coagulação intravascular disseminada neonatal
Introdução
Introdução à coagulação intravascular disseminada em recém-nascidos A coagulação intravascular disseminada (CIVD) não é uma doença independente, mas uma complicação de muitos estágios graves da doença, é caracterizada pela ativação do sistema de coagulação pelo organismo sob certos fatores patogênicos, e o processo de coagulação é acelerado. A deposição de fibrina e a agregação plaquetária ocorrem dentro da circulação, resultando em extensa formação de microtrombos nos vasos sanguíneos, e ocorre um sangramento extenso devido ao consumo de fatores de coagulação. Devido à extensa formação de microtrombos na microcirculação, a isquemia tecidual, a hipóxia, afetam a importante função do órgão e até mesmo as alterações qualitativas do gerador. Devido à prevalência de doenças graves, a incidência de CIVD é alta e as principais manifestações clínicas são: pele extensa, membrana mucosa e hemorragia visceral, queda da pressão arterial, choque e embolia. Conhecimento básico A proporção da doença: a proporção da doença em um grupo específico é de 0,01% - 0,02% População suscetível: recém-nascido Modo de infecção: não infecciosa Complicações:
Patógeno
Coagulopatia intravascular disseminada neonatal
(1) Causas da doença
DIC neonatal é mais comum, o que está relacionado a certas características fisiológicas dos recém-nascidos:
1. Baixa imunidade é suscetível a infecções graves.
2. O fator de coagulação diminui o declínio fisiológico de vários fatores de coagulação, como fibrinogênio e o fator VII não pode passar pela placenta, devido à função de síntese imatura do fígado, o nível geral de fatores dependentes de vitamina K é baixo, especialmente protrombina.
3. Baixa reatividade, má regulação, baixa temperatura corporal, insuficiência respiratória e circulatória, hipóxia, acidose, etc., o sistema de macrófagos mononucleares tem baixa capacidade de depuração.
4. O sangue é espesso e hipercoagulável, o sangue é espesso e coagulado, e a atividade fibrinolítica é forte.
5. O impacto de certos fatores obstétricos
(1) Infecção: Infecção grave é a principal causa de DIC neonatal.
(2) Hipóxia: A deficiência de ácido leva a acidose e aumento da viscosidade do sangue.
(3) danos causados pelo frio: devido ao frio e endurecimento de gordura subcutânea, a perfusão da microcirculação é insuficiente, danos capilares.
(4) Hemólise: Devido à destruição dos glóbulos vermelhos, uma grande quantidade de substâncias tromboplastinas fosfolipídicas são liberadas, o que promove CID.
(5) Outros: Os prematuros são propensos a várias doenças e ao mecanismo de coagulação comprometido, e a incidência de CIVD é alta.
Alguns fatores obstétricos, como a esfoliação precoce da placenta, a placenta prévia, a hipertensão grave induzida pela gravidez, etc., devido ao dano placentário, liberam a tromboplastina tecidual para a circulação fetal, desencadeando a CIVD.
(dois) patogênese
O DIC é um processo patológico complicado por muitas doenças, sendo a ocorrência de DIC essencialmente a ativação patológica do sistema de coagulação e do sistema de fibrinólise.
1. O sistema de coagulação é ativado por fatores patogênicos, como endotoxina, complexo antígeno-anticorpo, etc., que podem causar extenso dano nas células endoteliais vasculares e defeitos da membrana plaquetária, o fator plaquetário (PF3) e o TXA2 são liberados e o sangue entra em contato com o tecido colágeno da parede do vaso exposto. O fator XII é imediatamente ativado e forma uma tromboplastina ativa através de uma série de reações “cascatas”, que ativam o sistema de sangue (coagulação interna), causando fatores patogênicos como hipóxia, acidose, fatores obstétricos, etc., danos ao tecido ou parede do vaso. Libera a tromboplastina tecidual e, após uma série de processos de ativação, forma finalmente tecido tromboplastina ativa, que ativa o sistema tecidual (exocoagulação), a formação de tromboplastina ativa, acelera a formação de trombina e produz fibrina A decomposição original em monômero de fibrina, trombina pode ativar o fator XII, de modo que o monômero de fibrina sintetiza coágulos de fibrina, coagulação intravascular completa, além disso, os fatores patogênicos podem ativar o sistema de coagulação através das duas maneiras seguintes, um é As plaquetas e / ou os glóbulos vermelhos são destruídos em grandes quantidades, libertando substâncias de coagulação e acelerando o processo de coagulação do sangue; em segundo lugar, disfunção do sistema mononuclear-macrófago (tal como doença hepática grave). ), Você não pode limpar o sangue de substâncias pró-coagulantes em excesso, pode levar à ocorrência de DIC.
