angioretikulom
Introduktion
Introduktion till vaskulär retikulom Angioreticuloma kallas en hemangioblastom som en godartad tumör, och står för 1,3% till 2,4% av intrakraniella tumörer. Fler män än kvinnor, cirka 2: 1, vanligare hos unga vuxna. Sjukdomen har en genetisk predisposition. De kliniska symptomen varierar beroende på tumörens placering och natur. Patienter med hemangiom eller erytrocytos med andra organ, och de med återkommande tumörer i näthinnan och hjärnan kallas VonHippelLindau-sjukdom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: vanligare hos unga vuxna Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hydrocephalus, ataxi, hjärnödem
patogen
Orsaker till vaskulärt retikulom
(1) Orsaker till sjukdomen
Vaskulärt retikulom har en familjehistoria på 4% till 20%, orsaken är oklar. År 2000 klassificerade WH0 det som en oidentifierad tumör. På grund av denna sjukdom har den ofta retinal hemangiom, bukspottkörtelcyst, feokromocytom, etc. Dessa skador är härledda från mesoderm och har en familjetendens, så det anses ha genetiska faktorer. Oertelt et al anser att cirka 5% av fallen har en familjehistoria, som är autosomalt dominerande, manliga och kvinnliga har samma penetrans, VHL-sjukdom Genen är belägen på kromosom 3p25-p26, intill 3p13-p14, som innehåller kromosomala translokationer i ren familjär njurcellscarcinom.
Det finns två typer av vaskulärt retikulom: cystisk och fast typ, cyste-typ står för 60% -90%, parenkyma svarar för 10% -40%, härrörande från perivaskulär mesenkymvävnad, tillhör cellrest av mesodermal, kapsel Innehåller gul eller gulbrun vätska, högt proteininnehåll, de flesta cystväggar har en röd tumörknut, som sticker ut i cysten, under mikroskopet, tumören består av blodkärl och celler, det vill säga blodfylldt kapillärnätverk och blodkärl Retikulerade endotelceller.
(två) patogenes
Vaskulär retikulom orsakas av ett hinder under integrationen mellan mesoderm och epitelvävnadskomponenter, på grund av bristen på integration mellan blodkärl och parenkym, som är benägen att inträffa i hjärnhalvfärgen (62,3% till 80%) på grund av embryon Efter 3 månader deltog han i utvecklingen av cerebellum.Det kan också förekomma i cerebellum eller i den fjärde ventrikeln. Ibland finns den i hjärnstammen och hjärnhalven. Dessa tumörer härrör från blodkärlen som bildar choroidplexus i den fjärde ventrikeln. Sabin anser att det vaskulära nätverket Celltumörer orsakas av interstitiell differentiering, producerar blodkärl, primitiv plasma och röda blodkroppar. I tumören bildas blodkärlen först uppenbara cytoplasmatiska vakuoler, och sedan gradvis kondensering, vilket resulterar i den ursprungliga plasman, vilket således identifierar tumörcystvätskan Primitiv plasma, tumörens grundstruktur är ett byggnadsställning som består av ett cavernöst vaskulärt nätverk fyllt med röda blodkroppar och hemangioblaster, vilket kan orsaka vävnadsgenerering, kondensering och glasförändringar i blodkärlsväggen, vilket resulterar i cystiska förändringar (70% till 80%). Den omgivande glialfibrosen ackumuleras i kapselns vägg, och den inre väggen är fäst med en tumörknut.
Tumörens nakna öga kan vara cystisk eller cystisk, och det finns också cystiska förändringar av tumören. Tumören är klar, lila och kvaliteten är tuff. Diametern är annorlunda. Det är nära besläktat med hjärnvävnaden. Den snittade ytan är mörk purpur, och de intilliggande hjärnhinnorna kan ha Vasodilatation, brungult hemosiderin kan deponeras i kapselns vägg och tumörknölar, 80% av tumören är cystisk, särskilt cerebrovaskulära cystiska förändringar är vanligare, kapseln innehåller gul eller solbränna Vätskan är mestadels mellan 10 och 100 ml. Proteininnehållet i cystvätskan är högt, och det är lätt att stelna till ett geléprov. Proteininnehållet i cystvätskan kan vara upp till 3 till 4 g per 100 ml. Det är ett tumörutsöndrat och tumörkapselns innervägg är slät. Kärlrika tumörknuter, 1/4 tumörer är betydande, blodtillförseln är extremt rik, såsom sinusoider, röda tumörknölar sticker ut i säcken, ungefär 2 cm stora, men vissa tumörknölar är mindre än 1 cm, och vissa är till och med dolda i säcken I väggen är det inte lätt att hitta. De solida tumörerna är stora. Individuella diametrar kan nå 10 cm. De är lila, ljusröd, gul, mjuk, rik på blodtillförsel, lätt att blöda och tydligt definierad med omgivande hjärnvävnad. De flesta fall är enkla. Hårtumör, hur många fall kan vara mer Tumörer distribueras i olika delar av hjärnan.
