convulsões parciais complexas
Introdução
Introdução Crise parcial complicada (CPS) da epilepsia, também conhecida como episódios de lobo temporal, convulsões psicomotoras, com crises parciais com diferentes graus de perturbação da consciência. A secreção epiléptica se origina do lobo temporal ou frontal, a origem, a via de difusão e a velocidade são diferentes, as manifestações clínicas podem variar muito, pode ocorrer uma crise parcial parcial (o tempo pode ser longo ou curto) e ocorrer distúrbio da consciência. Sensações especiais ou sintomas autonômicos simples são frequentemente auras, e o aparecimento de estruturas profundas (margem temporal medial, sistema límbico, etc.), tais como convulsões psicóticas (aura) pode ser curto, e logo distúrbios de consciência podem ocorrer, ou distúrbios conscientes podem começar. Mesmo simplesmente manifestando uma perturbação da consciência.
Patógeno
Causa
(1) Causas da doença
As causas da epilepsia são extremamente complexas e podem ser divididas em quatro categorias principais:
1. Epilepsia idiopática e síndrome da epilepsia: predisposição genética suspeita, nenhuma outra causa óbvia, muitas vezes em uma determinada faixa etária, com desempenho clínico e eletroencefalográfico característico, os critérios diagnósticos são mais claros. Não é clinicamente indetectável que seja uma epilepsia idiopática.
2. Epilepsia sintomática e síndrome da epilepsia: é uma lesão clara ou possível do sistema nervoso central que afeta a estrutura ou a função, como anomalias cromossômicas, doenças cerebrais focais ou difusas e certas doenças sistêmicas. Causado por doença. Nos últimos anos, o avanço e a ampla aplicação de técnicas de neuroimagem, especialmente o desenvolvimento da neurocirurgia funcional da epilepsia, foram capazes de detectar alterações neurobioquímicas em pacientes com epilepsia sintomática e síndrome epiléptica.
(1) doença cerebral localizada ou difusa: a incidência de epilepsia neonatal é de cerca de 1%, como lesão ao nascimento, combinada com lesão no nascimento e hemorragia cerebral ou dano de hipóxia cerebral, malformação ou produção congênita cerebral neonatal. Lesão, a incidência de epilepsia é tão alta quanto 25%.
(2) Doenças sistêmicas: como parada cardíaca, intoxicação por CO, asfixia, anestesia com N2O, acidentes com anestesia e insuficiência respiratória podem causar encefalopatia hipóxica, levando a crises mioclônicas ou episódios sistêmicos. A encefalopatia metabólica, como a hipoglicemia, na maioria das vezes leva à epilepsia, a outros distúrbios metabólicos e endócrinos, como hiperglicemia, hipocalcemia, hiponatremia e uremia, encefalopatia dialítica, encefalopatia hepática e toxemia da tireóide. Pode causar convulsões.
3. epilepsia criptogênica: mais comum, manifestações clínicas sugerem epilepsia sintomática, mas não encontrou uma causa clara, pode iniciar em uma determinada idade, sem desempenho específico clínico e de EEG.
4. ataque epiléptico relacionado à situação (Situação relacionada ao ataque epiléptico) está associado a condições especiais, como febre alta, hipóxia, alterações endócrinas, desequilíbrio eletrolítico, overdose de drogas, abstinência de beber a longo prazo, privação do sono e consumo excessivo, etc. Apareceu. Embora a natureza da convulsão seja convulsiva, a remoção do estado relevante não ocorre, portanto a epilepsia não é diagnosticada.
(dois) patogênese
1. Fatores genéticos: herança de um único gene ou poligênio pode causar crises epilépticas: Sabe-se que mais de 150 síndromes de defeitos gênicos raros apresentam crises epilépticas ou mioclônicas, das quais 25 são doenças genéticas autossômicas dominantes, como Esclerose nodular, neurofibromatose, etc., cerca de 100 doenças autossômicas recessivas, como desnutrição de substância branca do tipo esferóide, e mais de 20 tipos de síndrome do defeito genético do cromossomo sexual.
