distúrbio do sono profundo
Introdução
Introdução A lesão hipotalâmica posterior pode causar sono profundo: dormir por vários dias ou semanas, no meio pode ser acordado para comer ou ir ao banheiro e depois dormir novamente. O hipotálamo pesa cerca de 4g e é pequeno em tamanho. Em função, o hipotálamo é o centro da regulação neuroendócrina e autonômica do corpo. No geral, o hipotálamo é tanto um centro nervoso quanto um órgão endócrino, e é um centro para o sistema nervoso controlar a interconexão entre órgãos endócrinos e endócrinos e receptores internos e externos. Pelo menos 11 espécies de hormônios secretórios foram identificadas em neurônios hipotalâmicos.
Patógeno
Causa
(1) Causas da doença
A causa é congênita e adquirida, orgânica e funcional.
1. Infecção e inflamação: meningite tuberculosa, meningite purulenta, encefalite epidêmica, encefalite viral, meningite, abscesso cerebral, varíola, sarampo, varicela, vacinação anti-rábica, citoplasmose tecidual, etc.
2. Tumor: craniofaringioma comum e sua deformação (cisto eberocarcinoma e cisto epidermóide), tumor pineal e tumor pineal ectópico, astrocitoma, tumor do funil, tumor pituitário disseminado até a sela ( Desenvolvimento, crescimento, alongamento), neurofibromatose, ganglioneuroma, plasmocitoma, meduloblastoma, tumor de células germinativas, hemangioma, hemangioendotelioma maligno, terceiro cisto ventricular, meningioma, lipoma, metástase Câncer sexual, leucemia, linfoma e hamartoma, teratoma, etc.
3. Alterações degenerativas: amolecimento cerebral, esclerose tuberosa, gliose e assim por diante.
4. Doenças metabólicas cerebrais: anestesia com dióxido de carbono, porfiria hemofílica intersexual aguda.
5. Lesões vasculares: arteriosclerose cerebral, aneurismas cerebrais, embolia cerebral, hemorragia cerebral, lúpus eritematoso sistêmico e outras causas de vasculite intracerebral, apoplexia pituitária, hemangioma, malformação arteriovenosa.
6. Fatores físicos: traumatismo crânio-encefálico ou cirurgia cerebral fazem com que o pedúnculo hipofisário rompa ou danifique o hipotálamo A radioterapia dos tumores da cabeça e pescoço causa necrose do tecido nervoso hipotalâmico.
7. Drogas: doses a longo prazo (grandes) de domperidona, reserpina, clorpromazina e contraceptivos podem causar a síndrome da menopausa mais grave (síndrome gactorréia-amenorréia).
8. Lesões granulomatosas: tuberculoma, sarcoidose, granuloma eosinofílico, proliferação de células reticuloendoteliais, etc.
9. Distúrbios funcionais: amenorréia ou impotência neurogênica acompanhada de função tireoidiana e / ou insuficiência adrenal podem ocorrer devido a trauma, alterações ambientais e afins.
10. Lesões congênitas ou hereditárias:
(1) Síndrome de displasia sexual e perda olfatória: síndrome de Kalmanns, síndrome de hipoplasia olfativo-sexual familiar, osteoporose com puberdade precoce (hiperplasia congênita polifibrilar) , também conhecida como síndrome de AIbright).
(2) síndrome de incompetência da obesidade-reprodução (também conhecida como síndrome de Frohlich).
(3) Síndrome da malformação sexual com vários dedos (também conhecida como síndrome laurence-moon-biedl).
11. Outros: Recentemente, relatou-se que pacientes com síndrome de maquiagem do kabuki estão associados com diabetes insípido central e diminuição da secreção do hormônio do crescimento. A ressonância magnética mostrou anormalidades na glândula pituitária e no crânio. Depois da administração do hormônio de crescimento exogenous, o desenvolvimento físico conseguiu níveis normais.
