O fluxo sanguíneo pulmonar é alto
Introdução
Introdução O tempo de vida dos pacientes com atresia tricúspide está intimamente relacionado ao fluxo sanguíneo pulmonar. O fluxo sanguíneo pulmonar está próximo do normal, o período de sobrevivência mais longo pode ser superior a 8 anos, muitos pacientes com fluxo sanguíneo pulmonar só podem sobreviver durante 3 meses após o nascimento.A atresia tricúspide é uma espécie de cardiopatia congênita cianótica, a taxa de incidência é de aproximadamente É responsável por 1 a 5% das cardiopatias congênitas. Na cardiopatia congênita cianótica, o quarto lugar foi após a tetralogia de Fallot e a luxação aórtica. As principais alterações patológicas foram atresia tricúspide ou perda da valva tricúspide, forame oval patente ou comunicação interatrial, hipertrofia mitral e ventricular esquerda e displasia do ventrículo direito.
Patógeno
Causa
No desenvolvimento normal do embrião, o coxim endocárdico se funde e o tubo atrioventricular é igualmente dividido em dois bicos esquerdo e direito e participa da formação do septo ventricular de membrana e do septo atrial fechado. Acredita-se geralmente que o sítio de fusão da compressa endocárdica antes e depois do período embrionário esteja enviesado para o lado direito e que o septo ventricular direito seja deslocado para causar separação irregular do septo atrioventricular.A oclusão do canal atrioventricular direito é seguida por oclusão tricúspide.
Anatomia patológica: Quando a atresia tricúspide, o átrio direito não se comunica diretamente com o ventrículo direito, e o átrio esquerdo é conectado ao ventrículo esquerdo através da válvula mitral. O tecido da valva tricúspide e a valva tricúspide não foram vistos no átrio direito. No fundo do átrio direito, o local da valva tricúspide original foi substituído por tecido muscular, representando 76%, 12% dos pacientes com tecido semelhante a filme e 6% do tecido membranoso. Pode haver fixação de tecido semelhante a um cordão no lado ventricular da folha. Outros 6% do septo atrioventricular foram bloqueados por ligação ao tecido do folheto da parede do ventrículo direito, que Vanpragh chamou de tipo Ebstein.
Vanpragh divide a doença em três tipos: 1 tipo muscular: 84%, mostrando depressão fibrosa. Exame microscópico das fibras musculares irradiadas ao redor. 2 Tipo de membrana: 8%, acompanhada de aurículas justapostas, evidenciando tecido fibroso transparente. Tipo 3Ebstein: 8%, uma bolsa de extremidade cega formada no ventrículo direito da sala está localizada abaixo do átrio direito. A parede do átrio direito espessada e aumentada, o átrio esquerdo expandido, havia um forame oval patente entre o átrio, comunicação interatrial e, às vezes, um único átrio. O ventrículo direito desenvolve-se mal, especialmente na via de entrada do ventrículo direito. Quando a artéria pulmonar é atresia, o ventrículo direito não é visível.O pequeno diâmetro do ventrículo direito é de apenas alguns milímetros.A cavidade ventricular direita inferior pode ter músculos papilares não desenvolvidos. Pode haver defeitos do septo ventricular de tamanhos diferentes entre os ventrículos direito e esquerdo, e a cavidade ventricular direita também é maior. Uma via de saída estreita do ventrículo direito, de paredes finas, às vezes é vista abaixo da valva pulmonar. Em alguns casos, o ventrículo direito está faltando ou há uma pequena fissura na parede ventricular direita abaixo da artéria pulmonar. Em um número muito pequeno de casos, os ventrículos estão desalinhados, e a válvula mitral circula sobre o septo ventricular deslocado, e o ventrículo direito é a principal função de descarga de sangue. Neste caso, o ventrículo direito no lado esquerdo do coração desenvolve-se melhor e o ventrículo esquerdo do lado direito desenvolve-se mal.