Under mikroskopet är tumörsystemet mycket rikt på unga vaskulära celler och kärlhål i olika storlekar och retikulära celler däremellan, främst kapillärer, med svampiga kärl däremellan, rör fyllda med röda blodkroppar, och vissa är stora blodkärl och Det finns många vaskulära moderceller mellan sinusoiderna och det vaskulära nätverket. Dessa celler har olika storlekar, polygonal, triangulär, rund, oval och oregelbunden, med rikligt med cytoplasma och vakuoler (skum). Innehåller lipidoider, som bildar större skummiga celler, även kända som pseudo-gula tumörceller, som är runda eller elliptiska, inte djupt färgade, meiotiska och polymorfa kärnor är sällsynta, ibland bildas megakaryocyter och vävnader uppträder i tumören Denaturering och glasartade förändringar i kärlväggen, så att tumören ofta har cystiska förändringar, kapselstorleken är annorlunda, kan smältes in i en stor cysta, och den retikulära färgning av silverkarbonat visar många fina silverfibrer, som kan ses av många retikulära fibrer runt cellerna. Blodkärlen och kapselns vägg består av fibrotiska gliaceller. Kärnans abnormiteter kan uppstå i tumörcellerna, och kärnan ökar och närvaron av multinuclear jätteceller. Om ingen kärnseparation inträffar är det fortfarande inte Tumör blir malign, den individuella tumörvävnad sågs utspridda i centrum av den yttre benmärg, innehållande positiva röda blod blaster.
Under elektronmikroskopet täcks de unga kapillärerna av endotelceller och cellkropparna sticker ut i lumen.Cytoplasma i mesenkymcellerna innehåller många retikulära ämnen, och det finns många runda, tunnfilmtäckta kroppar, ungefär som pankreasceller. Zymogenpartiklarna, förutom cytoplasma, kan också hittas i distributionen av de ursprungliga massafibrerna.
Den makroskopiska och histologiska morfologin för parenkym vaskulär retikulom är mycket lik den för hemangioblastisk meningiom och binjureadenoidkarcinom i njurarna. Elektronmikroskopi kan ge en tydlig grund för differentiering. En stor mängd kollagenfibrer kan ses i meningiomas. Arrangerade, det finns inga granuler i cytoplasma, det finns inga zymogenpartiklar i binjurliknande cancerceller, och det finns inga granulat med höljen, endast ett stort antal glykogenpartiklar, som inte finns i vaskulärt retikulom.
Maligna vaskulära mammala tumörer är sällsynta, och cellerna är aktiva och täta fördelade under mikroskopet. Ett stort antal celldelningar förekommer, blodkärlen reduceras, och tillväxthastigheten är snabb och bildar ett adventitivt membran och en malig endotelcellcells tumör.
Vaskulärt retikulom kan delas in i fyra typer enligt patologi: 1 kapillär typ: kapillärer, ofta med stora cyster, 2 celltyp: mindre vanliga, främst retikuloendotelceller, få blodkärl, inga cyster Bildning, 3 svamptyp: huvudkomponenterna är olika blodkärl eller sinusoider med olika kaliberstorlekar, 4 blandade typer: ovanstående flera typer av blandning.
