deficiência de niacina em crianças
Introdução
Introdução à deficiência de niacina em crianças Deficiência de ácido nicotínico (deficiência de ácido nicotínico), também conhecida como ecdise, ou pelagra (tradução italiana, que significa pele áspera), é devido à falta de niacina (vulgarmente conhecida como vitamina PP) ou niacina no corpo, erupção cutânea O sistema digestivo e o sistema nervoso são as principais manifestações das doenças. Já no século XVIII, as manifestações clínicas da doença foram descritas com mais detalhes, mas foi somente em 1917 que Goldberger confirmou que a doença estava relacionada a fatores dietéticos. Em 1937, o uso da niacina no tratamento da pelagra do corpo humano alcançou resultados significativos. Em 1945, verificou-se que o tratamento com triptofano também tinha o mesmo efeito: a niacina e a nicotinamida constituíam o sistema de coenzima necessário para a respiração celular in vivo. A niacina é uma vitamina solúvel em água resistente ao calor e alcalino que é o mais estável de todos os tipos de vitaminas. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência de lactentes e crianças jovens é de cerca de 0,04% -0,06% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: esquizofrenia epilepsia 周围 neurite periférica anemia amenorréia libido
Patógeno
Causas da deficiência de niacina em crianças
(1) Causas da doença
Causas comuns de deficiência de niacina ou pele áspera são:
1. Insuficiente ingestão: Principalmente encontrado em alimentos à base de milho, porque a maioria da niacina contida no milho é um tipo de combinação, que não pode ser usado pelo organismo sem decomposição.A proteína do milho não tem triptofano, que é o precursor da niacina. .
2. Distúrbios de absorção: como desnutrição crônica, diarréia de longo prazo, obstrução pilórica, obstrução intestinal crônica, tuberculose intestinal, etc. podem afetar a absorção de niacina.
3. Fatores de doença: Muitas bactérias patogênicas como Salmonella, Shigella, Staphylococcus aureus, Pneumocócica, B. pertussis não podem produzir niacina para reprodução, e devem tomar niacina de tecido humano infectado, então essas crianças são fáceis Deficiência concomitante de niacina.
4. Drogas: refere-se a drogas que podem interferir com o metabolismo da niacina, o comum é isoniazida, este último pode interferir com a ação do piridol, enquanto o piridol é o triptofano através da uridina, o metabolismo da nicotinamida Coenzimas importantes, portanto, as várias causas da deficiência de vitamina B6 também podem causar a doença, e algumas drogas anticâncer, especialmente a 6-tioguanidina, também podem causar essa doença.
5. Doença genética congênita: A doença de Hartnups pode causar a doença devido a defeitos no intestino delgado e nos túbulos renais que transportam o triptofano e outros aminoácidos.
(dois) patogênese
Niacina ou nicotinamida, também conhecida como niacina ou nicotinamida, são duas coenzimas, nicotinamida adenina dinucleotídeo (coenzima I, NAD) e nicotinamida adenina dinucleotídeo fosfato (coenzima II, NADP). O precursor, a niacina absorvida pelo tecido, constitui as importantes coenzimas NAD e NADP na célula, as quais estão envolvidas em muitas reações redox no corpo, incluindo glicólise da glicose, metabolismo do piruvato, biossíntese de pentoses e gordura, aminoácidos, O metabolismo de proteínas e estrôncio, a grande dose de niacina tem o efeito de reduzir o colesterol no sangue, triacilglicerol e concentração de β-lipoproteína e dilatar os vasos sanguíneos.
As principais lesões se manifestam na pele, trato digestivo e sistema nervoso, edema e lesões na derme da derme, vasodilatação papilar e hiperemia, infiltração linfocitária ao redor dos vasos sanguíneos, hiperqueratose da epiderme, atrofia subsequente, eritema na pele, infiltração Líquido, pode formar herpes e bolhas, após crostas, atrofia e coloração, erupções cutâneas graves espalhadas pelo corpo, glândulas sebáceas e folículos pilosos murchas, trato digestivo manifestado como vermelhidão intraoral e da mucosa da língua, congestão, doença prolongada, estagnação da língua, muitas vezes acompanhada Infecção, ulceração, espessamento da parede intestinal colônica, inflamação, pequeno pedaço de formação de pseudomembrana, seguido por atrofia da mucosa intestinal, redução da glândula intestinal, infiltração gordurosa no fígado, lesões neurológicas incluindo células desmielinizantes e ganglionares Degeneração, desmielinização também pode ocorrer nos cordões laterais e posteriores da medula espinhal.
