Deficiência de hormônio cortical adrenal
Introdução
Introdução Uma doença endócrina rara causada por secreção insuficiente de hormônio adrenocortical devido à própria glândula adrenal. Hormônios adrenocorticais são um termo geral para hormônios secretados pelo córtex adrenal e pertencem ao composto esteróide. Pode ser dividido em três categorias: 1 mineralocorticóides (mineralocorticóides), secretados pela banda globular, existem aldosterona (desostercortona, desoxicortona, desoxicorticosterona). 2 glicocorticoides, sintetizados e secretados pelo fascículo, hidrocortisona e cortisona, etc., cuja secreção e produção são reguladas pela corticotropina (ACTH). 3 hormônios sexuais, secretados pela banda reticular, geralmente referidos como hormônio adrenocortical, excluindo o último. Os corticosteróides usados clinicamente são os glicocorticoides.
Patógeno
Causa
(A) insuficiência adrenal crônica (doença de Addison): devido a infecção, trauma e cirurgia e outras condições de estresse, ou parar de tomar hormônios para induzir a função hipocortical aguda.
(B) grande quantidade de tratamento hormonal adrenocortical a longo prazo: inibição da função do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal, mesmo se a droga é descontinuada por 1 ano, sua função ainda está em um estado baixo, especialmente a resposta ao estresse é pobre. Oyama estudou o tratamento a longo prazo com corticóides em 14 pacientes antes da indução anestésica, 30 minutos após a indução e 1 hora após a cirurgia, cortisol no sangue foi 107 ± 18μg / L (10,7 ± 1,8μg / dl), 108 ± 15μg / L (10,8 ± 1,5 μg / dl) e 148 ± 25 μg / L (14,8 ± 2,5 μg / dl). No grupo controle, o cortisol sangüíneo nestes três tempos foi de 108 ± 14μg / L (10,8 ± 1,4μg / dl), 175 ± 16μg / L (17,5 ± 1,6μg / dl) e 263 ± 18μg / L. 26,3 ± 1,8 mg / dl). Portanto, os pacientes que foram tratados com corticosteróides por um longo período experimentarão insuficiência adrenal aguda se estiverem estressados e não reabastecerem ou aumentarem a dose de hormônios.
(3) Após cirurgia adrenal: adrenalectomia por hiperplasia adrenal ou hiperplasia da glândula extra-adrenal (como câncer de mama metastático) dependendo da hipófise hipotalâmica, ou atrofia da glândula adrenal freqüentemente permanece após a ablação da glândula adrenal - A função do eixo adrenal, devido à secreção a longo prazo de uma grande quantidade de cortisol, é inibida e sua recuperação funcional requer pelo menos 9 meses ou mais, se nenhum hormônio for adicionado ou se a dose hormonal não for aumentada sob condições de estresse. Também pode causar insuficiência adrenal aguda.
(D) Hemorragia adrenal aguda: comum é sepse grave, principalmente septicemia meningocócica, causando hemorragia adrenal e coagulação intravascular difusa. Outras sepses induzidas por bactérias, febre hemorrágica epidêmica, etc. também podem ser complicadas pela hemorragia adrenal.
(5) Hiperplasia adrenal congênita: Existem nove defeitos enzimáticos conhecidos até o momento, incluindo 21 hidroxilase, 11β hidroxilase, 17α hidroxilase, 18 hidroxilase, 18 oxidase, Δ5-3β esteróide esteróide Hidrogenase, 22 enzimas de cadeia de carbono, 17β hidroxiesteróide desidrogenase e 17, 20 enzimas liase. Todos são necessários para a síntese de cortisol. Defeitos como Δ5-3β hidroxiesteróide desidrogenase, 22 enzimas da cadeia do carbono, 18 hidroxilase e 18 oxidase também podem afetar a síntese de hormônios do escarro.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Teste de adrenalina imagem adrenal medular da adrenalina urinária
A, sangue, níveis de cortisol urinário foram determinados. Na maioria dos pacientes, o sangue, o cortisol urinário e os 17-hidroxicorticosteróides urinários foram medidos abaixo do normal, mas também em limites baixos normais, de modo que múltiplas medidas foram necessárias e o córtex plasmático desapareceu.