Förebyggande
Förhindrande av vaskulär retikulom
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom. Tidig diagnos och tidig behandling är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Etiologin för denna sjukdom är okänd. Se de allmänna förebyggande åtgärderna för tumörer, förstå riskfaktorerna för tumörer och formulera motsvarande förebyggande och behandlingsstrategier för att minska risken för tumörer. Det finns två grundläggande ledtrådar för att förhindra tumörer. Även om tumörer har börjat bildas i kroppen, de också Kan hjälpa kroppen att förbättra motståndet, dessa strategier är följande:
1. Att undvika skadliga ämnen kan hjälpa oss att undvika eller minimera exponering för skadliga ämnen.
2. Förbättra kroppens immunitet mot tumörer kan bidra till att förbättra och stärka kroppens immunsystem och cancer.
(1) Undvik skadliga ämnen: Vissa relaterade faktorer av tumör förekomst förebyggs före början, såsom miljöfaktorer, livsstil, aktivitetsvanor och sociala relationer.
Fokus för våra nuvarande ansträngningar mot förebyggande av cancer bör först fokusera på och förbättra de faktorer som är nära relaterade till våra liv, som att sluta röka, äta ordentligt, träna regelbundet och gå ner i vikt. Alla som följer dessa enkla och rimliga livsstilar kan Minska risken för cancer.
(2) Förbättra immunitet: Det viktigaste för att förbättra immunsystemets funktion är: kost, motion och hälsosam livsstil, upprätthållande av ett bra känslomässigt tillstånd och lämplig fysisk träning kan göra kroppens immunsystem i optimalt skick, förhindra tumörer och Det är också fördelaktigt att förebygga förekomsten av andra sjukdomar.
Komplikation
Vaskulära retikulomkomplikationer Komplikationer hydrocephalus ataxia cerebralt ödem
Kan kompliceras av hydrocephalus, ataxi och mer med andra hemangiomorgan eller polycytemi.
Om operation utförs kan följande komplikationer uppstå:
1. Intrakraniell blödning eller hematom är inte relaterat till intraoperativ hemostas. Med användning av kirurgiskt mikroskop och förbättring av kirurgiska tekniker har denna komplikation varit mindre ofta. Såret är försiktigt hemostas. Upprepad bevattning innan stängning av skallen kan minska eller undvika operation. Efter intrakraniell blödning.
2. Cerebralt ödem och postoperativt högt intrakraniellt tryck kan minska det intrakraniella trycket med dehydratiserande läkemedel, och glukokortikoider kan lindra hjärnödem.
3. Förlusten av nervfunktionen är relaterad till det viktiga funktionsområdet och den viktiga strukturen för intraoperativ skada. Skadorna bör undvikas så mycket som möjligt under operationen.
Cirka 90% av patienterna har symtom på ökat intrakraniellt tryck såsom huvudvärk, kräkningar och papilledema, Vanligt okular papillärödem orsakar synförlust under lång tid. De flesta cerebellära tumörer har nystagmus och ataxi, och promenader är instabila, ofta med yrsel. Vision, ett litet antal tvingat huvudläge, hörselnedsättning, 9 till 11 kranial nervpares, hemiparesis och unilateral sensorisk störning, tumörer i hjärnhalvet kan ha olika grader av hemiplegi, ensidig sensorisk störning, hemianopi, etc. beroende på plats.
Symptom
Vaskulära retikulom symtom Vanliga symtom Hikssensorisk dysfunktion Ataxi Svimmelhet Dubbel erytrocytos Gångstabilitet Hals rak ödem Dysfagi
Kan ha en familjehistoria, kan förekomma i alla åldrar, vanligare hos barn, tumörer kan delas upp i två typer av cystiskt och fast ämne, tumörernas historia varierar, tillväxten av fasta ämnen är långsam, sjukdomen kan vara flera år eller mer Den cystiska personen är vanligare på hjärnhalven och sjukdomsförloppet är kortare. Det kan vara flera veckor, månader eller år och motsvarande symtom och tecken genereras enligt platsen. Den cystiska personen har ibland akut uppkomst på grund av plötslig cystisk förändring eller tumörslag. Beläget i hjärnhalven, ofta ökat det intrakraniella trycket och cerebellära symtom, åtföljt av tvingad huvudposition, belägen i hjärnsäcken i den fjärde cerebrala ventrikeln, mer tidig generation av obstruktiv hydrocephalus och somatisk ataxi, vid eller nära medulla Det kan finnas skador på den bakre gruppen av kranialnerver och hjärnstam; den bakre fossa tumören är lätt att undertrycka den fjärde kammaren, vilket orsakar obstruktion i cerebrospinalvätska, och dess sjukdomsförlopp är också kort, 90% av patienterna har symtom på ökat intrakraniellt tryck, manifesterat som huvudvärk, yrsel Kräkningar, optisk skivaödem och synförlust, kräkningar ses i 80% av fallen, synförlust står för 30%, nackstyvhet svarar för 11%, cerebellär tumör ofta åtföljd av nystagmus, ataxi, gånginstabilitet, diplopi, yrsel, Visionsförlust, posterior grupp Neurologisk förlamning, etc., enskilda fall har medullära symtom, som manifesteras som dysfagi, svårhet i halsen, hicka, försvinnande av halsreflexer, äta hosta, etc., belägen på hjärnhalvsfären, beroende på platsen för olika symtom och tecken, kan vara Det finns olika grader av hemiplegi, ensidiga sensoriska störningar, hemianopi, etc., och ett litet antal anfall.
