Cirrose biliar
Introdução
Introdução A cirrose biliar é cirrose causada por obstrução biliar e colestase, dividida em cirrose biliar primária (PBC) e cirrose biliar secundária. Este último é causado pela obstrução a longo prazo do ducto biliar extra-hepático. A cirrose biliar primária é geralmente considerada uma doença auto-imune.Climicamente, remissão da doença e deterioração ocorrem alternadamente, muitas vezes acompanhadas por outras doenças auto-imunes, como síndrome de Sjögren, lúpus eritematoso sistêmico, articulações reumatóides. Inflamação e tireoidite linfocítica crônica. A imunidade humoral foi significativamente anormal, a taxa positiva para anticorpos antimitocondriais foi de 90% a 100% e o título de 80% dos pacientes foi superior a 1:80.
Patógeno
Causa
Cirrose biliar secundária
Etiologia: Causas comuns são obstrução do sistema do ducto biliar, tais como cálculos biliares, tumores (câncer de cabeça do pâncreas, carcinoma ampular de Vater) e outras compressões do trato biliar extra-hepático, causando estenose e atresia. Em crianças, devido à atresia congênita do trato biliar extra-hepático, seguido por cistos do ducto biliar comum, cirrose biliar e assim por diante. Este tipo de cirrose pode ser causado por oclusão completa do sistema biliar por mais de 6 meses.
2. Cirrose biliar primária
Esta doença, também conhecida como colangite destrutiva crônica não-supurativa, é rara na China, a causa é desconhecida, pode estar relacionada à resposta auto-imune. A maioria ocorre em mulheres de meia-idade. As manifestações clínicas incluem icterícia obstrutiva de longa duração, hepatomegalia e prurido cutâneo causado pela estimulação da bile. Também freqüentemente associado com hiperlipidemia e xantomas cutâneos. Não houve lesões evidentes nos ductos biliares dentro e fora do fígado, ocorreram degeneração, necrose e infiltração linfocítica no epitélio do ducto biliar interlobular na área portal, o ducto biliar foi destruído e ocorreu colestase, proliferando, invadindo e separando os lóbulos hepáticos. Desenvolvido em cirrose.
Examinar
Cheque
Exame laboratorial
(1) Bilirrubina sangüínea aumentada: principalmente bilirrubina direta, bilirrubina urinária positiva, devido à redução da excreção de bilirrubina da bile, vias fecais biliares e urinárias.
(2) Fosfatase alcalina sérica aumentada: A fonte da fosfatase alcalina é o epitélio do ducto biliar A cirrose biliar primária pode aumentar a fosfatase alcalina antes que os sintomas clínicos apareçam.
(3) Aumento dos lípidos no sangue: Em particular, o aumento dos fosfolípidos e do colesterol é mais pronunciado e os triglicéridos podem ser normais ou moderadamente elevados.
(4) Teste da função hepática: O aumento da concentração de ácido biliar no soro, o tempo prolongado de protrombina, pode voltar ao normal após a injeção precoce de vitamina K, e não pode ser corrigido na insuficiência hepática avançada. A albumina sérica é normal nos estágios inicial e médio da doença, e diminui no estágio tardio, e a globulina aumenta.
(5) Exame imunológico: A taxa positiva de anticorpos anti-mitocondriais pode atingir 90% a 100%, o que pode ser usado como uma referência importante para o diagnóstico. A taxa positiva deste anticorpo na hepatite ativa crônica é de 10% a 25%, e um pequeno número de cirrose oculta, lúpus eritematoso sistêmico e artrite reumatóide também pode ser positivo. Um terço dos pacientes apresentava anticorpos anti-colangiócitos, alguns apresentavam anticorpos anti-músculo liso e anticorpos anti-nucleares, e 1/2 pacientes apresentavam fator reumatóide positivo. A IgM sérica pode ser aumentada.
A combinação de anticorpos anti-mitocondriais, fosfatase alcalina e IgM tem um significado diagnóstico para a cirrose biliar primária.
2. Colangiografia
A exclusão de obstrução biliar extra-hepática pode ser realizada por colangiografia trans-hepática percutânea por via intravenosa ou colangiografia retrógrada endoscópica.
3. Biópsia hepática
Exame patológico ao vivo, há um valor diagnóstico, mas se a colestase é grave, ou tendência de sangramento deve ser cuidadosamente considerada, se necessário, a laparotomia e biópsia.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial da cirrose biliar inclui icterícia obstrutiva, como pedras do ducto biliar comum, tumor do ducto biliar comum, cabeça do pâncreas e estenose do ducto biliar.O principal método de identificação é a colangiografia. Deve ser identificado com as seguintes doenças:
Hepatite ativa crônica
Quando os anticorpos antimitocondriais são positivos, acompanhados de estagnação biliar e anormalidades histológicas do ducto biliar, a hepatite crônica ativa deve ser excluída primeiro. A hepatite ativa crônica na China é mais comum que a cirrose biliar primária, a terapia corticosteróide de curta duração. A observação do efeito ajuda a identificar.
2. colangite esclerosante
Esta doença é rara, envolvendo principalmente o ducto biliar, os marcadores imunológicos acima são negativos, e há muitas febre infecciosa bacteriana, a angiografia das vias biliares pode ajudar a identificar.
3. icterícia induzida por drogas
Tais como clorpromazina, testosterona metílica, sulfonamida, preparações de arsênico. Principalmente causada por alergias individuais, há uma história de medicação, dentro de algumas semanas depois de tomar a droga, icterícia pode durar vários anos, muitas vezes acompanhada de elevados eosinófilos no sangue, biópsia hepática sem manifestações histológicas típicas de cirrose biliar primária.