2. Pessoas normais podem induzir convulsões devido a estimulação elétrica ou estimulação química: cérebros normais têm uma base anatômica e fisiológica para convulsões e são suscetíveis a vários estímulos. A estimulação atual de uma certa freqüência e intensidade pode levar o cérebro a desenvolver uma descarga epiléptica, e a descarga continua após o término da estimulação, resultando em um ataque tônico sistêmico, depois que a estimulação é enfraquecida, ocorre apenas uma pequena pós-descarga, se repetida regularmente A estimulação apenas uma vez por dia, o intervalo pós-alta e o intervalo de dispersão gradualmente aumentam até que um episódio sistêmico seja causado, e mesmo se nenhum estímulo for dado, a cinética espontânea causa convulsões. A alteração característica da epilepsia é que muitos neurônios na área restrita do cérebro são ativados de forma síncrona por 50 a 100 ms, e então suprimidos.EEG tem uma descarga de pico de fase negativa de alta amplitude seguida por uma onda lenta. A descarga síncrona repetida de neurônios na área restrita pode ocorrer em uma convulsão parcial parcial por alguns segundos, a descarga pode se espalhar pelo cérebro por vários segundos a vários minutos, e um episódio parcial ou sistêmico complexo pode ocorrer.
3. Anormalidades eletrofisiológicas e neurobioquímicas: Excitação excessiva de neurônios pode levar à descarga anormal e hiperexcitabilidade do córtex intracerebral é detectada por eletrodos intracelulares em modelos animais epilépticos.A despolarização contínua e hiperpolarização ocorrem após surtos de potencial de ação neuronal, gerando excitação. O potencial pós-sináptico (EPSP) e a deriva da despolarização (DS) aumentam Ca2 e Na intracelular, aumentam o K extracelular, diminuem o Ca2, produzem grandes quantidades de SD e deslocam-se para os nervos periféricos várias vezes mais rápido que a condução normal. Yuan se espalhou. Estudos bioquímicos revelaram que um grande número de aminoácidos excitatórios (EAA) e outros neurotransmissores são liberados durante a despolarização dos neurônios do hipocampo e do lobo temporal.Após a ativação dos receptores NMDA, uma grande quantidade de influxo de Ca2 leva a um aumento das sinapses excitatórias. O aumento do K extracelular nas less epilticas reduz a libertao de aminoidos inibitios (IAA), reduz a funo do receptor GABA inibitio prsinttico e torna as descargas excitatias facilmente projectadas para as regis envolventes e distantes. Quando os focos epilépticos migraram da descarga isolada para a convulsão, a inibição pós-DS desapareceu pelo potencial de despolarização, e os neurônios na região adjacente e a conexão sináptica foram ativados.A descarga foi através da alça local cortical e da longa via articular (incluindo O corpo caloso) e a disseminação da via subcortical. Os ataques focais podem se espalhar localmente ou em todo o cérebro, e alguns rapidamente se transformam em convulsões sistêmicas.O desenvolvimento de convulsões generalizadas idiopáticas pode ser alcançado por meio de uma ampla rede de circuitos corticais talâmicos.
4. Convulsões podem estar associadas à diminuição da inibição sináptica de neurotransmissores intracranianos inibitórios, como ácido gama-aminobutírico (GABA), transmissores excitatórios, como vales mediados por receptores de N-metil-D-aspartato (NMDA). A resposta dos aminoácidos está relacionada.
