anemia grave
Introdução
Introdução O termo "anemia" refere-se a hemoglobina num volume unitário de sangue em circulação e a contagem de glóbulos vermelhos ou hematócrito (pressão) é inferior ao limite inferior do valor normal. Este valor normal pode variar dependendo do sexo, idade, altitude da área de vida e alterações no volume fisiológico do plasma. A gravidade da anemia pode ser dividida em quatro níveis, dependendo da quantidade de hemoglobina. Anemia grave é hemoglobina 60g / litro ~ 31g / litro, foi afobado em repouso.
Patógeno
Causa
De acordo com a causa da doença, a anemia pode ser dividida em três categorias: hematopoiética, hemorrágica e hemolítica.
Primeiro, anemia hematopoética pobre (produção de glóbulos vermelhos)
(1) distúrbio da síntese da hemoglobina
1. Anemia por deficiência de ferro: ingestão insuficiente de ferro, necessidade de ferro relativamente aumentada (gravidez, crescimento e desenvolvimento infantil), distúrbio de absorção de ferro (doença gastrointestinal crônica, gastrectomia pós-operatória), perda sanguínea crônica.
2. Anemia por granulócitos em ferro.
3. Anemia reativa à vitamina B6.
4. Anemia por deficiência de ferritina.
(2) distúrbio da maturidade nuclear
1. anemia perniciosa.
2. Outras causas de ácido fólico e / ou vitamina B12. Ausência de anemia megaloblástica celular causada pelo uso de distúrbios: desnutrição (falta de comida, alimentação inadequada de lactentes e crianças pequenas, abuso prolongado de álcool, anorexia intratável, aumento da demanda (gravidez, lactação, crescimento infantil, pulgão, infecção por afídeo, Hemólise, infecção, hipertireoidismo, etc., má absorção (gastrite completa ou gastrectomia, gastrite atrófica crônica, câncer gástrico, doença hepática crônica, enterite crônica, síndrome de má absorção, ressecção intestinal pós-operatória, infecção bacteriana intestinal) O efeito de drogas no metabolismo do ácido nucléico (como antifolato, anticonvulsivante, antituberculose, contraceptivos orais, neomicina, nitrito, etc.).
(3) Função hematopoética reduzida da medula óssea
Defeito de células-tronco
(1) anemia aplástica.
(2) anemia aplástica congênita.
(3) anemia aplástica pura dos glóbulos vermelhos.
(4) síndrome mielodisplásica.
2. Tecido hematopoiético da medula óssea é aglomerado por outras células
Leucemia, linfoma maligno, mieloma múltiplo, metástase da medula óssea, mielofibrose, mastocitose sistêmica, doença dos ossos de mármore, etc.
3. Deficiência de fator regulador na produção de glóbulos vermelhos
Anemia renal, glândulas endócrinas (como hipófise, tireóide) disfunção, anemia infecciosa.
Em segundo lugar, anemia por perda de sangue
(1) anemia aguda por perda de sangue
Tais como trauma causado por hemorragia externa maciça ou ruptura visceral, gravidez ectópica, hemorragia gastrointestinal.
(2) anemia por perda de sangue crônica
Tais como menorragia, hemorróidas, ancilostomíase, câncer de estômago, úlcera péptica e assim por diante.
Em terceiro lugar, anemia hemolítica (destruição de células vermelhas
(1) Defeitos intrínsecos dos glóbulos vermelhos
Hereditária congênita
(1) anormalidades da membrana eritrocitária: esferocitose hereditária, elipsoidose hereditária, síndrome ortostática hereditária.
(2) anormalidade da enzima do eritrócito: deficiência da enzima na glicólise anaeróbica de açúcar (como deficiência de piruvato quinase) falta de enzima na derivação de fosfato hexose (deficiência de glicose desidrogenase, muitas vezes devido a favas, amônia primária Drogas oxidativas como a quinina ou infecção induzem hemólise, anemia hemolítica causada pela falta de outros ingredientes relacionados.
