crises de ausência epiléptica
Introdução
Introdução A ausência de convulsões é dominada por distúrbios da consciência, que se caracterizam pela ausência de qualquer aura e início súbito de convulsões. O movimento contínuo do paciente é subitamente interrompido, aturdido e pode ser acompanhado por um movimento duplo do olho. Se o paciente estiver falando, sua fala diminuirá ou terminará, se ele estiver andando, ele pode repentinamente ficar parado e ficar acordado, ou pode repentinamente se libertar da mão do adulto e dar alguns passos à frente e, de repente, ele chorará de volta e encontrará seus pais. Se os pauzinhos com comida são repentinamente parados no meio da boca quando comem, eles não conseguem responder à pergunta, e alguns pacientes podem parar o ataque quando conversam com eles. Este episódio dura de alguns segundos a 30 segundos, e mais de um minuto é raro.
Patógeno
Causa
(1) Causas da doença
As causas da epilepsia são extremamente complexas e podem ser divididas em quatro categorias principais:
1. Epilepsia idiopática e síndrome da epilepsia: predisposição genética suspeita, nenhuma outra causa óbvia, muitas vezes em uma determinada faixa etária, com desempenho clínico e eletroencefalográfico característico, os critérios diagnósticos são mais claros. Não é clinicamente indetectável que seja uma epilepsia idiopática.
2. Epilepsia sintomática e síndrome da epilepsia: é uma lesão clara ou possível do sistema nervoso central que afeta a estrutura ou a função, como anomalias cromossômicas, doenças cerebrais focais ou difusas e certas doenças sistêmicas. Causado por doença. Nos últimos anos, o avanço e a ampla aplicação de técnicas de neuroimagem, especialmente o desenvolvimento da neurocirurgia funcional da epilepsia, foram capazes de detectar alterações neurobioquímicas em pacientes com epilepsia sintomática e síndrome epiléptica.
(1) doença cerebral localizada ou difusa: a incidência de epilepsia neonatal é de cerca de 1%, como lesão ao nascimento, combinada com lesão no nascimento e hemorragia cerebral ou dano de hipóxia cerebral, malformação ou produção congênita cerebral neonatal. Lesão, a incidência de epilepsia é tão alta quanto 25%.
(2) doenças sistêmicas: tais como parada cardíaca, intoxicação por CO, asfixia, anestesia com N2O, acidentes de anestesia e insuficiência respiratória podem causar encefalopatia hipóxica, levando a crises mioclônicas ou episódios sistêmicos, encefalopatia metabólica, como A hipoglicemia geralmente leva à epilepsia, outros distúrbios metabólicos e endócrinos, como hiperglicemia, hipocalcemia, hiponatremia e uremia, encefalopatia dialítica, encefalopatia hepática e toxemia da tireoide podem causar epilepsia. Ataque
3. epilepsia criptogênica: mais comum, manifestações clínicas sugerem epilepsia sintomática, mas não encontrou uma causa clara, pode iniciar em uma determinada idade, sem desempenho específico clínico e de EEG.
4. Ataque epiléptico relacionado à situação: as convulsões estão associadas a condições especiais, como febre alta, hipoxia, alterações endócrinas, desequilíbrio eletrolítico, overdose de drogas, abstinência alcoólica a longo prazo, privação de sono e consumo excessivo, etc. Pode aparecer. Embora a natureza da convulsão seja convulsiva, a remoção do estado relevante não ocorre, portanto a epilepsia não é diagnosticada.
(dois) patogênese
1. Fatores genéticos: herança de um único gene ou poligênio pode causar crises epilépticas: Sabe-se que mais de 150 síndromes de defeitos gênicos raros apresentam crises epilépticas ou mioclônicas, das quais 25 são doenças genéticas autossômicas dominantes, como Esclerose nodular, neurofibromatose, etc., cerca de 100 doenças autossômicas recessivas, como desnutrição de substância branca do tipo esferóide, e mais de 20 tipos de síndrome do defeito genético do cromossomo sexual.
