A parte inferior do corpo é mais curta que a parte superior
Introdução
Introdução Displasia física e displasia em pacientes com cretinismo endêmico são outra característica da doença: o corpo é curto e irregular, e a parte inferior do corpo é mais curta que a parte superior. A etiologia do cretinismo endêmico tem sido relativamente clara e é o resultado de deficiência severa de iodo durante os períodos embrionário e neonatal. Além da teoria da deficiência de iodo, há também pessoas que levantam problemas genéticos, problemas auto-imunes e problemas de bócio. O retardo mental causado pela doença é mais grave com retardo mental. Existem dados mostrando que os moderados e graves estão acima de 60%. A maioria das manifestações clínicas é silenciosa, monótona, murcha e reduz a atividade.um pequeno número de temperamento é violento e o riso é impermanente.
Patógeno
Causa
(1) Causas da doença
A etiologia do cretinismo endêmico tem sido relativamente clara e é o resultado de deficiência severa de iodo durante os períodos embrionário e neonatal. Além da teoria da deficiência de iodo, há também pessoas que levantam problemas genéticos, problemas auto-imunes e problemas de bócio.
1. Deficiência de iodo:
(1) Bócio endêmico e doença de Dick são prevalentes em áreas com deficiência grave de iodo. A deficiência de iodo não é grave ou não há doença de Dick em novas enfermarias e enfermarias. Na área epidêmica não tireoidiana, ninguém relatou a doença típica de Dick. Na área epidêmica da doença de Dick, o conteúdo de iodo da água potável é frequentemente <1μg / L. Os residentes locais, incluindo a doença da unha e o iodo da urina de 24 horas do paciente, são frequentemente <25μg, mesmo próximo de zero. A incidência de bócio nesta enfermaria é> 40%, a prevalência de homens e mulheres é próxima, e há mais bócios nodulares adultos. O acima indica que as áreas com deficiência severa de iodo têm um longo tempo epidêmico e doença na enfermaria antiga. Existem áreas sérias individuais de doença endêmica, nenhum ou pouco grama, e as razões estão pendentes.
(2) A doença de Dick geralmente tem vários graus de bócio. As estatísticas estrangeiras representam cerca de 50% a 85. Os pacientes domésticos em Heba Township, província de Guizhou, têm aumento da tiróide, representando 30%, Chengde City, província de Hebei, 40% e Xujiawopu Village, Chifeng County, Mongólia Interior, 29%. Além disso, as mães de pacientes com doença de Dick têm muitos bócios e os resultados da pesquisa suburbana na cidade de Chengde, a mãe tem uma taxa de bócio de 71%, o que pode explicar a estreita relação entre doença de Dick e bócio endêmico.
(3) O metabolismo de iodo de pacientes com doença de Gram é basicamente o mesmo de pacientes com doença tireoidiana, mas o grau do primeiro é mais grave.Por exemplo, o iodo urinário é baixo, a taxa de 131I da tireoide é "curva de privação de iodo" e a taxa de tireóide de 131I é aumentada. E o T4 sérico pode ser mantido ou reduzido (o declínio na doença de Dick é mais pronunciado). O TSH é normal ou elevado (o aumento da doença de Dick é mais pronunciado), enquanto o T3 mantém elevação normal ou compensatória.
(4) Experimentos em animais mostraram que animais prenhes são alimentados com dieta deficiente em iodo, e animais jovens após o nascimento podem ter manifestações similares de crescimento e estagnação humanos.
Em 1976, no estudo experimental de ratos, ele observou o efeito da deficiência de iodo materno no desenvolvimento cerebral de ratos intra-uterinos: o cérebro de animais deficientes em iodo tem baixo peso cerebral, as células cerebrais são significativamente reduzidas, o conteúdo sérico de T3 também é baixo e a função tireoidiana é baixa. Desempenho.
Nos últimos anos, muitos estudiosos da China se envolveram em pesquisas com animais, replicaram com sucesso modelos animais de baixa concentração de iodo em ratos e camundongos e observaram que o desenvolvimento do cérebro está atrasado, a capacidade de aprendizado animal é baixa e o crescimento e desenvolvimento são obviamente prejudicados. A glândula pituitária, o sistema da tiróide também tem uma mudança significativa no hipotireoidismo.
