synovialt sarkom
Introduktion
Introduktion till synovial sarkom Synovial sarkom (synoviosarkom) är en mycket malign sarkom med mjukvävnad som härstammar från mesenkymceller med synovial differentiering men som är sällsynt i leden. Synovial sarkom är den fjärde vanligaste mjukvävnadssarkom, som förekommer mellan 15 och 40 ålder. Det förekommer sällan från ledets synovialmembran, men förekommer från mjukvävnaden nära leden, ibland till och med bort från leden. Uppträder i lemmarna, cirka 70% förekommer i de nedre extremiteterna, särskilt i närheten av knäleden, följt av foten och vristen, de övre extremiteterna är mer armbågar, och andra delar som inte är relaterade till lederna såsom huvud och nacke, bukvägg, bakre bukhinnan kan också uppstå . Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,006% Känslig befolkning: bra för ungdomar och medelålders manliga patienter Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lungmetastaser
patogen
Synovial sarkom
Genetisk (30%):
Det finns en likhet mellan drag mellan föräldrar och barn, vilket indikerar att egenskaper kan överföras från föräldrar till avkommor. Detta fenomen kallas ärftlighet. Men inom genetik hänvisar det till fenomenet att genetiskt material överförs från generation till generation.Det är känt att det befintliga livet på jorden huvudsakligen är DNA som genetiskt material. Genetik är en av de viktigaste faktorerna för prenatal och postnatal vård. Förutom ärftlighet är de faktorer som bestämmer biologiska egenskaper miljön och interaktionen mellan miljö och ärftlighet.
Trauma (30%):
Extern skada orsakad av påverkan av ett externt föremål, kollision eller kemisk attack på kroppen eller föremålet, vilket kan orsaka synovial sarkom.
Sjukdomsfaktorer (25%):
Såsom extra-osseös kondrosarkom, knäleds tuberkulos, synovit och andra sjukdomar är synovial sarkom.
patogenes
Patogenesen av synovial sarkom är fortfarande oklar.
Generellt sett
I handen, det lilla steget I-skada, är kapseln intakt och lätt att separera. Även om tumören börjar från synovialmembranet, är det inte som ganglioncysten. Den kommunicerar inte med ledkaviteten eller senhöljet. Tumorsektionen är mjuk och köttig. , inga cyster, kan utsöndra slem, djup synovial sarkom i de stora lemmarna, hög malign kvalitet, dess kapsel är ofullständig, omgiven av ödem, vaskulär rik inflammatorisk reaktionsvävnad omgiven, trubbig utanför massan Sexuell peeling, ofta riva kuvertet, tumören är en mjuk, vit köttliknande substans, som utsöndrar gelatinös vätska, dess mjukhet kan sugas ut med suganordningen.
2. Histologisk form
Histologiskt är det vanligtvis uppdelat i tvåfasstyp och enfas-typ. Den bifasiska typen har vanligtvis samma antal epitelioidliknande celler och celler av spindeltyp och är jämnt fördelade. Vissa epitelioidcellsnör kan bilda en kärlliknande atypisk pseudogland. Kavitet eller små sinusformade sprickor, monofasiska epitelceller eller spindelceller, i vissa fall, i tvåfasiga celler, ses tumörvävnaden från odifferentierade små cirklar Den består av en form eller en oval tumörcell. Den här typen kallas också en odifferentierad typ och har en hög grad av malignitet.
Vävnaden i den lilla synoviala sarkomen i handen och foten är bifasisk, och en del av den är en grupp av synovialceller i det lättfärgade slemet. Cellerna är ofta körtelformiga och visar inga cellsprickor, som att vara slits. Öppna kapillärer, men det är inte endotelceller utan tumörceller. Proteinsackariderna i denna vävnad kan bekräftas med histokemiska metoder på frysta sektioner. Ett annat område i denna tumör består av fibroblaster. Det är en spindelformad cell, ibland en delad-liknande bild, anordnad i en fibroidliknande fiskbensform. Cellerna är i samma proportion som matrisen. Det finns klara fibrer i den eosinofila matrisen, och synovialcellerna kan produceras som andra celler. kollagen.
Förebyggande
Synovial sarkom förebyggande
Synovial sarkom är vanligare hos vuxna och förekommer i alla större leder i extremiteterna. Det är en ondartad tumör. Om den förekommer i en massa runt lederna bör möjligheten till synovial sarkom övervägas. CT- och isotopscanningar bör utföras för att bestämma omfattningen och systemstatus.Diagnosen är baserad på biopsipatologirapporten. Behandlingen beror på tumörens placering och omfattning för att bestämma räddnings- eller amputationsoperation eller strålbehandling eller kemoterapi.
