Malformação do canal atrioventricular
Introdução
Introdução O defeito do tubo atrioventricular foi denominado defeito endocárdico, o defeito do primeiro buraco, o trato atrioventricular comum ou o defeito do buraco primário é uma série de malformações cardíacas congênitas formadas pelo primeiro septo e displasia endocárdica. As principais lesões são a perda parcial do anel atrioventricular, do átrio inferior e do tecido septal ventricular, e podem estar associadas a vários graus de malformação da valva atrioventricular. As malformações do tubo atrioventricular são raras, representando apenas 5% de todos os tipos de comunicação interatrial. A doença é uma doença congênita, que é formada pelo desenvolvimento de displasia primária do septo atrial ou absorção excessiva durante o desenvolvimento embrionário. Pode ser dividido em tipo parcial de malformação do tubo atrioventricular e tipo completo de malformação do tubo atrioventricular.
Patógeno
Causa
A doença é uma doença congênita, que é formada pelo desenvolvimento de displasia primária do septo atrial ou absorção excessiva durante o desenvolvimento embrionário. Pode ser dividida em tipo parcial de malformação do tubo atrioventricular e tipo completo de malformação atrioventricular do tubo.O fluxo atrial esquerdo do nível atrial é grande, e os sintomas aparecem precocemente e a condição é mais pesada.
Existem muitas formas de malformação do tubo atrioventricular, que podem ser divididas nos seguintes tipos, do simples ao complexo.
1. O defeito do septo atrial do primeiro buraco
Displasia da almofada endocárdica embrionária, não conseguiu fundir totalmente com o primeiro septo, o primeiro buraco após o nascimento continuou ininterrupta. O defeito era semilunar, a margem inferior era o ânulo valvar atrioventricular, a margem superior era a primeira margem inferior, a abertura do seio coronário localizava-se posteriormente acima do defeito e os folhetos mitral e tricúspide estavam normais e o septo ventricular estava intacto. Este tipo é muito raro.
2. Compartilhamento parcial de salas
Além do primeiro defeito do septo atrial atrial, a parte central da valva mitral não está quebrada. O comprimento do intervalo varia da pequena borda livre do folheto até a divisão completa de todo o folheto. O tecido foliar folheado é cravado na borda da cúspide e tem uma fixação de cordas. Na maioria dos pacientes, os folhetos da valva tricúspide não estão fissurados, a base dos folhetos da válvula está aderida ao septo ventricular e não há canal entre as câmaras ventriculares de ambos os lados. A ruptura do folheto da válvula mitral produz insuficiência, quando o coração se contrai, o sangue flui do ventrículo esquerdo para o átrio esquerdo e entra no átrio direito através do primeiro defeito do septo atrial. Este tipo de defeito é mais comum nas malformações do tubo atrioventricular.
3. Partilha completa da sala
Esse tipo de defeito é relativamente raro, com lesões complexas e mais variações morfológicas. O defeito do primeiro buraco no septo atrial inferior está ligado ao defeito do septo interventricular. As valvas mitral e tricúspide estão anormalmente desenvolvidas, podendo ser divididas em vários folhetos pequenos. Os anéis atrioventriculares esquerdo e direito comunicam-se entre si. Os folhetos valvares são todos rompidos e as válvulas mitral e tricúspide normais são substituídas pelos folhetos anterior e posterior do anel atrioventricular comum. O folheto anterior da valva mitral e o folheto da valva tricúspide podem ser parcial ou completamente divididos em dois componentes e também podem ser fundidos em um folheto anterior comum.
O primeiro caso é mais comum: a borda anterior do folheto valvar anexa a valva mitral e a valva tricúspide aos dois lados da borda superior do septo interventricular através de várias cordas curtas e, em casos raros, os lobos dos folhetos anteriores passam pela borda. O tendão está ligado ao músculo papilar anormal do ventrículo direito, sem aderir à borda superior do septo ventricular. Além disso, o folheto anterior da valva mitral e o folheto da valva tricúspide também podem não ser clivados e fundidos em um folheto anterior comum.Não há cordas entre o folheto da válvula e o septo ventricular e a parede ventricular, suspensos acima do defeito do septo ventricular. . Essa situação também é mais comum.