(dois) patogênese
A função fisiológica do hipotálamo é complexa e pode ser resumida em três aspectos: síntese e secreção de hormônios que regulam a função hipofisária, liberação de hormônios inibitórios e hormônios antidiuréticos que regulam o metabolismo da água e sal, sendo o hipotálamo a mais alta regulação dos nervos simpáticos e parassimpáticos. O hipotálamo central é um dos centros de importantes atividades da vida humana (como balanço de energia e ingestão de nutrientes, despertar e sono, termorregulação, comportamento emocional, função sexual, relógio biológico, etc.). Portanto, as várias causas acima envolvem o hipotálamo, levando a disfunção hipotalâmica, hipófise secundária e disfunção da glândula alvo, haverá um grupo de distúrbios endócrinos e metabólicos, temperatura corporal e anormalidades de regulação do sono, disfunção autonômica como o principal desempenho Síndrome clínica.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Monitoração Dinâmica da Pressão Arterial com EEG (MAPA)
O primeiro sintoma está intimamente relacionado à causa da doença. Entre os 70 casos de síndrome hipotalâmica relatados por Sasonglin, o início do diabetes mellitus é o mais comum, seguido por cefaléia, perda da visão, disfunção sexual (incluindo puberdade precoce, atraso no desenvolvimento, hipoplasia e não desenvolvimento), obesidade e letargia. Mais comum. Os primeiros sintomas incomuns incluem febre, retardo mental, alimentação anormal (hiperfagia, anorexia), distúrbios mentais ou emocionais e coma.
1. Desempenho anormal e disfunção da doença primária hipotalâmica
(1) As manifestações da doença primária hipotalâmica: relacionadas à etiologia da síndrome hipotalâmica. Tal como o tumor na área da sela superior, o tumor na frente do terceiro ventrículo é facilmente invadido e o hipotálamo, que pode causar diabetes insípido, perda de visão, dor de cabeça, vômito e aumento da pressão intracraniana. Tal como a meningite tuberculosa, existem hipotermia, suores nocturnos, aumento da taxa de sedimentação dos eritrócitos, rigidez do pescoço, sinais positivos de Klinefelter e outras irritações meníngeas.
(2) disfunção hipotalâmica: diferentes partes do núcleo hipotalâmico dos neurônios são lesadas, demonstrando disfunção regulatória diferente.
1 distúrbio do sono: nas lesões hipotalâmicas posteriores, a maioria dos pacientes apresenta letargia, insônia precoce. Existem os seguintes tipos de sonolência comum:
A. Narcolepsia: Os pacientes dormem a qualquer hora e no local, variando de minutos a horas. Mais comum. Principalmente causada por traumatismo craniano, encefalite e assim por diante.
B. Transtorno do sono profundo (parassonia): Os episódios de sono podem durar de vários dias a várias semanas, mas você pode acordar para comer, urinar e depois adormecer. Mais comum na parte inferior do hipotálamo, a extremidade superior da doença do tronco cerebral.
C. Dormir de cabeça para baixo: sonolência diurna, excitação noturna, pode ser visto na infecção hipotalâmica posterior.
D. Pacientes com síndrome de Kleine-Levin têm episódios incontroláveis de sono, cada sono dura várias horas e vários dias, e após o acordar, o consumo excessivo de bebidas alcoólicas e excessos, a ingestão de alimentos aumenta várias vezes ou mais. Obesidade hipotalâmica (central).
2 transtornos alimentares: A. lesões envolvendo o núcleo ventromedial ou nódulos, muitas vezes levam a mais alimentos e obesidade, muitas vezes com displasia de órgãos sexuais, chamada obesidade - síndrome da incompetência reprodutiva. A obesidade é mais proeminente na face, pescoço e tronco, a parte proximal do membro é a segunda, os dedos são delgados, a pele é delicada, os ossos são muito longos, a inteligência diminuída, o desenvolvimento sexual é desordenado e o diabetes insípido pode ser complicado. B. A lesão envolve o núcleo lateral hipotalâmico, ventrolateral, muitas vezes anorexia, perda de peso, perda de cabelo, atrofia da pele, fraqueza muscular, bradicardia, calafrios, diminuição da taxa metabólica basal e até caquexia.