Dessutom är kliniska manifestationer relaterade till patologisk typ. Kapillärer och blandade tumörer är benägna att bilda större cyster. Symtomen på ökat intrakraniellt tryck är snabbt, sjukdomsförloppet är kort och det är benäget för tvångssymptom på huvud och hjärnstam. Kompositionen är högre, sjukdomsförloppet fortskrider långsamt, symtomen uppträder senare, svamptypen är benägen att intratumoral blödning, sjukdomsförloppet är kort, symtomen varierar och det kan ofta plötsligt försämras. Om blödningen bryter in i subaraknoidutrymmet kan meningeal irritation uppstå. .
Fysisk undersökning kan ha kranial nervstörningar, trigeminal nervkänsla, III, IV, VI delvis förlamning av hjärnnerven, 90% av patienterna med optiskt skivaödem synliga i fundus, några få synliga retinala hemangiom eller tumörblödningar orsakade av vissa manifestationer, visceral medfödda Sjukdomen inkluderar levercyster, polycystisk njursjukdom, epididymit, binjurfenokromocytom och epididymalt tubulärt adenom.
Hos vuxna med cerebellära tumörsymtom, utöver vanligt gliom, bör möjligheten till denna sjukdom övervägas, såsom upptäckten av retinal hemangiom, splanchnic cyste eller hemangiom, polycytemi eller familjehistoria, diagnosen kan i princip fastställas Men de flesta patienter behöver CT-skanning för att hjälpa till att diagnostisera och hitta.
CT-skanningar av solida tumörer visade rundformade bilder med hög densitet, ofta med ojämn densitet, och cystiska lesioner uppvisade låg densitet, men i allmänhet var cystens densitet hög, kanterna var inte tydliga, och ibland uppträdde högdensitetsplack i cystisk hålighet. Inuti, efter att kontrastmedlet har injicerats, förbättras bilden, och det kan vara ett lågdensitetsödem runt tumören.
De flesta av det intrakraniella vaskulära retikulom inträffar under gardinen. Vuxna med symtom på hjärntumör och ökat intrakraniellt tryck bör överväga möjligheten till denna sjukdom.
Barn (mestadels män) har näthinnhemangiom eller lever, njure, multipla cyster i bukspottkörteln och polycytemi. Om det finns en ökning av det intrakraniella trycket och cerebellära tecken, bör diagnosen av denna sjukdom övervägas, särskilt följande:
1. Patienter med vaskulärt retikulom har bekräftats i familjen.
2. Det finns riktiga hyperplasi av röda blodkroppar och hyperhemoglobinism.
3. Retinal hemangioblastom finns i ögat.
4. Abdominal viscera hittade lever hemangiom, polycystisk njure, bukspottkörtelcyst och så vidare.
5. Bekräftad diagnos genom cerebral angiografi, CT och MRI.
Undersöka
Undersökning av vaskulärt retikulom
Laboratorieinspektion:
1. Blodundersökning:
Blodrutinundersökning med erytrocytos, röda blodkroppar och mängden hemoglobin ökade signifikant, 9% till 49% av patienterna med erytrocytos och hyperhemoglobin, hemoglobin mer än 12,5 ~ 17,5 g / L, perifera röda blodkroppar ökade också, Efter att tumören har resekterats kan de röda blodkropparna återgå till det normala. Om tumören stiger igen indikerar det ofta att tumören har återkommande och det retikulära hemoglobinet ökar delvis.