(3) cadeia globina anormal: anormalidade da quantidade de cadeia peptídica (talassemia Q, talassemia B), estrutura anormal da cadeia peptídica (doença de hemoglobina polimérica, hemoglobinopatia instável).
2. Hemoglobinúria paroxística noturna adquirida (HPN).
(dois) fatores externos dos glóbulos vermelhos
Imune
(1) Autoimune: tipo de anticorpo quente (anemia hemolítica idiopática aguda adquirida, anemia hemolítica imunológica imunológica crônica idiopática, anemia hemolítica imunológica sintomática a quente) tipo de anticorpo frio (especial Doença de aglutinina fria e crônica, hemoglobinúria paroxística a frio, pacientes sintomáticos com aglutinina a frio).
(2) aloimunidade: doença hemolítica neonatal, ABO grupo sanguíneo reação de transfusão hemolítica incompatível, Rh transfusão hemolítica incompatibilidade do grupo sanguíneo reação.
(3) anemia hemolítica induzida por drogas: pode ser encontrada na amônia ácido salicílico, isoniazida, rifampicina, quinidina, fenacetina, aminopirina, sulfonamidas, clorpromazina, clorsulfurona insulina, penicilina, cefalosporina e semelhantes.
2. Não imune
(1) Fatores mecânicos (síndrome dos restos de glóbulos vermelhos): anemia hemolítica após anemia hemolítica microangiopática e substituição da válvula cardíaca artificial.
(2) anemia hemolica infecciosa: malia, sepsia e semelhantes.
(3) anemia hemolítica causada por fatores biológicos, veneno de cobra, catarro venenoso e assim por diante.
(4) anemia hemolítica causada por drogas e produtos químicos.
(5) hiperesplenismo.
(6) Coagulação intravascular disseminada (CIVD)
(7) radiação ionizante.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Hemoglobina reticulócito índice de eritropoiese contagem de células vermelhas do sangue reticular linha de células da medula óssea morfologia eritropoietina
Exame físico
(1) Condições gerais
O desenvolvimento, a nutrição, a expressão, a pressão arterial e a temperatura corporal do paciente podem fornecer pistas para o diagnóstico de anemia. Tal como o atraso no desenvolvimento infantil é comum na anemia hemolítica hereditária. Pacientes com tumores malignos geralmente estão em más condições e freqüentemente apresentam caquexia. A umidade e o edema na área flácida sugerem anemia por desnutrição. Aumento da pressão arterial com edema facial ou periférico é visto na doença renal. Apatia, falta de resposta e edema facial sugerem hipotireoidismo. Pessoas com anemia severa podem ter febre baixa. A febre alta é freqüentemente causada por doença primária ou infecção concomitante, e a hemólise aguda também pode ser observada com febre alta.
(2) sinais especiais
Pode fornecer uma base importante para a definição de anemia.
1. pele, icterícia esclera
A icterícia cutânea e esclera é um dos sinais mais importantes da anemia hemolítica, geralmente de cor limão claro, a hemólise aguda pode ser profunda, a anemia hemolítica dos recém-nascidos é grave e há sintomas do sistema nervoso da icterícia nuclear. Estase cutânea e placa sugestiva de leucemia, anemia aplástica ou sangramento com púrpura trombocitopênica. A anemia hemolítica crônica, como esferocitose hereditária, anemia falciforme, etc., deve ser considerada no lado crônico ou medial da extremidade inferior. Confucionismo de aranha e palmeira de fígado sugerem doença hepática. Unhas planas ou deprimidas são comuns na anemia por deficiência de ferro. Atrofia do mamilo língua, língua pálida e lisa é visto em anemia nutricional e anemia megaloblástica, anemia por deficiência de ferro. A anemia megaloblástica pode ter uma língua avermelhada e é frequentemente acompanhada de dor.