3 regulação da temperatura corporal anormal: A. hipotermia: abaixo de 36,0 ° C. Pode ser visto no hemangioma. B. Calor baixo: geralmente em torno de 37,0 ° C. C. Febre alta: Tipo de relaxamento ou tipo irregular de calor elevado, até 41,0 ° C, mudança de dia e de noite, calor do corpo quente, enquanto os membros estão frios, respiração e ritmo cardíaco normais, antipiréticos em geral são inválidos, mas clorpromazina e grandes A dose de aminopirina pode ser antipirética. (Por favor, preste atenção aos efeitos colaterais da droga ao usar a droga) Resfriamento físico, como banho de álcool esfregando, enema de água gelada, compressa fria bloco de gelo também é eficaz.
4 sintomas psiquiátricos: A. lesões agudas, muitas vezes mostrando excitação, choro e riso, perda direcional, alucinações, irritabilidade, convulsões e assim por diante. B. Quando os mamilos são danificados dos dois lados, a síndrome de Korsakov, também conhecida como síndrome amnéstica, é um distúrbio quase esquecido, fictício e de desorientação, a consciência é clara e até mesmo uma paralisia transitória pode ocorrer à noite. . C. Quando a frente do hipotálamo está danificada, também pode causar mania, que pode ser vista em cirurgia craniocerebral e trauma. D. Após a encefalite também pode aparecer personalidade mórbida, anormalidades mentais, principalmente devido a lesões invadindo o hipotálamo.
5 sintomas cardiovasculares: as manifestações clínicas são diversas, e são a volatilidade, relacionada à causa e localização da lesão. Lesões hipotalâmicas: hipotensão periódica, hipertensão paroxística, taquicardia supraventricular paroxística, taquicardia sinusal, bradicardia, etc. B. Tumores do terceiro ventre na sela, hipotensão ortostática com convulsões intermitentes. C. Nas lesões agudas do hipotálamo e do tronco cerebral, podem ocorrer alterações no eletrocardiograma do tipo infarto do miocárdio, a onda T é de baixo nível, invertida, o intervalo QT é prolongado e a onda U é óbvia. As alterações acima no ECG não têm relação significativa com a temperatura corporal e os níveis de eletrólitos no sangue.
6 úlcera estomacal e duodenal: lesões hipotalâmicas agudas ocorrem frequentemente no estômago e úlcera duodenal e hemorragia, perfuração ou peritonite.
Trauma craniano, teratoma hipotalâmico, pacientes com glioma cerebral, pode ocorrer nas crises epilépticas. No momento do início, a pele do rosto e da parte superior do tórax é avermelhada, suada, babando, lacrimejando, urinando, defecando, convulsões, tremores e distúrbios inconscientes, variando de alguns minutos a 1 a 2 horas. Após o ataque, o corpo se sente fraco.
2. Disfunção endócrina da glândula hipotalâmica-hipófise-alvo
A síndrome hipotalâmica pode causar liberação hipotalâmica (inibição) de distúrbios da secreção hormonal, hipófise e disfunção endócrina da glândula alvo.
(1) A deficiência completa de secreção hormonal hipotalâmica pode causar disfunção glandular total da glândula pituitária.
(2) Falta de secreção do hormônio hipertireóideo ou hipertireoidismo:
1 hormônio do crescimento hormônio liberador (hormônio liberador de crescimento) está faltando secreção, fazendo com que a secreção do hormônio do crescimento da hipófise para diminuir, ocorre nanismo da hipófise, quando ocorre hipersecreção, doença gigante, acromegalia ocorre.
2 hormônio liberador de prolactina e liberação de prolactina inibir a deficiência de secreção hormonal, pode causar a redução da secreção de prolactina, quando hipersecreção, pode causar galactorréia ou síndrome galactorrhea-menopausa: o desenvolvimento das mamas dos homens.
