penfigoide bolhoso
Introdução
Introdução ao pênfigo bolhoso O penfigoide bolhoso é uma doença bolhosa mais comum em idosos, sendo mais espessa e menos propensa à ruptura. A histopatologia é a bolha da epiderme e a imunofluorescência mostra a membrana basal com auto-deposição de imunoglobulinas. O curso da doença é crônico e o prognóstico é bom. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0035% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: prurido
Patógeno
Causas do penfigoide bolhoso
(1) Causas da doença
A causa não é totalmente compreendida, é geralmente considerada uma doença auto-imune.A imunofluorescência direta revela um depósito linear de C3 e IgG na membrana basal da pele ao redor da lesão.A imunofluorescência indireta encontrou que 70% a 85% do soro do paciente com penfigóide tem Anticorpos anti-epidérmicos basais de membrana basal IgG, um número considerável de pacientes também têm anticorpos IgE anti-membrana basal, danos à presença de um grande número de eosinófilos e degranulação, por isso é possível que reações alérgicas tipo I envolvidas em lesões de pele, serão imunes O substrato de reação fluorescente foi primeiro incubado em NaCl 1 M, separando a epiderme e a derme da placa transparente, a sensibilidade da imunofluorescência indireta foi aumentada e o anticorpo tipo pênfigo foi ligado ao topo das bolhas artificiais dissociadas com solução salina, ou seja, o substrato. A parte inferior da célula
(dois) patogênese
Não houve correlação entre o título de anticorpo do pênfigo bolhoso e a gravidade da doença e, além do complemento C3, outros componentes das vias de ativação do complemento clássico e alternativo e proteína reguladora do complemento β1H também foram depositados em pacientes com penfigóide bolhoso. Na zona da membrana basal, componentes do complemento ativados também são vistos no líquido bolhoso.Experiências in vitro também demonstraram que os anticorpos penfigoides podem ser combinados com vias clássica e alternativa de componentes do complemento depositados na banda da membrana basal dérmica.Estes estudos demonstraram que a IgG bolhosa pode ser clássica. A via ativa o complemento e ativa a via de substituição do complemento com um mecanismo de amplificação C3.
A microscopia imunoeletrônica confirmou que o antígeno do pênfigo desempenha um papel importante na conexão entre as células basais e a membrana basal.O anticorpo se liga à placa citoplasmática dentro e fora das células basais e imunofluorescência, etc., antígeno penfigóide Existem duas moléculas diferentes, uma é 230kDa, um clone do cDNA que codifica esta molécula de BPAG1, que mostra uma família gênica contendo fibroblastina 1 e a ultraestrutura BPAG1 está localizada na placa semi-em ponte.
Experiências em animais mostraram que a inibição da função de BPAG1, o anticorpo penfigoide bolhoso não tem efeito patogênico, e quando o anticorpo anti-BPAG1 se liga ao antígeno BPAG1, pode ativar o complemento e causar inflamação e formação de vesículas subdérmicas, medidas por métodos imunoquímicos. Outro antígeno é uma molécula de 180kDa (também conhecida como 166 e 170kDa), agora chamada de fibra colágena BPAG2 ou XVII, que é uma molécula transmembrana.A localização cromossômica dos clones de cDNA confirma que BPAG1 e BPAG2 são completamente diferentes codificados por genes diferentes. O composto molecular, BPAG1, está localizado apenas na célula, e o BPAG2 está localizado na membrana celular, que está parcialmente localizada na célula, parcialmente na célula, e é uma molécula transmembrana típica.O anticorpo do pênfigo contra esses dois antígenos é in vitro. E experimentos in vivo provaram ser etiológicos Atualmente, acredita-se que o mecanismo de formação do dano pelo penfigóide pode ser que o anticorpo se ligue ao antígeno do penfigóide bolhoso, ativando assim a via clássica do complemento e simultaneamente ativando o mecanismo de amplificação C3. Componentes do complemento causam quimiotaxia de leucócitos e degranulação de mastócitos, produtos de mastócitos causam quimiotaxia de eosinófilos e, finalmente, brancos As células e os mastócitos liberam proteases resulta na separação da pele verdade, também tem sido proposta a disfunção resultados de ligação hemidesmossoma BPAG2 anticorpo penfigóide, levando à perda de células basais são ligadas à membrana basal que separa a epiderme verdadeiro a formação de bolhas.
Certas drogas também podem causar penfigoides, como sulfato de sulfassalazina, penicilina, furosemida, diazepam, etc. A aplicação tópica de 5-Fu e a irradiação de raios-X também podem causar penfigóide limitado, bolhoso Há também muitos relatos de pênfigo associados a outras doenças, como polimiosite, pênfigo vulgar, dermatite do tipo herpes, LES, colite ulcerativa, nefrite, poliartrite, líquen plano e psoríase. Etc. Não há relatos de doenças menores relacionadas à infecção.
