atresia biliar
Introdução
Introdução A atresia biliar (BA) é uma malformação comum na cirurgia pediátrica caracterizada por atresia do ducto biliar intrahepático e extra-hepático e icterícia obstrutiva. Devido a distúrbios do desenvolvimento do fígado e da vesícula biliar durante o período embrionário, é difícil diagnosticar antes do parto. A cirurgia de Kasai é o tratamento de primeira linha da doença, mas no final 70% das crianças com BA que usaram com sucesso a cirurgia de Kasai desenvolvem cirrose e necessitam de transplante de fígado. A atresia congênita das vias biliares é um tipo de obstrução dos ductos biliares intra e extra-hepáticos, que pode levar à cirrose colestática, atresia congênita das vias biliares e, eventualmente, insuficiência hepática, sendo uma das doenças digestivas mais importantes no campo da cirurgia pediátrica e também pediátrica. As indicações mais comuns para o transplante.
Patógeno
Causa
Não existe uma conclusão clara sobre a causa, sendo a doença considerada uma displasia biliar congênita em estágio inicial, que está relacionada à pausa ou desordem do desenvolvimento do sistema de ducto biliar durante a 4ª a 10ª semana do período embrionário. No entanto, a atresia biliar não foi encontrada na anatomia de um grande número de abortos ou sistemas biliares prematuros.Em contraste, estudos recentes mostraram mais evidências para apoiar a formação da doença. Algumas das crianças doentes apresentavam fezes amarelas normais ao nascer, e fezes e icterícia brancas acinzentadas apareceram apenas algumas semanas depois, sugerindo que essas obstruções biliares pediátricas não ocorriam até depois do nascimento. Além disso, o exame anatomopatológico revelou alterações inflamatórias no tecido hepático, infiltração de células inflamatórias ao redor do ducto hilar e biliar, pus microscópico ou necrose localizada no lóbulo hepático e tecido de granulação na oclusão do ducto biliar. Ao comparar o estudo patológico da atresia biliar extra-hepática e hepatite neonatal, verificou-se que as lesões do tecido hepático eram semelhantes, apenas em uma extensão diferente. A atresia biliar extra-hepática é caracterizada principalmente por trombose biliar do ducto biliar e lesões inflamatórias, enquanto a necrose hepatocítica do hepatite infantil é mais proeminente. Portanto, a atresia biliar é agora considerada uma doença adquirida semelhante ao processo patológico da hepatite infantil. A atresia biliar vista após o nascimento é o estágio terminal e o resultado do processo inflamatório, o que causa cicatrização e oclusão das fibras do ducto biliar. A causa da inflamação é principalmente a infecção viral, como o vírus da hepatite B, o citomegalovírus, etc. Também pode ser o vírus da rubéola, o vírus da hepatite A ou o vírus da herpes. Alguns estudiosos sugeriram que anormalidades na confluência de ductos pancreatobiliares também podem ser fatores congênitos na ocorrência de atresia biliar.
Embora a causa desta doença seja muitas, o resultado final é obstrução da via de excreção biliar e icterícia obstrutiva. Estudos recentes demonstraram que o desenvolvimento de vias biliares intra-hepáticas e extra-hepáticas é duas fontes, o que pode explicar a patência dos ductos abaixo da vesícula biliar na atresia biliar e a oclusão do lúmen acima do colédoco hepático.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Tomografia computadorizada de fígado, vesícula biliar e baço com colangiografia
Existem muitos métodos experimentais, mas a especificidade é fraca. Quando atresia biliar, bilirrubina sérica total aumentou. O valor anormalmente alto da fosfatase alcalina tem um valor de referência para o diagnóstico. Um pico elevado de Υ-glutamiltransferase acima de 300 UI / L é um nível persistentemente alto ou está aumentando rapidamente. Quanto maior o nível de 5 'nucleotidase na hiperplasia do ducto biliar, quanto maior o valor medido é> 25 IU / L, o método de teste de hemólise de peróxido de hidrogênio é mais complicado, se a hemólise for superior a 80%, é positiva.
1. Observação dinâmica da bilirrubina sérica
A bilirrubina sérica é medida semanalmente.Se a curva da bilirrubina diminuir com o curso da doença, pode ser hepatite.Se continuar a aumentar, sugere atresia biliar, mas hepatite grave com obstrução biliar extra-hepática também pode ser persistente. Ascendente, neste momento é difícil identificar.
2. Exame de imagem ultrassonográfica
Se a vesícula biliar não for observada ou houver uma pequena vesícula biliar (menos de 1,5 cm), suspeita-se que seja uma atresia biliar. Se houver uma vesícula biliar normal, ela suporta hepatite, se você puder ver a distribuição dos ductos biliares intra-hepáticos, pode ajudar no diagnóstico.