B. Determinação do hormônio adrenocorticotrófico plasmático e seu peptídeo relacionado N-POMC. O nível do hormônio adrenocorticotrófico plasmático e do peptídeo relacionado N-POMC pode ser medido por radioimunoensaio 5 a 50 vezes maior que o de pessoas normais, enquanto a insuficiência adrenal secundária é geralmente mais baixa que o normal ou em baixo limite normal. É de grande importância para o diagnóstico da doença de Edison.
C, teste de estimulação do hormônio adrenocorticotrófico: é um importante indicador do diagnóstico da doença de Edison, pode determinar a função de reserva da secreção de cortisol a partir do córtex adrenal. Prática: adicionar o hormônio adrenocorticotrófico 25u a 5% solução de glicose 500ml todos os dias durante 8 horas, um total de 3 dias, no dia do controle e no primeiro dia de estimulação, no terceiro dia, respectivamente, 24 horas de urina para determinar o cortisol urinário livre ou 17 - níveis de hidroxicorticosteróides. O valor de controle básico dos pacientes com Edison foi menor que o normal e a estimulação hormonal adrenocortical não apresentou aumento significativo após 3 dias, enquanto a estimulação hormonal adrenocorticotrópica humana normal foi 1 a 2 vezes maior do que o dia controle após 1 dia. Se a condição for grave, a dexametasona deve ser tratada ao mesmo tempo para prevenir a crise adrenal.
D, outro. Tal como filme liso abdominal e tomografia computadorizada adrenal mostrou sombra de calcificação na glândula adrenal, pode ser confirmado o diagnóstico de doença de Addison causada por tuberculose adrenal. Além disso, se a tomografia computadorizada da adrenal revelar atrofia das glândulas supra-renais, ela também pode contribuir para o diagnóstico de adrenalite autoimune. Se você pode medir anticorpos anti-adrenais no sangue, é um bom indicador de adrenalite auto-imune.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Precisa ser identificado com os seguintes sintomas:
Corticosteróides elevados: uma classe de compostos esteróides sintetizados e secretados pelo córtex adrenal, cuja função principal é regular o metabolismo da água e do sal e o metabolismo da glicose em animais. Os corticosteróides têm muitas reações adversas graves.As reações adversas dos corticosteróides incluem: hiperfunção cortical, diabetes esteróide, atrofia muscular e osteoporose, induzir e agravar a infecção, induzir e agravar úlceras, induzir sintomas mentais e desenvolver doenças oculares. Teratogenicidade, retirada inapropriada da droga também pode ter sintomas como insuficiência da função cortical, síndrome de abstinência de hormônios e recuperação dos sintomas.
A secreção de sal corticosteróides é muito pequena: age principalmente sobre o metabolismo de sódio, potássio, cloreto e água, por isso é chamado de mineralocorticoide. Entre esses hormônios estão a aldosterona e a deoxicorticosterona, dentre os quais a aldosterona é a mais forte. Os mineralocorticóides têm o efeito de preservar sódio e potássio, promovendo a reabsorção de sódio pelos túbulos renais e o efeito da liberação de potássio, mantendo a concentração adequada de sódio e potássio no plasma. Quando a hiperfunção do córtex adrenal (como a síndrome de Cushing), secreção de 11-desoxicorticosterona, devido à retenção de sódio e água no corpo além dos limites do edema, aumento do volume sanguíneo, pressão arterial elevada, açúcar elevado no sangue, hipocalemia Espere. Por outro lado, se a função adrenal cortical é insuficiente, o metabolismo de açúcar e minerais é desordenado, causando uma doença de bronze, ou "doença de Addison", que mostra fraqueza muscular, diminuição da pressão arterial, pigmentação da pele e hipoglicemia, sangue. Sintomas como diminuição de sódio e aumento de potássio, enquanto o sangue perde água e se concentra, e são fatais em casos graves.
Excesso de secreção de glicocorticóides: poucos glicocorticoides são comumente observados em pacientes com insuficiência adrenal secundária.