2. cara, ossos
A talassemia grave é causada por espasmo da medula óssea, espessamento do crânio, testa inchada, colapso da ponte do nariz e face especial do edema palpebral. Dor no peito sugere leucemia ou anemia hemolítica. Mieloma ósseo múltiplo, metástases ósseas e leucemia devem ser considerados em muitas partes das costelas, coluna vertebral, osso frontal e outras dores ósseas e sensibilidade.
3. Linfonodos, esplenomegalia
A anemia com evidente linfadenopatia sistica ou sistica sugere frequentemente linfoma maligno, leucemia linfocica aguda ou crica, histiocitose maligna e semelhantes. Com esplenomegalia leve a moderada, anemia hemolítica, linfoma maligno, cirrose e infecção parasitária devem ser considerados. Se o baço estiver obviamente inchado, muitas vezes é leucemia mielóide crônica e mielofibrose. A leucemia linfocítica crônica é frequentemente menos comum que a leucemia mielóide crônica, não há esplenomegalia no estágio inicial, mas há também alguns casos com esplenomegalia significativa como uma manifestação única. Para algumas doenças, os sinais negativos também são diagnósticos.Por exemplo, um paciente com anemia tem uma redução completa das células sangüíneas.Se os linfonodos e a esplenomegalia forem encontrados, a anemia aplásica primária não é mais considerada.
(três) desempenho do sistema nervoso
A anemia megaloblástica causada pela deficiência de vitamina B12 pode ter neurite periférica e degeneração combinada dos cordões posteriores e laterais da medula espinhal, e a sensação de toque, posição e tremor podem ser reduzidos ou desaparecer, e o movimento é inconveniente.
Inspeção laboratorial
Os exames laboratoriais são uma maneira importante de determinar a presença e extensão da anemia e esclarecer a natureza e a causa da anemia.
(1) Exame hematológico geral
Rotina de sangue
De acordo com os requisitos tradicionais, o seu conteúdo inclui contagem de glóbulos vermelhos, teor de hemoglobina, contagem de leucócitos e sua classificação. Os resultados não só determinam a presença ou ausência de anemia, mas também o grau de anemia, e também podem estimar o tipo morfológico da anemia. A anemia positiva positiva celular, a relação entre a contagem de glóbulos vermelhos por microlitro por milhão e a quantidade de hemoglobina por litro é de 33-34: 1. Se esta relação é significativamente reduzida ou aumentada, sugere anemia hipocrômica macrocítica ou de células pequenas, respectivamente.
2. contagem de plaquetas
Ele pode ser combinado com a rotina de sangue para fornecer uma base importante para o diagnóstico de anemia.
3. Determinação do índice de glóbulos vermelhos
O volume médio de glóbulos vermelhos (hemoglobina média dos glóbulos vermelhos do MCVL (MCH) e concentração média de hemoglobina nos glóbulos vermelhos (MCHCX pode ser utilizado para a classificação morfológica da anemia, ajuda a inferir a causa da anemia).
4. contagem de reticulócitos
Pode refletir o nível de atividade da hematopoiese eritróide e tem um certo valor de referência para julgar a natureza da anemia. Sua variação normal é 0,005-0,15 (0,5% -1,5%), para pacientes com anemia grave, é mais significativo observar o valor absoluto. Sua faixa normal (24 ~ 84) X10 (2,4-8,4 milhões / k). Aumentou significativamente na anemia hemolítica (após hemólise aguda) anemia hemorrágica aguda, anemia megaloblástica, ácido fólico e / ou vitamina B; Após o tratamento, anemia por deficiência de ferro após o tratamento com ferro, leve aumento na remissão da anemia hemolítica crônica, fibrose da medula óssea, esplenectomia. Diminuição da contagem e até falta de insuficiência hematopoética da medula óssea, como anemia aplástica, anemia aplástica vermelha pura, estagnação hematopoiética aguda e anemia da medula óssea. Antes da anemia ferropriva e tratamento da anemia megaloblástica, anemia secundária e parte da anemia aplástica crônica, a contagem de reticulócitos pode ser normal.