2. Biokemisk undersökning i blodet:
Flera cyster i levern kan orsaka skador på leverceller, och transaminas är något förhöjd.
3. Cerebrospinalvätskeundersökning:
När det intrakraniella trycket ökas, trycket kan vara högt, antalet celler i cerebrospinalvätskan är normalt, proteininnehållet ökas och proteinbiokemisk separation sker i cerebrospinalvätskebiokemin. När tumören blöder blandas cerebrospinalvätskan med färska eller skrynkliga röda blodkroppar.
Bildundersökning:
1. Röntgenfilm med skalle:
Patienter med tumörslag har blod i cerebrospinalvätskan. Äldre med en historia av skallen och röntgen av skallen kan se tecken på ökat intrakraniellt tryck, det vill säga separationen av suturen, tunnningen av skallen, ökningen av tryckmärken, den vertikala sadelryggen och avkalkning.
2. Cerebral angiografi:
Vertebral angiografi är vanligt vid den onormala tumörfärgningen av den bakre inferior hjärnarterien eller överlägsen cerebellär artär. Det kan visa tumörknölarna. Det är det viktigaste sättet för vaskulära tumörer. Det kan vara placerat och kvalitativt och kan exakt visa blodförsörjningsartären och dräneringsvenen. Kan visa tumörknölar, cerebral angiografi kan hjälpa till att upptäcka tumörer mindre än 5 mm, för att undvika endast tumörkapslar och missa tumörknölar, vertebral angiografi eller intern karotisartärangiografi kan hittas i tumörpatologiska blodkärl, visas som En liten grupp av regelbundna vaskulära nätverk, ibland visar en större blodförsörjningsartär, en betydande tumör kan ses i den kronbladiga tumörcirkulationen.
3.CT:
Typiska manifestationer är små tumörknutor i den stora säcken, tumörknölar och solida tumörer är lika densitet och enhetlig förbättring, kapselväggen förstärks inte, och den solida tumören CT visar en cirkulär bild med hög densitet med ojämn densitet; Den cystiska personen visade låg densitet, högre densitet än andra cystor, och kanten var inte klar. Högdensitetsnodlarna dök upp i cystisk hålighet, och densiteten för den bakre kapselväggen förändrades inte. I födoområdet, enligt CT-fynd, är det uppdelat i cyste nodulär typ, cyste typ, fast typ och hydrocephalus.
4.MRI:
T1-bilden av tumören är högre än hos cerebrospinalvätskan. T2-bilden är en lång T2-signal och det finns ett ödem runt tumören eller ett litet kärlflöde. Denna sjukdom bör skiljas från det vanliga bakre kranialcystiska astrocytomen hos barn. .
MR visade att signalintensiteten för T1-bilden av vaskulärt retikulom var högre än hos cerebrospinalvätska, T2-bilden förändrades med lång T2, och tumörknutorna var mestadels T1-långa T2-bilder. Konturen av skada visade bättre än CT, och tumörens omkrets sågs på T2-bild. T2 ödemband.
5. Digital subtraktionsangiografi (DSA):
MR-undersökningen visar att barn med uppenbar kärlstömningseffekt bör göra denna undersökning, som kan visa kärlmassa och blodförsörjningsartär, och vid behov också kan behandlas med blodtillförselartäremboli.
6. Abdominal B-ultraljudundersökning:
Flera cyster i levern kan hittas.
Diagnos
Diagnos och diagnos av vaskulärt retikulom
Cystiskt vaskulärt retikulom bör differentieras från astrocytom, som har förbättrade knölar, ojämn förbättring av skanning, låg densitet och förkalkning kan inte användas som en särskiljande punkt. Båda har förkalkning, fasta blodkärl. Retikulom bör differentieras från medulloblastom. Det förstnämnda åtföljs ofta av von Hippel-Lindau-syndrom, det senare är vanligare i cerebellär vermis. För patienter med tumörknölar i kapseln är det svårt att identifiera före operation. Bridge cerebellopontine, måste differentieras från akustiskt neurom, det sistnämnda mestadels fysiska, ofta hörande förändringar, utöver blodtillförseln av den rika posterior fossa malignt gliom och cerebrovaskulär missbildning.
Sjukdomen måste differentieras från cerebellär gliom, meningiom, cerebellär araknoid cysta och andra sjukdomar.
