Púrpura trombocitopênica trombótica em crianças
Introdução
Introdução à púrpura trombocitopênica trombótica em crianças Púrpura trombocitopênica trombótica é também conhecida como síndrome de Moschcowitz, síndrome de Baehr-Schiffrin, púrpura trombocitopênica trombótica, Thrombocyticangiothrombosis, púrpura hemolítica trombótica. Os sintomas incluem púrpura trombocitopênica, anemia hemolítica, vários graus de sintomas neurológicos, febre e danos renais, e as alterações patológicas típicas são causadas pela obstrução do trombo em pequenos vasos sanguíneos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: icterícia, insuficiência renal aguda
Patógeno
Etiologia de púrpura trombocitopênica pediátrica
(1) Causas da doença
A etiologia desta doença é desconhecida, principalmente devido à pequena doença vascular, pode ter toxinas, alergia medicamentosa, infecção bacteriana ou viral, autoimune, doença do colágeno e outras teorias, mas não confirmadas, comuns em doenças com pequenas doenças vasculares, como Lúpus eritematoso, poliarterite, síndrome de Sjögren e artrite reumatóide, devido à doença de pequenos vasos, lesões difusas de microvasos, de modo que a hemólise intravascular promova a trombose.
(dois) patogênese
1. Fisiopatologia: o FvW é um componente essencial no processo de hemostasia normal e, no estado de fluxo sanguíneo de alto cisalhamento, há interação entre a superfície das células endoteliais, receptores de superfície plaquetária e multímeros de FvW, levando às plaquetas e células endoteliais. A adesão celular, deficiência de vWF ou estrutura molecular anormal pode levar a uma doença hemorrágica hereditária mais comum, a doença de Von Willebrand (vWD) .Por outro lado, níveis excessivos de FVW podem causar danos celulares endoteliais crônicos, que podem levar à trombose. Em doenças sexualmente transmissíveis, o FvW é submetido a hidrólise enzimática após ser secretado no plasma, o sítio de clivagem é Tyr842-Met843 do seu domínio A2 e a proteína de quebra do VWF (vWFCP) é realizada por esta clivagem. O motivo da proteína 1 sensível à trombina da lisintegrina e da metaloproteinase com motivo trombospodina tipo 1 13, ADAMTS13, quanto maior o multímero vWF, mais forte a atividade hemostática, e os pacientes com TTP superdimensionados são propensos a grandes O peso molecular dos multímeros do vWF é mais fortemente combinado com as plaquetas sob condições de alto cisalhamento do que o usual, formando assim uma ampla gama de microtrombos.Makake et al acreditam que o super-grande vWF é mais O aparecimento do polímero pode ser devido à falta de sistema endotelial para secretar o FvW ou a falta de um sistema enzimático que degrada o FvW, uma hipótese confirmada por estudos posteriores.
Em 1996, Furlan e Tsai demonstraram que uma metaloproteinase cliva o vWF sob condições de íons metálicos divalentes, e sua deficiência pode levar à formação de multímeros super-grandes do vWF.Esta metaloproteinase é vWFCP, e estudos adicionais confirmaram defeitos estruturais e famílias do vWFCP. A PTT sexual está intimamente relacionada, e os autoanticorpos adquiridos contra a FWP provocam PTT não familiar, e o dano celular endotelial é considerado um fator chave na patogênese da PTT, levando à agregação e formação de plaquetas na microvasculatura do cérebro, rins e outros órgãos. A trombose plaquetária, em geral, o endotélio microvascular é anticoagulado sob condições normais, mas uma vez destruídas ou ativadas, as células endoteliais perderão sua atividade anticoagulante e se tornarão pró-coagulantes, e Hamilton e colaboradores descobriram que estão expostas ao complexo do complemento C5b-9. Em poucos minutos, as células endoteliais da veia umbilical humana podem liberar micropartículas endoteliais (EMPs), que podem expressar o fator tecidual, os antígenos estruturais CD31 e CD51 na presença de TNFa por 24 a 48 horas e exibir atividade pró-coagulante, e Jimenez et al. O plasma do paciente pode induzir níveis cerebrais e renais de EMPs a aumentar em 5 vezes, a atividade pró-coagulante em 2 a 3 vezes e moléculas de adesão intercelular (ICAM-1) expressão aumentada de 3 vezes, a VCAM-1 aumentou 13 vezes, enquanto que o grupo de pacientes com ITP plasma e plasma de controlo não tem este efeito.