5. Observação de esfregaços de sangue da morfologia das hemácias
Este teste foi inclusivo nas rotinas de sangue tradicionais, isto é, ao contar as células brancas do sangue, deve-se prestar atenção ao entendimento da morfologia das hemácias. Hoje em dia, quando a contagem de glóbulos brancos é normal em algumas unidades médicas, o esfregaço não é mais listado como um exame de rotina, como é o caso de um analisador de células do sangue totalmente automatizado. Portanto, o exame de esfregaço de sangue é destacado aqui como um projeto independente. A morfologia dos glóbulos vermelhos, incluindo seu tamanho, forma, mudança de cor e suas inclusões, tem seu significado clínico correspondente (Tabela 8-l-3).
6. Análise automática de células sanguíneas
Atualmente, a maioria dos analisadores automáticos de células sangüíneas são desenvolvidos de acordo com o princípio Coulter, o método de resistência elétrica.A contagem de células é realizada de acordo com o número de pulsos formados pelas partículas suspensas na suspensão celular eo volume é refletido pelas diferentes amplitudes dos pulsos. Realize a classificação de glóbulos brancos. Um analisador de canal de entrada pulsado formado por células sangüíneas também pode fornecer um histograma (curva de distribuição do volume celular) para referência no diagnóstico clínico. O significado clínico das contagens de glóbulos vermelhos, plaquetas e leucócitos, índice de sangue e outros parâmetros no relatório de ensaio é o mesmo que o do método de teste tradicional. Deve notar-se que a classificação e contagem de glóbulos brancos são tratadas por diluições especiais (destruindo glóbulos vermelhos e destruindo parte da membrana celular de leucócitos, causando escoamento citoplasmático) de acordo com o tamanho de vários tipos de glóbulos brancos em vez das características da morfologia celular. Os parâmetros relatados LY (linfócitos XMO (monócitos) e GR (granulócitos) e outros valores relatados, refletem apenas a situação em que a classificação de leucócitos é normal.
7. exame da medula óssea
O exame da medula óssea é para entender que a anemia é inferior a 15%. Ligação de ferro é significativamente aumentada, muitas vezes no mecanismo de nascimento, revelando a causa da anemia é essencial. Verifique 64.4umoi / L (360ug / dl) ou mais. Desordens do uso de ferro atenção para a proliferação de tecido hematopoiético da medula óssea, o soro de cada linha é maior do que ferro sérico e saturação de ferro (a faixa normal das duas faixas, a morfologia celular é anormal, o conteúdo de ferro e partículas de ferro são 20.6umol / L + 9.0u, ol / L solo 0.35 0.15) e o número de células jovens e a distribuição de partículas de ferro, se a capacidade de ligação de ferro parasita é normal ou reduzida (valor normal 15 ~ 200ug / L insetos do solo, etc. punção da medula óssea Muitas vezes eu não estava satisfeito com a amostra e a ferritina sérica 5.4 foi medida.Quando o método de coelho foi usado para reduzir o bombeamento seco, a suspeita de fibrose da medula óssea e outras condições devem ser feitas de medula óssea em 12ndL (normal masculino 15-200 ML, biópsia feminina) 12-150ug / L estimula o armazenamento de ferro no corpo para apoiar o diagnóstico de anemia por deficiência de ferro.