Prevenção
Prevenção da deficiência de niacina em crianças
Dietas balanceadas contendo carne, ovos, leite e vegetais podem satisfazer as necessidades diárias recomendadas de niacina.A niacina infantil precisa de 8mg por dia, e as crianças e adolescentes precisam de 10-20mg por dia (de acordo com as DRIs chinesas, as crianças são 2 ~ 3mgNE / d; crianças 6 ~ 7mgNE / d; mulheres grávidas e lactantes 15 ~ 18mgNE / d.
A niacina pode tolerar a ingestão mais alta: 10 mg NE / dia 1 ano, 15 mg NE / dia 4 anos, 20 mg NE / dia 7 anos e 30 a 35 mg NE / dia 14 a 18 anos.
O teor de niacina nos alimentos é calculado por 100g, fígado de porco contém 16,2mg, carne bovina 5,4mg, carne de porco 4,2mg, leite 0,2mg, soja, teor de arroz é de cerca de 2,5mg, mas o refinamento de processamento refinado perde a maior parte. É necessário tratar ativamente doenças debilitantes crônicas e suplemento oportuno e ajustar as variedades alimentares.
Complicação
Complicações na deficiência de niacina pediátrica Complicações, epilepsia, esquizofrenia, neurite periférica, anemia, amenorreia, perda de libido
1. Sistema nervoso central: Esta doença afeta o sistema nervoso central, causando distúrbios neurológicos, desorientação, convulsões, esquizofrenia de tensão, alucinações, confusão, paralisia e até a morte.
2. Neurite periférica: pode haver neurite periférica.
3. Anemia: Anemia hipocrômica de célula grande ou positiva pode ocorrer.
4. Sistema urinário e reprodutivo: As mulheres podem ter vaginite e distúrbios menstruais, amenorréia, e os homens têm uma sensação de queimação ao urinar e apresentam diminuição da libido.
Sintoma
Sintomas de deficiência de niacina em crianças Sintomas comuns Queimaduras solares causam alergias na pele Perda de apetite, náusea, diarréia, glossite, letargia, descamação, perda de visão, insônia
Os primeiros sintomas não são óbvios, pode haver anorexia, sonolência e tontura, queimação e dormência nos membros, pele, trato digestivo e sintomas do sistema nervoso podem ocorrer no curso da doença, tendo assim uma característica 3 "D"; Diarreia, dermatite ( Dermatite), demência, se tem outras doenças crônicas, os sintomas clínicos são particularmente graves.Os sintomas típicos ocorrem frequentemente durante a luz solar forte no verão e no outono, e às vezes pode ser induzido por radiação térmica e danos físicos à pele.
Sintomas de pele
Pode ocorrer de forma lenta ou repentina. A erupção ocorre após ser estimulada por forte luz solar ou fricção. Primeiro, há eritema simétrico na área exposta. Esse eritema é muito semelhante a queimaduras solares. Em casos leves, é fácil errar no diagnóstico. Tornar castanho avermelhado, após 2 semanas, a pele torna-se mais espessa e descamação e pigmentação se aprofunda Há um limite acentuado entre a pele do pulso e a pele saudável circundante, bem como um par de luvas, luvas de camurça, a mesma mudança pode ocorrer Os pés e membros inferiores são em grande parte simétricos, ou ao redor do pescoço, o bebê está principalmente no contato entre as nádegas e a fralda.O eritema, os lábios e a área perianal também podem ter eritema.Em alguns casos, se formam vesículas, que são como queimaduras e são suscetíveis à infecção secundária após a ruptura. Em alguns casos, infecções da pele podem ocorrer, seguido de descamação.Quando a condição melhora, o edema e a cor vermelha diminuem gradualmente.Após a cicatrização, pode haver um grande pedaço de peeling, e gradualmente tornar-se uma nova pele rosa.Nos casos crônicos ou autores repetidos, a pele torna-se mais espessa e excessiva. É queratinizado e tem fissuras, e algumas produzem expectoração, que é comum nos joelhos, cotovelos e calcanhar.