2. Pessoas normais podem induzir convulsões devido a estimulação elétrica ou estimulação química: cérebros normais têm uma base anatômica e fisiológica para convulsões e são suscetíveis a vários estímulos. A estimulação atual de uma certa freqüência e intensidade pode levar o cérebro a desenvolver uma descarga epiléptica, e a descarga continua após o término da estimulação, resultando em um ataque tônico sistêmico, depois que a estimulação é enfraquecida, ocorre apenas uma pequena pós-descarga, se repetida regularmente A estimulação apenas uma vez por dia, o intervalo pós-alta e o intervalo de dispersão gradualmente aumentam até que um episódio sistêmico seja causado, e mesmo se nenhum estímulo for dado, a cinética espontânea causa convulsões. A alteração característica da epilepsia é que muitos neurônios na área restrita do cérebro são ativados de forma síncrona por 50 a 100 ms, e então suprimidos.EEG tem uma descarga de pico de fase negativa de alta amplitude seguida por uma onda lenta. A descarga síncrona repetida de neurônios na área restrita pode ocorrer em uma convulsão parcial parcial por alguns segundos, a descarga pode se espalhar pelo cérebro por vários segundos a vários minutos, e um episódio parcial ou sistêmico complexo pode ocorrer.
3. Anormalidades eletrofisiológicas e neurobioquímicas: Excitação excessiva de neurônios pode levar à descarga anormal e hiperexcitabilidade do córtex intracerebral é detectada por eletrodos intracelulares em modelos animais epilépticos.A despolarização contínua e hiperpolarização ocorrem após surtos de potencial de ação neuronal, gerando excitação. O potencial pós-sináptico (EPSP) e a deriva da despolarização (DS) aumentam Ca2 e Na intracelular, aumentam o K extracelular, diminuem o Ca2, produzem grandes quantidades de SD e deslocam-se para os nervos periféricos várias vezes mais rápido que a condução normal. Yuan se espalhou. Estudos bioquímicos revelaram que um grande número de aminoácidos excitatórios (EAA) e outros neurotransmissores são liberados durante a despolarização dos neurônios do hipocampo e do lobo temporal.Após a ativação dos receptores NMDA, uma grande quantidade de influxo de Ca2 leva a um aumento das sinapses excitatórias. O aumento do K extracelular nas less epilticas reduz a libertao de aminoidos inibitios (IAA), reduz a funo do receptor GABA inibitio prsinttico e torna as descargas excitatias facilmente projectadas para as regis envolventes e distantes. Quando os focos epilépticos migraram da descarga isolada para a convulsão, a inibição pós-DS desapareceu pelo potencial de despolarização, e os neurônios na região adjacente e a conexão sináptica foram ativados.A descarga foi através da alça local cortical e da longa via articular (incluindo O corpo caloso) e a disseminação da via subcortical. Os ataques focais podem se espalhar localmente ou em todo o cérebro, e alguns rapidamente se transformam em convulsões sistêmicas.O desenvolvimento de convulsões generalizadas idiopáticas pode ser alcançado por meio de uma ampla rede de circuitos corticais talâmicos.
4. As convulsões podem estar associadas a neurotransmissores inibitórios no cérebro: como o ácido gama-aminobutírico (GABA), a inibição sináptica é atenuada e os transmissores excitatórios, como os receptores N-metil-D-aspartato (NMDA), são mediados. A resposta do glutamato é aprimorada.
Os transmissores inibitórios incluem monoaminas (dopamina, norepinefrina, serotonina) e aminoácidos (GABA, glicina). O GABA existe apenas no SNC, tem uma ampla distribuição no cérebro e tem o maior conteúdo de substância negra e globus pallidus e é um importante transmissor inibitório do SNC. Os transmissores desencadeantes epilépticos incluem acetilcolina e aminoácidos (ácido glutâmico, ácido aspártico, taurina). Os receptores neurotransmissores sinápticos do SNC e os canais iônicos desempenham papéis importantes na transmissão de informações, por exemplo, o glutamato possui três receptores: o receptor do ácido caínico (KA), o receptor gentrenino e o N-A. O receptor do tipo de base D-aspartato (NMDA). O acúmulo de glutamato durante as crises epilépticas, atuando nos receptores NMDA e nos canais iônicos, exacerbando as sinapses é uma das principais causas de convulsões. As descargas de explosões neuronais endógenas são usualmente o aumento da corrente de cálcio dependente da voltagem.Alguma epilepsia focal é devida principalmente à perda de interneurônios inibitórios.A esclerose do hipocampo pode resultar em epilepsia devido a conexões anormais entre os neurônios sobreviventes. Atividade síncrona espinhal lenta de onda cortical difusa pode ocorrer devido a um aumento nas correntes de cálcio dependentes de voltagem nos neurônios talâmicos.
