hipopituitarismo
Introdução
Introdução A hipofunção hipofisária anterior é uma síndrome causada pela secreção insuficiente de hormônios na glândula pituitária. A doença pode ser dividida em categorias parciais e completas, a primeira envolvendo apenas um a dois hormônios, a última é a síntese e a secreção de todos os hormônios hipofisários anteriores. As manifestações clínicas dependem principalmente do tipo e extensão da deficiência de hormônio hipofisário anterior e, além disso, a idade de início também afeta as manifestações clínicas.
Patógeno
Causa
Qualquer dano que cause dano à hipófise anterior ou ao hipotálamo pode causar disfunção da hipófise anterior. A necrose hipofisária pós-parto (síndrome de Sheehan) é a causa mais comum desta doença. A hiperplasia da glândula pituitária no final da gravidez, quando o nascimento ou parto, hemorragia, causando hipotensão, paralisia da hipófise da artéria pequena, necrose isquêmica da hipófise anterior. Geralmente, quando a necrose glandular é> 70%, os sintomas clínicos aparecem.
Outra causa comum são os tumores hipofisários e hipofisários, especialmente cromoblastoma e craniofaringioma, sendo também comum a disfunção iatrogênica da adeno-hipófise, principalmente para lesões cirúrgicas ou radioterápicas da hipófise e do hipotálamo. Causado Deficiência de hormônio hipofisário individual isolada é muitas vezes devido a defeitos no hipotálamo, resultando em uma falta de secreção de hormônio liberado, com gonadotrofina (Gn) ou hormônio de crescimento (GH), sendo o mais comum.
Examinar
Cheque
Em primeiro lugar, a função da glândula circundante
(a) Função adrenal
A urina de 124 horas, 17-cetosteróide (17-KS), 17-hidroxiesteróide (17-OHCS) e cortisol livre de urina estavam abaixo do normal.
Teste de estimulação 2ACTH: ACTH25μ dissolvido em solução salina de glicose de uva a 5% 500ml, por via intravenosa, mantido por 8 horas, apresentou resposta tardia, ou seja, infusão intravenosa contínua por 2 a 3 dias, aumento gradual da urina 17-KS e 17-OHCS .
(dois) função tireoidiana
1 As taxas séricas de T3, T4 e 131I da tireoide são menores que as dos partidos políticos.
2TSH Teste Excitatório TSH 10μ injeção intramuscular uma vez por dia durante 3 dias. A taxa de glândula 131I da tireoide do paciente e o T3, T4 sérico podem aumentar, mas não tão significativos quanto o normal, mostrando uma resposta tardia.
(três) função gonadal
Testosterona sérica masculina, urina 17-KS, estradiol sérico feminino e estrogênio urinário (estrona, estradiol, estriol) são baixos. Um teste de citologia vaginal mostrou uma diminuição significativa na atividade do estrogênio.
Em segundo lugar, a função da hipófise anterior
(1) TSH, LH, FSH, ACTH e GH séricos podem ser inferiores aos valores normais.
(dois) teste de secreção de ACTH
Teste com 1 metirapona: a metirapona é um inibidor da 11-beta-hidroxilase, que pode bloquear a síntese e a secreção de cortisol, e o feedback estimula a secreção de ACTH na pituitária anterior. Metionona 750mg, uma vez a cada 4 horas, quando a função hipofisária anterior diminuía, o ACTH plasmático não aumentava.
2 hipoglicemia de insulina teste de estimulação, hipoglicemia induzida por insulina pode estimular a secreção de ACTH, GH e PRL na pituitária anterior. Insulina intravenosa 0,1u / kg, 30 minutos depois, o sangue foi coletado para verificar o ACTH. Em pessoas normais, ACTH deve ser> 200 pmol / L, com uma média de 300 pmol / L, ACTH, neste caso, é baixa resposta ou falta. Esse teste tem certos riscos e geralmente é usado com cautela.
(3) Teste de secreção do hormônio de crescimento (GH)
1 Teste de estimulação da hipoglicemia insulínica: O pico da reação normal ocorre 30 a 60 minutos após a injeção intravenosa de insulina, cerca de 35 ± 20 μg / L (35 ± 20 ng / ml), com reação reduzida ou ausência de reação nas lesões hipofisárias.
2 teste excitatório de levodopa: levodopa oral 0,5g, 60-120 minutos depois de tomar o medicamento, o GH sanguíneo deve ser> 7μg / L (7ng / ml).
3 teste de estimulação de arginina: arginina a 5% 500 ml por via intravenosa. O pico normal de GH é visto aos 60 minutos após a instilação, até 3 vezes o valor inicial, a doença é baixa ou ausente. 4 glucagon teste glucagon 1mg, injeção intramuscular. Em pessoas normais, o pico de 2 a 3 horas,> 7μg / L (7ng / ml), a doença não tem resposta óbvia.
(4) teste de secreção de prolactina (PRL)
1 teste de hormona libertadora da hormona estimulante da tiróide (TRH): 15 minutos após a injecção intravenosa de TRH 500μg, o pico da PRL no sangue, os machos podem aumentar 3 a 5 vezes, as mulheres podem aumentar 6 a 20 vezes. Quando a função da hipófise anterior é baixa, seu valor basal é baixo e não pode aumentar após a excitação.
2 teste de detergente Oral desperin 10 mg, os resultados foram julgados o mesmo que o teste TRH.