2. O sistema fibrinolítico (denominado sistema fibrinolítico) é ativado durante a ativação do sistema de coagulação, e o sistema fibrinolítico é ativado ao mesmo tempo, principalmente das quatro maneiras a seguir:
(1) A trombina formada ativa diretamente o plasminogênio para se tornar plasmina, de modo que a fibrina é dissolvida.
(2) O fator ativado XII converte a vasopressina em uma calicreína, que converte o plasminogênio em plasmina.
(3) Alguns órgãos, como pulmão, baço, rins, útero e outros ativadores do plasminogênio, DIC, esses órgãos são freqüentemente envolvidos, o ativador do plasminogênio é liberado na circulação sanguínea, tornando o plasminogênio na fibra. Lisozima.
(4) hipóxia, acidose, perda de sangue, trauma, cirurgia, etc. podem ativar a atividade fibrinolítica.
Após a formação de enzimas fibrinolíticas, atua sobre a fibrina e o fibrinogênio para decompor-se em produtos de degradação da fibrina (FDP), cujo efeito anticoagulante é forte e agrava o sangramento.
Prevenção
Prevenção da coagulação intravascular disseminada neonatal
Coagulação intravascular disseminada (CIVD) é um processo patológico e síndrome hemorrágica clínica causada por uma variedade de causas.Em pediatria, várias doenças do sistema estão envolvidas, mais comumente infecções graves, incluindo bactérias e infecções virais, seguido por choque, falta de Oxigênio, hemólise, danos celulares e teciduais podem ser causados.Portanto, o diagnóstico precoce, tratamento precoce, o tratamento ativo de doenças primárias, a remoção da causa é a chave para prevenir a prevenção de DIC.As crianças, como pneumonia grave, sepse, hemólise aguda, recém-nascido Crianças com asfixia grave, etc., devem controlar o desenvolvimento da doença o mais cedo possível, de modo a não agravar a doença e produzir CIVD.
Complicação
Complicações da coagulação intravascular disseminada neonatal Complicação
A doença é uma complicação do desenvolvimento de muitas doenças em estágios graves.
Sintoma
Neonatal disseminado sintomas de coagulação intravascular sintomas comuns choque pele equimose trombocitopenia hemoglobina icterícia urinária
1. O sangramento é causado por uma grande quantidade de fatores de coagulação, trombocitopenia e fibrinólise secundária, sangramento, defeitos comuns da pele, equimoses, exsudação umbilical, exsudação por ponto de punção, trato digestivo severo, trato urinário, pulmão Sangramento e outro sangramento generalizado.
2. Choque devido a extensa trombose na microcirculação, a via bloqueada, distúrbios circulatórios ocorrem e ocorre choque.
3. Embolia devido à trombose extensa na microcirculação, lesão hipóxico-isquêmica ocorreu nos órgãos afetados e falência de múltiplos órgãos ocorreu.
4. A hemólise é danificada pela deformação dos glóbulos vermelhos, ocorre hemólise microvascular, hemoglobinúria, icterícia, febre.
Examinar
Exame de coagulação intravascular disseminado neonatal
Rotina de sangue
(1) Exame de sangue: hemácias visíveis são restos de hemácias em forma de capacete, triangulares, torcidas e vermelhas e reticulócitos aumentados.
(2) Contagem de plaquetas: cerca de 93% de trombocitopenia, declínio progressivo, menos de 100 × 109 / L (100.000 / mm3), menos de 50 × 109 / L (50.000 / mm3), frequentemente comparados Aparecimento precoce, o sangue circundante pode ser visto mais recém-nascidos, plaquetas maiores, plaquetas ≤ 30 × 109 / L, pode haver hemorragia intracraniana.
2. teste de coagulação
(1) tempo de coagulação (método do tubo de ensaio): normal é de 7 a 12 minutos, encurtado durante o período de hipercoagulabilidade DIC (≤ 6 pontos), mas o período de hipercoagulabilidade é curto e o período de consumo e baixa coagulação é significativamente prolongado.
(2) Tempo de protrombina (TP): 90% das CID podem ser prolongadas, o valor normal da TP neonatal está relacionado com a idade, algumas pessoas pensam que é 12-20s (média 16s) nos 4 dias após o nascimento, critérios diagnósticos DIC: 4 anos Dentro de dias, ≥20s, e aqueles com mais de 5 dias ≥15s.
