Xantoma disseminado com diabetes insipidus
Introdução
Introdução ao xantoma disseminado com diabetes insípido O xantoma disseminado com diabetes insipidus (xanthomadisseminatum withdiabetesinsipidus) é um xantoma disseminado da mucosa da pele com diabetes insípido, uma combinação específica dos dois. Raramente, principalmente em crianças pequenas e adolescentes, a proporção de homens para mulheres é de 2: 1, e o padrão genético é desconhecido. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,00001% População suscetível: ocorre em crianças pequenas e adolescentes Modo de infecção: não infecciosa Complicações:
Patógeno
Xantoma disseminado com a causa do diabetes insipidus
(1) Causas da doença
A doença é uma xantomatose lipídica sanguínea normal, ocasionalmente hiperlipidemia secundária (aumento dos níveis de colesterol), cerca de 50% dos casos com diabetes insípido.
(dois) patogênese
A ocorrência de diabetes insipidus pode ser causada por xantomas nodulares na dura-máter, que são causados pela compressão do pedículo hipofisário ou hipotálamo.Alguns estudiosos atribuem a doença ao grupo das histiocitoses, mas não há proliferação de células teciduais. As partículas de Langerhans não foram encontradas nas células do tipo tecido, e os anticorpos S-100 e OKT6 foram negativamente corados.É interessante notar que as novas pápulas apresentaram uma forma única de histiocitose, seguida por um granuloma inflamatório polimorfo. Um grande número de células contendo lipídios e xantomáticos e células gigantes Totun contendo lipoproteínas.
Prevenção
Xantoma disseminado com prevenção de diabetes insípido
A doença é uma hiperlipidemia normal, ocasionalmente hiperlipidemia secundária (aumento dos níveis de colesterol), cerca de 50% dos casos com diabetes insípido.
Complicação
Xantoma disseminado com complicações do diabetes insípido Complicação
Geralmente sem complicações especiais
Sintoma
Xantoma disseminado com sintomas de diabetes insípido sintomas comuns espinhas diuréticas nodulares
Existem três sintomas característicos principais na prática clínica:
1. As lesões disseminadas de xantomas da pele papular são pápulas hemisféricas e nodulares, amarelo escuro ou amarelo acastanhado, que podem crescer até o tamanho da ervilha ou maiores, a principal simetria é distribuída nos olhos, ambos os lados do pescoço E o lado lateral da articulação, a lesão pode ser fundida em uma trança, ficando vermelha ou marrom.
2. lesões de xantomas da mucosa ocorrem com freqüência, quase todos os casos podem ocorrer, principalmente na cavidade oral, parede posterior da faringe, nasofaringe e garganta, também pode ser visto nos brônquios ou até mesmo bronquíolos, xantoma pode ocorrer mesmo na membrana de ligação e amígdala Há também relatos de xantoma cerebral.
3. Cerca de 50% dos pacientes com diabetes insípido têm diabetes insípido, em parte devido à resposta aos hormônios diuréticos, e a gravidade específica da urina às vezes é relativamente alta, o que não é comum.
O metabolismo das lipoproteínas é normal, os níveis de triglicérides e colesterol tendem a ser normais, mas o processo também pode aumentar, a causa não é clara, medula óssea, cérebro, trato respiratório, coração, rim, fígado, pâncreas, linfonodos, útero e músculos, etc. Órgãos podem ser afetados.
Examinar
Xantoma disseminado com exame de diabetes insipidus
Histopatologia: A lesão inicial é uma forma única de histiocitose, que subsequentemente se desenvolve em um granuloma inflamatório com um grande número de glóbulos brancos, eosinófilos, linfócitos e macrófagos infiltrados, e finalmente forma rico em lipídios e rico em lipoproteínas. Células grandes e pequenas de xantoma, células gigantes do tipo Touton.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação do xantoma disseminado com diabetes insípido
De acordo com as manifestações clínicas, as características das lesões de pele e características histopatológicas podem ser diagnosticadas. Outros tipos de xantoma nodular devem ser descartados, como granuloma amarelo juvenil, xantomas papulosos e histiocitose X com lesões xantoides.