2. sintomas gastrointestinais
Perda de apetite comum, estomatite, glossite, náuseas, vômitos, diarréia e outros sintomas, início da ponta da língua e inchaço borda bilateral, aumento da papila língua, após toda a língua avermelhada como carne fresca cor e finalmente encolher, epitélio da língua se cai É uma língua mapa, úlceras na mucosa oral, inchaço das gengivas, diarréia é o sintoma mais comum, fezes é aguado ou mole, a quantidade é grande, há mau cheiro, às vezes até sangue, suco de estômago da maioria dos pacientes carece de ácido estomacal e pepsina, função digestiva Afetado.
3. Sintomas do sistema nervoso
Vendo irritabilidade, sono inquieto, gradualmente se transformando em depressão mental, desatenção, mudança de humor, perda de orientação, insônia, paralisia, até mesmo distúrbio mental completo ou demência, fraqueza ocasional e dos membros e letargia, sistema sensorial também mudou Tais como fotofobia e cor, o ruído é insuportável, o sabor é anormal, as mãos e os pés podem ter sensação de queimação, dormência e paralisia e outros sintomas de inflamação do nervo periférico, reflexos do escarro hipertireoidismo precoce, desaparecimento tardio, sintomas neurológicos não necessariamente existem com sintomas da pele.
A maioria dos pacientes tem anemia hipocrômica de células grandes ou células normais (devido à diminuição do ácido gástrico), que é eficaz com ferro ou niacina, freqüentemente associada a outras deficiências de vitamina B ou outros sinais de deficiências nutricionais.
Examinar
Exame de deficiência de niacina pediátrica
1. Análise do ácido gástrico: muitas vezes mostra falta de ácido estomacal.
2. Diminuição dos metabólitos do ácido nicotínico urinário: N-metilnicotinamida e dipiridona, os metabólitos normais da niacina na urina, foram significativamente reduzidos, e os últimos foram mais sensíveis e diminuíram antes que os sintomas clínicos aparecessem.
3. Falta de niacina no corpo: O conteúdo de coenzima I (NAD) nos glóbulos vermelhos é reduzido, o que reflecte a falta de niacina in vivo A proporção de glóbulos vermelhos NAD e NADP (coenzima II) <1,0 indica principalmente deficiência de niacina.
Se houver diarréia, é geralmente adequado para o exame de raio-X do trato gastrointestinal para determinar se há alguma causa.O exame de raio-X gastrointestinal pode encontrar alterações na função intestinal e morfologia da mucosa, semelhante a outras anormalidades gastrointestinais causadas por outras deficiências nutricionais.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de deficiência de niacina em crianças
Diagnóstico
1. História: Dieta alimentar a longo prazo sem niacina, o tipo de ingestão dietética, a variedade alimentar é alimento à base de milho.
2. Manifestações clínicas: sintomas clínicos típicos e sinais de glossite e estomatite ocorrem mais cedo, as pessoas suspeitas devem estar atentos e sintomas típicos da pele, sintomas mentais e diarréia irregular, o diagnóstico pode ser basicamente claro.
3. Exame laboratorial: deficiência imediata de niacina.
4. Resposta terapêutica: Administração atempada de uma grande quantidade de niacina ou nicotinamida e melhoria da dieta, os sintomas são aliviados.
Diagnóstico diferencial
1. Erupção cutânea: Erupção cutânea atípica pode ser confundida com eritema polimorfo, dor nos membros, queimaduras solares, dermatite tóxica, lúpus eritematoso sistémico, abscesso, eczema, dermatite de contacto, dermatite solar e púrpura alérgica.
2. Sintomas gastrintestinais: Deve ser diferenciado da enterite, exceto por outras causas de diarréia crônica, especialmente tuberculose intestinal, enterite localizada e síndrome de má absorção "primária".