(5) Na área endêmica de bócio endêmico, o sal iodado é usado para prevenção e tratamento, e a doença também desaparece, ou seja, não haverá nova doença. Por exemplo, a Suíça, a Alemanha, a Áustria, etc., nos Alpes europeus, foram áreas gravemente afetadas por décadas e, após décadas de prevenção e tratamento do sal iodado, não ocorreram novos pacientes com doença de Dick. Antes do fornecimento de sal iodado nos subúrbios da cidade de Chengde, a prevalência da doença de Dick em várias aldeias era de 2% Desde o fornecimento de sal iodado em 1962, nenhum novo paciente com doença de Dick foi encontrado na revisão de 1975. Antes da prevenção e controle do município de Heba, na província de Guizhou (1979), a baixa detecção do lactente foi de 40,5%, após a prevenção e tratamento com 1: 5000 sal iodado, diminuiu para 7,8% no primeiro ano (1980) e diminuiu para 1,4% no segundo ano. No 5º ano, nenhum bebê nasceu.
A explicação acima mostra que a causa básica da doença de Dick é a deficiência de iodo no ambiente.
2. Fatores genéticos: A doença de Dick tem uma tendência a ter múltiplas famílias, e há um grande número de relatos em casa e no exterior. Uma história de 208 casos de cretino com cretinismo foi investigada em uma enfermaria do condado de Ningwu, província de Shanxi, sendo que 127 (59,9%) não tinham cretinismo e 3 (1,5%) tinham cretina. Havia 23 casos (10,9%) de mães com cretinismo, 1 caso (0,5%) de pais com cretinismo, 59 casos (27,6%) de irmãos e irmãs com cretinismo e um total de cretinos entre os familiares. 40,5%. Uma das seis mães da aldeia tinha retardo mental e cada criança tinha de 2 a 3 filhos com cretinismo. Contudo, a situação acima não pode considerar-se que a doença é uma doença hereditária, porque os fatores congênitos além da hereditariedade também têm fenômenos semelhantes em uma família. Em 1938, Wagner-Jaurig observou 20 casais jovens na Suíça e deu à luz 6 crianças normais antes de se mudarem para a enfermaria.Depois de se mudarem para a enfermaria, deram à luz 4 crianças típicas de cretinos. Um menino saudável nasceu por causa do tratamento preventivo dos comprimidos da tireóide. Há uma família numa certa ala em Xinjiang.Em 1964 (isto é, antes da prevenção do sal iodado), todas as três crianças eram todas cretinistas.Depois da prevenção com sal iodado, quatro crianças nasceram e desenvolveram-se normalmente. É indicado que os fatores genéticos não são os principais fatores nas duas famílias acima.
Nos últimos anos, estudos domésticos sobre a genética da doença de Dick foram estudados em muitos aspectos.A maioria dos estudiosos acredita que a doença não está de acordo com a herança dominante ou recessiva de genes individuais, nem encontra anormalidades no número ou morfologia dos cromossomos.Em suma, esta questão continua a ser visto. Mais pesquisas.
3. Problemas auto-imunes: Se existe fator auto-imune na doença de Dick, os dados atuais da pesquisa são não. Brasil (26 casos), região de Uele (11 casos) no Congo (Golden), Nova Guiné (10 casos) mães de crianças com cretinismo, etc., foram testados para anticorpos de tiroglobulina em pacientes com hemaglutinação de citrato e algumas famílias. . Os resultados do exame de globulina sérica em 11 pacientes em Ningxia, na província de Gansu, foram normais. Além disso, pacientes com cretinismo severo freqüentemente apresentam lesões atróficas da tireoide, e distribuição punctada irregular pode ser observada durante o exame da tireoide.Algumas pessoas mencionam se isso está relacionado à autoimunidade. Anticorpos imunológicos home antitireoidianos são agora conhecidos. Além de TGAb e TMAb, existem TSAbs (anticorpos do hormônio estimulante da tireoide) que induzem a doença de Graves.Os TSAbs podem ser divididos em anticorpos estimulantes do crescimento da tireóide e anticorpos estimulantes da tireoide, que podem causar bócio simples ou hipertireoidismo simples, respectivamente. . Nos últimos anos, Doniach propôs um anticorpo inibidor do crescimento da tireoide, que pode ser causado por esse anticorpo em alguns pacientes com atrofia tireoidiana. Em particular, se a atrofia da tireoide da displasia visceral está relacionada a isso, vale a pena estudar.