(2) exame de hematologia especial
Teste de metabolismo do ferro
Ferro soro, força de ligação de ferro e condição hematopoiética de certos anemia de saturação de ferro, se necessário, o grau de determinação pode ser usado para identificar anemia por deficiência de ferro e exame de transtorno de utilização de ferro para referência no diagnóstico clínico. Anemia. Saturação sérica de ferro e ferro na anemia ferropriva
2. Determinação da concentração sérica de ácido fólico e vitamina B
O soro foi reduzido, o ferro sérico foi menor e a concentração de ferro no folato foi <3 dL, indicando deficiência de folato. A determinação do conteúdo de ácido fólico nos eritrócitos não é afetada pela ingestão de ácido fólico, e os resultados são mais confiáveis (valor de referência normal de 150 a 500 µg / L) e, se <100pg / l, indica deficiência de folato. Vitamina sérica B1. A concentração <90 é ug / L, o que significa vitaminas. Falta de.
3. Cultura in vitro de células progenitoras eritróides
Em pacientes com baixa função hematopoiética eritroide, como anemia aplástica e anemia aplástica vermelha pura, a produção de BFU-E das células progenitoras eritróides tardias na colônia de células-tronco progenitoras eritróides precoces (BFU-E) foi significativamente reduzida. O trabalho da BFU é mais óbvio.
4. Etiologia da anemia hemolítica
A etiologia da anemia hemolítica é complicada e existem muitos itens de teste, devendo os itens de exame necessários ser selecionados passo a passo, de acordo com a situação clínica, para esclarecer a causa da hemólise.
5. Medição da vida das células vermelhas do sangue
A vida dos glóbulos vermelhos é geralmente determinada usando glóbulos vermelhos marcados com Cr. No leito, as células Crgl T / 22 d são geralmente usadas como limite inferior do normal. A meia-vida dos glóbulos vermelhos na anemia hemolítica é significativamente reduzida.
Inspeção de dispositivos
Medula óssea Y
Reflete a distribuição da hematopoiese e da função hematopoiética. Se a ingestão de substâncias radioativas no local hematopoiético normal é baixa ou ausente, isso significa que a função hematopoiética é reduzida, e é encontrada na anemia aplástica e na mielofibrose. Tal como Ding imagem mostra expansão da medula óssea periférica, em circunstâncias normais, a localização da distribuição de substâncias radioativas também é desenvolvido, indicando que a função hematopoiética da medula óssea é forte, muitas vezes anemia hemolítica. Doenças mieloproliferativas, etc.
2. Outros equipamentos de inspeção
É usado principalmente para procurar a causa da anemia ou a doença primária da anemia sintomática secundária. Tais como endoscopia e angiografia gastrointestinal para diagnosticar a causa de tumores do trato digestivo ou outro sangramento gastrointestinal. A radiografia óssea auxilia no diagnóstico de mieloma múltiplo e metástases ósseas. TC, ultrassonografia, etc., exame de múltiplos órgãos, múltiplos locais de lesões linfonodais.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Quando a pele está gravemente anêmica, a pele tende a ser amarelo-cerosa, e o curso mais longo da doença é freqüentemente fatigado, cabelos secos, baixa nutrição e crescimento lento. O exame físico revelou aumento da freqüência cardíaca, aumento do pulso, aumento da pressão arterial e, às vezes, pulsação capilar.
Anemia leve e anemia grave precisam ser diagnosticadas por exames de sangue de rotina. A hemoglobina abaixo dos seguintes valores é anemia: 6 meses a 6 anos l10 gramas / litro, 6 a 14 anos 120 gramas / litro, macho adulto 130 gramas / litro, fêmea adulta 120 gramas / litro, gestantes 110 gramas / litro. O padrão de anemia é (g / l): adulto masculino <125, adulto feminino <110, gestante <100. De acordo com o conteúdo de hemoglobina, a gravidade da anemia pode ser dividida nos seguintes quatro níveis:
1 Leve: Limite baixo de hemoglobina ~ 91 g / litro, sintomas leves.
2 Moderado: Hemoglobina 90g / litro ~ 61g / litro, afobado e curto após o trabalho físico.
3 Grave: Hemoglobina 60g / litro ~ 31g / litro, foi agitado e curto quando em repouso.
4 extremo: hemoglobina <30 g / litro, frequentemente associada a anemia.