Prevenção
Prevenção do penfigoide bolhoso
Elimine os efeitos de antígenos estranhos de reação cruzada ou elimine os efeitos de vários fatores que afetam as mudanças de auto-antígenos, como a prevenção e o tratamento de infecções, e evite o uso de certas drogas que são propensas a induzir reações auto-imunes.
Complicação
Complicações penfigóides bolhosas Complicações prurido
O curso da doença é crônico, o prognóstico é bom e geralmente não há complicação especial.
Sintoma
Sintomas do Penfigóide Bolhoso Sintomas comuns Febre, pápulas, herpes, lesões na membrana mucosa, escamas com crosta
Sintomas de dano ocorrem no pescoço, axilas, virilha, parte interna das coxas e parte superior do abdômen.Os sintomas de formação de bolhas geralmente ocorrem em pele normal ou eritematosa (Figuras 1-3) .Os bolhas podem desenvolver bolhas no sangue e erosões conforme a doença progride. Cicatrizes, quando as vesículas ocorrem em grupos, semelhantes à dermatite herpética, o tamanho de cerejeira a nogueira é grande, o máximo é de 7 cm.Se não houver infecção secundária após a ruptura, muitas vezes descama rapidamente e a superfície de erosão cura mais rapidamente. Pigmentação, ocasionalmente cicatrizes atróficas, às vezes combinadas com rash de milheto, sinal de Nissl negativo, dano da mucosa ocorreu em cerca de 20% a 30% dos pacientes, erosão dolorosa clara, principalmente mucosa oral, faringe, laringe e genitais Os danos da mucosa no local são raros.
Dano precoce à coceira é óbvio, há dor após a erosão, às vezes coceira é o único sintoma nos meses antes das bolhas ocorrerem, mas também perda de apetite, perda de peso, fraqueza, febre e outros sintomas.
1. Pontos diagnósticos
(1) Ocorre em idosos, há bolhas de tensão no eritema ou na pele normal, a parede da bolha não é fácil de romper e o sinal de Nissl é negativo.
(2) O dano da mucosa é pequeno e leve.
(3) As alterações patológicas são bolhas subepidérmicas, a membrana basal transporta IgG de forma linear e o soro possui uma membrana anti-basal com autoanticorpos.
2. Vários tipos especiais de penfigóide As manifestações clínicas de alguns penfigóides bolhosos podem ser muito atípicas e devem ser diagnosticadas de acordo com a histopatologia e a imunopatologia.
(1) Penfigoide bolhoso eritematoso e edematoso: Este tipo é relativamente comum, clinicamente semelhante ao eritema polimorfo e urticária crônica, as vesículas são menores, muitas vezes não ocorre bolha na fase inicial, a histopatologia é epiderme Sob as bolhas, a imunofluorescência direta é a membrana basal com deposição linear de IgG e C3, às vezes repetida biópsia, a taxa positiva de imunofluorescência indireta é de apenas cerca de 30%.
(2) pemophigoid bolhoso vesicular: Este tipo é muito raro, blister, muitas vezes ocorre no tronco, também pode ser visto nos membros, pode ter prurido grave e ardor, muito semelhante à dermatite do tipo herpes.
(3) penfigoide seborréico: Esta doença é mais comum em mulheres idosas, clinicamente semelhante ao pênfigo eritematoso, histologia e imunopatologia, de acordo com penfigóide, pemphigoid gotas de anticorpos A eosinofilia não é incomum com um baixo grau de 1:40 a 1:80, e foi relatado que a metilprednisolona tem um efeito melhor e pode reduzir rapidamente a quantidade de hormônio.
(4) penfigoide bolhoso localizado (penfigoide bolhoso localizado): esta doença também é mais comum em idosos, as lesões são muitas vezes limitadas a uma determinada parte do corpo, como o couro cabeludo ou membros inferiores, muitas vezes simetricamente presentes, a predileção está em Bexiga, grandes bolhas ocorrem na pele normal, muitas vezes sem nenhum sintoma, exame histopatológico para a bolha da epiderme, caracterizada por penfigoide bolhoso, esta doença deve ser diferenciada do penfigoide cicatricial.
(5) Penfigoide bolhoso proliferativo: também conhecido como penfigoide vegetante, doença que pode ser sensível a infecções bacterianas, como penfigóides, no local de intervenção.