5. Anormalidades morfológicas patológicas e focos epileptogênicos: Lesões epilépticas corticais foram detectadas por eletrodos corticais, e diferentes graus de gliose, substância cinzenta ectópica, microglioma ou hemangioma capilar foram encontrados. A microscopia eletrônica mostrou um aumento na densidade eletrônica da fenda sináptica nas lesões epilépticas e um aumento acentuado das emissões de vesículas marcadas pela transmissão sináptica. A imuno-histoquímica confirmou que havia um grande número de astrócitos ativados em torno dos focos epileptogênicos, que alteravam a concentração de íons ao redor dos neurônios, facilitando a disseminação da excitabilidade para os arredores.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Eletroencefalografia do ácido lático do líquido cefalorraquidiano
1. Sangue, urina, exame de rotina de fezes e dosagem de glicose no sangue, eletrólitos (cálcio, fósforo).
2. Exame do líquido cefalorraquidiano: o aumento da pressão intracraniana sugere uma lesão de ocupação do espaço ou um distúrbio da via circulatória no LCR, como um tumor maior ou uma trombose venosa profunda. O aumento do número de células sugere inflamação das meninges ou do parênquima cerebral, como abscesso cerebral, cisticercose cerebral, meningite ou encefalite secundária à epilepsia, aumento do conteúdo proteico no LCR sugere destruição da barreira hematoencefálica, vista em tumores intracranianos, cisticercose cerebral e várias doenças inflamatórias que levam à epilepsia .
3. Exame eletrofisiológico: O EEG convencional pode registrar apenas 10% da forma de onda parcial de convulsão, 40% a 50% da forma de onda de descarga focal. A tecnologia de monitoramento de EEG, incluindo gravação de cassete portátil (AEEG), vídeo EEG e telemetria de rádio multicanal, pode observar o EEG acordado e dormir no estado natural por um longo tempo, e a taxa de detecção é aumentada para 70% -80%. 40% dos pacientes podem registrar a forma de onda de início, o que é útil para o diagnóstico, classificação e localização da epilepsia.
4. Neuroimagem: A radiografia lateral positiva do crânio pode ser encontrada em calcificação intracraniana anormal, lesões de ocupação de sela e declive, sinusite ou lesões de ocupação do espaço. Exame tomográfico em crianças e adolescentes com epilepsia malformação congênita de perfuração cerebral comum, hidrocefalia, cisto septal transparente e lesão craniocerebral perinatal e outras lesões antigas, lesões isquêmicas cerebrais comuns em pacientes adultos, cicatrizes pós-traumáticas, espaço intracraniano Lesões, cisticercose cerebral ou calcificação, pacientes idosos geralmente têm sangramento ou infarto antigo, hematoma subdural crônico, atrofia cerebral localizada. O realce pode mostrar aneurismas cerebrais, MAV, tumores cerebrais primários ricos em vasculares ou metástases. Exame de ressonância magnética mostrou que a taxa de detecção de lesões cerebrais em pacientes com epilepsia foi superior a 80%, e a consistência com o EEG registrou focos epilépticos de 70%. A resolução da ressonância magnética acima de 1,0T pode atingir 3mm, e tumores microscópicos que não podem ser reconhecidos pela TC, como astrocitoma de baixo grau, glioma ganglionar e hamartoma, podem ser encontrados, o volume do tecido cerebral muda, como hipocampo e escarro. Atrofia de folhas e hemisférios, falta de corpo caloso ou espessamento, escarromatia ectópica e de escarro, etc., é a causa de alguma epilepsia refratária.