Indicou que a ocorrência de PTT pode estar relacionada principalmente à ativação das células endoteliais e que o nível de EMP na fase aguda da TTP foi significativamente maior que no grupo controle, concluindo que o plasma de pacientes com PTT pode ser visto a partir do nível de EMP e da expressão de marcadores ativadores. Ativação e indução de lesão de células endoteliais microvasculares, recentemente descobriram que EMP sobreexpressando os marcadores relevantes CD62E e CD54 liberados por células endoteliais microvasculares induzidas por plasma em pacientes com TTP, apoiando ainda mais o papel da ativação de células endoteliais na patogênese da PTT, EMP pró-coagulante A liberação pode desempenhar um papel importante na PTT.A EMP pode ser um marcador promissor para a ativação da TTP e outras doenças trombóticas e dano endotelial.A EMP pode desencadear ou expandir a formação de microtrombos plaquetários, o que é útil para o estudo aprofundado da EMP. Aprofundar a compreensão da PTT ou microangiopatia trombótica.
2. Características patológicas: TTP pertence à microangiopatia, arteríolas sistêmicas e capilares podem estar envolvidos, células endoteliais excessivamente proliferativas e microtrombos plaquetários bloqueiam os vasos sanguíneos.Este bloqueio incompleto faz os glóbulos vermelhos formarem células fragmentadas ao passarem por microvasos. (células clivadas), grânulos microtrombóticos à microscopia de luz, estudos com coloração PAS e GIEMSA positivos, imunofluorescência e microscopia eletrônica confirmaram que os principais componentes deste trombo são celulose e plaquetas e, ocasionalmente, também podem encontrar complemento e imunoglobulina, devido ao endotélio A hiperplasia excessiva das células faz com que alguns trombos apareçam sob o endotélio, embora não haja infiltração de células inflamatórias como a patologia inflamatória usual, as células endoteliais dos vasos sanguíneos afetados ainda apresentam alterações morfológicas e funcionais, sob microscopia eletrônica incham e o citoplasma é microscópico. Existem muitos componentes celulósicos no tubo.As células endoteliais na área de agregação plaquetária contêm uma grande quantidade de componentes citoplasmáticos, a superfície do retículo endoplasmático é áspera, a mitocôndria é aumentada, a região de Golgi é aumentada e há um grande número de lisossomos. , sem especificidade, mas com rim, cérebro, baço, pâncreas, coração e glândula adrenal As mais comuns, especialmente das células cardíacas, renais, cerebrais e endoteliais, são mais suscetíveis ao dano plasmático de TTP no corpo, pele, gengivas e biópsia da medula óssea que podem ser encontradas em 30% a 50% dos pacientes com evidência de lesão. Na vizinhança de vasos sanguíneos danificados, essas áreas aparecem como púrpura, que é o local ideal para a biópsia da pele.Embora o pâncreas e rins sangramento e embolia são os mais comuns, o sangramento mais extenso ocorre com freqüência no cérebro, levando a resultados mais graves.
Prevenção
Prevenção da púrpura trombocitopênica trombótica pediátrica
A causa desta doença é desconhecida, e também pode ser secundária a outras doenças.Também é encontrado para ter doença familiar.Os fatores secundários comuns incluem drogas, envenenamento e doenças imunes, etc., devem ser ativamente evitados, tais como NO, corante, Tinta, veneno de abelha, veneno de cobra, etc., devem evitar contato e causar danos tóxicos.