Os transmissores inibitórios incluem monoaminas (dopamina, norepinefrina, serotonina) e aminoácidos (GABA, glicina). O GABA existe apenas no SNC, tem uma ampla distribuição no cérebro e tem o maior conteúdo de substância negra e globus pallidus e é um importante transmissor inibitório do SNC. Os transmissores desencadeantes epilépticos incluem acetilcolina e aminoácidos (ácido glutâmico, ácido aspártico, taurina). Os receptores neurotransmissores sinápticos do SNC e os canais iônicos desempenham papéis importantes na transmissão de informações, por exemplo, o glutamato possui três receptores: o receptor do ácido caínico (KA), o receptor gentrenino e o N-A. O receptor do tipo de base D-aspartato (NMDA). O acúmulo de glutamato durante as crises epilépticas, atuando nos receptores NMDA e nos canais iônicos, exacerbando as sinapses é uma das principais causas de convulsões. As descargas de explosões neuronais endógenas são usualmente o aumento da corrente de cálcio dependente da voltagem.Alguma epilepsia focal é devida principalmente à perda de interneurônios inibitórios.A esclerose do hipocampo pode resultar em epilepsia devido a conexões anormais entre os neurônios sobreviventes. Atividade síncrona espinhal lenta de onda cortical difusa pode ocorrer devido a um aumento nas correntes de cálcio dependentes de voltagem nos neurônios talâmicos.
5. Anormalidades morfológicas patológicas e focos epileptogênicos: Lesões epilépticas corticais foram detectadas por eletrodos corticais, e diferentes graus de gliose, substância cinzenta ectópica, microglioma ou hemangioma capilar foram encontrados. A microscopia eletrônica mostrou um aumento na densidade eletrônica da fenda sináptica nas lesões epilépticas e um aumento acentuado das emissões de vesículas marcadas pela transmissão sináptica. A imuno-histoquímica confirmou que havia um grande número de astrócitos ativados em torno dos focos epileptogênicos, que alteravam a concentração de íons ao redor dos neurônios, facilitando a disseminação da excitabilidade para os arredores.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Exame neurológico de citologia do líquido cefalorraquidiano
1. Sangue, urina, exame de rotina de fezes e dosagem de glicose no sangue, eletrólitos (cálcio, fósforo).
2. Exame do líquido cefalorraquidiano: o aumento da pressão intracraniana sugere uma lesão de ocupação do espaço ou um distúrbio da via circulatória no LCR, como um tumor maior ou uma trombose venosa profunda. O aumento do número de células sugere meningite ou inflamação parenquimatosa cerebral, como abscesso cerebral, cisticercose cerebral, meningite ou encefalite secundária à epilepsia, aumento do conteúdo proteico do LCR sugere ruptura da barreira hematoencefálica, vista em tumores intracranianos, cisticercose cerebral e várias doenças inflamatórias que levam à epilepsia .
3. Exame eletrofisiológico: O EEG convencional pode registrar apenas 10% da forma de onda parcial de convulsão, 40% a 50% da forma de onda de descarga focal. A tecnologia de monitoramento de EEG, incluindo gravação de cassete portátil (AEEG), vídeo EEG e telemetria de rádio multicanal, pode observar o EEG acordado e dormir no estado natural por um longo tempo, e a taxa de detecção é aumentada para 70% -80%. 40% dos pacientes podem registrar a forma de onda de início, o que é útil para o diagnóstico, classificação e localização da epilepsia.
4. Neuroimagem: A radiografia lateral positiva do crânio pode ser encontrada em calcificação intracraniana anormal, lesões de ocupação de sela e declive, sinusite ou lesões de ocupação do espaço. Exame tomográfico em crianças e adolescentes com epilepsia malformação congênita de perfuração cerebral comum, hidrocefalia, cisto septal transparente e lesão craniocerebral perinatal e outras lesões antigas, lesões isquêmicas cerebrais comuns em pacientes adultos, cicatrizes pós-traumáticas, espaço intracraniano Lesões, cisticercose cerebral ou calcificação, pacientes idosos geralmente têm sangramento ou infarto antigo, hematoma subdural crônico, atrofia cerebral localizada. O realce pode mostrar aneurismas cerebrais, MAV, tumores cerebrais primários ricos em vasculares ou metástases. Exame de ressonância magnética mostrou que a taxa de detecção de lesões cerebrais em pacientes com epilepsia foi superior a 80%, e a consistência com o EEG registrou focos epilépticos de 70%. A resolução da ressonância magnética acima de 1,0T pode atingir 3mm, e tumores microscópicos que não podem ser reconhecidos pela TC, como astrocitoma de baixo grau, glioma ganglionar e hamartoma, podem ser encontrados, o volume do tecido cerebral muda, como hipocampo e escarro. Atrofia de folhas e hemisférios, falta de corpo caloso ou espessamento, escarromatia ectópica e de escarro, etc., é a causa de alguma epilepsia refratária.