(3) Tempo de tromboplastina parcial (KPTT) de argila branca: Os resultados do exame de sangue do cordão umbilical normal são similares aos de crianças mais velhas (37 ~ 45s) e geralmente é considerado que> 45s pode ser usado como padrão diagnóstico para CIVD.
(4) Determinação do fibrinogênio: valor neonatal normal de 1,17 a 2,25g / L (117 a 225mg / dl) 2 a 2,5g / L (200 a 250mg / dl), fibrinogênio <160mg, Ele tem um valor de referência [usando o método semiquantitativo, menos de 1:32 é equivalente a menos de 1,6 g / L (160 mg / dl)], menos de 1,17 g / L (117 mg / dl) é o padrão diagnóstico e o fibrinogênio é extremamente baixo em DIC. Prognóstico imediato
3. exame fibrinolítico
(1) Tempo de trombina plasmática (TT): O valor normal dos neonatos é de 19-44 s (16,3 s para crianças mais velhas), FDP tem efeito antitrombina e FDP aumenta quando a fibrinólise é hiperativa, o que prolonga o TT e excede o do grupo controle. 3s tem significância diagnóstica, mas deve-se notar que o fibrinogênio também pode causar prolongamento do TT quando este é extremamente reduzido.
(2) Teste de paracoagulação no plasma da protamina (teste 3P): No DIC, devido à fibrinólise secundária, o complexo formado pelo FDP e o monômero de fibrina aumentou, este experimento é positivo, deve-se observar que cerca de 65% Lactentes com aumento da atividade fibrinolítica em até 24h podem ter FDP, mas se o teste 3P ainda é positivo após 24h, tem significância patológica, além do estágio tardio da CIVD devido ao consumo de fatores de coagulação e antitrombina do FDP. Ele foi limpo pelo sistema mononuclear-macrofágico e o teste 3P pode ficar negativo, então o teste negativo de 3P não pode excluir D1C.
(3) tempo de dissolução da euglobulina: é um índice que reflete a atividade fibrinolítica.Devido à fibrinólise secundária, a atividade da plasmina é aumentada na CIVD, de modo que o tempo de dissolução da euglobulina é encurtado, e a neonatal normal é 3 ~ Em 7 dias, a atividade fibrinolítica fisiológica aumentou, o tempo de dissolução da euglobulina foi de 84 min, em seguida, retornou ao normal, ≥120 min, e o CIVD foi freqüentemente <90 min. Este teste não é muito sensível e este teste geralmente não é realizado.
Além disso, vários novos indicadores experimentais, como antitrombina II (AT-II), fatores VII e V, e tromboxina B plaquetária (B-TG) têm sido utilizados nos últimos anos.
Abrangente dos testes laboratoriais acima, pode ser dividido em duas categorias: 1 teste de triagem DIC: trombocitopenia, prolongamento de PT, prolongamento KPTT, redução de fibrinogênio plasmático, 2 teste para diagnóstico DIC: aumento de FDP, fator VII e V Tempo de trombina reduzido e prolongado (não corrigido para protamina).
De acordo com a etiologia e condições primárias, a ultrassonografia B, a TC, a radiografia e outros exames de imagem foram selecionados para confirmar o diagnóstico e o diagnóstico diferencial, orientar o tratamento e avaliar o prognóstico.
Diagnóstico
Diagnóstico diagnóstico de coagulação intravascular disseminada neonatal
Critérios diagnósticos
1. História para observar o desenvolvimento da doença primária, observar mudanças na tendência de sangramento.
2. Os principais indicadores do DIC monitoram as mudanças dinâmicas do D-dímero, plaquetas, tempo de coagulação, tempo de protrombina, teste 3P e outros itens.
3. A doença primária tem doenças relacionadas à CIVD.
4. Sangramento tende a ser clinicamente tendência múltipla de sangramento.
5. Falha ou choque microcirculatório não é fácil de explicar falha da microcirculação ou choque com a doença primária.
6. Sintomas e sinais de embolia microvascular múltipla, como pele, subcutâneo, embolização e necrose da mucosa e disfunção renal, cerebral, pulmonar e de outros órgãos precoces.
7. declínio de plaquetas
8. Fibrinogênio fibrinogênio <1,5 g / L ou progressivamente reduzido ou maior que 4 g / L (<1 g / L na doença hepática).
O teste 9,3P foi positivo para o teste 3P ou 0,2 g / L para o FDP (0,6 g / L para doença hepática).
10. O tempo de protrombina plasmática é encurtado ou prolongado por 3s ou dinamicamente, ou o tempo de tromboplastina parcial em caulim é encurtado ou prolongado por> 10s.