3 Falta secreção do hormônio liberador de gonadotrofinas (GnRH): amenorreia feminina, libido masculina, impotência, características sexuais secundárias e desenvolvimento de órgãos sexuais, síndrome de Kallmann, precocidade sexual ocorre quando ocorre hipersecreção.
4 Quando falta o hormônio liberador de hormônio estimulante da tireoide, ele causa hipotireoidismo hipotalâmico e, quando ocorre hipersecreção, causa hipertireoidismo hipotalâmico.
5 Quando falta a secreção do hormônio liberador de corticotropina, causa insuficiência adrenal e, quando ocorre hipersecreção, causa hipercortisolismo do tipo hiperplasia adrenal.
6 Quando falta a secreção de vasopressina, causa diabetes insípido.
3. Visão, desordem do campo visual: A síndrome hipotalâmica ocorre no tumor anterior do hipotálamo, que pode causar perda de visão, distúrbio do campo visual (hemianopia temporal, hemianopsia unilateral, visão tubular), diplopia, atrofia do nervo óptico, edema do disco óptico Mesmo cego.
4. Outras doenças com sintomas hipotalâmicos foram reconhecidas como obesidade, displasia sexual, retardo mental, desenvolvimento ósseo anormal, intolerância à glicose (ou diabetes) e doença hipotalâmica. Tais como: 1 síndrome de Prader-Willi (síndrome de Prader-Willi) também conhecida como baixa tensão muscular - baixa inteligência - desenvolvimento gonadal sob a síndrome da obesidade; 2 síndrome de Albright, também conhecida como osso de Albright. Sinal de desnutrição, proliferação anormal da fibra óssea, distrofia múltipla da fibra óssea, 3 sonolência periódica e síndrome mórbida (também conhecida como síndrome de Klein-Levin); A síndrome da obesidade reprodutiva (síndrome adiposogenital) também é conhecida como síndrome de Frölich.
Uma das principais características da síndrome hipotalâmica é a diversidade e a complexidade dos sintomas, o que dificulta o diagnóstico. O diagnóstico completo da doença deve incluir vários aspectos, como diagnóstico inicial, diagnóstico de causa, local da lesão e diagnóstico patológico.
Diagnóstico preliminar
(1) A premissa para o diagnóstico da síndrome hipotalâmica é que o hipotálamo pode ser considerado após o órgão-alvo único ou lesões hipofisárias e doenças sistêmicas terem sido excluídas.
(2) De acordo com dados nacionais e estrangeiros, as manifestações clínicas mais comuns das doenças hipotalâmicas são: disfunção sexual, diabetes insipidus, polifagia e transtornos mentais, portanto, se três delas coexistirem, a doença deve ser altamente suspeita.
(3) Em geral, a função endócrina e o distúrbio metabólico são as principais manifestações da síndrome hipotalâmica e têm a maior importância para o diagnóstico. Quando o paciente apresenta outros sintomas (como desempenho do sistema nervoso, distúrbios mentais, dor de cabeça, febre), a doença deve ser altamente suspeita. Por outro lado, quando um paciente procura sintomas com os sintomas acima, ele deve verificar se sua função endócrina é anormal. Fatias finas da sela de ressonância magnética e tomografia computadorizada algumas vezes mostram a localização e a natureza da lesão.
2. Causar diagnóstico
(1) Em termos de incidência, os tumores estão em primeiro lugar, sendo os mais comuns o craniofaringioma e os tumores ectópicos da pineal, seguidos por trauma e doenças congênitas, inflamação, granuloma e fatores físicos. .
(2) Quando há sintomas de aumento da pressão intracraniana, como dor de cabeça, acompanhada por visão anormal ou campo visual, e diabetes insípido progressivo e disfunção sexual, o fator tumoral deve ser considerado em primeiro lugar. MRI e CT às vezes ajudam muito.
(3) Algumas lesões congênitas podem apresentar sintomas em cadeia: como perda do olfato, malformação, atraso no desenvolvimento, pode ser síndrome de Kallmann.