Eftersom orsaken till denna sjukdom är okänd finns det inga effektiva förebyggande åtgärder. Tidig upptäckt och tidig diagnos och tidig behandling är nyckeln.
Komplikation
Synoviala sarkomkomplikationer Komplikationer av lungmetastaser
Sjukdomen kan överföras till lungorna (skadorna manifesteras vanligtvis som stadium IIB-sarkom), men lymfatisk metastas är inte ovanligt.
Symptom
Synovial sarkom symtom Vanliga symtom Synovial svartfärgad knäledsvullnad ... Knäledsvullnad, blodstasis, svullnad i knäleden, effusion av knäleden, effusion av knäleden
De flesta av dem är stora, snabbväxande tumörer som växer på lår, skinkor, axelblad eller övre armar. De små är i full längd på handens baksida, ytliga massor på fotens baksida, mild smärta och ömhet, ibland inga uppenbara symtom och långsam tillväxt. Svullnaden är mer diffus, den lokala huden är röd, hudtemperaturen stiger och den venösa engorgementen, rörelsen är begränsad, och vissa växer snabbt i början, prestandan är betydande, den tidiga metastasen, den synoviala sarkomen än andra mjukvävnad sarkom lymfkörtelmetastas Det finns många möjligheter.
Klinisk manifestation
Mer vanlig hos ungdomar och medelålders patienter är män mer än kvinnor.De vanligaste platserna är nära de stora lederna, främst i knänna. För det andra, i närheten av vrister, höfter och axelleder, mer än hälften av sjukdomarna förekommer i nedre extremiteterna, en fjärdedel. Fallet inträffade i övre extremiteterna, mindre hals och bagageutrymme, tumörinvasiv tillväxt, lätt återfall efter resektion, olika sjukdomsförlopp, initialt en smärtfri massa, växer upp och varierande grader av smärta, allmänna tumörer kan invadera omgivande benvävnad, tumör När blocket är stort påverkas ledaktiviteten. Synovialsarkom visar milda symptom. Mjukvävnadsmassan som finns i den djupa djupa fascien ökar långsamt smärtfrihet. Den intilliggande ledmassan är den viktigaste kliniska manifestationen. Den fysiska undersökningen visar att massan i massan är hård och djup. Strukturen är fixerad, det är den vanligaste mjuka vävnadssarkom nära händer och fötter, och synovialsarkom i detta område misstas ofta för ganglioncyst.
2. Naturlig kurs
Den primära massan växer långsamt genom att först trycka intilliggande mjukvävnad och ben och invadera den sedan. Jämfört med skadorna som uppträder på baksidan av handen och foten växer de massor som förekommer i muskelrika delar av lemmen vanligtvis snabbare, och förekomsten av lokal lymfkörtel involvering är betydligt högre. I andra mjuka vävnadssarkom, avlägsnas den avlägsna delen av metastasen främst till lungorna (skadorna manifesteras vanligtvis som stadium IIB-sarkom), och lesionerna i händer och fötter fortskrider långsamt och är smärtfritt jämfört med skadorna som förekommer i de proximala och stamdelarna i lemmen.
3. Sjukdomens plats
Sjukdomen uppträder i para-artikulära vävnader i lemmarna och i periorbitalvävnaderna i händer och fötter. Den förekommer runt leggen och knäleden. Tumören kan invadera senens mantel och bursa, ofta intill lederna, men sällsynta i lederna. Lesioner som lokaliseras i de övre extremiteterna är vanligare på volarsidan, och synovialcellsarkom är också vanliga i fötter.
Enligt de kliniska manifestationerna, i kombination med undersökning av avbildning, bör sjukdomen tänkas och diagnosen beror på biopsi och patologisk undersökning.
Undersöka
Synovial sarkomundersökning
Patologiska manifestationer
En falsk kapsel bildad av reaktionsvävnaden kan ses på den stora sektionen av den intakta sjuka vävnaden, och det finns en måttlig mängd nya blodkärl. Massan i själva massan är enhetlig utan lobulering eller fiberavstånd, och uppenbara hemorragiska nekrotiska områden och mycket basofila förkalkningsområden kan ses. Den cellrika massan är unikt basofil.