4. Substâncias causadoras da tireoide causam muitas substâncias da tireóide, mas o mais óbvio é a mandioca, Delange e outras três aldeias no Congo (Golden) levantamento de 9.993 moradores, descobriu que uma das aldeias Ubangi e duas outras aldeias, residentes 24h urina A taxa média de iodo foi semelhante (16,15μg, 20μg cada), mas a taxa de aumento da tiróide nesta aldeia foi 77% maior (13% e 2% nas outras duas aldeias), e houve cretinismo, e a prevalência foi de 4,7%. (Não há outras duas aldeias) A razão para isto é que a mandioca consumida na aldeia de Ubangi contém glicosídeos, que podem formar compostos de tiocianato sob a ação de enzimas no corpo.
(dois) patogênese
A patogênese da doença de Dick pode estar relacionada a dois fatores: a falta de síntese dos hormônios tireoidianos e o efeito independente direto da deficiência de iodo.
1. síntese insuficiente do hormônio tireoidiano
O papel do hormônio tireoidiano no desenvolvimento físico (incluindo o desenvolvimento ósseo, o desenvolvimento sexual) tem sido reconhecido, no entanto, a relação entre o hormônio tireoidiano eo desenvolvimento do cérebro tem sido um tema quente na patogênese da doença de Dick.
Dobbing destacou que há dois períodos principais na fase de crescimento do cérebro humano: a primeira fase é a fase proliferativa das células nervosas, que começa por volta de 12 a 18 semanas de gestação e é concluída no segundo trimestre. Este período é extremamente sensível a fatores ambientais externos, como exposição à radiação e infecção materna. A segunda fase é o período mais importante do desenvolvimento do cérebro, caracterizado pela diferenciação das células cerebrais, migração, mielinização, desenvolvimento dendrítico, ativação súbita, estabelecimento de conexões neurais e proliferação de células gliais. Este período começa no segundo trimestre e atinge o auge antes e depois do nascimento e continua até um período após o nascimento. Este período pode durar até os 2 anos de idade, e os primeiros 6 meses após o nascimento é o momento mais crítico do desenvolvimento cerebral pós-natal: cerca de 5/6 do desenvolvimento do cérebro é completado após o nascimento. A segunda fase é extremamente sensível a fatores nutricionais e deficiência hormonal (incluindo hipotireoidismo). Um grande número de experimentos com animais confirmaram que o efeito do hormônio tireoidiano no desenvolvimento cerebral tem um certo tempo.Durante esse período, o hipotireoidismo causará o desenvolvimento cerebral.Uma vez que esse período de tempo é adicionado ao hormônio tireoidiano, o transtorno do desenvolvimento cerebral não pode ser corrigido. (irreversível), então este período limitado de tempo também é chamado de período crítico do desenvolvimento do cérebro. O desenvolvimento do cérebro é realizado de maneira estrita e ordenada, e o hormônio da tireoide é considerado um "relógio" que termina a proliferação neuronal e estimula a diferenciação. Durante o período crítico, o hormônio tireoidiano promove a diferenciação e migração de células nervosas, o desenvolvimento de microtúbulos neuronais, a extensão de axônios, a ramificação de dendritos e o desenvolvimento de espinhas dendríticas, o desenvolvimento de sinapses e o estabelecimento de conexões neurais. Mielinização, síntese de mediadores neurais (possivelmente afetando a síntese de sintetases neuronais, atividade enzimática, metabolismo de mediadores), desenvolvimento de neurônios específicos (colina, sistema nervoso adrenérgico e GABAérgico) Estes são todos hormônios essenciais.
Nunez observou que a morte das células cerebrais aumentou devido à diminuição da formação de sinapses durante o hipotireoidismo, e o número e o volume de células cerebrais foram reduzidos. Patel acredita que o papel fundamental dos hormônios da tireoide no desenvolvimento das células nervosas é promover sua migração e diferenciação, mas menos afetadas pela proliferação de neurônios. Durante o período crítico, a expressão dos fatores de reconhecimento de superfície na migração neuronal sensível aos hormônios tireoidianos é afetada pela deficiência de tiroxina. A maturação de várias células não é sincronizada e a relação espaço-temporal entre os neurônios é anormal, resultando em vias neurais anormais ou estagnação de células nervosas. As células nervosas morrem devido à perda de dominância mútua de nutrientes, portanto, vias anormais e erradas de células cerebrais são um dos mecanismos de danos irreversíveis causados pela deficiência do hormônio tireoidiano no período crítico. A característica mais fascinante do sistema nervoso central é a conexão de rede complexa e precisa entre vários neurônios, que é a base estrutural para a realização de vários comportamentos. A psicologia moderna acredita que a base material da atividade intelectual está relacionada ao nível de desenvolvimento de dendritos, espinhas dendríticas, sinapses e nervos no tecido cerebral.