No caso da atresia tricúspide, o sangue do átrio esquerdo e direito passa pela valva mitral, portanto a valva mitral é maior que o normal e a forma da válvula é normal. Mas às vezes com 3 ou 4 folhetos, e pode atravessar o septo ventricular, em alguns casos regurgitação mitral, o ventrículo esquerdo tende a aumentar e hipertrofiar. A relação anatômica mútua entre a aorta e a artéria pulmonar comum pode ser normal (tipo I) ou direita (tipo II), e muito poucos são a luxação lateral esquerda (tipo III). As valvas pulmonar e pulmonar podem estar normais, mas podem ocorrer estenose, oclusão ou estenose de valva pulmonar. A atresia tricúspide varia amplamente. Vlad é dividido em três tipos de acordo com a relação anatômica da aorta, I, II e III e, de acordo com a patência da artéria pulmonar e o tamanho do defeito do septo ventricular, existem oito tipos.
Fisiopatologia: A atresia tricúspide tem três condições para a hemodinâmica: 1 sangue venoso sistêmico retorna para o átrio direito, deve entrar no átrio esquerdo através do defeito do septo atrial ou do forame oval patente.Se o defeito é pequeno, a pressão venosa sistêmica Elevação leva a hepatomegalia e insuficiência cardíaca direita. 2 sangue venoso sistêmico e oxigenação da veia pulmonar sangue no átrio esquerdo completamente misturado para reduzir o grau de saturação arterial de oxigênio, a circulação pulmonar mais fluxo sanguíneo pode não aparecer purpura ou púrpura leve, artérias pulmonares são estreitas, há púrpura grave. 3 displasia ventricular direita, cavidade ventricular é muito pequena, de modo que o ventrículo esquerdo suporta a função do ventrículo de ambos os lados do ventrículo, muitas vezes se expandindo e apresentando insuficiência cardíaca esquerda. Cerca de 20% dos pacientes com atresia tricúspide apresentam estenose purulenta devido à estenose da artéria pulmonar e, em outros casos, o fluxo sangüíneo pulmonar normal ou aumentado pode causar insuficiência cardíaca ou doença obstrutiva vascular pulmonar. Pacientes com luxação direita da aorta, especialmente aqueles com artéria pulmonar aumentada e coartação ou displasia da aorta, podem morrer de insuficiência cardíaca grave no início da vida. As lesões vasculares obstrutivas pulmonares são agravadas, e o fluxo sanguíneo pulmonar é gradualmente reduzido, e a púrpura é gradualmente agravada.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Avaliação de ventilação pulmonar 99Tcm-DTPA pulmonar ensaio de permeabilidade de células epiteliais
[manifestações clínicas]
(A) Sintomas O tempo de vida dos pacientes com atresia tricúspide está intimamente relacionado ao fluxo sangüíneo pulmonar. O fluxo sangüíneo pulmonar está próximo do normal, o período de sobrevida é de até 8 anos e o fluxo sangüíneo pulmonar é muito grande, após o nascimento só pode sobreviver por 3 meses.Se o fluxo sangüíneo pulmonar for menor que o normal, o período de sobrevida pós-natal está nos dois casos acima. Entre. Keith e cols. Relataram que 50% dos pacientes com atresia tricúspide podem sobreviver até 6 meses, 33% sobrevivem até 1 ano de idade e apenas 10% podem sobreviver até 10 anos. Casos com septo pequeno na sala apresentaram congestão venosa sistêmica clínica, ingurgitamento da veia jugular, hepatomegalia e edema periférico. Devido à pequena quantidade de sangue na circulação pulmonar, a maioria dos casos pode aparecer púrpura do período neonatal, e eles estão ansiosos após o esforço, e podem assumir a posição de expectoração ou desmaio hipóxico. O clubbing (dedo do pé) freqüentemente ocorre em pacientes com mais de 2 anos de idade. Em casos de aumento do fluxo sangüíneo pulmonar, o grau de púrpura é reduzido, mas frequentemente há falta de ar, respiração acelerada, propensão a infecções pulmonares, geralmente com insuficiência cardíaca congestiva.
