Angioreticuloma pediátrico
Introdução
Introdução ao reticuloma vascular em crianças O angioretinoma origina-se do tecido residual embrionário das células mesodérmicas e é um tumor vascular verdadeiro intracraniano. É dividido em dois tipos: cístico e sólido.Os sintomas clínicos variam dependendo da localização e natureza do tumor. Pacientes com hemangioma ou eritrocitose com outros órgãos e tumores recorrentes no cérebro e no cérebro são chamados de doença de VonHippelLindau. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,004% - 0,01% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: ataxia da hidrocefalia
Patógeno
Causas de reticuloma vascular em crianças
(1) Causas da doença
O reticuloma vascular tem uma história familiar de 4% a 20% e a causa não é clara.
(dois) patogênese
O reticuloma vascular é devido a um obstáculo durante a integração entre o mesoderma e os componentes do tecido epitelial, devido à contínua falta de integração entre vasos sanguíneos e parênquima, que pode ocorrer no cerebelo porque o embrião participava no cerebelo no terceiro mês do embrião. Desenvolvimento, este tipo de tumor origina dos vasos sangüíneos que formam o plexo coróide do quarto ventrículo Sabin acredita que o reticuloma vascular é causado por diferenciação intersticial, produzindo vasos sanguíneos, plasma primitivo e glóbulos vermelhos.No tumor, a formação de vasos sanguíneos é óbvio primeiro. Os vacúolos citoplasmáticos são gradualmente liquefeitos, e o resultado torna-se o plasma original, confirmando assim que o fluido do cisto tumoral é o plasma original.
O olho nu do tumor pode ser cístico ou cístico, e também há alterações císticas do tumor.O tumor é claro, roxo, e a qualidade é dura.O diâmetro é diferente.Está intimamente relacionado com o tecido cerebral.A superfície de corte é roxo escuro, e as meninges adjacentes podem ter Vasodilatação, hemosiderina amarelo acastanhada pode ser depositada na parede da cápsula e nódulos tumorais, 80% do tumor é cístico, especialmente as alterações císticas cerebrovasculares são mais comuns, a cápsula contém amarelo ou castanho O líquido é maioritariamente entre 10 e 100 ml O conteúdo protéico do fluido cisto é alto e é fácil de solidificar numa amostra gelatinosa O conteúdo protéico do líquido cisto pode ser de 3 a 4 g por 100 ml É um exsudado tumoral e a parede interna da cápsula do tumor é lisa. Nódulos tumorais ricos em vasculares, 1/4 tumores são substanciais, suprimento sanguíneo é extremamente rico, como sinusóides, nódulos tumorais vermelhos se projetam no saco, cerca de 2cm de tamanho, mas alguns nódulos tumorais têm menos de 1cm, e alguns estão escondidos no saco Na parede, não é fácil de ser encontrado.Os tumores sólidos são grandes.Os diâmetros individuais podem atingir 10cm.Eles são púrpura, vermelho brilhante, amarelo, macio, rico em fornecimento de sangue, fácil de sangrar, e claramente definido com o tecido cerebral circundante.A maioria dos casos são solteiros. Tumor capilar, quantos casos podem ser mais Tumores são distribuídos em diferentes partes do cérebro.
Sob o microscópio, o sistema tumoral é altamente rico em células vasculares jovens e cavidades vasculares de tamanhos variados e células reticulares intermediárias, principalmente capilares, com vasos esponjosos entre eles, tubos cheios de glóbulos vermelhos, e alguns são grandes vasos sanguíneos e Existem muitas células-tronco vasculares entre os sinusóides e a rede vascular, que são de tamanhos diferentes, poligonais, triangulares, redondos, ovais e irregulares, com abundante citoplasma e vacúolos (espuma). Contém lipidóides, formando células espumosas maiores, também conhecidas como células tumorais pseudo-amarelas, que são redondas ou elípticas, não profundamente coradas, núcleos meióticos e polimórficos são raros, ocasionalmente os megacariócitos são formados e os tecidos ocorrem dentro do tumor. Desnaturação e mudanças vítreas na parede do vaso, então o tumor freqüentemente tem alterações císticas, o tamanho da cápsula é diferente, pode ser fundido em um grande cisto, e a coloração reticular de carbonato de prata mostra muitas fibras finas de prata, que podem ser vistas por muitas fibras reticulares ao redor das células. Os vasos sangüíneos e a parede da cápsula são compostos de células gliais fibróticas, podendo ocorrer anormalidades do núcleo nas células tumorais, o núcleo aumenta e a presença de células gigantes multinucleares, se não ocorrer separação nuclear, ainda não Tumor maligno torna-se, o tecido de tumor individuais foram vistos dispersa no centro da medula óssea exterior, contendo blastos vermelhas do sangue positivas.
Sob o microscópio eletrônico, os capilares jovens são cobertos por células endoteliais, e os corpos celulares se projetam para o lúmen.O citoplasma das células mesenquimais contém muitas substâncias reticulares, e há muitos corpos redondos cobertos por membranas, muito parecidos com as células pancreáticas. As partículas de zimogênio, além do citoplasma, também podem ser encontradas na distribuição das fibras de polpa originais.