3 teste excitatório hipoglicemia de insulina: PRL sangue normal atingiu um pico após injeção intravenosa de insulina por 1 hora, a maior pode ser 1,6 ~ 2,0nmol / L (40 ~ 50ng / ml), as mulheres são mais elevadas, o valor básico desta doença é baixa, e a resposta é fraca.
(5) Teste de secreção de gonadotropina (Gn)
Após 15 a 30 minutos da injeção intravenosa do hormônio liberador do hormônio luteinizante (LHRH), os valores de pico de LH e FSH foram mais de três vezes maior do que nas mulheres, e o dos homens foi cerca de duas vezes. Nenhuma resposta ou baixa resposta sugeriu hipofunção da hipófise anterior, o pico apareceu aos 60-90 minutos para resposta tardia, sugerindo lesões hipotalâmicas.
(6) Teste de secreção do hormônio estimulante da tireoide (TSH)
Trinta minutos após a injeção intravenosa de TRH500ng, o valor de pico de TSH no sangue foi de cerca de 10 a 30 mi / L, não houve resposta nas lesões hipofisárias.
De acordo com a história, sintomas, sinais e hormônios da glândula pituitária e glândula alvo, e o teste funcional apropriado, o diagnóstico da doença pode ser determinado. A doença precisa ser diferenciada de doenças como gônadas primárias, tireóide, insuficiência adrenal, anorexia nervosa e desnutrição. Diagnóstico da doença deve ser procurado para descobrir a causa.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Devido à falta de hormônios hipofisários, os sintomas e sinais dessa doença também são diferentes.
1. Falta de gonadotrofina (Gn ou LH e FSH): o início da pré-puberdade é retardado na puberdade e o início pós-puberal é caracterizado por hipogonadismo secundário. Pacientes com puberdade tardia tendem a ser mais altos. Distância do dedo> altura, genital não desenvolvido, testículos amenorréia pequena e macia, de diâmetro longo. Após a puberdade, os pêlos pubianos do paciente são eliminados, e a pele apresenta rugas finas, perda de libido, atrofia testicular, menos espermatozóides ou nenhum espermatozóide, menopausa, impotência e infertilidade.
Em segundo lugar, a falta de hormônio do crescimento (GH): em crianças e adolescência, muitas vezes causam retardo do crescimento ósseo, baixa estatura. Não há nenhuma característica óbvia em adultos, mas a pele do paciente pode ficar bem, os órgãos internos ficam menores e, ocasionalmente, pode haver hipoglicemia em jejum.
Em terceiro lugar, deficiência de prolactina (PRL): pós-parto sem leite, atrofia da mama, muitas vezes o primeiro sintoma de necrose hipófise pós-parto.
Em quarto lugar, a falta de hormônio tireoidiano (TSH): pode levar ao hipotireoidismo sem aumento glandular. Os pacientes podem ter queimaduras, pele seca e fria, reflexos tardios no tendão de Aquiles, mas o edema mucinoso pode não ser óbvio. Se ocorrer na infância, retardo de crescimento e atraso no fechamento do calo. A secreção de GH pode ser inibida pela falta de TSH.
5. Deficiência de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH): a deficiência de ACTH é geralmente parcial, geralmente após ressecção pituitária ou radioterapia hipofisária. Início insidioso, como fraqueza, náusea, vômito, hipotensão posicional, hipoglicemia, fraqueza e coma. A aréola é leve, a pele é pálida e não fica escura por muito tempo. A secreção de mineralocorticoide é mais controlada pelo sistema renina-angiotensina, portanto, quando a função cortical hipofisária é baixa, o desequilíbrio eletrolítico raramente é causado.
Crise hipofisária: devido a hipoplasia da disfunção da hipófise anterior por vários fatores de estresse, infecção, diarréia, vômitos, desidratação, fome, trauma, cirurgia, anestesia, frio e sono, sedativos, etc. Os sintomas originais são agravados e a crise aparece.As manifestações clínicas da crise hipofisária são as seguintes.
(A) coma hipoglicemia: o mais comum. Muitas vezes ocorre com o estômago vazio, palpitações, sudorese, tontura, perturbação da consciência, por vezes, distúrbios mentais e convulsões ou convulsões epilépticas e, finalmente, coma.
(2) coma infeccioso: baixa resistência, propensão à infecção, febre alta e inconsciência e coma.
(3) coma de temperatura corporal baixa: mais comum no inverno frio e quando o paciente não está quente.
(D) coma tóxico na água: devido à falta de corticosteróides, a capacidade de regular o metabolismo da água é reduzida, quando a infusão excessiva e água potável, propenso a coma tóxico na água. Envenenamento por água é náusea, vômito, colapso, insanidade, convulsões e coma.
(5) coma após a ressecção pituitária: inconsciência pós-operatória, sonolência, coma, duração de vários dias a várias semanas, frequência de pulso e baixa, temperatura corporal baixa ou alta, sódio sangüíneo normal, açúcar no sangue ou parcial Baixo.
(6) Apoplexia hipofisária: devido a sangramento agudo em tumores hipofisários. Início rápido, dor de cabeça, tontura, vômito, diminuição da visão, cegueira, até choque, coma.
(7) Sedação e coma induzido pela anestesia: O paciente é muito sensível a sedativos e anestésicos e, às vezes, a dose usual pode causar sonolência ou coma. E a duração é prolongada.