(4) O diagnóstico de trauma, drogas e fatores de radiação requer um histórico médico detalhado. Apesar disso, muitos pacientes ainda não conseguem descobrir a causa e a experiência do médico é muito importante.
3. As manifestações clínicas de pacientes com lesões podem, às vezes, refletir a localização de lesões hipotalâmicas, que podem ser utilizadas da seguinte forma:
Danos à região anterior: disfunção autonômica.
Danos à região anterior do hipotálamo: febre alta.
Hipotálamo anterior: transtornos alimentares.
O núcleo anterior hipotalâmico e supra-óptico, núcleo paraventricular: diabetes insipidus, hipernatremia idiopática.
Dano da área lateral abdominal: anorexia, perda de peso.
Região ventral prejudicada: bulimia, obesidade, alterações de personalidade.
O aspecto medial ventral do hipotálamo foi prejudicado na protuberância mediana: baixa função sexual, ACTH, GH, secreção anormal de PRL e diabetes insípido.
Danos ao hipotálamo posterior: consciência alterada, letargia, hipotermia e diminuição da função motora.
Corpo papilar: transtornos mentais, distúrbios da memória.
Haste hipofisária: Diabetes insipidus, hipopituitarismo parcial ou total.
4. O diagnóstico patológico de cirurgia de tumor ou autópsia deve ter um diagnóstico patológico claro.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1. A síndrome do hipotálamo (HTS) é uma característica clínica caracterizada por disfunção endócrina e metabólica, acompanhada de disfunção autonômica. Sua etiologia e manifestações clínicas variam amplamente. Os sintomas e sinais que aparecem clinicamente não podem ser explicados por danos a uma única hipófise ou glândula de alvo único ou outras causas. Portanto, é necessário identificar os sintomas específicos e os resultados do exame.
2. O teste padrão do hormônio liberador de hormônio tireoidiano e do hormônio luteinizante ajuda a identificar as doenças hipofisárias.
3. No feocromocitoma, a catecolamina sanguínea urinária e seus metabólitos estavam aumentados, o teste de estímulo à histamina era positivo e o teste de inibição da fentolamina era positivo. Pode ser identificado com este sinal.
4. Alguns sintomas da síndrome hipotalâmica também podem ser diferenciados da neurose, hipoglicemia e epilepsia do lobo temporal.
5. Doença hipofisária primária: sem sintomas de disfunção autonômica hipotalâmica, insônia, falta de apetite e anormalidades especiais na temperatura corporal e ausência de diabetes insípido.
6. Distúrbios funcionais hipotalâmicos: alterações ambientais traumáticas, também podem estar associadas com anorexia, perda de peso e hipofunção glandular, como amenorréia, impotência, etc., mas nenhum dano orgânico, alteração do ambiente pode restaurá-lo. A hipofunção aguda do hipotálamo é observada em baixa temperatura, anestesia, queimaduras, traumas, sepse e outros estados de estresse de emergência. Neste momento, a hiperglicemia é freqüentemente acompanhada de estresse. A gravidade e a duração da hiperglicemia estão relacionadas ao prognóstico. Há também pessoas com hipoglicemia.
7. Transtornos alimentares: a glutonaria com a obesidade deve ser diferenciada da hipoglicemia, a anorexia com perda de peso deve ser diferenciada da perda de peso causada por doenças debilitantes crônicas, como doenças infecciosas crônicas (tuberculose, etc.), tumores malignos Câncer de fígado, câncer de estômago) ou doenças do sangue.
8. Obesidade: a atenção se distingue da obesidade simples e do hipercortisolismo.
9. Febre: a febre deve ser excluída de outras causas, como várias doenças infecciosas, doenças auto-imunes e tumores.
10. Sonolência: preste atenção na identificação do hipotiroidismo.
11. Anormalidades emocionais e mentais: psicose primária, hipertireoidismo, etc. devem prestar atenção à diferença.
