulheres (2: 1), mais comum no lado direito da deformidade, a deformidade bilateral é de cerca de 10%. A causa da pequena malformação da orelha ainda é clara, acredita-se que seja resultado de uma combinação de fatores ambientais e genéticos, fatores ambientais podem causar pequenas orelhas no início da gravidez devido à gripe viral, reação excessiva da gravidez e substâncias tóxicas na decoração da casa. A incidência de malformação, a história familiar de pequenas malformações da orelha, a prevalência genética de cerca de 2,9% -33,8%.
Prevenção
Prevenção de microtia congênita
Primeiro,
(1) Realize um exercício físico consciente. Melhorar a função imunológica do corpo e a resistência a doenças, especialmente mulheres em idade fértil, para reduzir o dano grave do citomegalovírus ao feto.
(2) Para mulheres grávidas ou pacientes com doenças debilitantes crônicas e baixa imunidade, eles devem prestar atenção à proteção e mantê-los longe da fonte de infecção.
(3) Preste atenção à higiene ambiental e higiene alimentar.
Em segundo lugar, para prevenir a gripe, além da vacina contra a gripe, você também deve prestar atenção aos hábitos de higiene pessoal:
1. Preste atenção à higiene pessoal, desenvolva bons hábitos de higiene pessoal, lave as mãos freqüentemente, tome banho, não compartilhe toalhas, copos e outras necessidades diárias, para não cuspir, a fim de evitar o contato com a disseminação do vírus da gripe.
2, o quarto eo escritório, deve sempre ser ventilado, reduzir o número de bactérias e vírus reunidos dentro de casa, manter o ar fresco interior.
3, a epidemia da doença deve ser evitada tanto quanto possível em lugares públicos, como shoppings, cinemas e outros lugares lotados. Mantenha uma distância de mais de 1 metro daqueles que espirram.
Complicação
Complicações congênitas microtia Complicações, fenda palatina, luxação do quadril
Não pode haver malformações cerebrais, que podem ser acompanhadas por deformidades em outras partes do corpo, como fenda palatina, espinha bífida cervical, tórax estreito, desequilíbrio de membros superiores e inferiores, falta de úmero e polegar. Quase todos eles são acompanhados por muito fluido amniótico materno. Malformações comuns com espinha bífida são hidrocefalia, pé deformado, cavidade craniana, meningocele, inchaço cerebral, lábio leporino, cardiopatia congênita. Propenso a úlceras nutricionais, gangrena, contratura muscular, luxação do quadril, deformidade do pé torto, muitas vezes incontinência.
Sintoma
Sintomas da microtia congênita Sintomas comuns Displasia da dupla aurícula Estenose do canal auditivo externo Surdez da orelha da taça
As características clínicas dos pacientes com microtia congênita são principalmente na aurícula, canal auditivo externo e ouvido médio, e a orelha interna geralmente não é afetada. De acordo com o grau de deformidade, o tipo mais utilizado na clínica é o tipo III:
Eu grau: o tamanho e forma da aurícula mudam, mas a estrutura de marcador de superfície importante da aurícula existe, o canal auditivo externo é estreito, e o canal auditivo externo é bloqueado quando severo.
II grau: o mais típico, apenas a direção vertical do volante, a forma de salsicha, o canal auditivo externo.
III grau: apenas os aglomerados de pele e cartilagem permanecem, e não há orelhas em casos graves.
Examinar
Exame de microtia congênita
Primeiro, inspeção laboratorial
1, exame de sangue: leucócitos do sangue periférico aumentou significativamente, sugerindo infecção simultânea.
2, o exame do líquido cefalorraquidiano: glóbulos brancos do líquido cefalorraquidiano aumentaram significativamente, sugerindo infecção intracraniana.
Em segundo lugar, inspeção auxiliar
1. A radiografia de crânio pode mostrar a relação entre a fissura craniana e a sutura craniana e o seio intracraniano principal.
2. CT e MRI podem exibir o conteúdo da cápsula. Tomografia computadorizada e ressonância magnética podem revelar o abaulamento da medula espinhal, nervos espinhais e meninges, bem como aderências locais.
3, o filme de raios-X da coluna mostra a ausência da coluna laminar, o espaçamento do pedículo é alargado, o local do defeito ósseo é conectado com a massa de tecido mole.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de microtia congênita
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser baseado em histórico médico, sintomas clínicos e exames laboratoriais. Existem mais de dez tipos de distúrbios do desenvolvimento da orelha média em pacientes com microtia congênita, principalmente para as malformações do desenvolvimento do osso pequeno, do músculo timpânico e do nervo facial, e estão intimamente relacionados à gravidade da malformação da orelha externa. As malformações congênitas da orelha externa podem se manifestar como um dos sinais clínicos de sinais seriados em casos graves, como o espectro óculo-aurículo-vertebral (EOAV). Além da presença de pequenas malformações da orelha, o paciente também sofre de meia-face curta (displasia sacral, maxilar ou mandibular), malformação de partes moles (deformidade auricular anterior ou anterior), defeito orbitário (defeito orbital, cisto epitelial conjuntival), coluna Malformações, bem como defeitos congênitos renais e cardíacos.
Diagnóstico diferencial
Não há necessidade de identificar.