Oppenheimer primeiro confirmou que o T3 se liga a receptores nucleares e desempenha um papel nos hormônios, sendo o T3 a principal forma ativa do hormônio tireoidiano. T3 nos receptores nucleares dos tecidos circundantes é principalmente derivado de T3 no plasma. Larson descobriu que as células cerebrais são diferentes dos tecidos circundantes.O T3 ligado ao receptor nuclear é derivado principalmente do T4 do plasma.T4 entra nas células do cérebro e é convertido em T3 pela desiodase (tipo II) e depois combinado com o receptor T3 (T3R). E desempenha um papel. O primeiro envolvimento do eixo tireoidiano na deficiência de iodo é uma diminuição no T4, mas o T3 é normal. Portanto, se T3 estiver normal, os tecidos circundantes serão pouco afetados, e a diminuição de T4 afetará diretamente o desenvolvimento cerebral e a função cerebral. Na ausência de iodo, a atividade da desiodase tipo II é hipotiroidismo compensatório, mas de longo prazo, falha de compensação da desiodase tipo II, diminuição da atividade enzimática e até T3R cerebral diminuído, T4 tão baixo e desenvolvimento cerebral Existe um relacionamento direto. Acredita-se atualmente que o papel do hormônio tireoidiano é mediado por T3R, T3 e T3R se combinam para formar um complexo, T3R é ativado, e é convertido de ligação não-DNA para ligação ao DNA. Em seguida, interage ou interage com certos genes para regular a transcrição de genes específicos ou a síntese de proteínas correspondentes. T4 declina, afetando ambos os níveis de transcrição e tradução de genes. T3R é uma não-histona no núcleo.O conteúdo de diferentes células nervosas é diferente.O córtex cerebral, hipocampo e amígdala são os mais abundantes, o hipotálamo, tálamo, estriado e bulbo olfatório são o segundo, o cerebelo e tronco cerebral são os menos; O conteúdo de T3R nas células é 2 a 3 vezes superior ao das células gliais. Portanto, o efeito do hormônio tireoidiano nas células nervosas é exercer seus efeitos biológicos através do receptor nuclear específico T3R.
O hipotireoidismo causado pela deficiência de iodo é a patogênese básica da doença de Dick O hipotireoidismo em diferentes estágios do desenvolvimento embrionário e do desenvolvimento infantil pode estar relacionado à patogênese da doença de Dick.
(1) Hipotireoidismo fetal: O hipotireoidismo fetal é o principal mecanismo de desenvolvimento cerebral após a doença. Atualmente, não podemos obter evidências diretas do desenvolvimento de embriões humanos para verificar o hipotireoidismo fetal causado pela deficiência de iodo. Há duas evidências que podem sugerir indiretamente a presença de hipotireoidismo fetal: um é encontrado em fetos abortados em áreas com deficiência grave de iodo, e o hipotireoidismo fetal pode ocorrer já no quarto mês de gestação, e o hipotireoidismo hormonal ocorre mais precocemente que o bócio. Outra evidência é que a incidência de hipotireoidismo nas áreas criticamente enfermas do feto é bastante alta, algumas chegando a 10% a 30%, o que foi confirmado no Zaire, na Índia, na Tanzânia e em outras alas. Até agora, não sabemos até que ponto o hipotireoidismo neonatal reflete verdadeiramente a existência de hipotireoidismo fetal. A amniocentese pode ser outra maneira de detectar o hipotireoidismo fetal. Experimentos em animais confirmaram que o hipotireoidismo fetal causado pela deficiência de iodo é a principal causa do desenvolvimento do cérebro. Potter corta a glândula tireóide do feto em diferentes períodos gestacionais, e a ovelha recém-nascida mostrou uma mudança semelhante à do cretino.Quanto mais cedo a tireóide foi removida, mais sério foi o cérebro. Potter também alimentou as ovelhas com ração baixa em iodo, aos 56 dias de gestação, o T4 diminuiu e o bócio apareceu aos 70 dias. O desenvolvimento do cérebro dos cordeiros nascidos é muito semelhante ao da glândula tireóide, o que significa que o peso do cérebro diminui, diminui o conteúdo do cérebro e das proteínas, aumenta a zona de movimento do cérebro, aumenta a zona visual e a densidade celular do hipocampo. Distúrbio de migração celular imediato; Distúrbio de desenvolvimento dendrítico de células de Purkinje. No modelo de ratos com baixo teor de iodo, os autores também descobriram que o hipotireoidismo fetal é o principal mecanismo de desenvolvimento cerebral, e pode prevenir a suplementação de iodo ou a suplementação de hormônios da tireoide durante o período crítico. Isso prova que o hipotireoidismo fetal é o principal mecanismo dos distúrbios do desenvolvimento cerebral.