5. Tomografia por emissão de fóton único: (SPECT) pode detectar a diminuição do fluxo sanguíneo no período intermitente de foco epileptogênico e aumentar o fluxo sanguíneo durante o ataque. A tomografia por emissão de pósitrons (PET) pode detectar a redução do metabolismo da glicose em episódios intermitentes de crises parciais complexas e aumentar o metabolismo durante os episódios.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Os seguintes tipos são comuns:
(1) manifestação do transtorno de consciência: confusão comum, perda de consciência é rara, convulsões muitas vezes têm sintomas mentais ou psicossensoriais, transtornos da consciência podem ser ocultados, desempenho falsa sensação de ausência, as crianças devem prestar atenção para a identificação da ausência apreensão, mais originado do lobo temporal.
(2) manifestação do transtorno de consciência e doença automática: a aura pode ocorrer antes da perda da consciência de apreensão, o paciente pode reter alguma memória. Crises parciais complexas clássicas começam com aura, parestesia abdominal superior comum, e sintomas emocionais (medo), cognitivos (como conhecidos) e sensitivos (alucinações olfativas), seguidos por perda de consciência, embotamento e parada de ação, geralmente durando de 1 a 3 minutos. . Crises parciais complexas mostram mais atividades adaptativas inconscientes adaptativas com o esquecimento, chamado de automatismo: cerca de 75% dos pacientes apresentam movimentos da língua vestibular e cerca de 50% apresentam movimentos faciais ou cervicais, que podem ser secundários à generalização. O comportamento automatizado não é exclusivo de convulsões parciais complexas, e outras (como ausência de convulsões) ou distúrbios de consciência pós-manifestação, até mesmo convulsões podem ocorrer. Distúrbios conscientes ocorrem em crises parciais complexas, as funções de controle avançadas são removidas e o comportamento automático original é liberado.
De acordo com manifestações clínicas, a síndrome automática é dividida em:
1 comer doença automática: desempenho comer ou degustação de ação, como lábio, língua, boca e garganta, muitas vezes acompanhada de salivação, mastigação, deglutição ou spray nasal, etc, têm um certo grau de estereótipo.
2 síndrome autonômica imitativa: expressões do estado emocional visível e movimentos físicos, como horror, felicidade, raiva e pensamento.
3 Transtorno Automatizado do Gestual: gestos simples, como limpar o rosto, fazer beicinho, lamber a língua, torcer as mãos, agarrar objetos e brincar com os genitais, causando confusão ou compreensão. Gestos complexos como abotoar ou despir, sacudir os bolsos, mexer, organizar roupas, mover móveis, quebrar camas ou realizar algumas atividades profissionais.
4 Transtorno autonômico lexical: murmúrio, recitação, acompanhado de voz ou riso, frases ou sentenças repetitivas comuns, precisam ser identificados com a pronúncia de convulsões.
5 doença automática ambulatorial: caminhando para um alvo, encontrar obstáculos podem ser evitados, às vezes até andar de bicicleta ou dirigir pelo centro da cidade, o ataque dura alguns segundos a alguns minutos, episódios contínuos podem durar de várias horas a vários dias.
6 síndrome automática de motilidade pseudo-automática: também conhecida como síndrome autonômica semi-alvo, visto no período de convulsão do lobo frontal, comum severo swing, rolando, executando-como movimentos, um certo ritmo, necessidade clínica para identificar com ronco.
7 Autose sexual: excitabilidade e movimento sexual, comum na epilepsia do lobo frontal masculino.