Complicação
Complicações trombocitopênicas púrpura trombótica púrpura Complicações icterícia insuficiência renal aguda
Infecção concomitante, hemorragia retiniana, hemorragia do trato gastrointestinal e urinário, icterícia, causando insuficiência renal aguda.
Sintoma
Os sintomas da púrpura trombocitopênica trombótica em crianças Sintomas comuns Icterícia epilepsia e epilepsia convulsões paralisia do nervo encefálico Hemorragia da retina Trombocitopenia Insuficiência renal Necrose do tecido muscular coma
A maioria dos pacientes com PTT tem saúde física prévia (PTT idiopática) e cerca de 15% dos pacientes podem ser secundários a determinadas doenças, denominadas PTT secundária, que são causas secundárias comuns de infecções bacterianas ou virais. Gravidez, doença vascular do colágeno ou pancreatite, etc., certas drogas também podem induzir TTP-HUS, tais como clopidogrel, quinina, mitomicina C, ciclosporina e FK506 (drogas imunossupressoras), etc. A patogênese da PTT não está clara, mas foi descoberto que alguns pacientes com TRP que estão tomando clopidogrel podem detectar anticorpos inibidores da ADAMTS 13. Na maioria dos casos, o início da PTT é súbito, o primeiro sintoma mais comum é o sangramento e Manifestações anormais do sistema nervoso, rápido desenvolvimento de sintomas neurológicos podem ocorrer dor de cabeça, sonolência, letargia, coma, paralisia do nervo craniano e convulsões, febre não aparece necessariamente no início da doença, como a doença progride
1. Febre: muitas vezes a 38 ~ 40 ° C, mais de 90% dos pacientes têm febre, febre pode ser devido a lesões invadindo o hipotálamo, necrose tecidual, liberação de substância hemolisada, reação antígeno-anticorpo e infecção concomitante.
2. Sangramento: principalmente trombocitopenia, púrpura e hemorragia retiniana são os mais comuns, seguidos pelo trato gastrointestinal e trato urinário.
3. Anemia hemolítica: devido à deposição de fibrina nos capilares, o lúmen é estreitado e os glóbulos vermelhos são esmagados, e diferentes graus de icterícia podem ocorrer devido à hemólise.
4. Sintomas de envolvimento do sistema nervoso: Os vasos sanguíneos do cérebro são invadidos, e existem vários tipos de sintomas, como sintomas neurológicos leves e pesados, temporários ou permanentes.
5. Lesões renais: obstrução tubular renal visível e até necrose cortical renal causada por insuficiência renal aguda.
Examinar
Exame da púrpura trombocitopênica trombótica em crianças
1. Anemia: frequentemente mais grave, anemia pigmentada positiva, reticulócitos e glóbulos vermelhos nucleados são significativamente aumentados, a morfologia dos glóbulos vermelhos é anormal e quebrada, o sistema vermelho da medula óssea está ativo, a vida dos glóbulos vermelhos é reduzida para 3 a 6 dias, a bilirrubina sérica aumenta Reação indireta.
2. Glóbulos brancos aumentados: alguns casos têm reações do tipo leucemia.
3. Plaquetas: trombocitopenia, megacariócitos normais da medula óssea.
4. Outros: Pode haver proteinúria, hematúria, aumento de nitrogênio ureico no sangue, teste de fragilidade vascular freqüentemente positivo, exames de imagem variados, como radiografia de tórax, angiografia de escarro gastrintestinal, ultrassonografia B, tomografia computadorizada de crânio e EEG Verifique o gráfico.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de púrpura trombocitopênica trombótica em crianças
De acordo com as características da hemólise clínica, anemia, púrpura trombocitopênica, sintomas neurológicos, lesões renais e exames laboratoriais, pode ser diagnosticada.
Deve ser identificado com as seguintes doenças:
1 púrpura trombocitopênica idiopática.
2 anemia hemolítica autóloga idiopática.
3 anemia hemolítica sintomática.
Síndrome de 4Evens (púrpura trombocitopênica idiopática com anemia hemolítica imunológica).
5 lúpus eritematoso sistêmico.