(2) hipotireoidismo materno: o hipotireoidismo materno é comum em áreas com deficiência de iodo (especialmente em áreas onde predomina o cretinismo visceral). No Zaire, existe uma especificidade única entre o hipotireoidismo materno e o cretinismo visceral, de modo que Delange acredita que o hipotireoidismo materno está associado a distúrbios fetais do neurodesenvolvimento. Também foi sugerido que crianças nascidas de mães com baixo T4 têm QI mais baixo do que crianças normais. Não está claro até que ponto o hipotireoidismo da mãe afeta o desenvolvimento do cérebro fetal. Potter acasalou as ovelhas após removerem a tireoide.Depois da gravidez, descobriu-se que as ovelhas fetais tinham um desenvolvimento cerebral deficiente nos estágios inicial e médio da gravidez.No entanto, o desenvolvimento cerebral das ovelhas não era diferente do grupo controle no final da gravidez e no nascimento. Este resultado sugere que a função tireoidiana da mãe é necessária para manter o desenvolvimento do cérebro fetal, o que é evidente no início da gravidez e tem pouco efeito no final da gravidez. Ele também descobriu que ovelhas e carneiros fetais eram removidos ao mesmo tempo, e o desenvolvimento cerebral das ovelhas era mais grave do que o dos cordeiros de baixo iodo, que também indicavam o efeito do hipotireoidismo materno no feto. Mano confirmou ainda que no meio da gravidez, um modelo de ovelhas com baixo teor de iodo foi injetado com DIMIT (3,5-dimetil-isopropil-L-timidina), que é livre de iodo, mas tem ação do hormônio da tireóide. O hipotireoidismo da ovelha foi corrigido, mas a entrega da ninhada ainda mostrou o mesmo desenvolvimento cerebral grave que o grupo de iodo baixo (DIMIT não conseguiu passar pela placenta), indicando que o hipotireoidismo da mãe teve pouco efeito sobre o feto. Os resultados experimentais acima sugerem que o hipotireoidismo materno só tem um certo efeito no desenvolvimento cerebral fetal no início da gravidez.O mecanismo pode ser que o T3 e T4 da mãe podem atravessar a placenta no início da gravidez, mas não nos estágios intermediários e tardios.O desenvolvimento do cérebro neste momento depende principalmente do desenvolvimento cerebral. A função da tireóide do próprio feto. De fato, como Escobar coloca, o T3R já está presente no cérebro fetal antes que as funções da glândula tireóide fetal, de modo que o hormônio da tireóide da mãe pode afetar o desenvolvimento do cérebro fetal. No que diz respeito à patogênese, em comparação com a importância do hipotireoidismo fetal, é improvável que o hipotireoidismo materno seja o mecanismo mais importante para o início da doença. O hipotireoidismo da mãe pode ter um papel em:
1 Antes da formação da função tireoidiana fetal, a quantidade de mãe T3 e T4 que entram no feto é insuficiente devido ao hipotireoidismo materno.
2 Quando a deficiência de iodo é grave, a glândula tireóide da mãe ainda tem boa capacidade de tomar iodo.A glândula tireoide fetal em desenvolvimento fica em desvantagem ao competir com a mãe para ingerir o iodo inorgânico do plasma materno, exacerbando assim o hipotireoidismo fetal e a deficiência de iodo.