(B) os sinais da borda esternal esquerda podem freqüentemente ouvir estenose pulmonar ou comunicação interventricular causada por sopro sistólico piloso, combinada com persistência do canal arterial, podendo ouvir sopro contínuo tipo máquina. O aumento do fluxo sangüíneo pulmonar pode ser ouvido no meio do ruído semelhante a um tambor diastólico. Além disso, pode haver sinais de hepatomegalia, edema, ingurgitamento da veia jugular e edema pulmonar.
[Inspeção auxiliar]
(1) 90% dos casos de exame eletrocardiográfico são desvio lateral esquerdo do eixo elétrico e luxação da aorta. O eixo pulmonar é normal ou inclinado para a direita. As derivações anteriores do coração mostraram alterações na hipertrofia ventricular esquerda e inversão da onda T. 80% dos casos apresentaram altura de onda P ou alargamento e entalhe.
(2) O exame radiográfico do desempenho radiológico do tórax é bastante variável. A sombra do coração de pacientes com fluxo sanguíneo pulmonar reduzido é normal ou levemente aumentada, e a sombra do coração de pacientes com fluxo sanguíneo pulmonar aumentado é significativamente aumentada. Os sinais típicos de radiografia de tórax são a borda direita do coração é reta, o coração esquerdo é redondo, o ápice é elevado, o coração está deprimido e, às vezes, a sombra do coração é semelhante à tetralogia de Fallot. O coração da luxação aórtica pode ser em forma de ovo. No caso de menor fluxo sanguíneo pulmonar, o padrão pulmonar foi significativamente reduzido, e a congestão pulmonar foi observada na congestão pulmonar.
(3) Cateter cardíaco e angiografia O cateter cardíaco direito pode entrar no átrio esquerdo através do septo atrial, e a pressão atrial direita é maior que o átrio esquerdo. A diferença de pressão é inversamente proporcional ao diâmetro do defeito auricular, o defeito é pequeno e a diferença de pressão é grande. O conteúdo de oxigênio no sangue arterial é reduzido, e os níveis de oxigênio no sangue do átrio esquerdo, ventrículo esquerdo, artéria pulmonar e aorta são os mesmos.
(4) A angiografia seletiva de átrio direito mostra que o agente de contraste entra no átrio esquerdo, no ventrículo esquerdo e depois na artéria pulmonar e aorta do átrio direito. Abaixo da sombra do coração, o triângulo não-desenvolvido, a janela ventricular direita, está localizado entre o átrio direito, o ventrículo esquerdo e o diafragma. Às vezes, o exame angiográfico pode mostrar defeito do septo ventricular, cavidade do ventrículo direito e da via de saída e da artéria pulmonar. Além disso, a relação e a localização das duas grandes artérias podem ser exibidas.A angiografia ventricular esquerda pode determinar a presença ou ausência de regurgitação mitral.
(5) A ecocardiografia em modo-M mostrou que a curva tricúspide desapareceu, a visão de quatro câmaras não conseguiu ver o eco tricúspide, o eco do septo interatrial foi interrompido e o eco da parte superior do septo ventricular foi interrompido. A ecocardiografia e o exame com Doppler revelaram fluxo sanguíneo do átrio direito para o átrio esquerdo e depois para o ventrículo esquerdo. A amplitude da atividade da válvula mitral aumentou e o átrio direito, o átrio esquerdo e a cavidade ventricular esquerda aumentaram, e o ventrículo direito estava pequeno ou desapareceu.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
O tempo de vida dos pacientes com atresia tricúspide está intimamente relacionado ao fluxo sanguíneo pulmonar. Mesmo que a valva tricúspide esteja bloqueada, o fluxo sangüíneo pulmonar pode ser normal. Por isso deve ser distinguido!