Teste de excreção de ácido 399mTe-dietiliminodiacético (DIDA)
Nos últimos anos, o teste de excreção de rosa vermelha 131 marcado com iodo foi substituído por maior taxa de extração de hepatócitos, o que é superior a outros itens. Pode diagnosticar obstrução parcial do trato biliar devido a anormalidades estruturais, como cisto de colédoco ou estenose extra-hepática de colangiografia do ducto biliar, quando a obstrução completa ocorre, a varredura não mostra visualização intestinal, pode ser usada como uma identificação de colestase intra-hepática grave. No estágio inicial da atresia biliar, os hepatócitos funcionavam bem, exibindo sombras hepáticas em 5 minutos, mas nenhum desenvolvimento das vias biliares foi observado no futuro, e nenhum desenvolvimento intestinal foi observado mesmo após 24 horas.Hepatite neonatal, embora as células hepáticas funcionem mal, mas fora do fígado O trato biliar é suave e o intestino é desenvolvido.
4. Determinação quantitativa da lipoproteína-X (Lp-x)
Lipoproteína-X é uma lipoproteína de baixa densidade que é elevada na obstrução biliar. De acordo com o estudo, todos os casos de atresia biliar foram elevados e foram positivos em idade muito jovem. Os casos de hepatite neonatal são negativos no estágio inicial, mas também podem ser positivos pela idade. Se o parto tiver ocorrido há mais de 4 semanas e a Lp-X for negativa, a atresia biliar pode ser excluída, como> 500mg / dl, a possibilidade de atresia biliar é grande. Também pode tomar colestiramina, comparar os indicadores antes e após a medicação, como a diminuição do conteúdo para apoiar o diagnóstico da síndrome da hepatite neonatal, se continuou a subir, pode haver atresia biliar.
5. Determinação quantitativa do ácido biliar
Recentemente utilizado em comprimidos de papel de sangue soro total do ácido biliar método quantitativo, ácido biliar total do soro no momento da atresia biliar é 107-294μmol / L, é geralmente considerado que até 100μmol / L são baço. Não há icterícia na mesma idade, o grupo de controle é apenas 5-33μmol / L, e a média é de 18μmol / L, então tem valor diagnóstico. O ácido biliar urinário também foi um método de triagem precoce, com média de 19,93 ± 7,53 μmol / L na atresia biliar, enquanto o grupo controle foi de 1,60 ± 0,16 μmol / L, 10 vezes maior que as crianças normais.
6. Colangiografia
A CPRE tem sido aplicada ao diagnóstico diferencial precoce.A angiografia constatou que a atresia biliar tem as seguintes condições: (1 apenas desenvolvimento do ducto pancreático; 2 por vezes anormalidades do ducto pancreatobiliar podem ser encontradas, ducto pancreático e ducto biliar podem ser desenvolvidos, mas ducto biliar intra-hepático não está desenvolvido, sugerindo tipo intra-hepática Bloqueado. A síndrome da hepatite neonatal apresenta os seguintes sinais: 1 o ducto pancreático é normal; 2 o desenvolvimento do ducto biliar comum, mas bom.
7. Exame histopatológico de punção hepática
É geralmente recomendado para biópsia hepática ou biópsia hepática percutânea e biópsia. A hepatite neonatal é caracterizada por estrutura lobular irregular, necrose de hepatócitos, alterações de células gigantes e inflamação portal. As principais manifestações da atresia biliar são óbvia hiperplasia dos ductos biliares e embolização biliar, fibrose ao redor da veia porta, mas alguns espécimes também podem ver células gigantes multinucleadas. Portanto, a biópsia do fígado e da bile pode, às vezes, causar dificuldades no diagnóstico ou até mesmo no erro.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
A doença é diferenciada das seguintes doenças:
1. Hepatite neonatal: Esta doença é mais difícil de identificar com hepatite neonatal. Alguns estudiosos acreditam que a atresia biliar e hepatite neonatal podem ser diferentes alterações patológicas da mesma doença. Cerca de 20% das hepatites neonatais têm um estágio completo de obstrução biliar e o desempenho da icterícia obstrutiva é muito semelhante à atresia biliar, mas a maioria das vias biliares extra-hepáticas dessas crianças é normal e a esplenomegalia é rara. Após o tratamento geral, após 4 a 5 meses, o trato biliar é eliminado e a icterícia diminui gradualmente, podendo ser curada naturalmente. Portanto, através de observação clínica a longo prazo, um diagnóstico diferencial pode ser feito.Se a atresia biliar congênita pode ser realizada dentro de 2 meses, reconstrução biliar pode ser realizada, e um bom efeito de drenagem biliar pode ser obtido.O fígado foi causado por cirrose biliar por mais de 3 meses. Danos irreversíveis, mesmo que a cirurgia não seja eficaz, o diagnóstico diferencial precoce é muito importante.