3 mulheres grávidas devido ao aumento dos níveis de estrogênio, globulina de ligação do hormônio da tireóide do fígado aumentou, de modo que total de T3 no plasma, T4 total aumentou, enquanto FT3, FT4 diminuiu. Essa mudança será mais proeminente quando o iodo estiver ausente.
4Coutras confirmou que, durante a gestação normal, o clearance de iodo nos rins aumentou e o iodo sangüíneo diminuiu. A perda de iodo endógeno sob tais condições fisiológicas, como a ingestão insuficiente de iodo, pode exacerbar a deficiência fetal de iodo.
5 Durante a lactação, a glândula mamária tem a capacidade de concentrar o iodo para garantir o suprimento de iodo de bebês e crianças pequenas. O hipotireoidismo em mães lactantes inevitavelmente afetará o suprimento de iodo a crianças através do leite.Na enfermaria do Zaire, verifica-se que as crianças têm hipotireoidismo após o desmame.
(3) Hipotireoidismo neonatal: Em áreas com suprimento de iodo normal, a incidência de hipotireoidismo em recém-nascidos é menor que 0,02%, principalmente cretinismo esporádico. A incidência de hipotiroidismo em recém-nascidos em áreas de baixo teor de iodo é bastante aumentada, variando de 4% a 15% na Índia e 10% a 30% no Zaire. Nos últimos anos, o número de altos valores de TSH neonatais na concentração de iodo do sal iodado na China é muito maior do que em áreas sem doença. O hipotireoidismo neonatal afetará, indubitavelmente, o desenvolvimento cerebral e, dentro de dois anos de vida, ainda é o período crítico do desenvolvimento cerebral, sendo principalmente o desenvolvimento de cerebelo, mielinização, proliferação de células gliais e estabelecimento de conexões neuronais.
(4) hipotireoidismo transitório ou hipotireoidismo subclínico: esses dois hipotireoidismo são encontrados em alas com baixo índice de iodo. Em particular, um ligeiro aumento no TSH também pode afetar o tecido cerebral e causar hipotireoidismo nos órgãos, o que também pode afetar o desenvolvimento cerebral ou a função cerebral em alguma extensão.
2. O papel independente do iodo é um ponto de vista controverso. As pessoas que sustentam essa visão acreditam que o desenvolvimento cerebral do feto depende principalmente da função tireoidiana do próprio feto.A função tireoidiana fetal é formada após 12 semanas de gestação, de modo que o desenvolvimento cerebral nos primeiros 3 meses do feto pode estar relacionado ao iodo. A base é: 1 fatores de iodo não deficitários causam hipotireoidismo congênito no feto, como o cretinismo esporádico, suas manifestações clínicas são significativamente diferentes da doença de Dick, doença de Dick, rouquidão e sintomas de dano do neurônio motor superior em grama esporádico Doença Ting não é significativa, 2 mães durante todo o hipotiroidismo gravidez (razões de deficiência não-iodo), o nascimento do bebê não aparece cretinismo típico, ou mesmo completamente normal; 3Corti desenvolvimento é de 10 a 18 semanas de gravidez, apenas no feto Antes da formação da tireóide, 4Firro e Pharoach descobriram que a injeção pré-gestacional de lipiodol foi mais eficaz do que as injeções no meio da gravidez para prevenir o desenvolvimento da doença de Dick.
Estudos recentes, especialmente Escobar, confirmaram que a mãe T3 e T4 podem entrar no feto através da placenta antes da formação da tireoide fetal, o que altera a visão tradicional de que mães T3 e T4 não podem passar pela placenta; Essa permeabilidade caiu. De acordo com pesquisas recentes, os ovos fertilizados começam a receber o suprimento materno de hormônios tireoidianos no terceiro dia após o implante. Portanto, antes da formação da função tireoidiana, o feto depende principalmente do T3 e T4 da mãe.Mesmo após a formação da função tireoidiana fetal, o T3 e o T4 da mãe ainda são aceitos.Encontro que 10% do hormônio tireoidiano no feto nasce da mãe. Experimentos em animais também confirmaram que o desenvolvimento da orelha interna também depende dos hormônios da tireoide, e não do iodo. Portanto, Hetzel apontou: "Não há evidências de que o iodo tenha um efeito direto no desenvolvimento do cérebro".