5. Tomografia por emissão de fóton único: (SPECT) pode detectar a diminuição do fluxo sanguíneo no período intermitente de foco epileptogênico e aumentar o fluxo sanguíneo durante o ataque. A tomografia por emissão de pósitrons (PET) pode detectar a redução do metabolismo da glicose em episódios intermitentes de crises parciais complexas e aumentar o metabolismo durante os episódios.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
As crises típicas de ausência podem ser divididas em sete tipos:
1 perda de consciência com transtorno da consciência
Ela se manifesta apenas como perturbação da consciência.A ação que ocorre no momento do ataque é abruptamente interrompida, caracterizada principalmente por uma súbita e repentina parada de atordoamento e condensação binocular.Também pode ser parada, perdida, sem aura e sem lembranças. Além disso, o paciente não consegue entender o episódio, mas a ação feita antes do ataque pode continuar.Se você não prestar atenção, é difícil detectar o episódio.
2 Ausência com os ingredientes do clonic leve
O início do ataque é completamente o mesmo que o da única pessoa com distúrbio de consciência, mas ainda há tremor de pálpebras, cornos da boca ou outros grupos musculares, desde indetectável até a mioclonia sistêmica. Uma crise clônica do olho pode causar um sono rítmico. Os aglomerados são geralmente bilaterais, mas geralmente não afetam sua postura, como segurar nas mãos pode cair.
3 ausência com ingredientes livres de tensão
Caracteriza-se pela cabeça ou torso da baixa tensão causada pela perda da frente, acompanhada pela queda da cabeça e membros superiores, queda do objeto na mão e, ocasionalmente, queda do paciente devido à perda da tensão muscular do corpo todo, se a postura for mantida A tensão muscular é assimétrica, de modo que a cabeça pode ser virada para um lado e o tronco inclinado, se o paciente estiver de pé sobre os dois joelhos, pode ser dobrado.
4 perda de consciência com aumento da tensão
Na ausência de convulsões, o aumento súbito do tônus muscular pode causar flexão ou estiramento do corpo do paciente, que pode ser simétrico ou assimétrico.O paciente em pé pode ser forçado a recuar.Se a tensão aumentar, a cabeça ou o tronco do paciente podem ser puxados para um lado. . Como a tensão costuma ser relativamente leve, ela não é confundida com um ataque tônico generalizado.
5 perda de coração com doença automática
Pode ser acompanhada por uma doença automática aparentemente direcionada, como língua, ação de deglutição, extensão da língua, elevação da pálpebra superior, movimento de comichão na mão ou andar sem propósito. Às vezes, a doença automática é muito curta, como A falta de observação cuidadosa pode não ser descoberta. A diferença da síndrome autonômica das crises parciais complexas é:
a) há um aviso?
b) Se para de repente.
c) Se é uma onda lenta de 3 vezes / segundo no EEG.
6 espírito perdido com fenômeno nervoso autônomo
Ela se manifesta como uma pupila dilatada com uma pupila dilatada, pele pálida ou ruborizada, piloereção, salivação, taquicardia ou incontinência urinária. Os fenômenos autonômicos mais comuns são pupilas periorais pálidas e aumentadas.
7 crises de ausência mista
Um episódio misto de dois ou mais dos tipos acima.
(2) ausência atípica de convulsões
A ocorrência e o resto da perturbação da consciência é mais lenta que a típica, e a mudança da tensão muscular é mais óbvia.No final do ataque, muitas vezes há uma mudança de comportamento, que dura de 5 a 10 segundos.
Recrutamento de baixa frequência de alta frequência do ritmo da epilepsia, cerca de 20 vezes por segundo.
b) Ritmo epiléptico de recrutamento com alta amplitude, baixa frequência e cerca de 10 vezes por segundo.
c) Ondas lombares bilaterais, substancialmente síncronas e simétricas, um tanto rítmicas e de baixa frequência, de cerca de 2 vezes por segundo, que não são facilmente induzidas por estímulos flashes profundos ou rítmicos.