No caso do tipo completo do trato atrioventricular comum, a corda tendínea é geralmente mais curta que a corda anterior, e o côndilo valvular é ruim quando o ventrículo se contrai, o grau de fechamento incompleto é mais pesado e o fluxo de retorno é maior. A cavidade ventricular esquerda é geralmente menor que o ventrículo direito.
4. átrio único
O tecido septal atrial embrionário não está desenvolvido e o todo está ausente.O coração tem apenas uma única cavidade atrial e pode estar associado à malformação dos folhetos. Esse tipo de defeito é extremamente raro.
A malformação do tubo atrioventricular pode estar associada com persistência do canal arterial, tetralogia de Fallot, estenose pulmonar e outras doenças cardiovasculares congênitas.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Ecocardiografia com Doppler em Eletrocardiograma
Existem vários métodos de exame que podem ser usados para esta doença:
(1) Exame radiológico de tórax: Os achados de radiografia de tórax da primeira comunicação interatrial atrial foram semelhantes aos do segundo defeito septal atrial com um grande defeito. Em alguns casos com regurgitação ventricular parcial e ressecção atrioventricular completa, o coração foi significativamente aumentado, o ventrículo esquerdo, o ventrículo direito e o átrio direito foram aumentados.Os vasos sanguíneos pulmonares estavam significativamente congestionados e a pulsação aumentada. Nos casos em que a resistência da circulação pulmonar é significativamente aumentada, as sombras vasculares pulmonares na região hilar são espessadas e as sombras vasculares em torno dos campos pulmonares são escassas.
(2) Exame de eletrocardiograma: o intervalo PR é prolongado. O ventrículo direito é significativamente hipertrofiado ou apresenta bloqueio incompleto do ramo direito, o ventrículo esquerdo também é hipertrófico e o eixo motor é enviesado à esquerda. O anel QRS do diagrama vetorial da superfície frontal é invertido e o corpo principal do anel QRS move-se para cima para a esquerda ou mesmo para a direita, e o eixo elétrico médio está entre -30 ° e -140 °. Alguns autores apontaram que o anel QRS do mapa vetorial do coração frontal de algum tipo de tronco atrioventricular comum apresentava agulha invertida à esquerda e a superfície horizontal QRS invertida da esquerda para trás, sendo o tipo comum do átrioventricular o inverso do QRS frontal. A agulha corre para a direita e a superfície horizontal QRS corre para trás, para a direita.
(3) Ecocardiografia: O átrio direito, átrio direito e artéria pulmonar têm um diâmetro interno aumentado.O movimento do septo ventricular pertence à contração do ventrículo direito.Durante a ejeção ventricular, o septo ventricular apresenta um movimento para frente, isto é, um movimento contraditório. O ecocardiograma secional revelou que a parte inferior do septo interatrial, septo interventricular, folheto anterior da valva mitral e folheto da valva tricúspide eram normalmente separados, desaparecendo o cruzamento formado pela interconexão na região central e a parte inferior do septo interatrial e parte superior do septo interventricular. A reflexão do eco é interrompida e as quatro câmaras do coração comunicam entre si. A valva mitral avança e o folheto anterior se aproxima do folheto da valva tricúspide durante a sístole e se aproxima do septo ventricular durante a diástole. O período diastólico da valva mitral é uma ponte de suspensão e a via de saída do ventrículo esquerdo é estreitada. Após a injeção do agente de contraste ultrassônico na veia periférica, a pressão sistólica ventricular esquerda era maior que a do ventrículo direito e a pressão diastólica do ventrículo direito era levemente superior à do ventrículo esquerdo, verificando-se um fluxo de ida e volta na parte superior do defeito do septo ventricular.