Under låg förstoring består lesionerna av celler som är rika på celler. Det finns vanligtvis två unika cellmorfologier, kallad bifasisk morfologi, varav den ena består av malig fibrös vävnadsceller som producerar en liten mängd kollagenmatris, arrangerad i smal form. Bläckfisken är benliknande och mycket lik fibrosarkom. Förekomsten av dessa celler är ett kluster av epitel-härledda ovala vesikulära celler arrangerade i acinar, liknande cancer, i vilka områden ofta är synliga. Sprickor, som innehåller svagt färgade, enhetliga basofila substanser, som kan färgas med mucinfärgämnen, fodrade med tumörceller och utan källarmembran.
Under mikroskop med hög effekt består skyttelbildningen av djupfärgade spindelformade kärnor, som är vanliga vid mitos. Sparsamt eosinofilt kollagen ses mellan cellerna. Epitel- eller synovialkomponenterna består av runda eller ovala celler, och cellmembranet är inte uppenbart. Kärnan är stor och djupt färgad med vesiklar, och mitos är vanligt. Dessa celler är ofta anordnade i små acinarceller för att ge ett körtelutseende. I vissa delar är detta arrangemang så speciellt att cellerna arrangerade i adenocarcinom är mycket väl arrangerade. På samma sätt är förkalkningszonen fint granulerad och starkt basofil, isär mellan maligna synovialceller. Det sprickliknande tomrummet innehåller mucin, som kan färgas med olika mucinfärgämnen. Ibland består lesionen huvudsakligen av spindelceller. Det finns bara ett litet antal synovialceller och mucinrika "sprickor" (dvs alveolära strukturer). Detta är svårt att skilja från fibrosarkom utan speciell färgning eller elektronmikroskopi. Synovial sarkom.
Bildundersökning
1. Röntgenprestanda
Cirka 30% av lesionerna kan ses i förkalkningen, ibland periostealreaktionen, eller till och med erosionen av benet eller invaderande benet, börjar bara visas som en mjuk vävnadsmassa, och förkalkning kan ske i den bakre massan. För dem med lite förkalkning i skada bör hänsyn tas till. Olikt från chondroma eller hemangiom.
2. Benskanning
I det sena skedet av skanningen är det en begränsad ökning av mängden upptag runt den aktiva mineraliseringszonen. På grund av den rika neovaskulariseringen av lesionen är lesionerna i det tidiga skedet av skanningen högre än den intilliggande mjukvävnaden.
3.CT
CT-skanning visade en mjuk vävnadsmassa med enhetlig konsistens. Densiteten var lik den i skelettmuskeln. Förkalkningen i lesionen tyder starkt på synovial sarkom. Kontrastmedlet användes för att signifikant förstärka lesionsvävnaden.
Tumörkanten förstärks efter injektion av kontrastmedlet.
4.MRI
Lesionen ligger ofta intill ett viktigt neurovaskulärt paket. På MR-bilden finns det en hög signal och den större lesionssignalens intensitet är ojämn, vilket antyder ett hemorragiskt och nekrotiskt område.
Därför kan dessa strukturer förflyttas eller lindas i skada.
5. Angiografi
Det finns uppenbara neovaskulariseringar i reaktionszonen kring de synliga lesionerna i den tidiga arteriella fasen, och i den sena venösa fasen är signifikant färgning synlig, eftersom lesionerna ofta gränsar till det huvudsakliga neurovaskulära buntet.
Diagnos
Diagnos och differentiering av synovial sarkom
Differentialdiagnosen är huvudsakligen patologisk identifiering.Det är nödvändigt att förstå den karakteristiska morfologin för synovial sarkom och för att uppnå bifasisk differentiering, det vill säga det finns en övergång mellan de två typerna av celler.
Sjukdomen måste differentieras från fibrosarkom. Misdiagnos av synovial sarkom orsakas huvudsakligen av otillräcklig förståelse. Den förväxlas mest med osteofibrosarkom, malig jättecelltumör, osteolytisk osteosarkom och led tuberkulos.
Den stora kroppens synoviala karkoidala vävnaden är en vätska med mycket vätska och malign synovial cell med många filamentösa uppdelningar, få manifestationer i körtlarna, många sprickor, många slem och vissa fibroblaster är också framträdande. I detta fall kan synovial sarkom skiljas från fibrosarkom eller odifferentierad sarkom endast genom elektronmikroskopi eller genom speciell histokemisk färgning.
Det är ofta nödvändigt att skilja från adenokarcinom, acinar sarkom i mjuk vävnad, leiomyosarkom och schwannomas.
