fechamento prematuro de suturas cranianas
Introdução
Introdução A doença craniana estreita é responsável por cerca de 38% das anormalidades da cabeça, e suas manifestações clínicas se manifestam principalmente em várias formas de deformidades cranianas. Como a sutura craniana é fechada prematuramente, o crescimento do crânio é restrito, dificultando o desenvolvimento do cérebro, resultando em um aumento da pressão intracraniana. Os pacientes podem ter dois olhos salientes, visão inferior, discinesia ocular, edema do disco óptico ou atrofia secundária, deficiência visual ou cegueira. Alguns pacientes podem apresentar retardo mental, e sintomas como dor de cabeça, náuseas e vômitos podem ocorrer em estágio avançado. Alguns pacientes podem ter convulsões devido à atrofia do córtex cerebral. As manifestações clínicas da doença craniana estreita podem ser divididas em duas categorias principais: deformidade da cabeça e sintomas secundários.
Patógeno
Causa
Até agora, a causa desta doença é desconhecida e não há explicação satisfatória. Alguns estudiosos descobriram que a doença é familiar, por isso acredita-se que a doença está relacionada à hereditariedade. A maioria das lesões está concentrada na sutura coronal ou em múltiplas suturas. Alguns estudiosos têm razões desconhecidas: a ossificação da sutura craniana que ocorre no nascimento é chamada de doença craniana estreita primária, e a ossificação precoce da sutura craniana secundária a outras doenças do corpo é chamada de doença craniana estreita secundária. Ossificação craniana precoce de pacientes com cretinismo que abusam da terapia de reposição hormonal da tireóide.
Já em 1975, Cohen e Converse e colaboradores, em 1976, elaboraram a causa da doença craniana estreita. Acredita-se que esta doença seja uma malformação congênita do desenvolvimento, mas em geral sua causa ainda não está clara, o que pode estar relacionado ao desenvolvimento de distúrbios do desenvolvimento mesodérmico embrionário, ou pode ser devido à ocorrência de um centro de ossificação heterotópico no tecido selado. Pode estar relacionado à falta de certas matrizes no embrião. Alguns casos têm fatores genéticos. Casos individuais podem ser causados por deficiência de vitamina D e hipertireoidismo. A razão básica que Park e Power sugeriram é que o feixe intersticial do crânio é crescido de forma incompleta, resultando em uma redução no crânio e ossificação prematura do tecido de sutura.
O ponto de partida da ossificação da sutura craniana e como a ossificação se espalha, o úmero crânio-sacral correspondente, a base do crânio e o papel da dura-máter não são bem compreendidos. O desenvolvimento da base do crânio desempenha um papel importante na patogênese da doença craniana estreita com alterações na deformidade facial.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Monitorização da pressão intracraniana do exame de ressonância magnética da base do crânio do mapa de fluxo sanguíneo Doppler intracraniano (TCD)
1. Deformidade apical: O crânio de raio X pode ser visto nas partes anterior e posterior da pálpebra, a fossa craniana anterior torna-se estreita, a fossa craniana anterior torna-se estreita, a densidade óssea aumenta ao longo da costura coronária e o cálcio é calmo. Na posição lateral, o osso frontal foi girado, e os ossos atrás do osso frontal não apresentaram sombras de protrusão de raios X, e o saco craniano posterior estava normal.
2. deformidade do escafoide: o crânio pode ser visto no crânio com uma deformidade em barco.A densidade da sutura sagital é aumentada, a calcárea é calma e, em casos graves, a sutura não é visível, enquanto a sutura coronal, sutura em espinha e sutura escamosa aumentam. Ampla, mesmo separada, se houver um aumento da pressão intracraniana, pode-se observar que o giro cerebral está aumentado.
3. Deformidade da cabeça triangular: a radiografia mostra que o osso frontal é curto e altamente convexo A fatia ortodôntica mostra que a pálpebra típica é muito curta e a parede interna do tornozelo é vertical.
4. Deformidade da cabeça oblíqua: A radiografia se manifesta como deformidade da cabeça oblíqua, ou seja, a direção longitudinal da pálpebra é inclinada para cima e para fora. A imagem do crânio pode ser vista na articulação coronal lateral, a densidade óssea é aumentada, o ponto da asa proximal é maior, a fossa craniana anterior doente também é menor ea fossa craniana anterior torna-se mais íngreme. O cone do nariz está inclinado e o nariz está inclinado para o lado da lesão.
5. Deformidade da cabeça curta: Pode-se observar que a densidade óssea aumenta nas suturas coronais em ambos os lados, a base do crânio muda para a fossa craniana anterior encurtada e ereta, as asas esfenoidais elevam-se para cima e para trás e as pontas das asas são levantadas. As axilas se aprofundam. O volume das pálpebras fica menor.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
A doença deve ser diferenciada dos seguintes sintomas:
Cabeça pequena: é uma microcefalia causada por distúrbio primário de desenvolvimento cerebral e a cabeça não aumenta, não é a craniossinostose que limita o desenvolvimento do tecido cerebral, a sutura craniana também é fechada, que é o fechamento do crânio secundário. Sintomas. Os pacientes geralmente não apresentam aumento da pressão intracraniana e os transtornos mentais e mentais do desenvolvimento são mais evidentes. O exame radiográfico da densidade óssea pode ser normal ou nenhum traço de contrapressão do cérebro e outros sinais de hipertensão intracraniana.
Sutura craniana: Como o crânio da criança é predominantemente fibrótico, os tumores cerebrais levam ao aumento da pressão intracraniana, a sutura craniana pode ser dividida e a circunferência da cabeça aumentada.Os pais, inadvertidamente, batendo na cabeça da criança podem ouvir o som da panela quebrada. Portanto, os pais devem prestar atenção quando acharem que a circunferência da cabeça é significativamente maior do que a de seus filhos da mesma idade.