11. O tempo de dissolução da euglobulina no tempo de dissolução da euglobulina é encurtado em <70 min ou o plasminogénio é reduzido.
12. Outra redução do VIII: C, aumento do VWF: Ag, diminuição do VIII: C / VW: Ag, diminuição do conteúdo e atividade da antitrombina III (ATIII), globulina plasmática de plaquetas B (B-TG) ou tromboxano A2 (TX A2) aumentou, o peptídeo de fibrina plasmática A (FPA) aumentou ou a taxa de renovação de fibrina aumentou, teste de trombo positivo.
Em 1987, o primeiro Congresso Nacional de Trombose e Hemostasia da Sociedade Chinesa de Hematologia, os critérios diagnósticos (alterações) para DIC são os seguintes: 1 há doenças básicas propensas a causar CIVD, 2 apresentam duas ou mais manifestações clínicas: A. múltiplas tendências hemorrágicas, B. Falha microcirculatória ou choque que não é fácil de explicar por doença primária, C. Sintomas e sinais de múltiplos microvasos, como pele, embolia mucosa subcutânea, necrose e aparecimento precoce de disfunção renal, da vesícula biliar, do fígado e de outros órgãos, D. A terapia anticoagulante é eficaz, 3 testes laboratoriais têm as seguintes três ou mais anormalidades: A. plaquetas são menores que 100 × 109 / L (100.000 / mm3) ou declínio progressivo [doença hepática DIC é menor que 50 × 109 / L (50.000) / mm3)], o B. fibrinogénio é inferior a 1,5 g / L ou declínio progressivo, ou superior a 4,0 g / L (doença hepática DIC é inferior a 1,0 g / L), teste C.3P positivo ou FDP superior a 20 mg / L (doença hepática DIC maior que 60mg / L), tempo de protrombina D. encurtado ou prolongado mais de 3s ou alterações dinâmicas, ou APTT encurtado ou prolongado mais de 10s, tempo de dissolução de E. euglobulina encurtado, ou plasminogênio Redução, F. Dificuldades especiais devem ter as seguintes anormalidades experimentais: fator VIII: C diminuído, vwF: Ag aumentado, VIII: relação VwF: Ag diminuída, AT-III contido E reduzir a actividade, ou B-TG TXB2 no plasma aumentou fibrinopeptídeo de plasma A (FPA) ou aumentar a taxa de crescimento da conversão do fibrinogénio, trombose teste positivo.
Diagnóstico diferencial
1. Doença hemorrágica neonatal deve primeiro ser diferenciada da doença hemorrágica neonatal causada por deficiência de vitamina K. O bebê geralmente está em boas condições, contagem de plaquetas, PT, fibrinogênio é normal, o FDP no sangue é normal e o tratamento com vitamina K é eficaz.
2. Doença hepática grave, doença hepática grave freqüentemente ocorre, teste anormal de coagulação sanguínea, devido a sangramento múltiplo, icterícia, distúrbios da consciência, insuficiência renal, fibrinogênio e plaquetas diminuídas, tempo prolongado de protrombina, fácil de ser confundido com CIVD devem ser combinados com Análises, doença hepática sem trombose, teste 3P negativo, tempo de lise FDP e euglobulina são normais, o tratamento com heparina não tem efeito.
3. Púrpura trombocitopênica trombótica Esta doença é um microtrombus que é amplamente formado nos capilares: hemólise microvascular, púrpura trombocitopênica, rins e danos no sistema nervoso, muito semelhante ao DIC, mas esta doença tem trombo transparente característica, trombose Não há glóbulos brancos vermelhos, não há consumo de coagulação, portanto o tempo de protrombina e o fibrinogênio são geralmente normais, e às vezes anormais, a biópsia patológica pode confirmar o diagnóstico.
4. Além disso, a hemofilia, a deficiência congênita de fibrinogênio, etc. também devem ser excluídas, a fibrinólise primária é extremamente rara, a estreptoquinase e o tratamento com uroquinase são exemplos típicos, e essa doença e DIC são extremamente difíceis de identificar porque Pode ser induzido pela mesma causa, ao mesmo tempo, ambos têm características de fibrinólise, como hemorragia, aumento de FDP, a diferença entre os dois é principalmente sites fibrinolítico, fibrinólise DIC secundária é uma resposta fisiológica à trombose, locais típicos são limitados a microcirculação A fibrinólise primária ocorre nos grandes vasos sanguíneos e as células endoteliais liberam o fator ativo.