A morfologia macroscópica e histológica do reticuloma vascular parenquimatoso é muito semelhante à do meningioma hemangioblástico e do carcinoma adrenal adenóide do rim.A microscopia eletrônica pode fornecer uma clara distinção.Uma grande quantidade de fibras colágenas pode ser vista no meningioma, e as células são vortex. Dispostos, não há grânulos no citoplasma, nenhum grânulo de zimogênio nas células cancerígenas do tipo adrenal, nenhum grânulo com cápsula e apenas um grande número de grânulos de glicogênio, que não são encontrados no reticuloma vascular.
Tumores malignos vasculares maternos são raros, as células são ativas e densamente distribuídas ao microscópio, um grande número de divisões celulares aparecem, os vasos sangüíneos são reduzidos e a taxa de crescimento é rápida, formando uma membrana adventícia e um tumor maligno de células endoteliais vasculares.
O reticuloma vascular pode ser dividido em quatro tipos de acordo com a patologia:
1 tipo capilar: capilares, muitas vezes com cistos enormes,
Tipo de célula 2: menos comum, principalmente células reticuloendoteliais, poucos vasos sanguíneos, sem formação de cisto,
3 Tipo de esponja: Os principais componentes são vasos sanguíneos ou sinusóides com diferentes tamanhos de calibre.
4 tipo misto: os tipos acima de mistura.
Prevenção
Prevenção do reticuloma vascular em crianças
A etiologia desta doença é desconhecida, consulte as medidas preventivas gerais dos tumores, compreenda os fatores de risco dos tumores e formule estratégias de prevenção e tratamento correspondentes para reduzir o risco de tumores.Existem duas pistas básicas para prevenir tumores.Mesmo se os tumores começaram a se formar no corpo, eles também Pode ajudar o corpo a melhorar a resistência, estas estratégias são as seguintes:
1. Evitar substâncias nocivas pode nos ajudar a evitar ou minimizar a exposição a substâncias nocivas.
2. Melhorar a imunidade do organismo contra tumores pode ajudar a melhorar e fortalecer o sistema imunológico e o câncer do corpo.
(1) Evitar substâncias nocivas: Alguns fatores relacionados à ocorrência de tumores são prevenidos antes do início, como fatores ambientais, estilo de vida, hábitos de atividade e relações sociais.
O foco de nossos esforços atuais de prevenção do câncer deve primeiro focar e melhorar os fatores que estão intimamente relacionados às nossas vidas, como parar de fumar, comer corretamente, fazer exercícios regularmente e perder peso. Reduza a chance de início do câncer.
(2) Melhorar a imunidade: A coisa mais importante para melhorar a função do sistema imunológico é: dieta, exercícios e estilo de vida saudável, manter um bom estado emocional e exercícios físicos apropriados podem tornar o sistema imunológico do corpo em ótimas condições, prevenir tumores e Também é benéfico prevenir a ocorrência de outras doenças.
Complicação
Complicações do reticuloma vascular pediátrico Complicações ataxia hidrocefalia
Pode ser complicada por hidrocefalia, ataxia e mais com outros órgãos de hemangioma ou policitemia.
Se a cirurgia for realizada, as seguintes complicações podem ocorrer:
1. Hemorragia intracraniana ou hematoma não está relacionado à hemostasia intraoperatória, com a aplicação do microscópio cirúrgico e o aprimoramento das técnicas cirúrgicas, esta complicação tem sido menos freqüente, a ferida é cuidadosamente hemostase, a irrigação repetida antes de fechar o crânio pode reduzir ou evitar a cirurgia. Após hemorragia intracraniana.
2. O edema cerebral e a alta pressão intracraniana no pós-operatório podem reduzir a pressão intracraniana com drogas desidratantes, e os glicocorticóides podem aliviar o edema cerebral.
3. A perda da função nervosa está relacionada à importante área funcional e importante estrutura da lesão intraoperatória, devendo-se evitar ao máximo a lesão durante a operação.
Sintoma
Sintomas de reticuloma vascular em crianças Sintomas comuns Distúrbios sensoriais Invertendo o pescoço tônico visão dupla Aumento da pressão intracraniana Sinais cerebrais Ataxia Disfagia da cabeça forçada Tontura
Pode haver história familiar, que pode ocorrer em todas as idades, e as crianças podem ser divididas em tipos císticos e sólidos, a história dos tumores varia e o crescimento dos tumores sólidos é lento, podendo durar vários anos ou mais. Tempo, o tempo cístico é curto, pode ser várias semanas, meses ou anos, ocasionalmente devido a alterações císticas tumorais súbitas ou acidente vascular cerebral tumoral é aguda, o tumor da fossa posterior é fácil de oprimir o quarto ventrículo, causando obstrução da circulação do líquido cefalorraquidiano, O curso da doença também é curto.Quando o tumor está localizado no hemisfério cerebelar, muitas vezes há um aumento na pressão intracraniana e sintomas cerebelares, acompanhados por uma posição da cabeça forçada.90% dos pacientes apresentam sintomas de pressão intracraniana aumentada, manifestados como cefaleia, tontura, vômitos, edema do disco óptico e Perda de visão, vômitos em 80% dos casos, perda de visão responsável por 30%, rigidez de nuca responsável por 11%, tumor cerebelar frequentemente acompanhado de nistagmo, ataxia, instabilidade de marcha, diplopia, tontura, perda de visão, posterior grupo de nervos cranianos Paralisia, etc., casos individuais têm sintomas medulares, manifestados como disfagia, rouquidão na garganta, soluços, reflexos na garganta desaparecidos, tosse dietética, etc., localizados no hemisfério cerebral, dependendo da localização dos sintomas e do corpo correspondentes. , Pode ter vários graus de paralisia, distúrbios sensoriais unilaterais, hemianopia, uma pequena convulsões numéricas.