Clinicamente muito raro, a aparência é semelhante ao pênfigo bolhoso e pênfigo proliferativo, o dano é hiperplasia verrucosa supurativa, principalmente nas dobras, manchas de camurça e escamas encontradas no couro cabeludo, rosto e assim por diante.
Histopatologicamente, há um penfigoide bolhoso típico com alterações hiperplásicas papilares, que deve ser diferenciado de pênfigo proliferativo, blastomicose pigmentada, pioderma, bronquite e iodo.
(6) Penfigóide disidrossiforme: é uma variante rara do penfigóide bolhoso, manifestada na região palmar, com lesão vesicular persistente semelhante ao herpes do suor, vesicular bolhosa. O dano pode ser hemorrágico, lesões bolhosas e eritematosas podem ocorrer em outras partes do corpo durante o desenvolvimento da doença, e a histopatologia e o exame imunopatológico são completamente consistentes com o penfigoide bolhoso. Pine, tem um bom efeito.
(7) Penfigoide bolhoso nodular: também conhecido como penfigóide bolhoso hiperquerató- rico é uma variante muito rara do penfigoide bolhoso Consiste em nódulos ceratinizados que contêm vesículas subepidérmicas disseminadas nas extremidades inferiores e extremidades superiores, o processo da doença é extremamente lento e os corticosteróides e agentes imunossupressores não são ideais.
Examinar
Exame de penfigoide bolhoso
A imunofluorescência indireta do sangue periférico de pacientes com lesões cutâneas ativas indica que há anticorpos anti-BPAG1 ou BPAG2 IgG na circulação sanguínea.O substrato do ensaio de imunofluorescência indireta é adequado para o porquinho-da-índia ou esôfago de macaco. A pele atua como substrato, e IgG e C3 são depositados na membrana basal da pele ao redor das bolhas e bolhas.A imunofluorescência direta das lesões indica que a membrana basal possui fluorescência em faixas (Fig. 3), e microscopia imunoeletrônica mostra deposição de imunoglobulinas. Na placa transparente da membrana basal da pele, coincide com o local onde ocorre a bolhosa.
Quase metade dos pacientes tem IgE sérica elevada, e consistente com o título de anticorpo anti-basal da membrana IgG, o nível de anticorpos IgE está relacionado ao grau de prurido, eosinófilos no sangue podem ser significativamente aumentados, taxa de sedimentação eritrocitária pode ser aumentada A proteína está caindo.
Histopatologia: as microbolhas estão presentes na verdadeira junção epidérmica da pele na borda das bolhas, a qual é um micro-tumor com eosinófilos ao redor da papila dérmica ao redor da epiderme, sendo o topo um epitélio de espessura total. Não há degeneração da epiderme.As bolhas contêm soro, fibrina e um grande número de eosinófilos.Eosinófilos também podem ser vistos na epiderme.De acordo com o grau da doença, inflamação dos vasos sanguíneos pode ser vista na derme, inchaço do endotélio, espessamento da parede do vaso sanguíneo e ao redor dos vasos sanguíneos. Linfócitos e neutrófilos infiltrados, na pele das bolhas e eritema, a imunofluorescência direta mostrou IgG uniforme linear e deposição de complemento C3, 70% ~ 80% dos pacientes com imunofluorescência indireta A membrana basal subepitelial foi circulada com anticorpos e a bolha foi encontrada sob a placa transparente por microscopia eletrônica.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de penfigoide bolhoso
1. A doença precisa ser diferenciada da dermatite do tipo herpes e do pênfigo vulgar.
(A) eritema polimórfico bolhoso é mais comum em jovens, erupção morfológica, danos na mucosa é extensa e grave, início agudo, muitas vezes acompanhada de febre e outros sintomas sistêmicos, exame de imunofluorescência da lesão da pele da banda da membrana basal sem fluorescência.
(B) relaxamento da epiderme bolhosa adquirida Esta doença é mais comum em idosos, vesículas ocorrem nas extremidades, como mãos e pés, cotovelo e extensão do joelho e outras partes vulneráveis, alterações patológicas também são epiderme, mas dentro da derme Para a infiltração de neutrófilos sem infiltração de eosinófilos, a pele foi lisada com NaCl 1 mol / L para imunofluorescência indireta, a fluorescência da doença foi isolada no lado dérmico da pele e a fluorescência do penfigoide bolhoso foi isolada da pele. O lado da epiderme.
2. O eritema polimorfo bolhoso é agudo, raro em idosos e o dano da mucosa é grave e comum.
3. Doença de pele bolhosa IgA linear em adultos, a idade de início é menor do que a de pênfigo, a bolha é frequentemente organizada em arco, distribuição assimétrica, imunofluorescência com membrana basal com deposição linear de IgA.