(1) Pontos de identificação clínica: mais lactentes masculinos do que lactentes femininos e mais atresia biliar que lactentes masculinos, hepatite icterícia menos flutuante, icterícia persistente na atresia biliar, fezes moles amarelas na hepatite, atresia biliar A cor aparece mais cedo e dura mais: quando o trato biliar é bloqueado, o fígado é mais pesado que a hepatite, e a textura é dura, geralmente acompanhada de esplenomegalia.
(2) identificação laboratorial:
1 bilirrubina sérica: as crianças com hepatite diminuíram gradualmente com o curso da doença, a atresia das vias biliares continuou a aumentar.
2 fosfatase alcalina: a hepatite neonatal raramente excede 40U, diminui com a melhora da hepatite e a atresia das vias biliares continua a aumentar.
3 ativação da leucotranspeptidase sérica: apenas 23% dos casos de hepatite neonatal excedem 500U.
4 Determinação do soro 5'-nucleotidase, atresia biliar aumentou a concentração desta enzima, os pacientes com hepatite neonatal geralmente não excedem 25U / L.
5 determinação do ácido biliar no soro: atresia biliar é significativamente maior do que hepatite neonatal ácido biliar no soro, a observação dinâmica é mais significativa.
6 determinação de alfa-fetoproteína sérica: proliferação de hepatócitos em hepatite neonatal, síntese de alfa-fetoproteína aumentada, a concentração aumentada, se o pico for maior que 40ng / dl pode ser diagnosticado como hepatite neonatal. Atresia biliar é principalmente hiperplasia epitelial ducto biliar, sem proliferação de hepatócitos, de modo alfa-fetoproteína sérica é negativa, muito pouco positivo, a média é baixa, a diferença entre os dois é óbvia.
(3) inspeção auxiliar:
1 Determinação da bilirrubina na drenagem duodenal: O fluido duodenal sem bilirrubina, 90% da atresia congênita das vias biliares, ajuda no diagnóstico precoce da atresia congênita das vias biliares.
Teste de excreção de 2131I-RB e varredura de 99mTc-PL: 131I-RB normal após injeção intravenosa, para células hepédricas e eexcretadas através da bile para o intestino, não absorvidas pelo intestino, atresia biliar em crianças com rosa vermelha no fígado Entrando no intestino, a quantidade de 131I nas fezes pode ser determinada para entender a obstrução biliar. Geralmente, a quantidade de 131I nas fezes foi medida após injetar a veia por 2 horas a 2 UC / kg, 90% da atresia biliar 131I foi inferior a 5% com excreção fecal e quase todas as crianças com hepatite neonatal estavam acima de 10%. O exame com 99mTc-PL também auxilia na identificação de atresia biliar e hepatite neonatal.
3 biópsia hepática: a hepatite neonatal é causada principalmente pela doença das células parenquimatosas hepáticas, enquanto a atresia das vias biliares é causada principalmente pelo sistema do ducto biliar e lesões da veia porta. Embora não haja alteração característica nas alterações patológicas da atresia biliar e da hepatite neonatal, há apenas uma diferença na gravidade, no entanto, a área da área portal, a bílis e os lobos na área lobular dentro da unidade são significativamente diferentes entre as duas doenças.
Ultrassonografia tipo 4B: ducto biliar intra-hepático, colédoco e vesícula biliar são imagens normais na hepatite neonatal, mas o trato biliar extra-hepático da atresia biliar não pode ser detectado, a vesícula biliar é pequena ou não está desenvolvida e o fígado é acompanhado por esplenomegalia.
5 colangiografia trans-hepática percutânea (PTC): Este teste não só pode ser usado para identificar a atresia biliar e hepatite neonatal, e crianças com atresia biliar pode realizar o exame PTC antes da cirurgia para compreender as lesões das vias biliares intra-hepáticas e extra-hepáticas, determinar o local da obstrução, Isso determina o procedimento.
2. Neonatal hemólise: Esta doença é semelhante à atresia biliar na fase inicial.Existem icterícia, hepatoesplenomegalia, etc, mas a criança tem anemia grave.O sangue periférico é como um monte de células vermelhas do sangue nuclear.Como a criança doente cresce, a imagem do sangue retorna ao normal.
3. Icterícia lactente neonatal: a doença é causada pela inibição da atividade da glucuronil transferase por certas substâncias no leite materno Geralmente, a icterícia é agravada 4 a 7 dias após o nascimento, a mais profunda em 2 a 3 semanas e a bilirrubina no sangue 15 ~ 25mg / dl, 2 a 4 dias após a interrupção do leite, hiperbilirrubinemia rapidamente diminuiu, a doença não é clinicamente hepatoesplenomegalia e fezes cinzentas.
4. Congênito cisto colédoco: A doença é icterícia, massa abdominal, fezes brancas acinzentadas, mas icterícia é intermitente, B-ultra-som pode ser encontrado em nódulos de nível líquido.