Além disso, as manifestações clínicas estão relacionadas ao tipo patológico.Os tumores capilares e mistos são propensos a formar cistos maiores.Os sintomas de aumento da pressão intracraniana são rápidos, o curso da doença é curto e propenso a sintomas obsessivos da cabeça e do tronco encefálico. A composição é maior, o curso da doença progride lentamente, os sintomas aparecem mais tarde, o tipo de esponja é propenso a hemorragia intratumoral, o curso da doença é curto, os sintomas são flutuantes e podem se deteriorar repentinamente.Se o sangramento invadir o espaço subaracnóideo, pode ocorrer irritação meníngea. .
O exame físico pode ter distúrbios do nervo craniano, sensação do nervo trigêmeo, III, IV, paralisia parcial do nervo cerebral VI, 90% dos pacientes com edema do disco óptico visível no fundo, alguns hemangiomas retinais visíveis ou sangramento tumoral causado por algumas manifestações viscerais congênitas A doença inclui cistos hepáticos, doença renal policística, epididimite, feocromocitoma adrenal e adenoma tubular epididimal.
Examinar
Exame de reticuloma vascular em crianças
1. Exame de grupo sanguíneo com eritrocitose, contagem de glóbulos vermelhos e quantidade de hemoglobina aumentou significativamente, 9% a 49% dos pacientes com eritrocitose e hiperhemoglobina.
2. O exame bioquímico do sangue de múltiplos cistos do fígado pode causar danos às células do fígado e a transaminase é levemente aumentada.
3. Exame do líquido cefalorraquidiano do fenômeno bioquímico do líquido cefalorraquidiano da separação de células protéicas.
1. A angiografia vertebral é comum na coloração anormal do tumor da artéria cerebelar inferior posterior ou da artéria cerebelar superior, que pode mostrar nódulos tumorais.
2. A TC é caracterizada por pequenos nódulos tumorais no cisto grande, nódulos tumorais e tumores sólidos são de igual densidade e realce uniforme, e a parede da cápsula não é fortalecida.
3. O sinal da imagem T1 do tumor de ressonância magnética é maior que o líquido cefalorraquidiano é igual a T1, a imagem T2 é sinal T2 longo, e pode haver edema ao redor do tumor ou pequeno fluxo vascular, esta doença deve prestar atenção à estrela do saco craniano posterior comum Identificação do tumor celular.
4. A angiografia por subtração digital (DSA) mostra que crianças com óbvios efeitos de fluxo vascular devem fazer esse exame, que pode mostrar massa vascular e suprimento sangüíneo e, se necessário, também pode ser tratado com embolização da artéria fornecedora de sangue.
5. Ultrassonografia abdominal B pode detectar múltiplos cistos no fígado.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de reticuloma vascular em crianças
As crianças (principalmente do sexo masculino) têm hemangioma retinal ou fígado, rim, múltiplos cistos pancreáticos e policitemia, havendo um aumento da pressão intracraniana e dos sinais cerebelares, o diagnóstico desta doença deve ser considerado.
Diferentemente de outros tumores intracranianos, o reticuloma vascular cístico deve estar associado a hemangioma retiniano ou fígado, rim, múltiplos cistos pancreáticos e policitemia, se crianças com astrocitoma (principalmente masculino), se intracranianos Aumento da pressão e sinais cerebelares devem considerar o diagnóstico desta doença. Identificação, os últimos nódulos tumorais reforçada, realce de varredura irregular, baixa densidade, calcificação não pode ser usado como ponto de identificação, porque ambos têm calcificação, reticuloma vascular sólido deve ser diferenciado de meduloblastoma, o antigo Muitas vezes acompanhada da síndrome de von Hippel-Lindau, esta última é mais comum no vermis cerebelar, para os nódulos tumorais no cisto, na identificação pré-operatória apresenta algumas dificuldades, o tumor localiza-se no ângulo pontocerebeloso, precisa ser diferenciado do neuroma acústico, após A maioria delas são entidades, muitas vezes com alterações auditivas, e também precisam ser diferenciadas de gliomas malignos e malformações cerebrovasculares na fossa posterior do suprimento sanguíneo.