Portanto, acredita-se geralmente que a falta de síntese dos hormônios tireoidianos durante o período crítico do desenvolvimento do cérebro é a principal patogênese da doença de Dick.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Exame de eletrocardiograma EEG
O retardo mental causado pela doença é mais grave com retardo mental. Existem dados mostrando que os moderados e graves estão acima de 60%. A maioria das manifestações clínicas é silenciosa, monótona, murcha e reduz a atividade.um pequeno número de temperamento é violento e o riso é impermanente. Tanto a fala quanto a deficiência auditiva são comuns. Um município da província de Hubei observou 936 pacientes e descobriu que havia diferentes níveis de distúrbios da fala, incluindo 545 casos (58,4%) com total de mudez, 737 casos (78,8%) com deficiência auditiva e 252 casos (representando o total). 26,9%).
Retardo físico e displasia são outra característica da doença. O corpo do paciente é curto e irregular, a parte inferior do corpo é mais curta que a parte superior e o desenvolvimento ósseo é lento, caracterizado pelo desenvolvimento tardio do núcleo ósseo, pequeno desenvolvimento e pequeno osso metacarpofalângico, muitos pacientes com função motora fraca e expectoração grave. Atrofia sexual, desenvolvimento moderado do paciente e fertilidade. Pesando menos que a mesma idade.
Verificado: temperatura corporal, pulso, pressão arterial são geralmente normais, a função da tireóide é basicamente normal. A proteína do soro combinada com iodo e iodo extraído de butanol foi reduzido na maior parte, a taxa de iodo de absorção da tiróide 131 aumentou, mostrando curva de fome de iodo, o colesterol sérico foi normal ou baixo. O exame de raios X mostrou que a idade óssea estava abaixo da idade normal, e os traços de contrapressão do crânio aumentaram, e a sela viu ocasionalmente um aumento. A frequência básica do EEG é baixa e o ritmo não é completo, a maioria deles tem ondas sincronizadas par paroxísticas bilaterais e as ondas α são visíveis. Nos pacientes gravemente enfermos, o eletrocardiograma mostrava baixa voltagem, onda T baixa ou dupla fase, prolongamento do intervalo QT e bloqueio incompleto do ramo direito.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
O ponto de divisão da parte superior e inferior do corpo é a borda superior da sínfise púbica, cuja relação entre os lados superior e inferior é de 1,7 ao nascimento, 1,3 aos 5 anos de idade e 1 aos 10 anos de idade. A diferença na proporção do corpo sob condições normais deve ser distinguida.
O retardo mental causado pela doença é mais grave com retardo mental. Existem dados mostrando que os moderados e graves estão acima de 60%. A maioria das manifestações clínicas é silenciosa, monótona, murcha e reduz a atividade.um pequeno número de temperamento é violento e o riso é impermanente. Tanto a fala quanto a deficiência auditiva são comuns. Um município da província de Hubei observou 936 pacientes e descobriu que havia diferentes níveis de distúrbios da fala, incluindo 545 casos (58,4%) com total de mudez, 737 casos (78,8%) com deficiência auditiva e 252 casos (representando o total). 26,9%). Retardo físico e displasia são outra característica da doença. O corpo do paciente é curto e irregular, a parte inferior do corpo é mais curta que a parte superior e o desenvolvimento ósseo é lento, caracterizado pelo desenvolvimento tardio do núcleo ósseo, pequeno desenvolvimento e pequeno osso metacarpofalângico, muitos pacientes com função motora fraca e expectoração grave. Atrofia sexual, desenvolvimento moderado do paciente e fertilidade. Pesando menos que a mesma idade.
Verificado: temperatura corporal, pulso, pressão arterial são geralmente normais, a função da tireóide é basicamente normal. A proteína do soro combinada com iodo e iodo extraído de butanol foi reduzido na maior parte, a taxa de iodo de absorção da tiróide 131 aumentou, mostrando curva de fome de iodo, o colesterol sérico foi normal ou baixo. O exame de raios X mostrou que a idade óssea estava abaixo da idade normal, e os traços de contrapressão do crânio aumentaram, e a sela viu ocasionalmente um aumento. A frequência básica do EEG é baixa e o ritmo não é completo, a maioria deles tem ondas sincronizadas par paroxísticas bilaterais e as ondas α são visíveis. Nos pacientes gravemente enfermos, o eletrocardiograma mostrava baixa voltagem, onda T baixa ou dupla fase, prolongamento do intervalo QT e bloqueio incompleto do ramo direito.