(4) Cateterismo do coração direito: O cateter pode entrar no átrio esquerdo a partir do átrio direito ou diretamente no ventrículo esquerdo a partir do átrio direito. Há um shunt da esquerda para a direita nos níveis atriais e ventriculares.O conteúdo de oxigênio no sangue no átrio direito é maior do que na veia cava, e o conteúdo de oxigênio no sangue no ventrículo direito pode ser ainda maior do que no átrio direito. Pacientes com hipertensão pulmonar podem apresentar shunt direita-esquerda e aumento da resistência vascular pulmonar. E a onda de pressão atrial direita da fratura valvar mitral pode mostrar o aumento da onda V causada pela insuficiência da valva atrioventricular.
(5) A ventriculografia seletiva esquerda pode mostrar que o agente de contraste flui para o ventrículo direito e / ou para o átrio direito através do defeito do septo atrial e ventricular e retorna ao átrio esquerdo e direito através do núcleo da valva atrioventricular. Também pode mostrar o tamanho do defeito do septo cardíaco e a malformação da valva atrioventricular. Em alguns casos de sala comum, o agente de contraste injetado no ventrículo esquerdo flui de volta para o átrio esquerdo, e então entra no átrio direito, ventrículo direito e artéria pulmonar sequencialmente, o tipo completo de contraste de caso de co-canal atrioventricular esquerdo ventricular retorno para o átrio esquerdo e direito Ao mesmo tempo, o ventrículo esquerdo entra diretamente no ventrículo direito através do defeito do septo ventricular, e mesmo no átrio esquerdo, direito e ventrículo direito, a artéria pulmonar é desenvolvida simultaneamente. No caso do co-canal atrioventricular, a posição do retalho da valva atrioventricular foi movida para o ápice e comunicação interventricular, e a via de saída do ventrículo esquerdo foi estreita e longa, e o sinal de pescoço de ganso apareceu na angiografia ventricular esquerda. Portanto, a angiografia ventricular esquerda seletiva pode identificar tanto o primeiro quanto o segundo defeito septal atrial, além de ser valiosa para a identificação do trato atrioventricular parcial e completo.
(6) A malformação do tubo atrioventricular com septo interventricular completo e sem hipertensão pulmonar, como a diminuição da saturação arterial de oxigênio, deve ser considerada como uma única malformação atrial.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico de malformações do tubo atrioventricular deve ser identificado nas seguintes doenças:
(a) defeito do septo atrial secundário
Os seguintes pontos podem ser identificados:
1 Comunicação interatrial secundária na área valvar pulmonar e sopro sistólico, sem sopro de regurgitação mitral e tricúspide.
2 defeito do septo atrial tipo buraco secundário desvio do eixo direito do ECG, bloqueio incompleto do ramo direito, átrio direito, ventrículo direito aumentado. A malformação do tubo atrioventricular tem um eixo elétrico com viés à esquerda e um bloqueio de ramo anterior esquerdo.
3 ecocardiografia e angiografia cardiovascular pode mostrar defeito do septo ventricular, divisão cruzada, malformação da válvula atrioventricular.
(dois) defeito do septo ventricular
As malformações do tubo atrioventricular completo têm diferentes tamanhos de defeito do septo ventricular, semelhantes ao grande defeito do septo ventricular, mas a região apical deste último não ouve sopros sistólicos de regurgitação mitral. O diagnóstico diferencial depende da ecocardiografia e da imagem cardiovascular.
(C) estenose pulmonar simples
Estenose da artéria pulmonar simples e malformação da tuba uterina atrioventricular completa podem detectar sopro de jato no segundo espaço intercostal da borda esternal esquerda, mas a primeira apresenta sintomas clínicos leves, o segundo som da valva pulmonar está enfraquecido ou desaparecido e não há válvula mitral e tricúspide. Falta de sopro incompleto, radiografia de tórax de raio-x mostrou sangue menos pulmonar, ecocardiografia pode ser identificada.
(4) Outras cardiopatias congênitas
Tal como a aparência clínica da púrpura, pode ser diagnosticada erroneamente como tetralogia de Fallot, transposição das grandes artérias, atresia tricúspide, drenagem venosa venosa, etc., mas a ecocardiografia, o cateterismo cardíaco e a angiografia cardiovascular podem ser identificados.
